Definicja: Funkcjonalne zaburzenie żołądkowo-jelitowe z nawracającymi napadami nudności i wymiotów, przytowarzyszącymi czymbólami głowy oraz pełnym powrotem do zdrowia między epizodami pacjenci są całkowicie zdrowinapadami. Brak znanej przyczyny. SynonimySynonim: Zespzespół cyklicznych wymiotów (Cycliccyclic Vomitingvomiting Syndromesyndrome – CVS).
Częstość występowania: Szacowana na 0,04-2% u dzieci, chorobowość u dorosłych jest nieznana, szacunkowo 3-14% pacjentów z niewyjaśnionymi nudnościami i wymiotami. Częstsze u osób rasy białej i mężczyzn.
Objawy: Ataki zsilnymi nudnościami i wymiotami trwające od 1kilku godzin do 10kilku dni.
ObrazBadanie klinicznyfizykalne: Wyniki badania przedmiotowego sąbez wodchyleń normieod stanu prawidłowego.
Diagnostyka: Głównie na podstawie cyklicznie powtarzającego się obrazu klinicznego. RTG przewodu pokarmowego w celu wykluczenia malrotacji jelit; możliwedalsza dalsze wyjaśnieniadignostyka w zależnościcelu odwykluczenia indywidualnegoprzyczyn przypadkuorganicznych lubi w razie niepowodzenia leczenia.
TerapiaLeczenie: Zalecenia dotyczące leczenia są oparte na bardzo skąpych danych i często polegają na takim samym podejściu i wyborze leków, jak w przypadku migreny.
informacjeInformacje ogólne
Definicja
3Zespół lubcyklicznych więcej epizodwymiotów napad(cyclic vomiting syndrome - CVS) to przewlekłe zaburzenie charakteryzujące się nagłymi epizodami nudności i wymiotów z wymiotami kilka razy w ciągu 1 godziny
Epizody trwającymi od 1 godziny do 105 dni, apo pacjenciktórych nie wymiotujnastępują miokresy bezobjawowe.1
pomiędzy epizodami.napadami całkowity powrót do zdrowia
Epizodyepizody przebiegają od czasu do czasu w podobny sposób u poszczególnych pacjentów.
Nienie udowodniono innej przyczyny wymiotów.
Sklasyfikowane zgodnie z kryteriami Romerzymskimi IV w grupie „Zaburzenia czynnościowe z nudnościami i wymiotami“.
Zespół cyklicznych wymiotów (CVS) jest czynnościowym zaburzeniem żołądkowo-jelitowym charakteryzującym się następującymi cechami1:
PowtarzająceDzieci: się, o ostrym początku i indywidualnie jednorodne epizody ciężkich nudności i uporczywych wymiotów lub wymiotów trwających krócej niż 1 tydzień
Trzy2 lub więcej epizodów napadów nudności z wymiotami trwających od kilku godzin do kilku dni w ciągu 6 miesięcy z przerwami trwającymi tygodnie lub miesiące
Dorośli: 3 lub więcej epizodów napadów wymiotów w ciągu roku i przynajmniej 2 epizody w ciągu ostatnich 6 miesięcy w odstępach ≥1 rokutygodnia.
Brak nudności i wymiotów między epizodami
Kryteria muszą być spełnione w ciągu ostatnich 3 miesięcy, a objawy muszą wystąpić co najmniej 6 miesięcy przed diagnozą.
Dodatkowe kryterium potwierdzające: Migrenowy ból głowy w wywiadzie osobistym lub rodzinnym.
Co najmniej 5 epizodów w dowolnym odstępie czasu lub co najmniej 3 epizody w ciągu 6 miesięcy
Epizodyczne napady ciężkich nudności i uporczywych wymiotów trwające od 1 godziny do 10 dni, z co najmniej 1-tygodniową przerwą między epizodami.
Stereotypowe wzorce i objawy u danego pacjenta
Częstość występowania/czas trwania napadów wymiotów co najmniej 4 razy dziennie przez co najmniej 1 godzinę
Brak nudności i wymiotów między epizodami
Nie wykryto żadnej innej przyczyny wymiotów.
Częstość występowania
Ok. 0,04-2% u dzieci i szacunkowo 3-14% dorosłych przyjmowanych z powodu niewyjaśnionych nudności i wymiotów.3-4
Zapadalność: ok. 3 nowe przypadki rocznie na 100 000 dzieci.4
MedianaŚredni wiekuwiek 4początkowej diagnozy u dzieci wynosi ok. 5,82 roku, przya pierwszymu wystąpieniudorosłych objawów25,4 i 2,7 roku do postawienia diagnozylata.5
Często opóźnione rozpoznanie, średnio 15 wizyt na oddziale ratunkowym przed ustaleniem właściwej diagnozy.1
Zespół ten występuje również u starszych dzieci i dorosłych, ale nie ma wiarygodnych danych dotyczących częstości jego występowania.6
U dorosłych epizody trwają dłużej, ale występują rzadziej w ciągu roku niż u dzieci.
Etiologia i patogeneza
Patogeneza jest nieznana.
Zespół ten jest związany z migreną i migreną brzuszną, szczególnie u pacjentów pediatrycznych.3,5,7
U dorosłych podejrzewa się, że przyczyną jest dysfunkcja autonomicznego układu nerwowego.71,8
Istnieje również pogląd, że pewną rolę odgrywają alergie pokarmowe, choroby metaboliczne i endokrynologiczne lub mitochondriopatie, nadużywanie marihuany1, zaburzenia psychiczne (lęk, depresja).1
Czynniki predysponujące
Rodzinne występowanie migreny lub cyklicznych wymiotów (zwłaszcza migreny u matki).5
EpizodyDzieci: wymiotów o podobnym początku (ostre) i czasie trwania (poniżej 1 tygodnia).
Trzy2 lub więcej epizodów napadów nudności z wymiotami trwających od kilku godzin do kilku dni w ciągu 6 miesięcy z przerwami trwającymi tygodnie lub miesiące
Dorośli: 3 lub więcej epizodów napadów wymiotów w ciągu ostatniego roku i przynajmniej 2 epizody w ciągu ostatnich 6 miesięcy zw coodstępach najmniej≥1 1-tygodniową przerwą między epizodamitygodnia.
Brak nudności i wymiotów między epizodami, ale mogą wystąpić inne łagodne objawy.
Kryteria muszą być spełnione w ciągu ostatnich 3 miesięcy, a objawy muszą wystąpić co najmniej 6 miesięcy przed diagnozą.
KryteriaDodatkowe kryterium potwierdzające: diagnozęMigrenowyobejmują migrenęból głowy w wywiadzie osobistym lub rodzinnym.
Pełna diagnostyka w celu wykluczenia wszystkich innych przyczyn objawów pacjenta byłaby bardzo kosztowna i czasochłonna.
Bardziej opłacalną opcją jest wykonanie badania rentgenowskiego górnego odcinka przewodu pokarmowego w celu wykluczenia malrotacji jelit, a następnie rozpoczęcie leczenia.
Tylko osoby, które nie reagują na leczenie lub cierpiąz na nawrótnawrotami choroby, są poddawane dalszym badaniom.
Przebieg choroby można podzielić na cztery fazy:31,5
BezobjawowaFaza fazaprodromalna pośrednia między epizodami wymiotów; może trwać do kilku miesięcy.
Poszczególni pacjenci opisują fazę aury/prodromalną(przedwymiotna), która trwa od kilku minut do kilku godzin i charakteryzuje sięwyczerpaniem, utratą apetytu, bladością,bólem brzucha, poceniem się i zwiększonym wydzielaniem śliny.
Faza hiperemii,ostra zwykle charakteryzująca się silnyminudnościami i gwałtownymi wymiotami, zwykle rozpoczynająca się między wczesnym rankiem a południem.
Faza powrotu do zdrowiazdrowienia z mniejszą liczbą wymiotów oraz wzrostem energii i apetytu.
Faza remisji, bezobjawowa, występująca między epizodami wymiotów; może trwać do kilku miesięcy.
Pomiędzy epizodami pacjent jest całkowicie zdrowy.
Sygnały ostrzegawcze, które powinny skłonić do ponownego rozważenia diagnozy:2
obfite wymioty, brzuch wrażliwy na palpację i/lub silny ból brzucha
epizody wywołane ostrymi chorobami, postem lub posiłkami o wysokiej zawartości białka (prawdopodobnie choroba metaboliczna)
nieprawidłowe wyniki badania neurologicznego, zmieniony stan psychiczny, nieprawidłowe ruchy gałek ocznych, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, ataksja/trudności w chodzeniu
postępujące pogarszanie się kolejnych epizodów lub przejście do bardziej przewlekłego wzorca.
Badanie fizykalne
NormalnyW stanbadaniu zdrowiaprzedmiotowym wbrak momencieodchyleń badaniaod stanu prawidłowego.
Badanie uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego
TestyBadania laboratoryjne wykluczające inne choroby (sugestie):
Należy rozważyć diagnostykę podstawowych zaburzeń metabolicznych u małych dzieci (mleczan, amoniak, przesiewowe badania metaboliczne krwi i moczu) podczas napadów.
Diagnostyka u specjalisty
RTG przewodu pokarmowego w celu wykluczenia malrotacji.
Wskazana może być tomografia komputerowa/rezonans magnetyczny głowy.
Można rozważyć gastroskopię.
Badanie pH przełyku w celu wykluczenia wymiotów jako nietypowe objawu GERD.1
Wskazania do skierowania
W razie wątpliwości co do diagnozyrozpoznania.
W przypadku częstych napadów.
JeBrak skutecznoślici leczenie nie przynosi efektuleczenia.
zapobieganie odwodnieniu oraz łagodzenie nudności, wymiotów i bólu brzucha
0,9% NaCl we wlewie dożylnym lub roztwór izotoniczny: 10-20 ml/kg m.c. w bolusach
wyrównanie zaburzeń elektrolitowych: Na, K, Cl
leki przeciwwymiotne
antagoniści receptora 5-HT3 (np. ondansetron początkowo 0,3 mg/kg m.c./dawkę [maks. 16 mg], następnie dawka maks. 8 mg co 4-6 h do maksymalanej dawki dobowej 32 mg)
dawkowanie u dzieci: początkowo 0,25–0,5 mg/kg m.c. na dobę przed snem, co tydzień wziększanie dawki o 5–10 mg do dawki docelowej 1–1,5 mg/kg m.c. na dobę przed snem
dawkowanie u dorosłych: początkowo 10–50 mg na dobę; dawka docelowa 1 mg/kg m.c./24h lub dostosowywanie do efektu.
w niektórych badaniach wykazały działanie zapobiegawcze
niewiele skutków ubocznych lub ich brak
Amitryptylina (trójpierścieniowy lek przeciwdepresyjny) okazała się skuteczna w niektórych badaniach, a jej działanie jest najlepiej udokumentowane zarówno u dorosłych, jak i u dzieci.3
W randomizowanym badaniu klinicznym stosowanie amitryptyliny lub cyproheptadyny doprowadziło do całkowitej remisji po 6 miesiącach w 50–65% przypadków.10
Brak porównania z placebo.
W przypadku dzieci udokumentowano również, że propranolol jest skutecznym lekiem profilaktycznym.3
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
Zwykle zaczyna się w dzieciństwie. W około 60% przypadków choroba ustępuje w wieku nastoletnim.35
Epizody trwają od 1 godziny do 10 dni.
Średni czas trwania epizodów wynosi 2 dni u dzieci i 6 dni u dorosłych.
Zapadalność jest niższa u dorosłych niż u dzieci.
U niektórych dzieci w późniejszym okresie życia rozwija się migrena.119
RokowaniaRokowanie
Dzieci często powracają do zdrowia spontanicznie w trakcie rozwoju, a leczenie profilaktyczne jest skuteczne w stosunkowo dużej liczbie przypadków (patrz sekcja ZapobieganieFaza remisji (zapobieganie)).
TackHayes WJ., VanGilder D., Berendse J, Talley NJ, Camilleri M. Functionalet gastroduodenalal. disordersCyclic vomiting syndrome: diagnostic approach and current management strategies. Clinical and Experimental Gastroenterology 2006;2018:11 130: 1466-7977–84. pmid: 16678560 PubMedpmc.ncbi.nlm.nih.gov
Li BU, Lefevre F, Chelimsky GG et al. North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition consensus statement on the diagnosis and management of cyclic vomiting syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008; 47: 379-93. pmid:18728540 PubMed
LeeStanghellini LYV, AbbottChan LFK, MahlanguHasler BWL, et al. TheGastroduodenal management of cyclic vomiting syndrome: a systematic reviewdisorders. Eur J Gastroenterol Hepatol 2012; 24: 1001-6Gastroenterology. pmid2016;150(6):226349891380–1392. PubMedpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
LiLee BULY, MisiewiczAbbott L, Mahlangu B et al. CyclicThe management of cyclic vomiting syndrome: a brain-gutsystematic disorderreview. Eur J Gastroenterol ClinHepatol North Am 20032012; 3224: 9971001-10196. pmid:1456258522634989 PubMed
Levinthal href="httpDJ. The cyclic vomiting syndrome threshold://emedicine a framework for understanding pathogenesis and predicting successful treatments.medscape Clin Transl Gastroenterol.com/article/933135-overview"target="_blank">emedicine2016;7(10):e198.medscapepubmed.comncbi.nlm.nih.gov
Hikita href="httpsT, Kodama H, Ogita K, et al. Cyclic Vomiting Syndrome in Infants and Children://www A Clinical Follow-Up Study.ncbi Pediatr Neurol 2016; 57: 29-33.nlm pmid:26861170.nih.gov/pubmed?cmd=Search&term=20667005%5Buid%5D"target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov
Boles RG, Zaki EA, Lavenbarg T, et al. Are pediatric and adult-onset cyclic vomiting syndrome (CVS) biologically different conditions? Relationship of adult-onset CVS with the migraine and pediatric CVS-associated common mtDNA polymorphisms 16519T and 3010A. Neurogastroenterol Motil 2009; 21: 936. pmid:19368653 PubMed
Hikita T, Kodama S, et al. Sumatriptan as treatment for cyclic vomiting syndrome: a clinical trial. Cephalgia 2011;31:504. pmid 21147834. www.ncbi.nlm.nih.gov
Definicja: Funkcjonalne zaburzenie żołądkowo-jelitowe z nawracającymi napadami nudności i wymiotów, przytowarzyszącymi czymbólami głowy oraz pełnym powrotem do zdrowia między epizodami pacjenci są całkowicie zdrowinapadami. Brak znanej przyczyny. SynonimySynonim: Zespzespół cyklicznych wymiotów (Cycliccyclic Vomitingvomiting Syndromesyndrome – CVS).