Streszczenie
- Definicja: Deformacja strukturalna kręgosłupa w 3 płaszczyznach, z bocznym skrzywieniem i komponentem rotacyjnym. Skoliozę rozpoznajemy w przypadku, kiedy kąt skrzywienia mierzony metodą Cobba przekracza 10°. Typy skoliozy można podzielić na skoliozę czynnościową i strukturalną, a także idiopatyczną i wtórną.
- Częstość występowania: Chorobowość na całym świecie wynosi około 1% w przypadku skoliozy idiopatycznej i około 0,3–0,5% w przypadku skoliozy strukturalnej. W populacji dziecięcej częstość wynosi około 2-3%. Częstość występowania jest inna dla różnych podtypów w zależności od płci i grupy wiekowej.
- Objawy: Często bezobjawowa we wczesnych stadiach, często przypadkowo wykrywana podczas badań profilaktycznych, w przypadku pogłębiania się wady można zaobserwować rozwój garbu żebrowego, wału lędźwiowego lub nawet deformacji klatki piersiowej.
- Badanie fizykalne: Tworzenie się garbu żebrowego lub wału lędźwiowego w teście zgięciowym Adamsa, radiologiczne oznaki deformacji kręgosłupa, ewentualnie inne objawy zależnie od choroby podstawowej.
- Diagnostyka: Badanie przedmiotowe i radiologiczne z określeniem wartości kąta skrzywienia.
- Leczenie: W zależności od wieku, zaawansowania wady, ryzyka progresji skrzywienia i objawów - zachowawcze (fizjoterapia lub leczenie z użyciem gorsetu) lub chirurgiczne.
Informacje ogólne
Definicja
- Trójpłaszczyznowe skrzywienie kręgosłupa1
- trójpłaszczyznowa deformacja kręgosłupa w postaci bocznego skrzywienia z komponentem rotacyjnym i kątem skrzywienia Cobba >10 stopni
- w okolicy klatki piersiowej, z powodu rotacji żeber z trzonami kręgów często można zaobserwować stopniowy rozwój garbu żebrowego widocznego podczas zgięcia tułowia (test Adamsa)
- Brak konsensusu
- na poziomie międzynarodowym nie ma zgody co do rozpoznania, badań przesiewowych i leczenia.2
Klasyfikacja
- Istnieje kilka klasyfikacji skolioz, w zależności od uwzględnianego czynnika, patrz poniżej:
- Klasyfikacja zaawansowania skrzywienia - w Polsce tradycyjnie używana jest klasyfikacja Grucy oparta na pomiarze wielkości kątowej skrzywienia:
- I stopień – do 30°
- II stopień – od 30 do 60°
- III stopień – od 60 do 90°
- IV stopień – powyżej 90°
- Klasyfikacja w zależności od wieku dziecka (klasyfikacja Jamesa):
- wczesnodziecięca (< 3 r.ż.),
- dziecięcą (3-10 r.ż.)
- młodzieńczą (> 10 r.ż. po rozpoczęciu okresu dojrzewania)
- Klasyfikacja ze względu na lokalizację:
- skoliozy piersiowe
- skoliozy piersiowo-lędźwiowe
- skoliozy lędźwiowe
- Klasyfikacja uwzględniająca etiologię:
- Skolioza czynnościowa
- Skolioza strukturalna
- Nerwowo-mięśniowa
- przepuklina oponowo-rdzeniowa
- rdzeniowy zanik mięśni
- mózgowe porażenie dziecięce
- Mięśniowa
- artrogrypozy
- dystrofie mięśniowe
- typu Duchenna
- obręczowo-kończynowa
- twarzowo-łopatkowa
- Wrodzona
- zaburzenia formowania kręgów
- zrosty żeber
- Nerwowo-mięśniowa
- Skolioza idiopatyczna
Skoliozy czynnościowe
- Brak wykrywalnych radiologicznie zmian strukturalnych lub zmian kształtu kręgosłupa w badaniu oglądaniem
- Proste skrzywienie kręgosłupa bez komponentu rotacji trzonów kręgów
- Stan w większości odwracalny
- Postaci
- skolioza bólowa
- statyczna skolioza postawy (np. przy pochyleniu miednicy)
Skoliozy strukturalne
- Utrwalona skolioza
- Postaci (patrz: klasyfikacja)
- skolioza idiopatyczna (odsetek >80%)
- skolioza wczesnodziecięca (od 0 do 3 lat)
- skolioza dziecięca (od 4 do 10 lat)
- skolioza młodzieńcza (>10 lat)
- skolioza wtórna
- skoliozy osteopatyczne/osteogenne/malformacyjne
- skoliozy neuropatyczne
- skoliozy miopatyczne
- skoliozy jatrogenne (np. po radioterapii, operacji w zakresie klatki piersiowej)
- skoliozy towrzyszące chorobom ogólnoustrojowym (kolagenozy, choroby rzadkie)
- skolioza idiopatyczna (odsetek >80%)
Częstość występowania
- Współczynnik chorobowości
- chorobowość na całym świecie wynosi około 1%
- wczesnodziecięca skolioza idiopatyczna (od 0 do 3 lat) odsetek <1%
- dziecięca skolioza idiopatyczna (od 4 do 10 lat) odsetek 12–21%
- młodzieńcza skolioza idiopatyczna (>10 lat, 1% wszystkich dotkniętych skoliozą nastolatków) odsetek ok. 90 %
- 0,3–0,5% wszystkich dzieci i nastolatków ma skoliozę strukturalną, ale tylko około 0,3% wymagają leczeni.3-4
- Płeć
- stosunek kobiet do mężczyzn wynosi 1:1 w przypadku małych krzywizn, 4:1 przy krzywiznach >20 stopni i 7:1 przy krzywiznach wymagających leczenia operacyjnego.
- różne dane dotyczące częstości występowania skoliozy u niemowląt wahają się od równego stosunku płci, po 2–3 razy większą częstość występowania u chłopców.
- skolioza dziecięca w wieku 3–7 lat występuje równie często u chłopców i dziewcząt, a w wieku 7–10 lat częściej u dziewcząt.
- skolioza młodzieńcza dotyka głównie dziewczęta, zwłaszcza jeśli kąt Cobba wynosi >20 stopni.
- skolioza idiopatyczna ogólnie występuje około 7 razy częściej u dziewcząt niż u chłopców, ale z różną częstotliwością w zależności od stopnia ciężkości.5-7
- Współczynnik chorobowości krzywizn8
- powyżej 30 stopni u 0,2%
- powyżej 40 stopni u 0,1%
Etiologia i patogeneza
- Skolioza idiopatyczna
- etiologia nieznana
- możliwy wpływ czynników genetycznych, braku równowagi mięśniowej, przyczyn neurologicznych, zmian w tkance łącznej, zmniejszonej gęstości kości, asymetrycznego wzrostu, zaburzeń metabolicznych, zaburzeń hormonalnych9
- jedynie czynniki genetyczne wydają się mieć praktyczne znaczenie w ocenie przebiegu choroby2,10
- Skolioza osteopatyczna/osteogenna
- wrodzone lub nabyte deformacje kręgosłupa
- przy kręgach połowiczych, wadach odcinkowych, kręgach zespolonych, nieprawidłowościach żeber, ogólnoustrojowych chorobach szkieletu i in.
- Skoliozy neuropatyczne
- spowodowane zaburzeniami neurologicznymi wpływającymi na kości i mięśnie (np. nagminne porażenia, spastyczne porażenie mózgowe, jamistość rdzenia, ataksja Friedreicha)
- Skoliozy miopatyczne
- występowanie w postępującej dystrofii mięśniowej i wrodzonych zaburzeniach mięśni
- Skolioza jatrogenna (fibrotyczna)
- w przypadku zgrubień opłucnej, przykurczów blizn, ropniaków, następstw urazów lub następstw zabiegów chirurgicznych
- Skoliozy towarzyszące chorobom układowym
- występowanie przy nerwiakowłókniakowatości, wrodzonej łamliwości kości, zespole Marfana, achondroplazji i innych
Czynniki predysponujące
- Genetyczne
- czynniki genetyczne odgrywają rolę w etiologii skoliozy idiopatycznej.
- Płeć
- skolioza młodzieńcza znacznie częściej dotyka dziewczęta niż chłopców.
- Choroba podstawowa
- skoliozę mogą powodować choroby neurologiczne, mięśniowe, kostne, choroby tkanki łącznej lub układowe.
ICD-10
- I27 Inne zespoły sercowo - płucne
- I27.1 Choroba serca w przebiegu kifoskoliozy
- M41 Boczne skrzywienie kręgosłupa (skolioza)
- M41.0 Idiopatyczna skolioza dziecięca
- M41.1 Idiopatyczna skolioza młodzieńcza
- M41.2 Inne postacie skoliozy idiopatycznej
- M41.3 Skolioza wynikająca z budowy klatki piersiowej
- M41.4 Skolioza nerwowo-mięśniowa
- M41.5 Inne postacie skoliozy wtórnej
- M41.8 Inne postacie skoliozy
- M41.9 Skolioza, nieokreślona
- M96 Zaburzenia układu mięśniowo-kostnego niesklasyfikowane gdzie indziej
- M96.5 Skolioza popromienna
- Q67 Wrodzone zniekształcenia mięśniowo-kostne w zakresie czaszki, twarzy, kręgosłupa i klatki piersiowej
- Q67.5 Wrodzone zniekształcenie kręgosłupa
- Q76 Wrodzone wady rozwojowe kręgosłupa i klatki piersiowej
- Q76.3 Wrodzone skrzywienie boczne kręgosłupa spowodowane wrodzoną wadą rozwojową kości
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Choroba jest zwykle rozpoznawana na podstawie wywiadu lekarskiego, badania przedmiotowego i badania rentgenowskiego kręgosłupa.
- Wczesne rozpoznanie skoliozy jest ważne, ponieważ można wtedy zaproponować leczenie zachowawcze zapobiegające pogłębianiu wady, zmniejszające deformację, zanim nieprawidłowe ustawienie kręgosłupa stanie się zbyt wyraźne.
- Wyzwania diagnostyczne
Diagnostyka różnicowa
Choroby wrodzone
- Skolioza niestrukturalna
- wrodzona anizomelia
- wrodzona dysplazja stawów biodrowych/zwichnięcie
- rotacja miednicy
Choroby nabyte
- Guz mózgu i guz rdzenia kręgowego
- może prowadzić do pojawienia się skoliozy nerwowo-mięśniowej.
- guzy rdzenia kręgowego mogą powodować miejscowy ból pleców.
- Schorzenia reumatologiczne/choroby tkanki łącznej
- wpływ na stawy i tkanki miękkie kręgosłupa w kontekście choroby układowej
- Skolioza często występuje w nerwiakowłókniakowatości i zespole Marfana, zespole Ehlersa-Danlosa
Wywiad lekarski
- Dzieci ze skoliozą strukturalną zwykle nie zgłaszają przewlekłego bólu pleców
- Występuje często zwiększona męczliwość, zwłaszcza przy obciążeniach jednostronnych. Wynika to z różnej aktywności mięśni przykręgosłupowych po wklęsłej i wypukłej stronie skoliozy.
- Wiek
- skolioza często pojawia się i/lub pogarsza w okresie intensywnego wzrostu.
- czas pojawienia się pierwszej miesiączki: ważny wskaźnik pozostałego potencjału wzrostu u dziewcząt
- Wywiad psychospołeczny
- ciężka skolioza może mieć poważne konsekwencje psychospołeczne, np. powodować wykluczenie, izolację społeczną, trudności w znalezieniu pracy.
- Choroby układowe w wywiadzie rodzinnym
Badanie przedmiotowe
- Pacjent do badania pozostaje w bieliźnie.
- Starsze dzieci
- są badane w pozycji stojącej, zawsze z uwzględnieniem badania w pozycji zgiętej do przodu.
- Małe dzieci
- Dzieci, które nie potrafią jeszcze chodzić, są badane w pozycji leżącej na brzuchu, leżącej na plecach i siedzącej.
- Pomiar wzrostu i masy ciała
- Ogólne badanie przedmiotowe ze zwróceniem uwagi na możliwe cechy chorób układowych lub zespołów wad rozwojowych.
- Ocena siły i napięcia mięśniowego, badanie neurologiczne
- Badanie oglądaniem
- pozycja głowy
- symetria ramion, talii i miednicy, wysokość ramion
- kontur tułowia, naturalne krzywizny kręgosłupa płaszczyźnie strzałkowej (kifoza, lordoza), tworzenie trójkątów talii
- pozycja miednicy
- różnica w długości kończyn dolnych
- oznaki wady cewy nerwowej (wgłębienia lędźwiowe, znamiona)
- widoczne wyniosłości kręgosłupa
- Test zgięciowy Adamsa
- wzrokowy test przesiewowy w kierunku skoliozy wykonywany w gabinecie lekarza POZ, także jako obowiązkowy elemen badania bilansowego
- sposób wykonania: pacjent znajduje się w pozycji stojącej, tyłem do badającego, bokiem do ściany. Następnie wykonuje skłon tułowia w przód zachowując wyprost w stawach kolanowych. Badający obserwuje przebieg wyrostków kolczystych, występowanie garba żebrowego oraz wału lędźwiowego.
- w przypadku skoliozy: tworzenie się garbu żebrowego lub wału lędźwiowego w pozycji zgiętej do przodu z wyprostowanymi kończynami dolnymi, obserwując przeboeg wyrostków kolczystych można zaobserwować rotację kręgów.
- czynnościowa skolioza koryguje się spontanicznie, gdy pacjent pochyla się do przodu lub gdy korygowana jest przyczyna (np. poprzez kompensację skośności miednicy)
- Badanie czynnościowe
- odległość palców od podłogi w trakcie skłonu tułowia
- możliwa korekta ręczna
- deficyt wyprostu kolana przy 90-stopniowym zgięciu biodra
- aktywne przechylenie boczne z przytrzymaniem miednicy w celu oceny stopnia już istniejącego unieruchomienia lub nadal zachowanego potencjału kompensacyjnego
- Opis skoliozy
- pion od potylicy/wyrostka kolczystego 7. kręgu szyjnego do szpary pośladkowej
- zakres i układ krzywizny
- skoliozy dziecięce i młodzieńcze — najczęściej wypukłość klatki piersiowej w prawą stronę
- ocena mobilności i ewentualnie ocena wywołanego bólu
Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego
- Diagnostyka radiologiczna: badanie rtg całego kręgosłupa w pozycji stojącej w 2 płaszczyznach
Diagnostyka specjalistyczna
- Sekcję opracowano na podstawie tych źródeł.2,10
- Standardowe okresowe badania rtg kręgosłupa w pozycji stojącej w 2 płaszczyznach
- Cel
- określenie nasilenia i rodzaju skrzywienia
- wykluczenie przyczyn wrodzonych (kręg połowiczy, zrośnięcie kręgów) lub nabytych (zakażenia, następstwa złamań)
- ocena potencjału wzrostu
- ocena progresji skoliozy w okresie wzrastania/po okresie wzrostu
- Zaawansowanie skrzywienia
- kąt Mehty (kąt żebrowo-kręgowy wg Mehty) - jest wyznaczony przez przecięcie prostej prostopadłej do dolnej płytki krańcowej kręgu szczytowego skoliozy piersiowej z prostą przeprowadzoną przez środek szyjki i głowy odpowiedniego żebra.
- stosowany do określenia ryzyka progresji
- progresja skrzywienia obserwowana u 85% z kątem Mehty >20 stopni
- kąt Mehty (kąt żebrowo-kręgowy wg Mehty) - jest wyznaczony przez przecięcie prostej prostopadłej do dolnej płytki krańcowej kręgu szczytowego skoliozy piersiowej z prostą przeprowadzoną przez środek szyjki i głowy odpowiedniego żebra.
- kąt Cobba2- jego określenie wykreśleniu prostych wzdłuż górnej powierzchni górnego kręgu krańcowego skrzywienia i dolnej powierzchni dolnego kręgu krańcowego, a następnie narysowaniu prostych prostopadłych do tych linii. Proste te, przecinając się z boku wygięcia wskazują kąt wygięcia w stopniach.
- Potencjał wzrostu
- test Rissera: test służący do ocenienia dojrzałości kostnej kręgosłupa, stopień skostnienia chrząstki wzrostowej kości biodrowej.
- ocena potencjału wzrostu zgodnie z metodami Tannera lub Rissera2,10
- szczególnie szybki wzrost kręgosłupa w odcinku Th1-S1 następuje w pierwszych 5 latach życia — 2 cm/rok i w okresie dojrzewania — 1,8 cm/rok
- Uzupełniające przedoperacyjne obrazowanie trakcji i krzywizn
- ocena biernej możliwości korekcji
Dalsza diagnostyka
- RM kręgosłupa, kanału kręgowego i OUN
- w postępujących skoliozach z kątem Cobba wynoszącym >20 stopni, w celu wykluczenia patologii wewnątrzrdzeniowych, takich jak wada rozwojowa Arnolda-Chiariego, zakotwiczenie rdzenia jamistość rdzenia, czy rozdwojenie rdzenia.
- TK płuc/ocena czynności płuc
- deformacja klatki piersiowej może skutkować istotnym ograniczeniem rozwoju i czynności płuc
- około 34% ryzyko rozwoju umiarkowanej lub ciężkiej restrykcyjnej choroby płuc u osób z postępującą skoliozą w wieku <10 lat
- Diagnostyka kardiologiczna
- w przypadku skrzywienia wynoszącego >70 stopni, bardzo prawdopodobne współistnienie zaburzeń krążeniowo-oddechowych wtórnych do deformacji klatki piersiowej
Wskazania do skierowania do specjalisty
- Jeśli istnieje kliniczne podejrzenie strukturalnej choroby ortopedycznej, należy skierować dziecko na celowane badanie rentgenowskie.
- Jeśli podejrzenie zostanie potwierdzone przez zdjęcie rentgenowskie, dziecko jest kierowane do specjalisty ortopedii dziecięcej lub w przypadkach tego wymagających do innych specjalistów (neurologii dziecięcej, pracowni fizjoterapii) w celu oceny możliwości terapeutycznych oraz zaplanowania monitorowania i kontroli przez cały okres wzrastania.
Leczenie
Cele leczenia
- Zatrzymanie lub opóźnienie progresji skrzywienia
- Zapobieganie powikłaniom wtórnym i ich leczenie
- Łagodzenie bólu
- Korekta istniejącej deformacji
- Zachowanie funkcji czynnościowej
Ogólne informacje o leczeniu
- Multidyscyplinarna opieka nad pacjentem w ramach wizyt w poradni ortopedycznej, neurologicznej, rehabilitacyjnej, okresowej fizjoterapii ambulatoryjnej, w razie potrzeby również wsparcie psychologiczne.
- Wskazania do konkretnych metod leczenia zależą od wielu czynników
- etiologii skrzywienia
- wieku pacjenta
- potencjału wzrostu/wieku pojawienia się pierwszej miesiączki
- stopnia skoliozy
- ryzyka progresji skoliozy
- wywiadu środowiskowego
- Negatywne czynniki ryzyka progresji
- krzywizna w kształcie litery S, kąt Cobba >30 stopni
- wczesne wystąpienie
- wystąpienie przed okresem dojrzewania płciowego lub w trakcie
- młodszy wiek
- pierwsza miesiączka
- potencjał wzrostu
- Informacje ogólne o leczeniu: upraszczając, można przyjąć zalecane metody leczenia w zależności od następujących wartości kąta skrzywienia:
- skoliozy I stopnia (10° - 24°) - fizjoterapia
- skoliozy II stopnia (25° - 40°) - gorsety i fizjoterapia
- skoliozy III stopnia (>50°) - leczenie operacyjne
Zalecenia ogólne dla pacjentów
- Dziecko powinno uczestniczyć w zajęciach wychowania fizycznego wraz z rówieśnikami.
- Nie powinno nosić ciężkich plecaków.
- Nie można wpływać na spontaniczny postęp skoliozy idiopatycznej za pomocą wyłącznie treningu fizycznego.
Leczenie zachowawcze
Gorset
- Informacje ogólne
- stosowanie ortez tułowia lub indywidualnie dopasowywanych gorsetów
- niekiedy wstępne założenie gipsu (leczenie korekcyjne za pomocą opatrunków gipsowych) w przypadku skoliozy wczesnodziecięcej, ponieważ gorsety nie powinny być stosowane w pierwszym roku życia
- stosowanie zawsze w połączeniu z fizjoterapią
- celem jest zmniejszenie początkowego kąta krzywizny o 50%.
- Wskazania
- w przypadkach dzieci u których ryzyko progresji przekracza 50%, należy zastosować intensywną fizjoterapię stacjonarną połączoną z gorsetem ortopedycznym na część lub całą dobę
- w przypadkach młodzieży po zakończonym okresie wzrostu, z II stopniem skoliozy (25-45º) należy dodatkowo zastosować gorset
- Typy gorsetu
- trójwymiarowe ortezy tułowia (gorset aktywny)
- bierna prostująca orteza otaczająca (gorset bierny)
- podstawową zasadą jest prostowanie kręgosłupa za pomocą sił otaczających.
- stabilna część miedniczna ortezy jest połączona z częścią tułowia, a w ortezę wbudowane są wkładki korekcyjne.
- brak ustandaryzowanego zastosowania niektórych rodzajów gorsetów
- istnieje wiele rodzajów gorsetów, np. Cheneau, Milwaukee, Boston, SpineCo
- Czas noszenia
- zaleca się noszenie gorsetu przez 23 godziny na dobę.
- Badania kontrolne
- regularne, okresowe dopasowywanie gorsetu
- kontrole w ramach badań przedmiotowych i radiologicznych w odstępach 4–6 miesięcy
- Czas trwania leczenia
- w przypadku skoliozy wczesnodziecięcej, próba odstawienia po 1 roku
- leczenie kontynuuje się przez 2 lata u dziewcząt po pierwszej miesiączce, a następnie stopniowo odstawia, zwykle nadal zalecając noszenie gorsetu na noc przez okres 3–6 miesięcy.
- Mechanizm działania
- efekt jest najbardziej widoczny w zakresie wartości kąta Cobba i bocznym przemieszczeniu kręgu wierzchołkowego.
- pomimo leczenia gorsetem, u 1 na 5 pacjentów rozwija się postępująca skolioza.
Inne środki zachowawcze
- Fizjoterapia jest ważnym elementem leczenia, ale nie ma wystarczających dostępnych danych na temat jej skuteczności.
- optymalizacja postawy
- wsparcie działania gorsetu
- poprawa czynności oddechowej
- wzmocnienie mięśni
- zapobieganie/leczenie przykurczów
- nauka funkcjonowania w życiu codziennym z ortezą
- element opieki pooperacyjnej
- Seria opatrunków gipsowych
- obecnie rzadko stosowana
- może być stosowana w przypadku wczesnodziecięcej skoliozy idiopatycznej do 5. roku życia, następnie zwykle zmiana na gorset
- w razie potrzeby dodatkowe zaopatrzenie w ortopedyczne pomoce techniczne, takie jak pomoce do siedzenia i pozycjonowania
- Skuteczności elektrostymulacji nie potwierdzono w wystarczającym stopniu.
Leczenie chirurgiczne
- Informacje ogólne
- techniki chirurgiczne leczenie skolioz są stale rozwijane, aby poprawić w szczególności mobilność i funkcjonalność, a także umożliwić prawidłowy wzrost pacjentowi.
- zabieg operacyjny korekcji skoliozy to poważna procedura ortopedyczna, w trakcie zabiegu standardowo zalecane jest zastosowanie neuro-monitoringu w celu zwiększenia bezpieczeństwa zabiegu
- Wskazania
- wskazanie do operacji nie zależy wyłącznie od kąta Cobba, ale także od ryzyka progresji i rozwoju deformacji klatki piersiowej.
- ogólny konsensus w sprawie wskazań chirurgicznych dla leczenia operacyjnego: kąt Cobba >40–50 stopni i postępująca skolioza, postępujące skoliozy nerwowo-mięśniowe w przypadku wcześniejszego wyczerpania metod zachowawczych lub przeciwwskazań do ich kontynuowania
- decyzja o leczeniu operacyjnym wymaga jednak zawsze indywidualnego podejścia
- Metoda
- techniki fuzji grzbietowej, brzusznej lub grzbietowo-brzusznej
- usztywnienie i stabilizacja kręgosłupa poprzez zespolenie odcinków ruchowych (określane jako spondylodeza, blokada trzonów kręgów, usztywnienie)
- Badania kontrolne
- zależnie od zaleceń lekarza prowadzącego, zwykle kontrole przedmiotowe co 6 miesięcy i kontrole radiologiczne co 9–12 miesięcy w przypadku ryzyka progresji i w wieku wzrostu
- Mechanizm działania
- długoterminowe obserwacje dotyczące operacji bez fuzji z zastosowaniem prętów nie są jeszcze dostępne.
- porównywalne, potwierdzone dane z badań obejmujących większe kohorty nie są dostępne w przypadku skoliozy wczesnodziecięcej, więc nie można wyciągnąć ogólnych wniosków na temat leczenia i wyników11-12
Rehabilitacja
Cel
- Eliminacja lub zmniejszenie istniejących ograniczeń i przywrócenie sprawności, wydolności
- Zapobieganie wtórnym deformacjom i poprawa długoterminowego rokowania
- Integracja lub reintegracja w pracy, w szkole, w procesie kształcenia, w funkcjach rodziny i społeczeństwa
- Poprawa jakości życia poprzez odpowiednie radzenie sobie z chorobą i istniejącymi ograniczeniami czynnościowymi
Działania
- Fizjoterapia w sensie swoistego dla deformacji treningu pleców (codzienny program ćwiczeń w domu)
- Szkolenie pacjentów i opiekunów w zakresie radzenia sobie z chorobą przewlekłą oraz wsparcie chorego dziecka również w codziennym programie ćwiczeń w domu, w tym promowanie przestrzegania zaleceń
- Proponuje się łączenie metod oddziałujących na układ nerwowy oraz układ statyczno-dynamiczny kręgosłupa. Istotnym elementem leczenia jest edukacja i psychoterapia.
- Wskazane dołączenie fizjoterapii do innych metod leczenia - gorsetowania, pooperacyjnie
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
- W zależności od przyczyny i nasilenia skoliozy, istnieje duża rozbieżność między spontanicznie ustępującymi skoliozami a szybko postępującymi ciężkimi postaciami, które wymagają złożonych interwencji chirurgicznych.
- Tempo progresji zmniejsza się wraz z zatrzymaniem wzrostu.
- Ryzyko progresji u osoby dorosłych3
- skrzywienia poniżej 30 stopni nie postępują u dojrzałych pacjentów.
- krzywizny między 30 a 50 stopni zwiększają się średnio o 10–15 stopni w ciągu całego życia.
- krzywizny piersiowe w zakresie od 50 do 75 stopni zwiększają się średnio o około 1 stopień rocznie.
- krzywizny lędźwiowe w zakresie od 50 do 75 stopni zwiększają się średnio o około 0,5 stopnia rocznie.
Powikłania
- W przypadku niższych stopni zaawansowania skoliozy, często nie powoduje istotnych powikłań medycznych, ale może prowadzić do widocznych deformacji i problemów psychospołecznych.1,4
- Głównymi powikłaniami są: ograniczenie czynności oddechowej, ograniczenie lub trudności w swobodnym poruszaniu się (siedzeniu, staniu i chodzeniu), a także zaburzenia wzrostu
- mogą wystąpić jako bezpośrednia konsekwencja choroby, ale także wtórnie po operacjach z fuzjami długich odcinków kręgosłupa.
- Wczesna skolioza z deformacją klatki piersiowej lub wczesna operacja z fuzją kręgów prowadzi do ograniczenia strukturalnego i ilościowego dojrzewania płuc, zmniejszenia pojemności życiowej, a w następstwie do zwiększonego ryzyka restrykcyjnej choroby płuc.
Rokowanie
- Informacje ogólne
- rokowanie zależy głównie od wczesnego lub późnego początku niż od postaci skoliozy (idiopatyczna a wtórna).
- skolioza o wczesnym początku często szybko postępuje i nieleczona wiąże się z istotnymi powikłaniami sercowo-płucnymi.
- fuzje chirurgiczne długich odcinków obejmujące kręgosłup lędźwiowy wiążą się ze zwiększonym ryzykiem bólu grzbietu w przyszłości i zwyrodnień krążków międzykręgowych.
- poziom i wynik korekcji skolioz wyższego stopnia ma wpływ na czynności takie jak oddychanie, kształt klatki piersiowej, chód, wydolność, zaburzenia układu krążenia.
- Skolioza wczesnodziecięca
- wysoki wskaźnik remisji (spontaniczna remisja nawet do 80%) może wynikać z błędnej klasyfikacji asymetrii u niemowląt jako skoliozy.
- nieleczona postać postępująca ma bardzo złe rokowanie ze względu na wysoką zachorowalność (zaburzenia układu sercowo-płucnego) i śmiertelność. Wymaga wczesnego, agresywnego leczenia.
- leczenie zachowawcze rzadko kończy się sukcesem.
- w postaci łagodnej: skolioza jest elastyczna, harmonijna i ma kształt litery C.
- w postaci szybko postępującej: skolioza krótkoodcinkowa, strukturalna i postępująca.
- kąt Mehta wynoszący >20 stopni wiąże się z wysokim ryzykiem progresji.
- Skolioza dziecięca
- progresja w 70% przypadków, około 50% przypadków musi być leczonych chirurgicznie
- Skolioza młodzieńcza
- tendencja do postępu skoliozy podczas wzrostu, ale leczenie niezbędne tylko u 10% dotkniętych nią nastolatków.3
- niskie ryzyko progresji przy kącie Cobba wynoszącym 10–20 stopni, wyższe ryzyko progresji przed początkiem dojrzewania płciowego
Dalsze postępowanie
- Dalsze postępowanie i częstość kontroli zgodnie z zaleceniami specjalisty prowadzącego leczenie, w zależności od ryzyka progresji i potencjału wzrostu
- Zobacz tabelę Skolioza — zalecenia amerykańskie.
Informacje dla pacjentów
Informacje dla pacjentów w Medibas
Źródła
Piśmiennictwo
- Dobrzańska A., Obrycki Ł., Socha P. Pediatria w praktyce lekarza POZ. wyd. MediaPress, Warszawa 2022.
- Horne JP, Flannery R, Usman S. Adolescent idiopathic scoliosis: diagnosis and management. Am Fam Physician. 2014 Feb 1;89(3):193-198. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Reamy BV, Slakey JB. Adolescent idiopathic scoliosis: review and current concepts. Am Fam Physician 2001; 64: 111-6. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Harrop JS, Birknes J, Shaffrey CI. Noninvasive measurement and screening techniques for spinal deformities. Neurosurgery 2008;63(3 suppl):46-53. www.ncbi.nlm.nih.gov
- American Academy of Family Physicians. Scoliosis. 2004 [zit. 22.11.2016]. www.aafp.org
- Miller NH. Cause and natural history of adolescent idiopathic scoliosis. Orthop Clin North Am 1999; 30: 343-52. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Dobbs MB, Weinstein SL. Infantile and juvenile scoliosis. Orthop Clin North Am 1999; 30: 331-41. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Parent S, Newton PO, Wenger DR. Adolescent idiopathic scoliosis: etiology, anatomy, natural history, and bracing. Instr Course Lect 2005; 54: 529-536. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Lenke LG, Betz RR, Harms J et al. Adolescent idiopathic scoliosis: a new classification to determine extent of spinal arthrodesis. J Bone Joint Surg Am 2001; Aug;83-A(8): 1169-81. pmid: 11507125 PubMed
- Weinstein SL, Dolan LA, Wright JG, et al. Effects of bracing in adolescents with idiopathic scoliosis. N Engl J Med 2013; 369: 1512-1521. doi:10.1056/NEJMoa1307337 DOI
- Roach JW. Adolescent idiopathic scoliosis. Orthop Clin North Am 1999; 30: 353-65. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Negrini, S., Donzelli, S., Aulisa, A.G. et al. 2016 SOSORT guidelines: orthopaedic and rehabilitation treatment of idiopathic scoliosis during growth. Scoliosis 13, 3 (2018). scoliosisjournal.biomedcentral.com
- Bettany-Saltikov J, Weiss HR, Chockalingam N, et al. Surgical versus non-surgical interventions in people with adolescent idiopathic scoliosis. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Apr 24;4:CD010663. The Cochrane Library
Autorzy
- Natalia Jagiełła, lekarz (redaktor)
- Anne Strauß, Ärztin in Weiterbildung Pädiatrie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg