Zespół nagłego zgonu niemowląt

Streszczenie

  • Definicja: Nagła i niespodziewana śmierć wcześniej zdrowego niemowlęcia bez dowodów na obecność zmian morfologicznych powodujących zgon.
  • Częstość występowania: Zapadalność na poziomie ok. 0,2/1000 żywych urodzeń.
  • Objawy: Zazwyczaj śmierć podczas snu, zwykle w momencie zgonu obecność jednoczasowo kilku różnych czynników ryzyka.
  • Wyniki: Wybroczyny na opłucnej, osierdziu, grasicy, pienista wydzielina w drogach oddechowych.
  • Diagnostyka: Wywiad lekarski, sekcja zwłok, oględziny miejsca zdarzenia.
  • Terapia: Profilaktyka pierwotna i wtórna.

Informacje ogólne

Definicja

  • Nagła i niespodziewana śmierć pozornie zdrowego niemowlęcia bez dowodów na obecność zmian morfologicznych lub innych okoliczności prowadzących do zgonu.1-2
  • Często używane synonimy: zespół nagłego zgonu niemowląt, nagły zgon niemowląt, zespół nagłej śmierci łóżeczkowej, Sudden Infant Death Syndrome (SIDS)

Częstość występowania

  • Zapadalność znacznie spadła od czasu rozpoczęcia kampanii uświadamiających z ok. 1,6/1000 żywych urodzeń w latach 80-tych do ok. 0,2/1000 żywych urodzeń.
  • Szczyt zachorowalności w 2.–4. miesiącu życia (około 100. dnia życia, mediana wieku 114 dni) i w 1-2 dniu życia (również na sali porodowej!), bardzo rzadko po ukończeniu pierwszego roku życia

Etiologia i patogeneza

  • Przyczyna nie jest znana
  • Nagrania z zapisów monitorów dzieci zmarłych z powodu SIDS pozwalają na wyciągnięcie wniosków na temat przebiegu choroby:
    • ciężkie niedotlenienie (przyczyna niejasna), narastająca bradykardia, nieefektywne próby łapania powietrza (niejasne, dlaczego są niewystarczające), bezdechy
  • Zakłada się interakcję trzech czynników:3
    1. Wrażliwa faza rozwoju dziecka
    2. Obecność modyfikowalnych lub niemodyfikowalnych czynników ryzyka
    3. Zdarzenie wyzwalające (mechaniczna niedrożność dróg oddechowych, zakażenie dróg oddechowych)

 Hipotezy dotyczące patomechanizmu zespołu nagłego zgonu niemowląt

  • Zaburzenia wymiany gazowej w układzie oddechowym
    • mechaniczna niedrożność dróg oddechowych spowodowana poduszkami, kocami, pozycją na brzuchu w łóżeczku, miękkim materacem itp.
    • przypadki SIDS na sali porodowej spowodowane niedrożnością dróg oddechowych dziecka wywołaną na przykład przez pierś matki lub zasypianiem w pozycji leżącej na brzuchu na matce wkrótce po urodzeniu (wyczerpanie matki i dziecka)
    • spanie w łóżku rodziców, jeśli istnieją dodatkowe czynniki ryzyka, takie jak spożywanie alkoholu lub zażywanie leków/narkotyków/palenie tytoniu przez rodziców
      • uwaga: jednak w przypadku braku tych czynników ryzyka, przestrzegania zaleceń dotyczących środowiska snu i karmienia piersią w łóżku rodziców, ryzyko SIDS jest nawet zmniejszone! Obecnie co-sleeping jest często praktykowany w sposób świadomy i oparty na rzetelnych informacjach w rodzinach o wyższym statusie społeczno-ekonomicznym i poziomie wykształcenia.
  • Obecność podwyższonego progu wybudzenia (trudne przebudzenie)
    • wyższy próg wybudzenia w pozycji leżącej na brzuchu niż na plecach4
    • podwyższona temperatura w pomieszczeniu
    • palenie w najbliższym otoczeniu
    • zakażenie dróg oddechowych
    • zmiany w regulacji serotoniny5
    • niższy próg wybudzenia, a tym samym zmniejszenie ryzyka SIDS: smoczek, karmienie piersią, spanie we własnym łóżku w sypialni rodziców (ze względu na hałasy rodziców)

Czynniki predysponujące

  • Niemodyfikowalne czynniki ryzyka
    • płeć męska
    • skrajne wcześniactwo6
    • niska masa urodzeniowa
    • hipotrofia płodu
    • dzieci z ciąży mnogiej
    • dziecko jako koeljne z rodzeństwa
    • ALTE w wywiadzie
    • sezon infekcyjny3
    • zimne pory roku
    • dzieci samotnych matek
    • dzieci młodych matki
    • rodzina wielodzietna
  • Zmienne czynniki ryzyka
    • pozycja na brzuchu6-10
    • pozycja boczna
    • nieodpowiednie podłoże do spania (patrz Zalecenia dotyczące snu w pierwszym roku życia)
    • brak lub wczesne zakończenie karmienia naturalnego
    • palenie w trakcie lub po zakończenia ciąży przez matkę lub w otoczeniu dziecka11
    • nieużywanie smoczka
    • spanie w łóżku rodziców (patrz Zalecenia dotyczące snu w pierwszym roku życia)12-15
    • spanie w osobnym pokoju
    • zbyt wysoka temperatura w sypialni
    • poduszki, kołdry, kocyki w łóżeczku dziecka12
    • spożywanie alkoholu lub branie narkotyków przez rodziców
    • złe warunki mieszkaniowe
    • niski status socjoekonomiczny

ICD-10

  • R95 Zespół nagłej śmierci niemowląt
  • R96 Nagła śmieć, przyczyna nieznana

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Stwierdzenie zgonu, informacje na ten temat można znaleźć w artykule Oględziny zwłok.
  • Brak dowodów na obecność przyczynowych zmian morfologicznych
  • Wyniki sekcji zwłok często wykazują pienistą wydzielinę w drogach oddechowych i przed nimi, wybroczyny na opłucnej, osierdziu i grasicy, pogrubienie przegród pęcherzykowych.

Diagnostyka różnicowa

  • Stan śpiączki
    • intoksykacja
    • hipotermia
    • hipoglikemia
    • kwasica i zaburzenia równowagi elektrolitowej
    • bradykardia/asystolia spowodowana podrażnieniem błędnika
  • Dzieciobójstwo
  • Inne organiczne lub zewnętrzne przyczyny śmierci

Wywiad lekarski

  • Nagła i niespodziewana śmierć wcześniej zdrowego i niczym niewyróżniającego się niemowlęcia, w wywiadzie i badaniu pośmiertnym oraz badaniu miejsca zgonu brak dowodów wskazujących na przyczynę.

Zapobieganie

Cel

  • Zmniejszenie częstości występowania zespołu nagłego zgonu niemowląt poprzez wdrażanie w domu profilaktyki pierwotnej przez opiekunów - konieczna edukacja w trakcie każdorazowej wizyty w POZ (patronaże, badania stanu zdrowia, szczepienia)
  • Identyfikacja rodzin z grupy ryzyka i optymalizacja profilaktyki wtórnej

Profilaktyka pierwotna: Zalecenia dotyczące snu w pierwszym roku życia

  • Edukacja młodych rodziców
  • Doświadczenie pokazuje, że obecne zalecenia dotyczące snu dzieci w pierwszym roku życia są udowodnionym sposobem zmniejszającym ryzyko zespołu nagłego zgonu niemowląt.

Pozycja leżąca na plecach

  • Dziecko należy zawsze układać do snu na plecach.
  • Pozycja na brzuchu jak i pozycja boczna nie jest zalecana (ponieważ dziecko może obrócić się na brzuch podczas snu)

Unikanie narażenia na dym i nikotynę

  • Należy bezwzględnie unikać narażenia na nikotynę i dym tytoniowy podczas ciąży i po porodzie
  • Badania wskazują, że palenie tytoniu przez matkę w trakcie ciąży i narażenie dziecka na dym tytoniowy po urodzeniu są głównymi czynnikami ryzyka SIDS16

Łóżeczko dziecięce w sypialni rodziców

  • Jeśli to możliwe, dziecko powinno spać w jego własnym łóżeczku w sypialni rodziców.
  • Upewnić się, że w łóżeczku nie znajdują się żadne miękkie przedmioty 
    • używać odpowiednich śpiworków zamiast kołderek.
    • w przypadku owijania dziecka nalezy zadbac o swobode zakresu ruchów w stawach kończyn dolnych, aby uniknąć wtórnej dysplazji stawów biodrowych
  • Używać materaca do łóżeczka, który nie jest zbyt miękki
  • Prześcieradło powinno ściśle przylegać do materaca i powinno być pod niego zawiniętę
  • W łóżeczku nie powinny znajdować się poduszki, kocyki, miękkie lub włochate kołderki, miękkie zabawki, kołdry obciążeniowe
  • Jeśli podawany jest smoczek, należy unikać przywiązywania lub przymocowywania go do ubrania dziecka lub łóżeczka
  • Nie wieszać żadnych sznurków ani wstążek w zasięgu dziecka. Unikać naszyjników, kolczyków itp.
  • Unikać karmienia dziecka w łóżku w celu minimalizowania ryzyka zaśnięcia opiekuna w trakcie 

Szczepienia

  • Szczepienie niemowląt zgodnie z obowiązującym kalendarzem szczepień (szczepienia obowiązkowe oraz zalecane) 
  • Brak jakiegokolwiek związku szczepień ze wzrostem ryzyka SIDS - wykazują działanie ochronne16

Opieka nad ciężarnymi

  • Kobiety w ciąży powinny być objęte regularną opieką prenatalną
  • Należy odpowiednio edukować ciężarne na temat czynnika ryzyka SIDS, w tym czynników ryzyka modyfikowalnych już w czasie ciąży (palenie tytoniu, narażenie bierne na dym tytoniowy)

Unikanie przegrzania

  • Nie dopuszczać do przegrzewania dziecka - nie powinno być ani za gorąco, ani za zimno.
    • podczas snu temperatura w pomieszczeniu powinna wynosić około 18 - 20°C.
  • W pomieszczeniach nie należy zakładać dziecku czapki.
  • Unikać używania w łóżeczku butelek z gorącą wodą, poduszek grzewczych, kokonów niemowlęcych, grubych kołder i futer.
  • Nie należy umieszczać łóżeczka obok grzejnika ani w bezpośrednim narażeniu na promienie słoneczne.

Profilaktyka wtórna

  • Identyfikacja rodzin zagrożonych
  • Intensyfikacja poradnictwa - minimum każdorazowo podczas wizyt rodziców dziecka w POZ
  • Brak dowodów na zmniejszenie ryzyka SIDS poprzez monitorowanie dziecka w domu
    • korzystanie z urządzeń zapewniających monitorowanie dziecka w warunkach domowych (np. pulsoksymetria, pomiary tętna) zgodnie z indywidualnymi wymaganiami (np. wskazania psychologiczne po utracie dziecka, poprawa complaince w odniesieniu do eliminacji innych czynników ryzyka itp.)

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Źródła

Literatura

  1. Bergman AB, Beckwith JB, Ray GC. Sudden infant death syndrome: proceedings of the second international conference on causes of sudden death in infants.. University of Washington Press, Seattle London 1970.
  2. Willinger M, James LS, Catz C. Defining the sudden infant death syndrome:deliberations of an expert panel convened by the National Institute of Child Health and Human Development. Pediatr Pathol 1991; 11: 677-684. doi:10.3109/15513819109065465 DOI
  3. Fleming PJ, Blair PS, Pease A. Sudden unexpected death in infancy: aetiology, pathophysiology, epidemiology and prevention in 2015. Arch Dis Child 2015; 100: 984-988. doi:10.1136/archdischild-2014-306424 DOI
  4. Carlin RF, Moon RY. Risk Factors, Protective Factors, and Current Recommendations to Reduce Sudden Infant Death Syndrome A Review. JAMA 2017; 171(2): 175-80. pmid:25996397 PubMed
  5. Galland BC,Taylor BJ,Bolton DP. Prone versus supine sleep position: a review of the physiological studies in SIDS research.. J Paediatr Child Health 2002; 38: 332-338. pmid:12173990 PubMed
  6. Duncan JR, Paterson DS, Hoffman JM. Brainstem serotonergic deficiency in sudden infant death syndrome. JAMA 2010; 303: 430-37. Journal of the American Medical Association
  7. Malloy MH. SIDS - a syndrome in search of a cause. N Engl J Med 2004; 351: 957-9.
  8. Horne RSC, Hauck FR, Moon RY. Sudden infant death syndrome and advice for safe sleeping. Clinical review. BMJ 2015; 350: h1989. doi:10.1136/bmj.h1989 DOI
  9. Beal SM, Finch CF. An overview of retrospective case-control studies investigating the relationship between prone sleeping position and SIDS. J Paediatr Child Health 1991; 27: 334-9.
  10. Carpenter RG, Irgens LM, Blair PS, et al. Sudden unexplained infant death in 20 regions in Europe: case control study. Lancet 2004; 363: 185-91.
  11. Wong FY, Witcombe NB, Yiallourou SR. Cerebral oxygenation is depressed during sleep in healthy term infants when they sleep prone. Pediatrics 2011; 127: e558-65. Pediatrics
  12. Anderson HR, Cook DG. Passive smoking and sudden infant death syndrome: review of the epidemiological evidence. Thorax 1997; 52: 1003-9.
  13. Colvin JD, Collie-Ackers V, Schunn C, Moon RY. Sleep eviroment risks for younger and older infants. Pediatrics 2014. doi:10.1542/peds.2014-0401 DOI
  14. Scheers NJ, Rutherford GW, Kemp, JS. Where should infants sleep? A comparison of risk for suffocation of infants sleeping in cribs, adult beds, and other sleeping locations . Pediatrics 2003; 112: 883-9.
  15. Blair PS, Sidebotham P, Evason-Coombe C, et al. Hazardous cosleeping environments and risk factors amenable to change: case-control study of SIDS in south west England. BMJ 2009; 339: b3666. BMJ (DOI)
  16. Rachel Y. Moon, Rebecca F. Carlin, Ivan Hand, THE TASK FORCE ON SUDDEN INFANT DEATH SYNDROME AND THE COMMITTEE ON FETUS AND NEWBORN; Sleep-Related Infant Deaths: Updated 2022 Recommendations for Reducing Infant Deaths in the Sleep Environment. Pediatrics July 2022

Autorzy

  • Natalia Jagiełła, lekarz (redaktor)
  • Anne Strauß, lekarz w trakcie szkolenia spcjalizacyjnego z pediatrii, Szpital Kliniczny w Freiburgu

Link lists

Authors

Previous authors

Updates

Gallery

Snomed

Click to edit