Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Skrót używany w artykule dla odpływu pęcherzowo-moczowodowego: OPM
• Patologiczny wsteczny odpływ moczu z pęcherza moczowego w kierunku moczowodów i nerek.
• Pierwotny odpływ pęcherzowo-moczowodowy: wrodzony
• Wtórny odpływ pęcherzowo-moczowodowy: nabyty

Klasyfikacja

• Stopień I
  • odpływ do moczowodu, ale bez poszerzenia.
• Stopień II
  • odpływ do moczowodu i układu kielichowo-miedniczkowego, bez poszerzenia
• Stopień III
  • odpływ do moczowodu i układu kielichowo-miedniczkowego, z nieznacznym poszerzeniem moczowodu i miedniczki nerkowej.
• Stopień IV
  • odpływ z umiarkowanym poszerzeniem moczowodu i miedniczki nerkowej, lekko kręty moczowód.
• Stopień V
  • odpływ z wyraźnym poszerzeniem moczowodu i miedniczki nerkowej, bardzo kręty moczowód.

Częstość występowania

• Chorobowość u objawowych dzieci wynosi 1–2%.
  • Ponieważ u wielu dzieci OPM przebiega bezobjawowo, dokładna chorobowość nie jest znana.
• Po zakażeniu układu moczowego OPM można zdiagnozować u około 30% dzieci.
• Wiek i płeć
  • W okresie noworodkowym chorobę częściej stwierdza się u chłopców niż dziewczynek.
  • Po ukończeniu 2. roku życia częstość występowania jest odwrotna – częściej chorują dziewczynki niż chłopcy.

Etiologia i patogeneza

Pierwotny odpływ pęcherzowo-moczowodowy

• Wrodzony.
• Możliwe rodzinne występowanie (prawdopodobnie autosomalny dominujący sposób dziedziczenia).
• Konsekwencja wadliwej lub niedojrzałej struktury końcowego odcinka moczowodu i nieodpowiedniego zakotwiczenia moczowodu w pęcherzu moczowym.
• Moczowód biegnie podśluzówkowo na pewnej odległości w ścianie pęcherza, tworząc w ten sposób funkcję zastawki.
  • Jeśli ujście moczowodu (ostium uretheris) umiejscowione jest bardziej bocznie, przebieg przez ścianę pęcherza jest zwykle krótszy, a funkcja zastawki zostaje utracona.

Wtórny odpływ pęcherzowo-moczowodowy

• Nabyty.
• Występuje z powodu zwiększonego ciśnienia w cewce moczowej i/lub pęcherzu oraz zniszczenia zastawki pęcherzowo-moczowodowej.
• Typowe przyczyny to obecność tylnych zastawek cewki moczowej, neurogenne zaburzenie opróżniania pęcherza lub zaburzenia czynności pęcherza moczowego i jelit (Bladder Bowel Dysfunction).

Czynniki predysponujące

• Wywiad rodzinny 
  • W badaniach przesiewowych w dzieciństwie, OPM stwierdza się u około 30% bezobjawowego rodzeństwa pacjentów.
• Podstawowe choroby neurologiczne, np. rozszczep kręgosłupa
  • Neurogenna dysfunkcja pęcherza może powodować wtórny OPM.
• Wcześniejsze zabiegi urologiczne dróg moczowych.

ICD-10

• N13 Uropatia zaporowa i refluksowa
  • N13.7 Zaburzenie odpływu moczu pęcherzowo-moczowodowe z towarzyszącą uropatią.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Typowy wywiad lekarski z gorączkowymi zakażeniami układu moczowego we wczesnym niemowlęctwie
• Analiza laboratoryjna z badaniem ogólnym moczu i parametrami nerkowymi.
• USG nerek i układu moczowego.
• Badanie urodynamiczne (uroflowmetria)
  • ocena czynności pęcherza w fazie napełniania i opróżniania (zaleganie moczu po mikcji).
• Złotym standardem w diagnostyce OPM jest cystouretrografia mikcyjna (CUM).
  • Jest ona wskazana, jeśli w badaniu ultrasonograficznym występują oznaki patologicznego poszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego nerek lub moczowodów lub jeśli istnieją inne oznaki wad rozwojowych.
• Pomocne w diagnistyce jest prowadzenie dzienniczka mikcji monitorującego:
  
  • godzinę przyjęcia płynów i ich ilość w mililitrach
  • godzinę mikcji i ilość oddanego moczu w mililitrach
  • zdarzenia podczas obserwacji (np. moczenie nocne, dzienne, parcie naglące, itp)

Wywiad lekarski

• Główne objawy
  
  • nawracające infekcje dróg moczowych.
    • Gorączkowe zakażenia układu moczowego, które często pojawiają się po raz pierwszy we wczesnym niemowlęctwie. 
  • U starszych dzieci, oprócz zakażeń układu moczowego, głównym objawem może być również nietrzymanie moczu.
• Czynniki predysponujące
  • występowanie choroby w wywiadzie rodzinnym
  • neurologiczna choroba podstawowa.

Badanie fizykalne

• Zwykle w badaniu fizykalnym nie stwierdza się odchyleń od stanu prawidłowego.

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

• Pomiar ciśnienia tętniczego.
• Badanie ogólne moczu.
• Badanie laboratoryjne z oceną funkcji nerek.
• USG
  • obrazowanie możliwego poszerzenia moczowodu i/lub miedniczki nerkowej.

Diagnostyka u specjalisty

• Cystouretrografia mikcyjna (CUM)
  • Zróżnicowane wskazania w wytycznych, aby oszczędzić dzieciom niepotrzebnej ekspozycji na promieniowanie.
    • Wskazania do badania odpływu powinny uwzględniać wiek dziecka, nasilenie i liczbę zakażeń układu moczowego, wynik posiewu moczu, wyniki badań ultrasonograficznych oraz wywiad rodzinny, a także stosunek ryzyka do korzyści z badania.
    • U niemowląt potrzebę wykonania takiego badania należy omówić z rodzicami przy pierwszym odmiedniczkowym zapaleniu nerek, u dzieci najpóźniej przy pierwszym nawrocie odmiedniczkowego zapalenia nerek.
  • Umożliwia precyzyjną klasyfikację i wizualizację przyczyn (np. uchyłków, zastawek cewki moczowej, zmian w ścianie pęcherza).
• Uroflowmetria (przepływ cewkowy)
  • nieinwazyjne badanie urodynamiczne
  • ocenia tempo przepływu cewkowego i zalegania moczu w pęcherzu po mikcji
  • niekiedy wyniki mogą być niemiarodajne i istnieje konieczność wykonania badania kilkukrotnie.
• Scyntygrafia z DMSA (kwasem dimerkantobursztynowym)
  • pozwala na uwidocznienie blizn będących następstwem nefropatii refluksowej. 

Wskazania do skierowania

• W przypadku podejrzenia OPM skierowanie do pediatry z doświadczeniem urologicznym.

Leczenie

Cele leczenia

• Zapobieganie bliznowaceniu miąższu nerek.
• Utrzymanie prawidłowej czynności nerek poprzez zapobieganie/ograniczanie występowania zakażeń układu moczowego.

Ogólne informacje o leczeniu

• Z reguły leczenie OPM jest dostosowywane indywidualnie do pacjenta, z uwzględnieniem istniejących czynników ryzyka.
• Pierwotny OPM jest zwykle leczony zachowawczo.
  • Dzieci z łagodnym OPM (stopień I i II) zwykle nie wymagają leczenia.
  • U dzieci z OPM III stopnia można rozważyć profilaktykę antybiotykową w zależności od sytuacji.
  • U dzieci z OPM stopnia IV–V zalecana jest profilaktyka antybiotykowa.
• Refluks wtórny należy leczyć przyczynowo.
• U pacjentów z OPM niebędących w wieku pieluszkowym należy zawsze szukać i leczyć przede wszystkim zaburzenie czynności pęcherza i jelit.

Leczenie zachowawcze

Profilaktyka antybiotykowa

• Wskazanie do długoterminowej profilaktyki przeciwbakteryjnej zakażeń powinno ściśle uwzględniać ryzyko nawrotu odmiedniczkowego zapalenia nerek, ryzyko uszkodzenia miąższu nerek oraz indywidualny poziom dyskomfortu z powodu nawrotu ZUM.
• Długoterminowa profilaktyka przeciwbakteryjna może być wskazana w następujących przypadkach:
  • niemowlęta z OPM wysokiego stopnia (stopień IV–V), zwłaszcza z istniejącymi wcześniej bliznami nerek i/lub wcześniejszym odmiedniczkowym zapaleniem nerek
  • niemowlęta z wyraźną uropatią zaporową, np. chłopcy z zastawkami cewki moczowej, przeszkodowym moczowodem olbrzymim.
• Nitrofurantoina (w Polsce dostępna inna pochodna nitrofuranu - furazydyna) lub kotrimoksazol (trimetoprim/sulfametoksazol) powinny być stosowane w profilaktyce przeciwbakteryjnej ZUM po wczesnym okresie niemowlęcym, biorąc pod uwagę lokalną oporność.
  • furazydyna
    • 5-7 mg/kg m.c. w 2-3 dawkach podzielonych
    • Jeśli to możliwe, przyjmować po ostatniej mikcji wieczorem.
    • zalecany czas trwania profilaktyki maks. 6 miesięcy
    • ograniczenie stosowania w pierwszych 3 miesiącach życia.
  • kotrimoksazol (trimetoprim/sulfametoksazol)
    
    • 6 mg/kg m.c. trimetoprimu + 30 mg/kg m.c. sulfametoksazolu na dobę w 2 dawkach podzielonych
    • ograniczenie stosowania w pierwszych 6 tygodniach życia
• Jeśli zostanie podjęta decyzja o zastosowaniu profilaktyki przeciwbakteryjnej po zakażeniu układu moczowego, do profilaktyki należy w miarę możliwości wybrać antybiotyk, na który wrażliwy jest wykryty patogen wywołujący zakażenie układu moczowego.

Zaburzenia czynności pęcherza moczowego i jelit

• Nieneurogenne, czynnościowe zaburzenie opróżniania pęcherza moczowego, które może powodować wtórny OPM.
  • problemy z wypełnieniem pęcherza spowodowane mimowolnym skurczem, nadaktywnym wypieraczem
  • zaburzenia oddawania moczu spowodowane hiperkompensacją zwieracza pęcherza moczowego.
• Ta dyskoordynacja prowadzi do zwiększonego ciśnienia w pęcherzu.
• Zwiększona w przypadku zaburzeń defekacji/zaparć
• Obraz kliniczny z kilkoma objawami: nietrzymanie moczu z naglącym parciem, odkładanie mikcji w czasie, nawracające zakażenia układu moczowego, dyzuria, bóle brzucha i/lub zaparcia oraz enkopreza (nietrzymanie stolca).
• Leczenie obejmuje między innymi:
  • regulację stolca (w razie potrzeby za pomocą środków przeczyszczających)
  • trening behawioralny z regularnymi wizytami w toalecie i wystarczającą ilością przyjmowania płynów
  • w razie potrzeby wsparcie fizjoterapeutyczne
  • przy nawracających zakażeniach układu moczowego tymczasowa profilaktyka antybiotykowa.

Leczenie chirurgiczne

• Leczenie chirurgiczne należy rozważyć po pierwszym roku życia w przypadku utrzymującego się OPM i nawracających zakażeń układu moczowego lub postępujące uszkodzenie nerek.
• Leczenie może być endoskopowe, minimalnie inwazyjne lub metodą otwartą. 
• Endoskopowe
  • ostrzyknięcie odpływowego moczowodu, np. dekstranomerem/kwasem hialuronowym, PPC lub teflonem
  • Powoduje to wydłużenie przezściennego odcinka moczowodu, dzięki czemu przywracana jest funkcja zastawki.
• Minimalnie inwazyjna lub otwarta operacja
  • reimplantacja moczowodu w celu przedłużenia jego przebiegu przez ścianę pęcherza moczowego (zwykle IV i V stopień OPM).

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• U wielu dzieci choroba przebiega bezobjawowo.
• U dzieci z objawami zwykle występują nawracające zakażenia układu moczowego i czasami nietrzymanie moczu.
• Wskaźnik samoistnego wyleczenia jest bezpośrednio zależny od istniejącego stopnia OPM.
  • W przypadku refluksu niskiego stopnia (stopień I i II) wynosi on około 80% do 10 roku życia.
  • W przypadku OPM IV stopnia odsetek samoistnych wyleczeń wynosi ok. 40%.
• Wskaźnik samoistnego wyleczenia zależy również od wieku.
  • Jest on najwyższy u dzieci, u których OPM wystąpił przed końcem pierwszego roku życia, a następnie stopniowo spada.
• Nieleczony OPM wysokiego stopnia może prowadzić do nefropatii z niewydolnością nerek i bliznowaceniem.

Powikłania:

• Nawracające zakażenia układu moczowego i odmiedniczkowe zapalenie nerek
• Nefropatia odpływowa z tworzeniem się blizn nerkowych, co może skutkować ograniczeniem czynności nerek.
• Nadciśnienie nerkopochodne.

Rokowanie

• Szanse na spontaniczną regresję OPM są najwyższe w przypadku OPM niskiego stopnia i w młodym wieku w momencie rozpoznania.¹
  • OPM wysokiego stopnia, wtórny OPM, zmiany w nerkach, nawracające infekcje z gorączką i zaburzenia opróżniania pęcherza, a także płeć żeńska mają negatywny wpływ na wskaźnik spontanicznego wyleczenia.
• Ostrzykiwanie endoskopowe ma wskaźnik powodzenia od 65% do 95% po 1 lub 2 wstrzyknięciach, w zależności od ciężkości OPM i towarzyszących wad rozwojowych.
• Wskaźnik powodzenia reimplantacji moczowodu wynosi >95%.

Dalsze postępowanie

• Kontrolna cystouretrografia mikcyjna jest konieczna tylko w wybranych przypadkach.
• Dalsze postępowanie zależy od stanu klinicznego (brak zakażenia) i obejmuje badanie ultrasonograficzne wykonywane początkowo co 3-6 miesięcy, a następnie co rok.

Ilustracje