Content

Informacje ogólne

Definicja

• Młodzieńcze złuszczenie głowy kości udowej (MZGKU) jest spowodowane przesunięciem głowy kości udowej względem przynasady (szyjki kości udowej) w obrębie chrząstki wzrostowej. Jeśli u dzieci przed okresem dojrzewania lub w jego trakcie występuje utykanie, ból biodra uda,  kolana, to należy wykluczyć MZGKU ^1-2
  • Głowa pozostaje w panewce, podczas gdy przynasada i reszta kości udowej przesuwają się w kierunku brzusznym/proksymalnym. Stopień przemieszczenia jest różny i zależy między innymi od czasu trwania objawów.
• Przyczyna jest wieloczynnikowa, ale skutkuje niestabilnością głowy kości udowej³.
• Klinicznie choroba rozwija się stopniowo z bólem biodra, uda i/lub kolana, zwykle z ograniczoną ruchomością; w pojedynczych przypadkach choroba może ujawnić się w sposób ostry.
• Leczenie powinno być szybkie, aby uniknąć poważnych powikłań i polega na operacji z wewnętrzną stabilizacją.
• MZGKU zostało po raz pierwszy opisane przez Ambroise Paré w 1572 roku.

Częstość występowania

• Zapadalność
  • Na każde 100 000 dzieci przypada od 2 do 10 przypadków rocznie⁴.
  • Choroba występuje około 4 razy częściej u dzieci pochodzenia afrykańskiego niż u dzieci pochodzenia europejskiego⁴.
• Płeć
  • Stosunek chłopców do dziewcząt wynosi około 2–3:1⁴.
• Wiek
  • Choroba występuje częściej u chłopców w wieku 8–16 lat (13,5 roku) i u dziewcząt w wieku 9–14 lat (12 lat)^1,5.
  • W ostatnich dziesięcioleciach chorują coraz młodsze dzieci, co prawdopodobnie wynika z wcześniejszego osiągnięcia dojrzałości rozwojowej⁶.
• W 1 na 4 przypadki choroba występuje jednocześnie w obu stawach biodrowych¹.
• Jeśli choroba wystąpi po jednej stronie, istnieje 20–80% ryzyko, że drugie biodro również zostanie później zajęte⁷.
• Zajęcie drugiej strony zwykle ma miejsce w ciągu następnych 18 miesięcy. Im młodsze dzieci w momencie wystąpienia choroby, tym większe ryzyko złuszczenia po stronie przeciwnej⁷.

Etiologia i patogeneza

• Uważa się, że przyczyna jest wieloczynnikowa i może obejmować nadwagę, szybki wzrost i mniej powszechne zaburzenia endokrynologiczne^8-10.
• Wśród dzieci ze złuszczeniem (epifizjolizą) ponad 60% ma nadwagę^11-12.
• Zaburzenia endokrynologiczne występujące w związku z epifizjolizą mogą obejmować terapię hormonem wzrostu, niedoczynność tarczycy,  hipogonadyzm i niedoczynność przysadki⁵.

Patofizjologia

• U nastolatków z MZGKU chrząstka wzrostowa (nasadowa) jest szeroka, głównie z powodu poszerzenia strefy przerostu.
  • Strefa przerostu stanowi 15–30% normalnej chrząstki wzrostowej, a u pacjentów z MZGKU może stanowić nawet 80% jej szerokości³.
  • Histologicznie występuje nieprawidłowe dojrzewanie chrząstki, kostnienie chrząstek i niestabilność obwodowego odcinka chrząstki wzrostowej³.
• Zmiany występują w osłabionym obszarze.
• U dzieci cierpiących na epifizjolizę, nasada często ma bardziej pionową orientację niż normalnie, co zwiększa działające na nią siły ¹³.
• Inne współwystępujące objawy mogą obejmować zapalenie błony maziowej i zmiany jakościowe w strefie wzrostu, ale nie jest jasne, czy jest to przyczyna, czy konsekwencja choroby³.

Czynniki predysponujące

• Nadwaga i otyłość
  • wzrost obciążenia nad nasadą w biodrze
  • Dzieci z nadwagą i otyłością w wieku 11–12 lat są 17 razy bardziej narażone na MZGKU niż dzieci o prawidłowej wadze¹⁴.
• Genetyka
  • Może odgrywać rolę, ponieważ choroba występuje rodzinnie w 5–10% przypadków.
• U dzieci w wieku powyżej 10 lat
  • często związana z metabolicznymi zaburzeniami endokrynologicznymi, takimi jak niedoczynność tarczycy, niedoczynność przysadki, hipogonadyzm, osteodystrofia nerkowa, terapia hormonem wzrostu³
• Zmiany obustronne występują częściej u młodszych pacjentów⁷.
• Pionowe ustawienie chrząstki wzrostowej, a tym samym zwiększone siły ścinające¹³
• Przerwanie leczenia hormonami wzrostu¹⁵

ICD-10

• M93.0 Oddzielenie górnej nasady kości udowej (nieurazowe)

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• W przypadku podejrzenia choroby należy niezwłocznie zlecić badanie rentgenowskie.
  • głowa kości udowej przesunięta w dół/do tyłu w stosunku do szyjki kości udowej

Klasyfikacja

• Czas
  • przewlekłe:  dolegliwości (ból biodra lub kolana, ograniczenie ruchomości) >3 tygodni
  • ostre: dolegliwości <3 tygodni 
  • od ostrego do przewlekłego:  dolegliwości>3 tygodni, ale nagły silny wzrost dolegliwości po niewielkim urazie
• Czynniki wywołujące
  • urazowe
  • nieurazowe
• Stabilność według Lodera¹⁶
  • Stabilne: pacjent może chodzić o kulach (lub bez nich).
  • Niestabilne: pacjent nie może już chodzić, nawet o kulach.

Diagnostyka różnicowa

• Choroba Legga-Calvégo-Perthesa
• Surowicze zapalenie stawu biodrowego
• Septyczne zapalenie stawów
• Złamanie szyjki kości udowej
• Złamanie przeciążeniowe szyjki kości udowej
• Inne urazy szyjki kości udowej
• Uraz pachwiny

Wywiad lekarski

• Na początku objawy zwykle mało charakterystyczne^17-18.
• Początek
  • Choroba może mieć ostry przebieg, ale częściej rozwija się w ciągu tygodni i miesięcy.
• Ból
  • Różna lokalizacja, ale zwykle w biodrze, wewnętrznej stronie uda i/lub kolanach; zwiększa się wraz z obciążeniem.
  • Prowadzi do tego, że dziecko zaczyna kuleć i ma problemy z dodatkowym obciążeniem. Często zmniejsza się ruchomość biodra.
  • MZGKU należy rozważyć u dzieci w typowej grupie wiekowej, które zaczynają utykać i skarżą się na ból w biodrze, pachwinie, udach lub kolanach^17,19-20.
• Stabilność
• Jeśli pacjenci są w stanie poruszać się o kulach lub bez nich, stan uznaje się za stabilny; stanowi to 90% przypadków²¹.
• W przypadku niestabilnego oddzielenia się nasady kości ryzyko powikłań jest znacznie większe¹⁶.
• Wywiad rodzinny
  • częste występowanie przy dodatnim wywiadem rodzinnym

Badanie przedmiotowe

• Nadwaga zwiększa ryzyko choroby¹⁴.
• W jakim stopniu dziecko może obciążać biodro?
  • Jeśli obciążenie nie jest możliwe pomimo użycia kul, stan ten określany jest jako niestabilny.
• Ocena wzorca chodu dziecka:
  • utykanie
  • Objaw Trendelenburga: z powodu osłabienia mięśnia pośladkowego średniego pacjenci nie są w stanie utrzymać równowagi miednicy i przechyla się ona w dół w kierunku zdrowej strony.
• Zajęta kończyna jest często skierowana na zewnątrz i nieco skrócona.
• Ruchomość stawów biodrowych i kolanowych
  • sprawdzenie ruchomości biernej i czynnej i porównanie obu stron
  • objaw Drehmanna²²
    • Przy zgięciu biodra dzieci z MZGKU automatycznie wykonują rotację zewnętrzną.
  • Rotacja wewnętrzna jest najbardziej ograniczona²³, ale funkcje odwodzenia i zgięcia są również zaburzone.

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

• Zwykle nie są konieczne.

Diagnostyka specjalistyczna

Zdjęcie rentgenowskie

• Zdjęcie radiologiczne obu bioder, dla porównania, ale także dlatego, że choroba może występować obustronnie.
• Przynasada kości udowej przemieszcza się w różnym stopniu w kierunku brzusznym i górnym do panewki, podczas gdy głowa pozostaje w panewce²⁴.
• Choroba jest klasyfikowana zgodnie ze stopniem przemieszczenia głowy w stosunku do szyjki kości udowej³:
• typ 1: przemieszczenie poniżej 33%
• typ 2: przemieszczenie 33–50%
• typ 3: przemieszczenie o ponad 50%

Diagnostyka pod kątem zaburzeń endokrynologiczno-metabolicznych u pacjentów nietypowych (dzieci <10 lat i>16 lat)³

• niedoczynność tarczycy, niedoczynność przysadki, zaburzenia hipogonadalne, osteodystrofia nerkowa, zaburzenia hormonu wzrostu

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Jak najszybciej w przypadku podejrzenia lub potwierdzenia choroby.
• Skierowanie do specjalistycznego ośrodka

Leczenie

Cele leczenia

• Leczenie należy rozpocząć niezwłocznie, aby zapobiec powikłaniom.
• Cele
  • unikanie powikłań, takich jak martwica głowy kości udowej i chondroliza
  • utrzymanie stanu powierzchni stawowych lub jego poprawa, aby zapobiec utracie czynności i późniejszej chorobie zwyrodnieniowej stawów
  • zapobieganie dalszym przesunięciom^3,25
    • chirurgiczna stabilizacja głowy do momentu zamknięcia nasady
• Zakres przemieszczenia wpływa na ryzyko przyszłych ograniczeń ruchowych i rozwoju choroby zwyrodnieniowej stawów.

Ogólne informacje o leczeniu

• Odciążanie do czasu operacji, która powinna odbyć się w ciągu 24 godzin.
• W przypadku stabilnego/przewlekłego MZGKU standardowe leczenie polega na stabilizacji skoblem/śrubą^18,25.
• Po 24 godzinach ryzyko martwicy głowy kości udowej gwałtownie wzrasta²⁶.
• Często zdrowe biodro również stabilizuje się profilaktycznie (patrz poniżej).

Leczenie farmakologiczne

• Ewentualnie uśmierzanie bólu łagodnymi środkami przeciwbólowymi, ewentualnie NLPZ

Operacja

Stabilne młodzieńcze złuszczenie głowy kości udowej

• Kość udową stabilizuje się przezskórnie za pomocą śruby lub gwoździa w kaniuli.
• Zapobiega to dalszemu przemieszczaniu i zapewnia szybką ulgę w bólu. Zwykle na początku po operacji brak wpływu na ograniczenie ruchu.
• 1 czy 2 gwoździe/śruby?
  • W porównaniu do wielu skobli lub śrub, pojedyncza śruba zapewnia wystarczającą stabilność, gdy jest prawidłowo umieszczona¹.
  • Ponadto śruba zajmuje mniej miejsca w nasadzie i istnieje mniejsze ryzyko umieszczenia śruby w obszarach nasady, w których może ona wpływać na dopływ krwi do panewki.
• Istnieją alternatywne metody chirurgiczne przy wyraźnej epifizjolizie z korekcyjną osteotomią podgłowową. Taka operacja może być wskazana w przypadku bardzo dużych przemieszczeń, ale wiąże się również z wysokim ryzykiem martwicy głowy kości udowej³.

Niestabilne młodzieńcze złuszczenie głowy kości udowej

• Jest to znacznie poważniejszy stan, ponieważ częstość występowania martwicy głowy kości udowej wynosi 20–60%^25,27.
• Cele leczenia są takie same jak w przypadku stabilnej epifizjolizy ze stabilizacją in situ, ale opinie na temat szczegółów leczenia są podzielone, np. moment interwencji, wartość repozycji i stosowanie trakcji²⁵.

Jak koryguje się nieprawidłową pozycję?

• Najważniejszym celem leczenia jest zapobieganie dalszemu przemieszczeniu.
• Warunki do korekcji deformacji są najlepsze, gdy stabilizacja pozwala na stały wzrost nasady²⁸. Zmniejsza to również do pewnego stopnia różnicę w długości nóg.
• Dlatego tam, gdzie to możliwe, stosuje się śruby lub gwoździe, aby umożliwić dalszy wzrost.

Zapobieganie

• Profilaktyczne leczenie chirurgiczne bezobjawowego stawu biodrowego jest kontrowersyjne i powinno być podejmowane w drodze indywidualnej oceny².
• Wskazania do profilaktycznej stabilizacji są tym silniejsze, im młodsze jest dziecko oraz w przypadkach, w których występuje zaburzenie metaboliczne³.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Choroba zwykle rozwija się stopniowo przez kilka tygodni i miesięcy; w wyjątkowych przypadkach pierwsze ujawnienie może mieć ostry charakter.

Powikłania

• Jałowa martwica głowy kości udowej
  • Występuje nawet u 60% pacjentów z niestabilnym MZGKU²⁵. Może być również powikłaniem leczenia chirurgicznego.
  • Często prowadzi do wyraźnej i przedwczesnej choroby zwyrodnieniowej stawów i wymaga wszczepienia sztucznego stawu biodrowego²⁹.
• Chondroliza (martwica chrząstki)
  • Ostra utrata chrząstki stawowej, prowadząca do sztywności i bólu stawów.
  • Powikłanie to występuje obecnie rzadko i jest prawdopodobnie spowodowane penetracją chrząstki stawowej przez wiertło lub prowadnicę.
  • Udoskonalone techniki chirurgiczne zmniejszyły zapadalność tego powikłania z 5–7% do 1–2%²³.
• Różne długości nóg
  • To powikłanie może wynikać z niepełnej korekcji przemieszczenia, całkowitego zamknięcia chrząstki wzrostowej przez śrubę/gwóźdź, martwicy jałowej, chondrolizy lub wtórnej dysplazji stawu biodrowego.
• Choroba zwyrodnieniowa stawów
  • Może być spowodowana jałową martwicą, chondrolizą lub zmianami w biomechanice biodra spowodowanymi przemieszczeniem.
  • To późne powikłanie.
• Poluzowanie gwoździ/śrub i zakażenia to inne możliwe, ale rzadkie powikłania.

Rokowanie

• Rokowanie zależy od stopnia nieprawidłowości w momencie wykonywania stabilizacji, co z kolei zależy od tego, jak szybko choroba została rozpoznana^17,30.
• Rokowanie w przypadku niestabilnej epifizjolizy jest gorsze ze względu na wysoką zapadalność na jałową martwicę⁴.
• Większość pacjentów leczonych przezskórnie wstawianymi gwoździami/śrubami ma dobre rokowania, jeśli początkowe przemieszczenie jest niewielkie²¹.
• Często występują nieznaczne różnice w długości nóg, z krótszą nogą po stronie występowania epifizjolizy. Zazwyczaj różnica długości nóg jest mniejsza niż 2 cm i nie wymaga żadnych działań.
• W przypadku dużych przemieszczeń i rozwoju martwicy jałowej ryzyko trwałej niepełnosprawności i przedwczesnego rozwoju choroby zwyrodnieniowej stawów jest wysokie^19-20.

Dalsze postępowanie

• Po unieruchomieniu pacjenci powinni poruszać się o kulach i unikać obciążania chorej nogi przez 6 tygodni.
• Po 6 tygodniach nogę można zazwyczaj ponownie w pełni obciążyć. Wznowienie aktywności sportowej powinno być oceniane indywidualnie dla każdego przypadku. 
• Kontrolne badanie rentgenowskie jest zwykle wykonywane do momentu zamknięcia nasad, aby wykluczyć dalsze przemieszczenie, obluzowanie gwoździ i objawy martwicy głowy kości udowej.

Informacje dla pacjentów

O czym należy poinformować pacjentów?

• Należy unikać obciążania biodra.

Informacje dla pacjentów w Deximed

• Młodzieńcze złuszczenie głowy kości udowej (poluzowanie główki kości udowej)