Content

Informacje ogólne

Definicja

• Jałowa martwica kości głowy kości udowej w dzieciństwie, która ustępuje samoistnie w ciągu około 2–4 lat, ale może powodować nieodwracalne uszkodzenie stawu biodrowego w formie deformacji przedzwyrodnieniowej o różnym nasileniu.
• Synonimy: choroba Perthesa, Coxa plana.
• Istnieje kilka systemów klasyfikacji, w tym
  • stopień zaawansowania radiologicznego według Waldenströma
  • klasyfikacja Herringa oparta na ocenie bocznej kolumny nasady jako czynnika prognostycznego.
• Choroba została po raz pierwszy opisana niezależnie przez Legga, Calvégo i Perthesa w 1910 roku.

Klasyfikacja Herringa

• Wysokość bocznej 1/3 głowy kości udowej (zmniejszająca się z powodu martwicy)
  • A: zachowana wysokość bocznej kolumny nasady
  • B: wysokość bocznej kolumny nasady zmniejszona o <50%
  • podtyp B/C: wysokość kolumny bocznej zmniejszona o 50%
  • C: wysokość bocznej kolumny nasady zmniejszona o >50%
• Rokowanie w przypadku stadium A jest ogólnie uważane za korzystne, w przypadku stadium B nieprzewidywalne, a w przypadku stadium C niekorzystne.

Częstość występowania

• Stosunkowo częsta choroba stawu biodrowego w dzieciństwie.
• Występuje z częstością ok. 11:100 000 dzieci. 
• Częściej u chłopców, w stosunku 4–5:1.
• Największa zapadalność w 5. i 6. roku życia.
• U 10% dzieci zajęta jest również druga kończyna dolna.¹
• Wiek predylekcji wynosi 3‒12 lat.²

Anatomia

• Głowa kości udowej jest kulista i pokryta chrząstką stawową.
• Dołek głowy kości udowej to owalne, nie do końca wyśrodkowane zagłębienie, które służy jako mocowanie dla więzadła obłego.
• Głowa kości udowej (Caput femoris) jest zaopatrywana przez pierścień naczyniowy u podstawy szyjki kości udowej z gałęzi bocznych i przyśrodkowych tętnic okalających udo (Arteria circumflexa femoris). W mniejszym stopniu unaczynienie za pośrednictwem tętnic pośladkowych górnych i dolnych.
• Tętnica w więzadle obłym odpowiada za 1/3 dopływu krwi do głowy kości udowej u dzieci, podczas gdy u dorosłych jej udział jest niewielki.

Etiologia i patogeneza

• Zmniejszony przepływ krwi do głowy kości udowej powoduje jałową martwicę.³
• Przyczyna jest nieznana, ale wydaje się być wieloczynnikowa.
• Następujące czynniki mogą przyczyniać się do zmniejszenia przepływu krwi:
  • zwiększona lepkość krwi przy np. zaburzeniach trombolizy
    • nawracające zawały kości
  • anomalie naczyniowe
  • opóźnienie rozwoju szkieletu z opóźnionym kostnieniem
    • Przy braku kostnienia przepływ krwi w naczyniach kości długich zmniejsza się wraz ze wzrostem masy ciała.

Patofizjologia

• Niedostateczne ukrwienie głowy kości udowej prowadzi do martwicy kości.
• W przypadku rewaskularyzacji głowy kości udowej najpierw dochodzi do resorpcji martwiczej kości, a trwający w czasie proces zastępowania nową tkanką zwiększa ryzyko, że głowa kości udowej ulegnie spłaszczeniu lub całkowitemu zapadnięciu.
• Skuteczność regeneracji zależy od wieku dziecka (im młodsze, tym lepiej), a także od wszelkich współistniejących infekcji, przylegania stawu oraz innych czynników mechanicznych i fizjologicznych.
  
  • Leczenie ma na celu optymalizację tych czynników.
• Wyniki i przebieg procesu naprawy obejmującego rewaskularyzację i rekonstrukcję głowy kości udowej są różne.
  • U niektórych pacjentów głowa kości udowej może zostać całkowicie odbudowana, ale u większości pozostaje spłaszczona.
  • Stopień przylegania stawu po zakończeniu procesu naprawy jest najważniejszym czynnikiem prognostycznym przyszłego rozwoju choroby zwyrodnieniowej stawów.
• Typowy przebiegu etapów według klasyfikacji Waldenströma⁴:
  • Stadium I: początkowe (martwica)
  • Stadium II: sklerotyzacja
  • Stadium III: fragmentacja (resorpcja)
  • Stadium IV: odbudowa (reosyfikacja)
  • Stadium V: gojenie.

Czynniki predysponujące

• Uraz z uszkodzeniem naczyń krwionośnych.
• Czynniki środowiskowe, które w przypadku predyspozycji genetycznych mogą zwiększać ryzyko wystąpienia choroby lub negatywnie wpływać na jej rokowanie⁵:
  • niska waga urodzeniowa
  • nadwaga w wieku dziecięcym
  • niski status społeczno-ekonomiczny^6-7
  • bierne palenie^6-8
  • zaburzenia krzepnięcia.⁹

ICD-10

• M91 Młodzieńcza osteochondroza biodra i miednicy.
  • M91.1 Osteochondroza młodzieńcza głowy kości udowej [choroba Legga-Calvégo-Perthesa].
  • M 91.2 Miednica płaska.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Ból biodra związany z wysiłkiem fizycznym, często promieniujący do stawu kolanowego.
  • Wszystkie niejasne wyniki dotyczące kolana i biodra w wieku predylekcyjnym są podejrzane i wymagają diagnostyki.
• W przypadku podejrzenia choroby Perthesa należy wykonać zdjęcie RTG miednicy w projekcji Lauensteina.
  • We wczesnym stadium choroby wynik często jest ujemny, dlatego pomocne jest wykonanie RM.

Diagnostyka różnicowa

• Uwaga: objawy towarzyszące, takie jak złe samopoczucie, gorączka, utrata masy ciała lub niedokrwistość powinny wzbudzić podejrzenie choroby układowej!
• Przemijajaące zapalenie stawu biodrowego
  • ustąpienie wysięku stawowego po kilku dniach.
• Dysplazja stawu biodrowego.
• Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów.
• Bakteryjne zapalenie stawów.
• Młodzieńcze złuszczenie głowy kości udowej.
• Zapalenie kości i szpiku.
• Nowotwór.
• Dysplazja Meyera (mnoga osteochondrodysplazja)
  
  • symetryczne zmiany w badaniu radiologicznym
  • ujemny wynik RM.

Wywiad lekarski

• Pacjenci mają zwykle od 4 do 10 lat. Najczęściej choroba występuje w 5. i 6. roku życia.
• Choroba często zaczyna się od krótkotrwałych, przejściowych epizodów utykania i niewielkiego bólu lub w ogóle nie daje objawów bólowych. Epizody te występują głównie po obciążeniu i z czasem ih częstotliwość wzrasta.
• Stopniowo utykanie staje się coraz bardziej wyraźne, a pacjenci skarżą się na ból w kolanie, pachwinie lub przedniej/zewnętrznej stronie uda.
• Zakres ruchu biodra może się zmniejszyć.
• Często objawy utrzymują się przez kilka tygodni zanim pacjent zasięgnie pomocy medycznej.

Badanie przedmiotowe

• Obserwacja — ocena:
• kondycji fizycznej (Nadwaga?)
• wzorca chodu (utykanie, późniejsze utykanie z powodu nierówności kończyn)
• atrofii mięśni.
• Palpacja
  • ból przy ucisku w pachwinie
  • nieprawidłowe ustawienie miednicy (anatomiczna lub czynnościowa rozbieżność długości kończyn dolnych)
• Badanie czynnościowe
  • ruchomość stawów według metody badania zakresu ruchu (range of motion — ROM)
  • ograniczony ruch, ból przy ruchu (najpierw ograniczona rotacja wewnętrzna i odwodzenie)
  • dodatni wynik testu odwiedzenia
    • Pacjent w pozycji na plecach.
    • Kostkę badanej nogi umieszcza się na udzie drugiej nogi.
    • Z góry ta pozycja nóg przypomina liczbę cztery.
    • Kiedy wywiera się nacisk na staw kolanowy zgiętej nogi (wymuszając w ten sposób rotację zewnętrzną i odwodzenie), pojawia się ból.
  • Objaw Trendelenburga
    • opadanie miednicy po zajętej stronie przy staniu na jednej nodze z powodu niewydolności/zaniku odwodzicieli.
• Uwaga: zawsze należy badać obie strony, ponieważ u 10% dzieci zajęta jest również druga kończyna!

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

• Hb, OB, CRP w celu wykluczenia zakażenia lub surowiczego zapalenia stawów.

Diagnostyka specjalistyczna

• Zdjęcia rentgenowskie są częścią standardowej diagnostyki
  
  • Zdjęcie RTG miednicy w projekcji Lauensteina.
  • Możliwość uwidocznienia różnych stadiów radiograficznych. Pierwsze zmiany są widoczne na zdjęciu rentgenowskim po 6–8 tygodniach.
  • Wcześniej wykonane zdjęcia rentgenowskie często dają prawidłowe wyniki. Alternatywnie można zaobserwować niespecyficzny wzrost ilości płynu stawowego z nieznacznie poszerzoną jamą stawową^10-11.
  • W początkowej fazie widoczny jest nieregularny dół nasadowy i cienka przynasada w porównaniu do zdrowej strony. Rozjaśnienie podchrzęstne występuje stosunkowo szybko.
  • W stadium sklerotyzacji widoczna jest sklerotyczna głowa kości.
  • W stadium fragmentacji widoczny jest grudkowaty rozpad.
  • Dopiero w stadium odbudowy, w którym następuje sukcesywne tworzenie się nowej kości, stopniowo uzyskuje się pogląd na stopień deformacji głowy kości.
• RM
  • We wczesnych stadiach choroby wyższa czułość niż badanie rentgenowskie, a także większa dokładność w póxniejszych badaniach kontrolnych
  • Dostarcza przydatnych informacji na temat położenia, kształtu i rozmiaru głowy kości udowej oraz otaczających ją tkanek miękkich.
  • Zwykle wymaga sedacji lub znieczulenia ogólnego u młodszych dzieci.
• USG stawu biodrowego -wskazania:
  • Diagnostyka różnicowa przemijającego zapalenia stawu biodrowego.
  • Wysięk utrzymujący się >2 tygodni.

Wskazania do skierowania do specjalisty

• W każdym przypadku uzasadnionego podejrzenia choroby, nawet jeśli wczesne wyniki badań rentgenowskich są ujemne, należy skierować pacjenta do ortopedy.

Leczenie

Cele leczenia

• Celem leczenia jest uwolnienie od bólu i zapewnienie prawidłowej czynności stawu biodrowego w zaawansowanych stadiach choroby oraz regeneracja stawu.

Ogólne informacje o leczeniu

• Optymalne leczenie choroby Calvégo-Legga-Perthesa jest nadal przedmiotem dyskusji.
• Podstawową zasadą leczenia jest terapia odciążająca, pozwalająca na centralizację głowy kości udowej w panewce.
• Algorytm leczenia uwzględnia wiek, sprawność ruchową, radiologiczne nasilenie zmian w klasyfikacji Herringa i obecności ryzyka uszkodzenia głowy kości udowej.
• Dzieci w wieku <6 lat 
  • łagodna postać, stadium A lub B wg Herringa, dobra ruchomość → leczenie zachowawcze
  • ciężka postać, stadium B/C lub C wg Herringa, słaba ruchomość → osteotomia międzykrętarzowa (intertrochanteric osteotomy — ITO)/osteotomia Saltera.
• Dzieci w wieku 6–10 lat
• • centrowanie zachowane, stadium A lub B wg Herringa, dobra mobilność → leczenie zachowawcze
  • utrata wycentrowania, stadium B/C lub C wg Herringa, słaba ruchomość → ITO/osteotomia Saltera
• Dzieci w wieku >10 lat
  • centrowanie zachowane, ale z biodrem szpotawym i powiększeniem główki kości udowej → epifizjodeza krętacza/korygująca ITO/wydłużenie szyjki kości udowej
  • utrata wycentrowania, krótka panewka, powiększenie główki kości udowej → potrójna osteotomia miednicy/ustawienie krętarza/wydłużenie szyjki kości udowej.

Leczenie zachowawcze

• Tylko w początkowym stadium
  • bisfosfoniany hamujące resorpcję kości i wazoaktywne analogi prostacykliny jako leki wspomagające krążenie krwi
    • Uwaga: bezpieczeństwo i skuteczność stosowania tych substancji u dzieci nie zostały potwierdzone. Jest to stosowanie poza wskazaniami rejestracyjnymi!
    • Stosowanie tego leczenia farmakologicznego powinno być zatem ograniczone do wyspecjalizowanych ośrodków.
• Od stadium sklerotyzacji
  • Poprawa ruchomości stawu biodrowego poprzez regularne ćwiczenia bez obciążania, takie jak fizjoterapia, pływanie, jazda na rowerze i kontrolowany trening mięśni.
  • Zmniejszenie sił pionowych działających na staw poprzez częściowe odciążenie i zaprzestanie aktywności sportowych, które wiążą się z powtarzalnym obciążeniem stawu, takich jak bieganie, skakanie, przeskakiwanie itp.
  • Objawowe leczenie bólu za pomocą leków przeciwbólowych, przeciwzapalnych i rozciąganie.
• Nie wykazano żadnego wpływu ortez i unieruchomień gipsowych na odciążanie stawu.
  • Unieruchomienie w ortezie może skutkować zwiększeniem ciśnienienia wewnątrzstawowego.

Zalecenia dla pacjentów

• Ważne jest odciążenie chorej kończyny, zwłaszcza w przypadku bólu.
• Istostne jest także, aby dziecko regularnie uczęszczało na fizjoterapię w celu kontrolowania i utrzymania mobilności.
• Podczas odciążania dziecko powinno przyjąć pozycję, w której kość udowa jest odwiedziona i obrócona do wewnątrz, tak aby głowa kości udowej była dobrze osadzona w okrągłej części panewki.

Leczenie chirurgiczne

• Wykazano, że leczenie chirurgiczne z większym prawdopodobieństwem prowadzi do uzyskania kulistej, przylegającej nasady kości udowej u pacjentów w wieku 6 lat i starszych niż postępowanie zachowawcze.^12-13

Zapobieganie

• Aby zapobiec rozwojowi choroby zwyrodnieniowej stawów w późniejszym okresie, pacjenci powinni być chronieni przed niepotrzebnymi obciążeniami i nie powinni podejmować pracy, która wymaga dużo chodzenia lub stania i podnoszenia ciężkich przedmiotów.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Martwica i rekonstrukcja głowy kości udowej trwają przez okres 2‒4 lat. Następnie choroba ustępuje z różnymi stopniami deformacji resztkowych.
• Choroba zazwyczaj przechodzi przez 5 etapów według Waldenströma:
  • stadium początkowe
  • stadium sklerotyzacji
  • stadium fragmentacji
  • stadium odbudowy
  • stadium gojenia.

Powikłania

• Wtórna koksartroza.
• Wolne ciała wewnątrzstawowe.

Rokowanie

• Rokowanie krótkoterminowe i średnioterminowe (10‒20 lat) jest dobre u większości dzieci.
• Czynniki predykcyjne²
  • Jeśli choroba zaczyna się wcześnie (przed ukończeniem 6. roku życia), rokowanie jest lepsze. Dotyczy to również przypadków martwicy obejmującej mniej niż 50% bocznej nasady kości udowej (A i B wg Herringa).
  • Rokowanie jest nieco gorsze w przypadku dziewczynek niż chłopców.
• Rokowanie długoterminowe
  • Choroba predysponuje do wtórnej choroby zwyrodnieniowej stawów.
  • Rokowanie zależy w dużej mierze od stopnia przylegania stawu i zajęcia centrum nasady.
  • U około 50% pacjentów rozwija się w przebiegu koksartroza, a druga połowa wykazuje powrót do pełnego zdrowia.¹⁴

Dalsze postępowanie

• Odpowiedzialność za leczenie w fazie aktywnej spoczywa na specjalistach.
• Na wczesnych etapach choroby zaleca się kontrolę ambulatoryjną co 3 miesiące, po wygojeniu i zakończeniu odbudowy głowy kości udowej co 6–12 miesięcy do zakończenia procesu wzrostu.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Medibas

• Choroba Perthesa.

Ilustracje