Streszczenie
- Definicja: Nagła i niespodziewana śmierć wcześniej zdrowego niemowlęcia bez dowodów na obecność zmian morfologicznych powodujących zgon.
- Częstość występowania: Zapadalność na poziomie ok. 0,2/1000 żywych urodzeń.
- Objawy: Zazwyczaj śmierć podczas snu, zwykle w momencie zgonu obecność jednoczasowo kilku różnych czynników ryzyka.
- Wyniki: Wybroczyny na opłucnej, osierdziu, grasicy, pienista wydzielina w drogach oddechowych.
- Diagnostyka: Wywiad lekarski, sekcja zwłok, oględziny miejsca zdarzenia.
- Terapia: Profilaktyka pierwotna i wtórna.
Informacje ogólne
Definicja
- Nagła i niespodziewana śmierć pozornie zdrowego niemowlęcia bez dowodów na obecność zmian morfologicznych lub innych okoliczności prowadzących do zgonu.1-2
- Często używane synonimy: zespół nagłego zgonu niemowląt, nagły zgon niemowląt, zespół nagłej śmierci łóżeczkowej, Sudden Infant Death Syndrome (SIDS)
Częstość występowania
- Zapadalność znacznie spadła od czasu rozpoczęcia kampanii uświadamiających z ok. 1,6/1000 żywych urodzeń w latach 80-tych do ok. 0,2/1000 żywych urodzeń.
- Szczyt zachorowalności w 2.–4. miesiącu życia (około 100. dnia życia, mediana wieku 114 dni) i w 1-2 dniu życia (również na sali porodowej!), bardzo rzadko po ukończeniu pierwszego roku życia
Etiologia i patogeneza
- Przyczyna nie jest znana
- Nagrania z zapisów monitorów dzieci zmarłych z powodu SIDS pozwalają na wyciągnięcie wniosków na temat przebiegu choroby:
- ciężkie niedotlenienie (przyczyna niejasna), narastająca bradykardia, nieefektywne próby łapania powietrza (niejasne, dlaczego są niewystarczające), bezdechy
- Zakłada się interakcję trzech czynników:3
- Wrażliwa faza rozwoju dziecka
- Obecność modyfikowalnych lub niemodyfikowalnych czynników ryzyka
- Zdarzenie wyzwalające (mechaniczna niedrożność dróg oddechowych, zakażenie dróg oddechowych)
Hipotezy dotyczące patomechanizmu zespołu nagłego zgonu niemowląt
- Zaburzenia wymiany gazowej w układzie oddechowym
- mechaniczna niedrożność dróg oddechowych spowodowana poduszkami, kocami, pozycją na brzuchu w łóżeczku, miękkim materacem itp.
- przypadki SIDS na sali porodowej spowodowane niedrożnością dróg oddechowych dziecka wywołaną na przykład przez pierś matki lub zasypianiem w pozycji leżącej na brzuchu na matce wkrótce po urodzeniu (wyczerpanie matki i dziecka)
- spanie w łóżku rodziców, jeśli istnieją dodatkowe czynniki ryzyka, takie jak spożywanie alkoholu lub zażywanie leków/narkotyków/palenie tytoniu przez rodziców
- uwaga: jednak w przypadku braku tych czynników ryzyka, przestrzegania zaleceń dotyczących środowiska snu i karmienia piersią w łóżku rodziców, ryzyko SIDS jest nawet zmniejszone! Obecnie co-sleeping jest często praktykowany w sposób świadomy i oparty na rzetelnych informacjach w rodzinach o wyższym statusie społeczno-ekonomicznym i poziomie wykształcenia.
- Obecność podwyższonego progu wybudzenia (trudne przebudzenie)
- wyższy próg wybudzenia w pozycji leżącej na brzuchu niż na plecach4
- podwyższona temperatura w pomieszczeniu
- palenie w najbliższym otoczeniu
- zakażenie dróg oddechowych
- zmiany w regulacji serotoniny5
- niższy próg wybudzenia, a tym samym zmniejszenie ryzyka SIDS: smoczek, karmienie piersią, spanie we własnym łóżku w sypialni rodziców (ze względu na hałasy rodziców)
Czynniki predysponujące
- Niemodyfikowalne czynniki ryzyka
- Zmienne czynniki ryzyka
- pozycja na brzuchu6-10
- pozycja boczna
- nieodpowiednie podłoże do spania (patrz Zalecenia dotyczące snu w pierwszym roku życia)
- brak lub wczesne zakończenie karmienia naturalnego
- palenie w trakcie lub po zakończenia ciąży przez matkę lub w otoczeniu dziecka11
- nieużywanie smoczka
- spanie w łóżku rodziców (patrz Zalecenia dotyczące snu w pierwszym roku życia)12-15
- spanie w osobnym pokoju
- zbyt wysoka temperatura w sypialni
- poduszki, kołdry, kocyki w łóżeczku dziecka12
- spożywanie alkoholu lub branie narkotyków przez rodziców
- złe warunki mieszkaniowe
- niski status socjoekonomiczny
ICD-10
- R95 Zespół nagłej śmierci niemowląt
- R96 Nagła śmieć, przyczyna nieznana
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Stwierdzenie zgonu, informacje na ten temat można znaleźć w artykule Oględziny zwłok.
- Brak dowodów na obecność przyczynowych zmian morfologicznych
- Wyniki sekcji zwłok często wykazują pienistą wydzielinę w drogach oddechowych i przed nimi, wybroczyny na opłucnej, osierdziu i grasicy, pogrubienie przegród pęcherzykowych.
Diagnostyka różnicowa
- Stan śpiączki
- intoksykacja
- hipotermia
- hipoglikemia
- kwasica i zaburzenia równowagi elektrolitowej
- bradykardia/asystolia spowodowana podrażnieniem błędnika
- Dzieciobójstwo
- Inne organiczne lub zewnętrzne przyczyny śmierci
Wywiad lekarski
- Nagła i niespodziewana śmierć wcześniej zdrowego i niczym niewyróżniającego się niemowlęcia, w wywiadzie i badaniu pośmiertnym oraz badaniu miejsca zgonu brak dowodów wskazujących na przyczynę.
Zapobieganie
Cel
- Zmniejszenie częstości występowania zespołu nagłego zgonu niemowląt poprzez wdrażanie w domu profilaktyki pierwotnej przez opiekunów - konieczna edukacja w trakcie każdorazowej wizyty w POZ (patronaże, badania stanu zdrowia, szczepienia)
- Identyfikacja rodzin z grupy ryzyka i optymalizacja profilaktyki wtórnej
Profilaktyka pierwotna: Zalecenia dotyczące snu w pierwszym roku życia
- Edukacja młodych rodziców
- Doświadczenie pokazuje, że obecne zalecenia dotyczące snu dzieci w pierwszym roku życia są udowodnionym sposobem zmniejszającym ryzyko zespołu nagłego zgonu niemowląt.
Pozycja leżąca na plecach
- Dziecko należy zawsze układać do snu na plecach.
- Pozycja na brzuchu jak i pozycja boczna nie jest zalecana (ponieważ dziecko może obrócić się na brzuch podczas snu)
Unikanie narażenia na dym i nikotynę
- Należy bezwzględnie unikać narażenia na nikotynę i dym tytoniowy podczas ciąży i po porodzie
- Badania wskazują, że palenie tytoniu przez matkę w trakcie ciąży i narażenie dziecka na dym tytoniowy po urodzeniu są głównymi czynnikami ryzyka SIDS16
Łóżeczko dziecięce w sypialni rodziców
- Jeśli to możliwe, dziecko powinno spać w jego własnym łóżeczku w sypialni rodziców.
- Upewnić się, że w łóżeczku nie znajdują się żadne miękkie przedmioty
- używać odpowiednich śpiworków zamiast kołderek.
- w przypadku owijania dziecka nalezy zadbac o swobode zakresu ruchów w stawach kończyn dolnych, aby uniknąć wtórnej dysplazji stawów biodrowych
- Używać materaca do łóżeczka, który nie jest zbyt miękki
- Prześcieradło powinno ściśle przylegać do materaca i powinno być pod niego zawiniętę
- W łóżeczku nie powinny znajdować się poduszki, kocyki, miękkie lub włochate kołderki, miękkie zabawki, kołdry obciążeniowe
- Jeśli podawany jest smoczek, należy unikać przywiązywania lub przymocowywania go do ubrania dziecka lub łóżeczka
- Nie wieszać żadnych sznurków ani wstążek w zasięgu dziecka. Unikać naszyjników, kolczyków itp.
- Unikać karmienia dziecka w łóżku w celu minimalizowania ryzyka zaśnięcia opiekuna w trakcie
Szczepienia
- Szczepienie niemowląt zgodnie z obowiązującym kalendarzem szczepień (szczepienia obowiązkowe oraz zalecane)
- Brak jakiegokolwiek związku szczepień ze wzrostem ryzyka SIDS - wykazują działanie ochronne16
Opieka nad ciężarnymi
- Kobiety w ciąży powinny być objęte regularną opieką prenatalną
- Należy odpowiednio edukować ciężarne na temat czynnika ryzyka SIDS, w tym czynników ryzyka modyfikowalnych już w czasie ciąży (palenie tytoniu, narażenie bierne na dym tytoniowy)
Unikanie przegrzania
- Nie dopuszczać do przegrzewania dziecka - nie powinno być ani za gorąco, ani za zimno.
- podczas snu temperatura w pomieszczeniu powinna wynosić około 18 - 20°C.
- W pomieszczeniach nie należy zakładać dziecku czapki.
- Unikać używania w łóżeczku butelek z gorącą wodą, poduszek grzewczych, kokonów niemowlęcych, grubych kołder i futer.
- Nie należy umieszczać łóżeczka obok grzejnika ani w bezpośrednim narażeniu na promienie słoneczne.
Profilaktyka wtórna
- Identyfikacja rodzin zagrożonych
- Intensyfikacja poradnictwa - minimum każdorazowo podczas wizyt rodziców dziecka w POZ
- Brak dowodów na zmniejszenie ryzyka SIDS poprzez monitorowanie dziecka w domu
- korzystanie z urządzeń zapewniających monitorowanie dziecka w warunkach domowych (np. pulsoksymetria, pomiary tętna) zgodnie z indywidualnymi wymaganiami (np. wskazania psychologiczne po utracie dziecka, poprawa complaince w odniesieniu do eliminacji innych czynników ryzyka itp.)
Informacje dla pacjentów
Informacje dla pacjentów w Deximed
Źródła
Literatura
- Bergman AB, Beckwith JB, Ray GC. Sudden infant death syndrome: proceedings of the second international conference on causes of sudden death in infants.. University of Washington Press, Seattle London 1970.
- Willinger M, James LS, Catz C. Defining the sudden infant death syndrome:deliberations of an expert panel convened by the National Institute of Child Health and Human Development. Pediatr Pathol 1991; 11: 677-684. doi:10.3109/15513819109065465 DOI
- Fleming PJ, Blair PS, Pease A. Sudden unexpected death in infancy: aetiology, pathophysiology, epidemiology and prevention in 2015. Arch Dis Child 2015; 100: 984-988. doi:10.1136/archdischild-2014-306424 DOI
- Carlin RF, Moon RY. Risk Factors, Protective Factors, and Current Recommendations to Reduce Sudden Infant Death Syndrome A Review. JAMA 2017; 171(2): 175-80. pmid:25996397 PubMed
- Galland BC,Taylor BJ,Bolton DP. Prone versus supine sleep position: a review of the physiological studies in SIDS research.. J Paediatr Child Health 2002; 38: 332-338. pmid:12173990 PubMed
- Duncan JR, Paterson DS, Hoffman JM. Brainstem serotonergic deficiency in sudden infant death syndrome. JAMA 2010; 303: 430-37. Journal of the American Medical Association
- Malloy MH. SIDS - a syndrome in search of a cause. N Engl J Med 2004; 351: 957-9.
- Horne RSC, Hauck FR, Moon RY. Sudden infant death syndrome and advice for safe sleeping. Clinical review. BMJ 2015; 350: h1989. doi:10.1136/bmj.h1989 DOI
- Beal SM, Finch CF. An overview of retrospective case-control studies investigating the relationship between prone sleeping position and SIDS. J Paediatr Child Health 1991; 27: 334-9.
- Carpenter RG, Irgens LM, Blair PS, et al. Sudden unexplained infant death in 20 regions in Europe: case control study. Lancet 2004; 363: 185-91.
- Wong FY, Witcombe NB, Yiallourou SR. Cerebral oxygenation is depressed during sleep in healthy term infants when they sleep prone. Pediatrics 2011; 127: e558-65. Pediatrics
- Anderson HR, Cook DG. Passive smoking and sudden infant death syndrome: review of the epidemiological evidence. Thorax 1997; 52: 1003-9.
- Colvin JD, Collie-Ackers V, Schunn C, Moon RY. Sleep eviroment risks for younger and older infants. Pediatrics 2014. doi:10.1542/peds.2014-0401 DOI
- Scheers NJ, Rutherford GW, Kemp, JS. Where should infants sleep? A comparison of risk for suffocation of infants sleeping in cribs, adult beds, and other sleeping locations . Pediatrics 2003; 112: 883-9.
- Blair PS, Sidebotham P, Evason-Coombe C, et al. Hazardous cosleeping environments and risk factors amenable to change: case-control study of SIDS in south west England. BMJ 2009; 339: b3666. BMJ (DOI)
- Rachel Y. Moon, Rebecca F. Carlin, Ivan Hand, THE TASK FORCE ON SUDDEN INFANT DEATH SYNDROME AND THE COMMITTEE ON FETUS AND NEWBORN; Sleep-Related Infant Deaths: Updated 2022 Recommendations for Reducing Infant Deaths in the Sleep Environment. Pediatrics July 2022
Autorzy
- Natalia Jagiełła, lekarz (redaktor)
- Anne Strauß, lekarz w trakcie szkolenia spcjalizacyjnego z pediatrii, Szpital Kliniczny w Freiburgu