Co to jest choroba Kawasakiego?

Zespół Kawasaki to choroba gorączkowa u dzieci, która objawia się w postaci wysypek, zmian na błonach śluzowych oraz powiększone węzły chłonne. Naczynia krwionośne organizmu ulegają zapaleniu, co nazywane jest zapaleniem naczyń. Choroba mija samoistnie.

Jeśli jednak nie jest leczona, może prowadzić do szkodliwych następstw. W przypadku braku leczenia u 20–25% dzieci dotkniętych chorobą rozwinie się poszerzenie (tętniak) naczyń wieńcowych. W dłuższej perspektywie takie wybrzuszenia mogą powodować poważne powikłania. 

Choroba Kawasakiego występuje u dzieci w wieku od 3 miesięcy do 12 lat. 85% chorych ma mniej niż 5 lat. Istnieją doniesienia o pojedynczych przypadkach u dorosłych. W Europie każdego roku odnotowuje się około 9 przypadków na 100 000 dzieci w wieku poniżej 5 lat. Liczba zachorowań zmienia się w ciągu roku. Zimą i wiosną jest ich więcej.

Zespół ten występuje najczęściej u dzieci pochodzenia azjatyckiego, nieco rzadziej u dzieci pochodzenia afrykańskiego, a najrzadziej u dzieci pochodzenia europejskiego. Jednak częstość występowania w zachodnich krajach uprzemysłowionych wzrasta.

Przyczyny

Jej przyczyna nie jest znana. Prawdopodobnie istnieje wiele różnych czynników, które przyczyniają się do powstania choroby, ale wiele wskazuje na to, że jest ona spowodowana infekcją. Jak dotąd nie znaleziono jednak żadnego wirusa ani bakterii, które byłyby za to odpowiedzialne.

W fazie ostrej dochodzi do zapalenia ściany naczyń wieńcowych, co nazywane jest zapaleniem naczyń wieńcowych. Może temu towarzyszyć poszerzenie naczyń wieńcowych. Zmiany mogą utrzymywać się od kilku tygodni do ponad roku po wystąpieniu choroby.

Objawy

Objawy rozwijają się w ciągu pierwszych 10 dni choroby, przy czym u większości chorych ustępują one samoistnie bez terapii. Objawy nie są identyczne w każdym przebiegu choroby. U większości osób dotkniętych chorobą występuje kilka z poniższych objawów:

• Gorączka trwająca dłużej niż 5 dni bez żadnego innego wyjaśnienia
• Zapalenie spojówek obu oczu
• Wysypka (występuje w prawie wszystkich przypadkach)
• Powiększenie węzłów chłonnych szyi 
• Zmiany na błonie śluzowej jamy ustnej
• Zmiany skórne na dłoniach i stopach
• Antybiotyki są nieskuteczne.

W związku z chorobą może wystąpić również szereg innych objawów: np. drażliwość, biegunka, ból brzucha, ból głowy i ból ucha. Zmiany w jamie ustnej objawiają się zaczerwienieniem, pękaniem i/lub strupami na wargach oraz „malinowym językiem“. Zmiany na dłoniach i stopach obejmują pogrubienie skóry, obrzęk i zaczerwienienie dłoni i podeszew, a następnie złuszczanie tych obszarów po około dwóch tygodniach.

Malinowy język w zespole Kawasakiego

Diagnostyka

Diagnozę stawia się przede wszystkim na podstawie wywiadu z dzieckiem i ustaleń lekarza podczas badania fizykalnego. Nie ma specyficznego testu na zespół Kawasakiego. Badania krwi nie dają pewnej diagnozy, ale mogą zawierać wskazówki. Zdjęcia rentgenowskie płuc mogą w niektórych przypadkach wykazać niewielkie zmiany, które przypominają zapalenie płuc. Jeśli lekarze mają wątpliwości co do diagnozy, echokardiografia może wykazać zmiany w sercu, które potwierdzą diagnozę.

Terapia

Ponieważ choroba przypomina infekcję i jest trudna do zdiagnozowania, wielu pacjentów otrzymuje antybiotyki, które jednak nie przynoszą żadnych efektów. Nawet bez terapii ostra faza choroby mija samoistnie.

Niemniej jednak choroba powinna być leczona farmakologicznie, aby uniknąć szkodliwych następstw. Najbardziej niepokojącym powikłaniem jest poszerzenie tętnic wieńcowych. Dlatego w przypadku postawienia takiej diagnozy lekarze podają immunoglobuliny bezpośrednio do krwi, aby zmniejszyć szkodliwe skutki choroby. Terapia ta szybko poprawia stan zdrowia, dzięki czemu w ciągu 1–2 dni dziecko przestaje gorączkować, a ryzyko szkodliwych następstw zostaje zminimalizowane.

Jeśli pacjenci słabo reagują na leczenie, można również podać kortyzon lub tzw. lek immunosupresyjny (cyklosporynę), który tłumi reakcje obronne organizmu.

Leczenie odbywa się wówczas w szpitalu. Następnie przez kilka tygodni podaje się kwas acetylosalicylowy (ASA).

Badania kontrolne

Jeśli lekarze stwierdzą niewielkie zmiany w tętnicach wieńcowych, dziecko powinno nadal przyjmować kwas acetylosalicylowy, dopóki badanie echokardiograficzne nie wykaże, że zmiany się zmniejszyły.

Dzieci w wieku poniżej 11 lat nie muszą ograniczać swojej aktywności fizycznej, z wyjątkiem pierwszych 6–8 tygodni. Dzieciom powyżej 11 roku życia, w zależności od wyników badań, zaleca się rezygnację z uprawiania intensywnych i kontaktowych sportów.

Przeprowadzane są coroczne badania kontrolne obejmujące EKG i w razie potrzeby echokardiografię. Po ukończeniu 10. roku życia dziecko jest regularnie poddawane tak zwanym próbom wysiłkowym.

Jeśli w badaniu echokardiograficznym zostaną stwierdzone duże poszerzenia lub zwężenia tętnic wieńcowych, dziecko otrzyma długotrwałą terapię kwasem acetylosalicylowym, ewentualnie także warfaryną. Zdecydowanie odradza się uprawianie sportów kontaktowych. Stan dziecka jest monitorowany za pomocą wykonywanych co pół roku badań EKG i echokardiografii oraz corocznych prób wysiłkowych.

Rokowanie

W zdecydowanej większości przypadków choroba ma charakter łagodny i ustępuje samoistnie, ale w wyjątkowych przypadkach zespół ten może prowadzić do poważnych powikłań sercowych. Bez prawidłowej terapii tętniaki występują w 20–25% przypadków, a zawały serca w 1,2% przypadków.

Dzięki dzisiejszej terapii immunoglobulinami i kwasem acetylosalicylowym odsetek tętniaków zmniejsza się do mniej niż 5%.

Dodatkowe informacje

• Zapalenie naczyń
• Gorączka u dzieci
• Obrzęk węzłów chłonnych u dzieci
• Antybiotykoterapia
• Ostra biegunka
• Bóle brzucha u dzieci
• Ból ucha
• Choroba Kawasakiego – informacje dla lekarzy

Autorzy

• Martina Bujard, dziennikarka naukowa, Wiesbaden
• Natalie Anasiewicz, lekarka, Fryburg Bryzgowijski