Co to jest choroba Kawasakiego?

Zespół Kawasaki to choroba gorączkowa u dzieci, która objawia się w postaci wysypek, zmian na błonach śluzowych oraz powiększonych węzłów chłonnych. W naczyniach krwionośnych organizmu dochodzi do powstania stanu zapalnego, co nazywane jest zapaleniem naczyń. Choroba w większości przypadkó ustępuje samoistnie.

Jednak brak leczenia może prowadzić do poważnych następstw zdrowotnych, m.in. patologicznego poszerzenia naczyń wieńcowych (tętniak), co może mieć miejsce u nawet 20-25% chorych dzieci. W dłuższej perspektywie taki stan może powodować poważne powikłania. 

Choroba Kawasakiego występuje u dzieci w wieku od 3. miesiąca życia do 12 lat. 85% chorych ma mniej niż 5 lat. Istnieją doniesienia o pojedynczych przypadkach u dorosłych. W Europie każdego roku odnotowuje się około 9 przypadków na 100 000 dzieci w wieku poniżej 5 lat. Liczba zachorowań zmienia się w ciągu roku. Zimą i wiosną jest ich więcej.

Zespół ten występuje najczęściej u dzieci pochodzenia azjatyckiego, nieco rzadziej u dzieci pochodzenia afrykańskiego, a najrzadziej u dzieci pochodzenia europejskiego. Jednak częstość występowania w zachodnich krajach uprzemysłowionych wzrasta.

Przyczyny

Przyczyna choroby Kawasakiego nie jest znana. Prawdopodobnie istnieje wiele różnych czynników, które przyczyniają się do powstania choroby, z kórych najbardziej prawdobopodobny jest czynnik infekcyjny. Jak dotąd nie zidentyfikowano jednak żadnego wirusa ani bakterii, które byłyby za to z całą pewnością odpowiedzialne.

W ostrej fazie choroby dochodzi do zapalenia ściany naczyń wieńcowych (zapaleniem naczyń wieńcowych). Może temu towarzyszyć poszerzenie naczyń wieńcowych. Zmiany mogą utrzymywać się od kilku tygodni do ponad roku po wystąpieniu choroby.

Objawy

Objawy kliniczne rozwijają się w ciągu pierwszych 10 dni choroby, przy czym u większości chorych ustępują one samoistnie bez leczenia. Objawy nie są identyczne w każdym przebiegu choroby, ale zwykle można stwierdzić kilka z poniższych:

• gorączka trwająca dłużej niż 5 dni bez ustalonej innej przyczyny
• zapalenie spojówek obu oczu
• wysypka (występuje w prawie wszystkich przypadkach)
• powiększenie węzłów chłonnych szyi 
• zmiany na błonie śluzowej jamy ustnej
• zmiany skórne na dłoniach i stopach
• brak skuteczności stosowanych antybiotyków.

W związku z chorobą może wystąpić również szereg innych objawów, np. drażliwość, biegunka, ból brzucha, ból głowy i ból ucha. Zmiany w jamie ustnej objawiają się zaczerwienieniem, pękaniem i/lub strupami na wargach oraz „truskawkowym językiem“. Zmiany na dłoniach i stopach to zwykle pogrubienie skóry, obrzęk i zaczerwienienie dłoni i podeszew, a następnie złuszczanie tych obszarów po około dwóch tygodniach.

Truskawkowy język w chorobie Kawasakiego

Diagnostyka

Rozpoznanie stawia się przede wszystkim na podstawie wywiadu z dzieckiem/rodzicem i ustaleń lekarza podczas badania fizykalnego. Nie ma specyficznego badania laboratoryjnego potwierdzającego chorobę Kawasakiego.

Badania krwi może wykazać pewne nieprawidłowści sugerujące chorobę, ale nie jest rozstrzygające dla postawienia pewnej diagnozy, zwłaszcza przy braku objawów klinicznych. Odchylenia w badaniach laboratoryjnych obserwowane w chorobie Kawasakiego mogą być podobne jak w wielu innych chorobach.

Zdjęcia rentgenowskie płuc mogą w niektórych przypadkach wykazać niewielkie zmiany, które przypominają zapalenie płuc. Jeśli lekarze mają wątpliwości co do rozpoznania echokardiografia może wykazać zmiany w sercu, które potwierdzą diagnozę.

Leczenie

Ponieważ choroba przypomina infekcję i jest trudna do zdiagnozowania, wielu pacjentów otrzymuje antybiotyki, które jednak nie przynoszą żadnych efektów. Często ostra faza choroby mija samoistnie nawet bez leczenia .

Niemniej jednak choroba powinna być leczona farmakologicznie, aby uniknąć poważnych powikłań, np. zapalenia tętnic wieńcowych z tętniakiem. W leczeniu stosuje się immunoglobuliny podawane bezpośrednio do krwi (dożylnie). Takie postępowanie szybko poprawia stan pacjenta, gorączka ustępuje w ciągu 1–2 dni, a ryzyko szkodliwych następstw zostaje zminimalizowane.

Jeśli pacjenci słabo reagują na leczenie, można również podać inne leki, które zmniejszają stan zapalny.

Leczenie odbywa się w szpitalu. Po zakończeniu leczenia fazy ostrej, przez kilka nasepnych tygodni podaje się kwas acetylosalicylowy (ASA) lub inny lek przeciwpłytkowy.

Badania kontrolne

Jeśli lekarze stwierdzą niewielkie zmiany w tętnicach wieńcowych, dziecko powinno nadal przyjmować kwas acetylosalicylowy, dopóki badanie echokardiograficzne nie wykaże, że zmiany się zmniejszyły.

Dzieci w wieku poniżej 11 lat nie muszą ograniczać swojej aktywności fizycznej, z wyjątkiem pierwszych 6–8 tygodni. choroby. Dzieciom powyżej 11. roku życia, w zależności od wyników badań, zaleca się rezygnację z uprawiania intensywnych i kontaktowych sportów.

Coroczne badania kontrolne obejmują EKG i w razie potrzeby echokardiografię. Po ukończeniu 10. roku życia u dziecka regularnie powinno się wykonywać próbę wysiłkową.

Jeśli w badaniu echokardiograficznym zostaną stwierdzone duże poszerzenia lub zwężenia tętnic wieńcowych, dziecko otrzyma długotrwałą terapię kwasem acetylosalicylowym, ewentualnie także lekiem przeciwkrzepliwym (doustnym antykoagulantem). Zdecydowanie odradza się w takich przypadkach uprawianie sportów kontaktowych. Stan dziecka jest monitorowany za pomocą wykonywanych co pół roku badań EKG i echokardiografii oraz corocznych prób wysiłkowych.

Rokowanie

W zdecydowanej większości przypadków choroba ma charakter łagodny i ustępuje samoistnie, ale w wyjątkowych przypadkach może prowadzić do poważnych powikłań sercowych. Bez prawidłowej terapii tętniaki występują w 20–25% przypadków, a zawały serca w 1,2% przypadków.

Dzięki wprowadzonemu leczeniu immunoglobulinami i kwasem acetylosalicylowym odsetek tętniaków zmniejsza się do mniej niż 5%.

Dodatkowe informacje

• Zapalenie naczyń.
• Gorączka u dzieci.
• Obrzęk węzłów chłonnych u dzieci.
• Antybiotykoterapia.
• Ostra biegunka.
• Bóle brzucha u dzieci.
• Ból ucha.
• Choroba Kawasakiego – informacje dla lekarzy.

Autorzy

• Joanna Dąbrowska-Juszczak, lekarz (redaktor)
• Natalie Anasiewicz, lekarz (recenzent)
• Martina Bujard, dziennikarz naukowy (recenzent)