Informacje ogólne

Definicja

• Martwicze zapalenie jelit (necrotizing enterocolitis - NEC) jest chorobą zapalną, która może występować w całym przewodzie pokarmowym w postaci rozsianej, ogniskowej lub ciągłej.
• Prawie zawsze dotyczy wcześniaków i noworodków przebywających na oddziale intensywnej terapii.
• Większość przypadków występuje sporadycznie, ale odnotowano występowanie epidemiczne związane z zakażeniami bakteriami tlenowymi i beztlenowymi oraz wirusami.¹
• Choroba ta jest jedną z najczęstszych ostrych chorób przewodu pokarmowego u wcześniaków i przedwcześnie urodzonych z bardzo niską masą urodzeniową.²
• Patogeneza nie została jednoznacznie wyjaśniona, rozpoznanie jest trudne, a leczenie złożone.
• Choroba pojawia się dopiero po urodzeniu. Nie zaobserwowano jej w przypadku martwych urodzeń.
• Martwicze zapalenie jelit rzadko występuje u noworodków urodzonych o czasie³ i zwykle jest spowodowane inną chorobą podstawową.⁴ Istnieją dowody na to, że patogeneza choroby jest inna u noworodków urodzonych o czasie niż u wcześniaków.⁵

Występowanie

• Choroba występuje głównie u wcześniaków, we wczesnym okresie noworodkowym.
• Z uwagi na rosnącą ilość porodów przedwczesnych, obserwuje się rosnącą częstość występowania martwiczego zapalenia jelit.
• Zapadalność:⁶
  • 1–5% wcześniaków i do 10% wcześniaków z bardzo niską masą urodzeniową.⁷
  • Ogółem choruje 0,5–5 dzieci na 1000 żywych urodzeń.

Etiologia i patogeneza

• Ponieważ ważne funkcje, takie jak motoryka przewodu pokarmowego, trawienie, bariera jelitowa i obrona immunologiczna nie są jeszcze w pełni rozwinięte, u wcześniaków występuje wysokie ryzyko rozwoju martwiczego zapalenia jelit.²
• Inne czynniki ryzyka to encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna, podawanie mleka modyfikowanego i kolonizacja bakteriami chorobotwórczymi.⁸
• W ponad 90% przypadków zastosowano żywienie dojelitowe. Mleko matki wydaje się zapewniać lepszą ochronę niż mleko modyfikowane.⁹
• Procesy patologiczne są prawdopodobnie spowodowane przede wszystkim nadmierną reakcją zapalną niedojrzałego układu odpornościowego i nieprawidłowym składem flory jelitowej.⁵

Czynniki predysponujące

• Przedwczesny poród i niska masa urodzeniowa:
  • Ponad 90% dzieci z martwiczym zapaleniem jelit rodzi się przedwcześnie, a ryzyko jej wystąpienia jest odwrotnie proporcjonalne do masy urodzeniowej i wieku ciążowego.^6,10-11
• Dzieci karmione piersią chorują rzadziej niż karmione mlekiem modyfikowanym.

ICD-10

• K52 Inne niezakaźne nieżyty żołądkowo-jelitowe i zapalenia okrężnicy.
  • K52.1 Toksyczne zapalenie żołądka i jelit oraz zapalenie okrężnicy.
  • K52.2 Alergiczne pokarmowe zapalenie żołądka, jelita cienkiego i okrężnicy.
  • K52.8 Inne określone niezakaźne zapalenia żołądka, jelita cienkiego i okrężnicy.
  • K52.9 Niezakaźne zapalenie żołądka, jelita cienkiego i okrężnicy, nieokreślone.
• K56 Niedrożność porażenna i niedrożność jelit bez przepukliny.
  • K56.4 Inne postaci niedrożności jelitowej.
  • K56.5 Zrosty jelitowe z niedrożnością.
  • K56.6 Inne i nieokreślone postacie niedrożności jelitowej.
  • K56.7 Niedrożność jelitowa, nieokreślona.

Rozpoznanie

Kryteria diagnostyczne

• Potwierdzenie rozpoznania za pomocą badań radiologicznych i laboratoryjnych.
• Brak jednoznacznego markera biologicznego, który umożliwiłby wczesną diagnozę.

Diagnostyka różnicowa

• Sepsa.
• Niedrożność jelita (ileus).

Obraz kliniczny

• Głównie objawy żołądkowo-jelitowe i ogólnoustrojowe.¹²
• Często opóźnione opróżnianie żołądka (aspirowany materiał często zabarwiony żółcią), rozdęty i/lub bolesny brzuch, utajona lub widoczna krew w stolcu, apatia, bezdech, duszność lub zaburzenia krążenia.
• Choroba może mieć łagodny przebieg z objawami głównie żołądkowo-jelitowymi lub ciężki, powodujący nagłą, piorunującą niewydolność wielonarządową.¹²
• W ciężkich przypadkach możliwa jest perforacja jelit, zapalenie otrzewnej i wstrząs.

Badania dodatkowe

• Rozpoznania nie można potwierdzić konkretnym badaniem laboratoryjnym.
• Prawdopodobieństwo choroby jest zwiększone w przypadku wystąpienia wysokiego poziomu glikemii, hiponatremii, małopłytkowości i podwyższonych parametrów stanu zapalnego.
• Utrzymująca się i ciężka małopłytkowość, neutropenia, koagulopatia ze zużycia (DIC) lub kwasica wskazują na ciężki przebieg choroby.¹³
• Oprócz gazometrii, w celu monitorowania przebiegu choroby zaleca się wielokrotne rejestrowanie liczby płytek krwi oraz wartości Na, K, Hb i CRP.¹⁴
• W ciągu pierwszych kilku dni zaleca się monitorowanie pacjenta pod kątem koagulopatii ze zużycia (DIC).
• Posiewy krwi.

Badania dodatkowe

• Przeglądowe zdjęcie jamy brzusznej:
  • W ciągu pierwszych 24 godzin należy robić zdjęcie co 7-8 godzin w celu oceny dynamiki zmian w obrębie jelit.
    • Wczesne niespecyficzne objawy to rozlane poszerzenie jelita i asymetryczny wzór gromadzenia się gazu w jelicie.
  • Objawami potwierdzającymi rozpoznanie są wolne powietrze w ścianie jelita (pneumatosis intestinalis), a także obecność gazu w żyle wrotnej i w jamie brzusznej.
• Badanie USG:
  • Poszerzone jelita ze słabą lub nieobecną perystaltyką.
  • Może wykazać martwicze części jelita.^15-16
  • Może wykazać wolny płyn w jamie brzusznej.

Leczenie

Cele leczenia

• Zachowanie życia pacjenta i zapobieganie zagrażającym życiu powikłaniom.

Informacje ogólne

• W przypadku podejrzenia martwiczego zapalenia jelit wskazane jest żywienie parenteralne i odbarczenie jelita (delikatne odsysanie treści żołądkowej w regularnych odstępach czasu), a także podanie antybiotyków o szerokim spektrum działania po pobraniu próbek krwi.
• Konieczne może być włączenie antybiotyków działających na bakterie beztlenowe, zwłaszcza w przypadku obecności lub podejrzenia gazu w jamie otrzewnej.
• W ramach terapii uzupełniającej stosuje się wspomaganie czynności serca (kompresor, objętość wyrzutowa), czynności płuc (tlen, wentylacja) i krążenia krwi (transfuzja produktów krwiopochodnych).
• Czas trwania leczenia zależy od przebiegu klinicznego.

Leczenie operacyjne

• Chociaż większość przypadków jest początkowo leczona zachowawczo, interwencja chirurgiczna jest wymagana u około 20–40% pacjentów.^11,17-18
• Ponieważ gaz w jamie otrzewnej (odma otrzewnowa) jako objaw perforacji jelita jest jedynym wyraźnym wskazaniem do operacji, decyzja jest często trudna do podjęcia. Ważnych informacji mogą jednak dostarczyć wyniki badań radiologicznych i laboratoryjnych.
• Ryzyko śmiertelności w przypadku leczenia chirurgicznego wynosi 50% i jest tym większe, im niższa jest waga urodzeniowa i wiek ciążowy.^19-20
• Najpoważniejszym powikłaniem pooperacyjnym jest zespół krótkiego jelita (short bowel syndrome).²¹

Środki zapobiegawcze

• Probiotyki mogą znacząco zmniejszyć częstość występowania martwiczego zapalenia jelit u wcześniaków.⁷
  • Zgodnie z metaanalizą z 2010 r. dodatkowe podawanie probiotyków spowodowało zmniejszenie zachorowań o 30%.^22-23

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• U około 10–40% pacjentów zwężenia/ zrosty pętli jelitowych występują średnio dwa miesiące po przebyciu choroby, zwykle w lewej części okrężnicy. Następstwa te są często początkowo bezobjawowe i powodują objawy dopiero na późniejszym etapie.
• Inne możliwe powikłania to przetoki jelitowo-jelitowe, zaburzenia wchłaniania i zespół krótkiego jelita (pooperacyjny).

Rokowanie

• Śmiertelność wynosi 15–30% i jest tym wyższa, im niższa jest waga urodzeniowa i wiek ciążowy.²⁴
• Dzieci z niską masą urodzeniową, które przeżyły martwicze zapalenie jelit, są szczególnie podatne na zaburzenia neurorozwojowe i czynnościowe. ^25-26
  • Należy monitorować, czy dzieci po przebytym martwiczym zapaleniu jelit nie wymagają dalszej opieki medycznej.

Obserwacja

• Ze względu na zwiększone ryzyko zwężeń i zrostów, badanie rentgenowskie jelita grubego może być zalecane 4-8 tygodni po ciężkim przypadku martwiczego zapalenia jelit.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Medibas

• Martwicze zapalenie jelit.