Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Stopniowe włóknienie rozcięgna dłoniowego, przyczyniające się do powstawania przykurczów zgięciowych, głównie obejmujących 4. i 5. palec dłoni.
• Dochodzi do tworzenia się twardych guzków w okolicy proksymalnej stawu śródręczno–paliczkowego dłoni.¹
  • Z czasem przykurcz rozcięgna dłoniowego ulega utrwaleniu, wskutek czego dochodzi do deformacji zgięciowej palców.²
• Nazewnictwo
  • Nazwa choroby pochodzi od nazwiska francuskiego chirurga Barona Dupuytrena, który rozwijał metody jej leczenia.
• Chorobami powiązanymi są:³
  • Choroba Ledderhose (występująca często): hiperproliferacja komórek rozcięgna podeszwowego jednej lub obu podeszew.
  • Choroba Peyroniego (występująca rzadko): włóknienie osłonki ciał jamistych prącia.
  • Guzkowe zapalenie powięzi (występujące bardzo rzadko): stwardnienie umiejscowione w ścianie jamy brzusznej.

Epidemiologia

• Chorobowość
  • Choroba (w różnych stadiach) dotyczy 4–6% wszystkich Europejczyków.⁴
• Najczęściej obejmuje podstawę palca serdecznego, a następnie małego.⁵
• Wiek i płeć
  • Chorobowość u mężczyzn w wieku 65 lat wynosi do 20%, a u mężczyzn w wieku 70–74 lat nawet do 40%.⁶
  • Szybsza progresja u pacjentów poniżej 50. roku życia.⁷
  • Mężczyźni
    • Choroba występuje 3 razy częściej osób płci męskiej niż żeńskiej.⁸
    • Występuje wcześniejsza zachorowalność u mężczyzn (średni wiek to 55 lat) niż u kobiet (10 lat później), a zmiany są u nich bardziej nasilone.⁶

Etiologia i patogeneza

• Dokładna przyczyna jest nieznana, ale wykazano dziedziczność choroby.
  • W przypadku chorego rodzeństwa ryzyko zachorowania wzrasta 2,9 razy.⁹
• Istotną rolę odgrywają również wiek (osoby starsze), płeć (mężczyźni) i pochodzenie etniczne (Europejczycy).¹⁰
• Czynniki ryzyka:¹¹
  • palenie tytoniu
  • spożywanie alkoholu
  • cukrzyca: w przypadku cukrzycy typu 1 często przebieg choroby jest cięższy.
  • powtarzające się obciążenie mechaniczne powierzchni dłoni¹²
  • marskość wątroby
  • padaczka i stosowanie leków przeciwdrgawkowych.¹³

Patogeneza

• Łagodna, wolno postępująca choroba proliferacyjna włókien powięzi dłoniowej.¹⁴
• Hipoteza dotycząca patomechanizmu choroby¹⁵
  • Predyspozycja genetyczna prowadzi do niewydolności mikrokrążeniowej pod wpływem czynników zewnętrznych (palenie tytoniu, alkohol, uraz).
    • Zwiększone wytwarzanie interleukiny–1: hiperproliferacja fibroblastów i przekształcanie się ich w miofibroblasty, które odkładają się w powięzi dłoniowej.
• Początkowo tworzenie się guzków z tkanki łącznej
  • W miarę postępu choroby tworzą się podłużne zwłóknienia rozcięgna dłoniowego.
    • Są one wyczuwalne w postaci pasm; dochodzi do przykurczu stawów środkowych palców.

ICD–10

• M72.0 Przykurcz rozcięgna dłoniowego [przykurcz Dupuytrena].

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Charakterystyczne cechy w badaniu fizykalnym, tj. pogrubione rozcięgno dłoniowe, tworzenie pasm i ostatecznie przykurcze palców.

Wywiad lekarski

• Zwykle pacjenci zwracają się o pomoc lekarską, gdy przykurcze stawów palców są na tyle silne, że ograniczają funkcję dłoni.
  • Dotyczy to głównie palca serdecznego i małego.
  • Dolegliwości mogą jednak obejmować wszystkie palce.
• Początkowo bolesne guzki po stronie dłoniowej dłoni.
• W miarę postępu choroby przykurcze zgięciowe utrudniają codzienne czynności.
• Czasami dodatkowo pojawiają się dolegliwości w okolicy stóp (choroba Ledderhose) lub genitaliów (choroba Peyroniego).

Badanie fizykalne

• W 45% przypadków objawy są obustronne.⁵
• We wczesnej fazie na powierzchni dłoni pojawiają się jedynie guzki.
• Rozwinięte stadium choroby charakteryzuje się przykurczami i uczuciem dyskomfortu w dłoni.
• Przykurcze obejmują najczęściej palce serdeczny i mały.
  • Dolegliwości jednak mogą obejmować wszystkie palce – także kciuk.¹⁶
• Zaleca się zbadanie obu dłoni, obu stóp, a u mężczyzn także prącia.
  • Zbieżność występowania choroby Ledderhose i choroby Peyroniego.
• Może sugerować rozpoznanie cukrzycy.

Stadia

• Stadium I: faza proliferacji
  • hiperproliferacja miofibroblastów
  • pojawienie się bolesnych guzków i uczucia napięcia w dłoni.
• Stadium II: faza ustępowania
  • rozpoczęcie procesów naprawczych
  • występuje pasmo okołościęgnowe i ograniczona możliwość wyprostowania dotkniętego palca.
• Stadium III: faza resztkowa
  • aktywność fibroblastów zatrzymuje się, a zmagazynowany kolagen twardnieje
  • przykurcze zgięciowe w zajętych palcach utrwalają się.
• W 75% przypadków objawy są stabilne, ale ich nasilenie może ulec zmniejszeniu w przebiegu choroby.¹⁷

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Istotne ograniczenie sprawności.
• Przykurcz zgięciowy powyżej 30 stopni. 
• Zajęty staw międzypaliczkowy bliższy.

Leczenie

Cele leczenia

• Poprawa sprawności dłoni.

Ogólne informacje o leczeniu

• U pacjentów z minimalnymi przykurczami, bez ograniczeń sprawności i ze stabilną chorobą zalecana jest obserwacja.¹⁸
• Dostępne są różne opcje leczenia zachowawczego w zależności od stopnia nasilenia dolegliwości.
• Leczenie chirurgiczne jest wskazane w przypadku przykurczów >30 stopni lub znacznych ograniczeń funkcjonalnych.¹⁹

Leczenie zachowawcze

• Ćwiczenia rozciągające palców z pełnym zakresem ruchu wykonywane kilka razy dziennie.⁵
• Wstrzyknięcie kolagenazy (z hodowli bakterii Clostridium histolyticum)
  • Jest to obecnie najlepiej sprawdzona metoda.¹⁹
  • Procedura
    • wstrzyknięcie kolagenazy do zwłókniałego pasma 
    • bierne rozciąganie zajętego palca od 24–72 godzin po iniekcji 
      • rozerwanie patologicznie stwardniałego pasma tkanki łącznej
      • w celu złagodzenia bólu zaleca się zastosowanie znieczulenia miejscowego.²⁰
  • Poprawę w zakresie ruchomości odnotowano u 64% pacjentów.²¹
  • Obserwowano średnią poprawę ruchomości o 36,7 stopnia, 81% pacjentów deklarowało zadowolenie.²¹
  • Zabieg ten można powtórzyć do 3 razy
    • u 86% pacjentów zakres ruchu zwiększa się o ponad 20 stopni po ponownym wstrzyknięciu środka.²²
  • Działania niepożądane
    • bezpieczna metoda leczenia²³
    • mogą występować miejscowe (tymczasowe) działania niepożądane.
      • obrzęk, krwawienie, tkliwość, ból miejscowy i ból ramienia
    • ciężkie działania niepożądane, jak zerwanie ścięgna lub regionalny zespół bólowy, występują wyjątkowo rzadko.⁵
  • Odsetek nawrotów po 5 latach wynosi 47%
    • odpowiada to częstości nawrotów po leczeniu chirurgicznym.²⁴
• Iniekcje glikokortykosteroidów
  • Znacznie więcej powikłań, takich jak zanik tkanki tłuszczowej i zerwanie ścięgien, niż w przypadku iniekcji kolagenazy¹⁸ – dlatego ta metoda nie jest już stosowana.
• Radioterapia
  • Przeprowadzana na etapie aktywnego tworzenia się pasm
    • 2 cykle naświetlania po 5 jednostek z 3 Gy (łącznie 30 Gy)
    • przerwa 8–12 tygodni między 2 cyklami.
  • Może spowolnić postęp choroby we wczesnym stadium i nie prowadzi do dalszych powikłań po ewentualnym zabiegu chirurgicznym.²⁵
  • W zaawansowanym stadium choroby nie przynosi pożądanych efektów.
  • Nadal są prowadzone badania nad skutecznością i długotrwałym bezpieczeństwem tej metody, w związku z tym jej wykorzystanie jest ograniczone do badań klinicznych.²⁶

Leczenie chirurgiczne

• Zalecane w zaawansowanych stadiach w celu przywrócenia sprawności ręki.
• Wskazania:⁵
  • przykurcz zgięciowy >30 stopni
  • przykurcz stawu międzypaliczkowego bliższego
  • znaczne ograniczenie sprawności.
• Korekta jest możliwa nawet w silnym przykurczu
  
  • Przy przykurczu >30 stopni istnieje ryzyko deformacji samego stawu, a nie tylko zmian w otaczającej go tkance.²⁷
• Po leczeniu chirurgicznym są również możliwe nawroty choroby
  • Ryzyko nawrotu zmniejsza się wraz ze wzrostem radykalności zabiegu chirurgicznego, co z kolei jednak zwiększa ryzyko powikłań pooperacyjnych.⁵

Zabieg chirurgiczny

• W przykurczu Dupuytrena można wykonać zabiegi chirurgiczne o różnym zakresie
  
  • Opcje terapeutyczne obejmują fasciotomię, artrodezę i amputację.
• Fasciotomia
  • Zakres i metodę wykonania fasciotomii ustala się w zależności od stopnia zaawansowania choroby.²⁸
    
    • minimalnie inwazyjna fasciotomia igłowa
    • ograniczona fasciektomia z usunięciem pasm i guzów 
    • radykalna fasciektomia z usunięciem całego rozcięgna
    • fasciektomia z usunięciem skóry pokrywającej dłoń i późniejszym przeszczepem skóry.
• Artrodeza
  • W przypadku nieodwracalnego przykurczu stawu międzypaliczkowego bliższego.
  • Artrodeza stawu w pozycji funkcjonalnej.
• Amputacja
  • Bardzo rzadko u starszych pacjentów z ciężkim przykurczem małego palca.²⁸
• Powikłania
  • Powikłania śródoperacyjne występują w 15–20% przypadków i dotyczą uszkodzenia nerwów oraz naczyń krwionośnych palców.
  • Rzadkimi, ale ciężkimi powikłaniami pooperacyjnymi są martwica tkanek i zespół wieloobjawowego bólu miejscowego (complex regional pain syndrome – CRPS).²⁸

Postępowanie pooperacyjne

• Usztywnienie dłoni za pomocą ortezy z palcami w pozycji wyprostowanej po zabiegu na stawie międzypaliczkowym bliższym przez 6 tygodni, również w nocy.²⁸
• Przedłużone stosowanie ortezy w nocy przez dłuższy okres (3 miesiące) prawdopodobnie nie przynosi dodatkowych korzyści.²⁹
• Wczesna mobilizacja funkcjonalna oraz terapeutyczna ma na celu:
  • zapobiegać sztywności
  • zwiększyć prawdopodobieństwo odzyskania ruchomości
  • przywrócić i wzmocnić funkcję dłoni.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Objawy kliniczne stabilizują się lub nawet ich nasilenie zmniejsza się u 75% pacjentów.¹⁷
• W pozostałych przypadkach pogrubienie i przykurcz rozcięgna dłoniowego narasta, ostatecznie powodując przykurcze zgięciowe palców.

Rokowanie

• U wielu pacjentów przykurcz nie rozwija się, wówczas wskazana jest obserwacja.
• Dobry efekt uzyskuje się poprzez wstrzyknięcie kolagenazy.
• Zabieg operacyjny może skorygować zaawansowaną deformację i zatrzymać rozwój nieodwracalnego przykurczu.
• Pełne przywrócenie sprawności jest mało prawdopodobne, jednak u większości pacjentów można zaobserwować znaczną poprawę funkcji dłoni i utrzymanie lub przywrócenie zdolności do pracy.
• Ciężkiego przebiegu choroby można oczekiwać w następujących sytuacjach:
  • dodatni wywiad rodzinny
  • początek choroby przed 40. rokiem życia
  • zajęcie obu dłoni
  • zajęcie kciuka
  • zajęcie obszarów poza dłońmi (stopy, prącie, ściana brzucha).³⁰

Informacje dla pacjentów

Edukacja pacjenta

• W 75% przypadków choroba pozostaje stabilna lub zmniejsza się jej nasilenie, więc strategia obserwacji jest uzasadniona.¹⁷
• Wysokie ryzyko nawrotu
  • Zarówno w przypadku iniekcji kolagenazy, jak i po zabiegu chirurgicznym, ryzyko po 5 latach wynosi do 50%.²⁴

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Przykurcz Dupuytrena.