Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Zespół cyklicznych wymiotów (cyclic vomiting syndrome - CVS) to przewlekłe zaburzenie charakteryzujące się nagłymi epizodami nudności i wymiotów trwającymi od 1 do 5 dni, po których następują okresy bezobjawowe.¹
  • pomiędzy napadami całkowity powrót do zdrowia
  • epizody przebiegają w podobny sposób u poszczególnych pacjentów
  • nie udowodniono innej przyczyny wymiotów.
• Sklasyfikowane zgodnie z kryteriami rzymskimi IV w grupie „Zaburzenia czynnościowe z nudnościami i wymiotami“.
• Zespół cyklicznych wymiotów (CVS) jest czynnościowym zaburzeniem żołądkowo-jelitowym charakteryzującym się następującymi cechami¹:
  • kryteria rzymskie IV
  1. Dzieci: 2 lub więcej epizodów napadów nudności z wymiotami trwających od kilku godzin do kilku dni w ciągu 6 miesięcy  z przerwami trwającymi tygodnie lub miesiące
  2. Dorośli: 3 lub więcej epizodów napadów wymiotów w ciągu roku i przynajmniej 2 epizody w ciągu ostatnich 6 miesięcy w odstępach ≥1 tygodnia.
  3. Brak nudności i wymiotów między epizodami
  4. Kryteria muszą być spełnione w ciągu ostatnich 3 miesięcy, a objawy muszą wystąpić co najmniej 6 miesięcy przed diagnozą.
  5. Dodatkowe kryterium potwierdzające: Migrenowy ból głowy w wywiadzie osobistym lub rodzinnym.
• kryteria diagnostyczne NASPGHN (2008)²
  1. Co najmniej 5 epizodów w dowolnym odstępie czasu lub co najmniej 3 epizody w ciągu 6 miesięcy
  2. Epizodyczne napady ciężkich nudności i uporczywych wymiotów trwające od 1 godziny do 10 dni, z co najmniej 1-tygodniową przerwą między epizodami.
  3. Stereotypowe wzorce i objawy u danego pacjenta
  4. Częstość występowania/czas trwania napadów wymiotów co najmniej 4 razy dziennie przez co najmniej 1 godzinę
  5. Brak nudności i wymiotów między epizodami
  6. Nie wykryto żadnej innej przyczyny wymiotów.

Częstość występowania

• Ok. 0,04-2% u dzieci i szacunkowo 3-14% dorosłych przyjmowanych z powodu niewyjaśnionych nudności i wymiotów.³
• Zapadalność: ok. 3 nowe przypadki rocznie na 100 000 dzieci.⁴
• Średni wiek początkowej diagnozy u dzieci wynosi ok. 5,2 roku, a u dorosłych 25,4 lata.⁵
• Często opóźnione rozpoznanie, średnio 15 wizyt na oddziale ratunkowym przed ustaleniem właściwej diagnozy.¹ 
• Zespół ten występuje również u starszych dzieci i dorosłych, ale nie ma wiarygodnych danych dotyczących częstości jego występowania.⁶
  • U dorosłych epizody trwają dłużej, ale występują rzadziej w ciągu roku niż u dzieci.

Etiologia i patogeneza

• Patogeneza jest nieznana.
• Zespół ten jest związany z migreną i migreną brzuszną, szczególnie u pacjentów pediatrycznych.^3,5,7
  • U dorosłych podejrzewa się, że przyczyną jest dysfunkcja autonomicznego układu nerwowego.^1,8
  • Istnieje również pogląd, że pewną rolę odgrywają alergie pokarmowe, choroby metaboliczne i endokrynologiczne lub mitochondriopatie, nadużywanie marihuany¹, zaburzenia psychiczne (lęk, depresja).¹

Czynniki predysponujące

• Rodzinne występowanie migreny lub cyklicznych wymiotów (zwłaszcza migreny u matki).⁵
• Stres emocjonalny.^3,5
• Niedobór snu.^3,5
• Niektóre produkty spożywcze (czekolada, glutaminian sodu, sery dojrzewające).2,9
• U dzieci, ale nie u dorosłych, dwa powszechne polimorfizmy mitochondrialnego DNA są związane z zespołem cyklicznych wymiotów.¹⁰

ICD-10

• R11 Nudności i wymioty.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Zespół ten może wystąpić u dzieci w wieku poniżej 2 lat, choć zdarza się to bardzo rzadko.²
• Istnieją co najmniej 2 definicje (zob. sekcja Definicja):

Kryteria rzymskie IV¹

• Dzieci: 2 lub więcej epizodów napadów nudności z wymiotami trwających od kilku godzin do kilku dni w ciągu 6 miesięcy  z przerwami trwającymi tygodnie lub miesiące
• Dorośli: 3 lub więcej epizodów napadów wymiotów w ciągu roku i przynajmniej 2 epizody w ciągu ostatnich 6 miesięcy w odstępach ≥1 tygodnia.
• Brak nudności i wymiotów między epizodami
• Kryteria muszą być spełnione w ciągu ostatnich 3 miesięcy, a objawy muszą wystąpić co najmniej 6 miesięcy przed diagnozą.
• Dodatkowe kryterium potwierdzające: Migrenowy ból głowy w wywiadzie osobistym lub rodzinnym.

Kryteria diagnostyczne NASPGHN (2008)²

• Muszą być spełnione wszystkie poniższe kryteria:
  1. Co najmniej 5 epizodów w dowolnym odstępie czasu lub co najmniej 3 epizody w ciągu 6 miesięcy
  2. Epizodyczne napady ciężkich nudności i uporczywych wymiotów trwające od 1 godziny do 10 dni, z co najmniej 1-tygodniową przerwą między epizodami
  3. Stereotypowe wzorce i objawy u danego pacjenta
  4. Częstość występowania/czas trwania napadów wymiotów co najmniej 4 razy dziennie przez co najmniej 1 godzinę
  5. Brak nudności i wymiotów między epizodami.
  6. Nie wykryto żadnej innej przyczyny wymiotów.

Diagnostyka różnicowa

• Malrotacja jelit.
• Migrena.
• Migrena brzuszna
  • ból brzucha bez wymiotów.
• Zaburzenia metaboliczne
  • u starszych dzieci zwykle znana choroba podstawowa.
• Bulimia.
• Kwasica ketonowa w przebiegu cukrzycy.
• Zespół ruminacji u młodzieży
  • mimowolne wymioty, często codziennie.
• Kamica dróg moczowych.
• Zapalenie trzustki.

Rozważania diagnostyczne

• Pełna diagnostyka w celu wykluczenia wszystkich innych przyczyn objawów pacjenta byłaby bardzo kosztowna i czasochłonna.
• Bardziej opłacalną opcją jest wykonanie badania rentgenowskiego górnego odcinka przewodu pokarmowego w celu wykluczenia malrotacji jelit, a następnie rozpoczęcie leczenia.
• Tylko osoby, które nie reagują na leczenie lub z nawrotami choroby, są poddawane dalszym badaniom.
• Przebieg choroby można podzielić na cztery fazy:^1,5
  1. Faza prodromalna (przedwymiotna), która trwa od kilku minut do kilku godzin i charakteryzuje się wyczerpaniem, utratą apetytu, bladością, bólem brzucha, poceniem się i zwiększonym wydzielaniem śliny.
  2. Faza ostra zwykle charakteryzująca się silnymi nudnościami i gwałtownymi wymiotami, zwykle rozpoczynająca się między wczesnym rankiem a południem.
  3. Faza zdrowienia z mniejszą liczbą wymiotów oraz wzrostem energii i apetytu.
  4. Faza remisji, bezobjawowa, występująca między epizodami wymiotów; może trwać do kilku miesięcy.

Wywiad lekarski

• Epizodyczne wymioty.
• Silne nudności.
• Pomiędzy epizodami pacjent jest całkowicie zdrowy.
• Sygnały ostrzegawcze, które powinny skłonić do ponownego rozważenia diagnozy:²
  • obfite wymioty, brzuch wrażliwy na palpację i/lub silny ból brzucha
  • epizody wywołane ostrymi chorobami, postem lub posiłkami o wysokiej zawartości białka (prawdopodobnie choroba metaboliczna)
  • nieprawidłowe wyniki badania neurologicznego, zmieniony stan psychiczny, nieprawidłowe ruchy gałek ocznych, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, ataksja/trudności w chodzeniu
  • postępujące pogarszanie się kolejnych epizodów lub przejście do bardziej przewlekłego wzorca.

Badanie fizykalne

• W badaniu przedmiotowym brak odchyleń od stanu prawidłowego.

Badanie uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

• Badania laboratoryjne wykluczające inne choroby (sugestie):
  • Hb, leukocyty z morfologią krwi z rozmazem, płytki krwi, ferrytyna
  • elektrolity, glukoza, ALAT), GGTP, amylaza, lipaza
  • testy paskowe do badania moczu
  • Należy rozważyć diagnostykę podstawowych zaburzeń metabolicznych u małych dzieci (mleczan, amoniak, przesiewowe badania metaboliczne krwi i moczu) podczas napadów.

Diagnostyka u specjalisty

• RTG przewodu pokarmowego w celu wykluczenia malrotacji.
• Wskazana może być tomografia komputerowa/rezonans magnetyczny głowy.
• Można rozważyć gastroskopię.
• Badanie pH przełyku w celu wykluczenia wymiotów jako nietypowe objawu GERD.¹

Wskazania do skierowania

• W razie wątpliwości co do rozpoznania.
• W przypadku częstych napadów.
• Brak skuteczności leczenia.

Leczenie

Cele leczenia

• Identyfikacja i unikanie czynników wyzwalających.¹
• Zapobieganie nawrotom.¹
• Łagodzenie ostrych epizodów.¹

Ogólne informacje o leczeniu

• Pomimo stosowania różnych klas leków w długoterminowym leczeniu, nie u każdego pacjenta udaje się osiągnąć trwałą remisję objawów.¹
• Epizody nudności i wymiotów mogą wymagać leczenia wspomagającego, takiego jak:
  • dodatkowe przyjmowanie płynów i elektrolitów podczas napadu
  • skierowanie do szpitala
  • dożylne podawanie płynów
  • leki przeciwwymiotne.

Zalecenia dla pacjentów

• Unikanie znanych czynników wyzwalających, takich jak:
  • wyczerpanie fizyczne lub stres psychiczny
  • prowadzenie samochodu (choroba lokomocyjna)
  • post/dieta
  • niektóre produkty spożywcze, takie jak czekolada i ser
• Podczas napadu pomocne może być przebywanie w zaciemnionym pomieszczeniu.
• Niektórzy pacjenci wolą pić wodę, aby sprowokować wymioty i w ten sposób zmniejszyć nudności.
• Głęboki sen w fazie prodromalnej może pomóc zatrzymać napady u dzieci. 

Leczenie farmakologiczne

• Faza ostra¹:
  • zapobieganie odwodnieniu oraz łagodzenie nudności, wymiotów i bólu brzucha
    • 0,9% NaCl we wlewie dożylnym lub roztwór izotoniczny: 10-20 ml/kg m.c. w bolusach
  • wyrównanie zaburzeń elektrolitowych: Na, K, Cl
  • leki przeciwwymiotne 
    • antagoniści receptora 5-HT3 (np. ondansetron początkowo 0,3 mg/kg m.c./dawkę [maks. 16 mg], następnie dawka maks. 8 mg co 4-6 h do maksymalanej dawki dobowej 32 mg)
    • ew. prometazyna, difenhydramina 1,25 mg/ kg m.c. na dawkę co 6 godzin dożylnie lub doustnie
    • U pacjentów wymagających sedacji lorazepam 0,05-0,1 mg/kg m.c. co 6 godziny dożylnie lub doustnie.
      • Uwaga na działania niepożądane: depresja oddechowa!
• Faza remisji (zapobieganie)
  • W leczeniu profilaktycznym kolejnych epizodów uzyskuje się ogólną redukcję lub remisję objawów u ponad 70% pacjentów.⁵
  • dzieci <5. roku życia: cyproheptadyna¹¹ 
  • dzieci >5.roku życia i dorośli: amitryptylina^1,11 
    • dawkowanie u dzieci: początkowo 0,25–0,5 mg/kg m.c. na dobę przed snem, co tydzień wziększanie dawki o 5–10 mg do dawki docelowej 1–1,5 mg/kg m.c. na dobę przed snem
    • dawkowanie u dorosłych: początkowo 10–50 mg na dobę; dawka docelowa 1 mg/kg m.c./24h lub dostosowywanie do efektu.
  • inne leki¹
    • przeciwdrgawkowe (topiramat, karbamazepina, gabapentyna)
    • trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne (nortryptylina, doksepina)
  • uzupełniająco²:
    • koenzym Q10 10 mg/kg m.c./dobę lub 200 mg 2 razy na dobę
    • L-karnityna 50-100 mg/kg m.c./dobę lub 1 g 2 razy na dobę
      • w niektórych badaniach wykazały działanie zapobiegawcze
      • niewiele skutków ubocznych lub ich brak.
  • W przypadku dzieci udokumentowano również, że propranolol jest skutecznym lekiem profilaktycznym.2
• Leczenie na żądanie jak w przypadku migreny
  
  • W niewielkim badaniu otwartym tryptany miały wpływ na ok. 50% napadów.¹²
  • Wykazano, że sumatryptan ma pewne działanie u osób dorosłych.⁵
  • Terapia zapobiegawcza jak w przypadku migreny.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Zwykle zaczyna się w dzieciństwie. W około 60% przypadków choroba ustępuje w wieku nastoletnim.⁵
• Epizody trwają od 1 godziny do 10 dni.
  • Średni czas trwania epizodów wynosi 2 dni u dzieci i 6 dni u dorosłych.
• Zapadalność jest niższa u dorosłych niż u dzieci.
• U niektórych dzieci w późniejszym okresie życia rozwija się migrena.⁹

Rokowanie 

• Dzieci często powracają do zdrowia spontanicznie w trakcie rozwoju, a leczenie profilaktyczne jest skuteczne w stosunkowo dużej liczbie przypadków (patrz sekcja Faza remisji (zapobieganie)). 

Dalsze postępowanie

• Obserwacja skuteczności leczenia.
• Monitorowanie skutków ubocznych stosowanych leków.
• Należy rozważyć przerwanie leczenia profilaktycznego, gdy chore dziecko osiągnie wiek dojrzewania.
• Kontrola ciśnienia tętniczego.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Medibas

• Cykliczne wymioty