Co to jest choroba Kawasakiego?
Zespół Kawasaki to choroba gorączkowa u dzieci, która objawia się w postaci wysypek, zmian na błonach śluzowych oraz powiększonekszonych węzłyów chłonneonnych. NaczyniaW naczyniach krwionośnenych organizmu ulegajądochodzi zapaleniudo powstania stanu zapalnego, co nazywane jest zapaleniem naczyń. Choroba mijaw większości przypadkó ustępuje samoistnie.
JeśliJednak jednakbrak nie jest leczona,leczenia może prowadzić do szkodliwychpoważnych następstw zdrowotnych, m.in. Wpatologicznego przypadku braku leczenia u 20–25% dzieci dotkniętych chorobą rozwinie się poszerzenie (tętniak)poszerzenia naczyń wieńcowych (tętniak), co może mieć miejsce u nawet 20-25% chorych dzieci. W dłuższej perspektywie takietaki wybrzuszeniastan mogąmoże powodować poważne powikłania.
Choroba Kawasakiego występuje u dzieci w wieku od 3. miesięcyąca życia do 12 lat. 85% chorych ma mniej niż 5 lat. Istnieją doniesienia o pojedynczych przypadkach u dorosłych. W Europie każdego roku odnotowuje się około 9 przypadków na 100 000 dzieci w wieku poniżej 5 lat. Liczba zachorowań zmienia się w ciągu roku. Zimą i wiosną jest ich więcej.
Zespół ten występuje najczęściej u dzieci pochodzenia azjatyckiego, nieco rzadziej u dzieci pochodzenia afrykańskiego, a najrzadziej u dzieci pochodzenia europejskiego. Jednak częstość występowania w zachodnich krajach uprzemysłowionych wzrasta.
Przyczyny
JejPrzyczyna przyczynachoroby Kawasakiego nie jest znana. Prawdopodobnie istnieje wiele różnych czynników, które przyczyniają się do powstania choroby, alez wielekórych wskazujenajbardziej na to, żeprawdobopodobny jest onaczynnik spowodowana infekcjąinfekcyjny. Jak dotąd nie znalezionozidentyfikowano jednak żadnego wirusa ani bakterii, które byłyby za to z całą pewnością odpowiedzialne.
W ostrej fazie ostrejchoroby dochodzi do zapalenia ściany naczyń wieńcowych, co nazywane jest (zapaleniem naczyń wieńcowych). Może temu towarzyszyć poszerzenie naczyń wieńcowych. Zmiany mogą utrzymywać się od kilku tygodni do ponad roku po wystąpieniu choroby.
Objawy
Objawy kliniczne rozwijają się w ciągu pierwszych 10 dni choroby, przy czym u większości chorych ustępują one samoistnie bez terapiileczenia. Objawy nie są identyczne w każdym przebiegu choroby., Uale większościzwykle osóbmożna dotkniętych chorobą występujestwierdzić kilka z poniższych objawów:
Gorgorączka trwająca dłużej niż 5 dni bezżadnegoustalonejinnegoinnejwyjaśnieniaprzyczynyZapaleniezapalenie spojówek obu oczuWysypkawysypka (występuje w prawie wszystkich przypadkach)Powipowiększenie węzłów chłonnych szyiZmianyzmiany na błonie śluzowej jamy ustnejZmianyzmiany skórne na dłoniach i stopach- brak skuteczności stosowanych
Antybiotykiantybiotykówsą nieskuteczne.
W związku z chorobą może wystąpić również szereg innych objawów:, np. drażliwość, biegunka, ból brzucha, ból głowy i ból ucha. Zmiany w jamie ustnej objawiają się zaczerwienieniem, pękaniem i/lub strupami na wargach oraz „malinowymtruskawkowym językiem“. Zmiany na dłoniach i stopach obejmująto zwykle pogrubienie skóry, obrzęk i zaczerwienienie dłoni i podeszew, a następnie złuszczanie tych obszarów po około dwóch tygodniach.
Diagnostyka
DiagnozęRozpoznanie stawia się przede wszystkim na podstawie wywiadu z dzieckiem/rodzicem i ustaleń lekarza podczas badania fizykalnego. Nie ma specyficznego testubadania nalaboratoryjnego zespółpotwierdzającego chorobę Kawasakiego.
Badania krwi może wykazać pewne nieprawidłowści sugerujące chorobę, ale nie dajjest rozstrzygające dla postawienia pewnej diagnozy, alezwłaszcza przy braku objawów klinicznych. Odchylenia w badaniach laboratoryjnych obserwowane w chorobie Kawasakiego mogą zawierabyć wskazówkipodobne jak w wielu innych chorobach.
Zdjęcia rentgenowskie płuc mogą w niektórych przypadkach wykazać niewielkie zmiany, które przypominają zapalenie płuc. Jeśli lekarze mają wątpliwości co do diagnozy, rozpoznania echokardiografia może wykazać zmiany w sercu, które potwierdzą diagnozę.
TerapiaLeczenie
Ponieważ choroba przypomina infekcję i jest trudna do zdiagnozowania, wielu pacjentów otrzymuje antybiotyki, które jednak nie przynoszą żadnych efektów. Nawet bez terapiiCzęsto ostra faza choroby mija samoistnie nawet bez leczenia .
Niemniej jednak choroba powinna być leczona farmakologicznie, aby uniknąć szkodliwych następstw. Najbardziej niepokojącympoważnych powikłaniemań, jestnp. poszerzeniezapalenia tętnic wieńcowych z tętniakiem. DlategoW wleczeniu przypadkustosuje postawienia takiej diagnozy lekarze podająsię immunoglobuliny podawane bezpośrednio do krwi, aby zmniejszyć szkodliwe skutki choroby(dożylnie). TerapiaTakie tapostępowanie szybko poprawia stan zdrowiapacjenta, dzigorączka ustęki czemupuje w ciągu 1–2 dni dziecko przestaje gorączkować, a ryzyko szkodliwych następstw zostaje zminimalizowane.
Jeśli pacjenci słabo reagują na leczenie, można również podać kortyzoninne lub tzw. lek immunosupresyjny (cyklosporynę)leki, któryre tłumizmniejszają reakcjestan obronne organizmuzapalny.
Leczenie odbywa się wówczas w szpitalu. NastępniePo zakończeniu leczenia fazy ostrej, przez kilka nasepnych tygodni podaje się kwas acetylosalicylowy (ASA) lub inny lek przeciwpłytkowy.
Badania kontrolne
Jeśli lekarze stwierdzą niewielkie zmiany w tętnicach wieńcowych, dziecko powinno nadal przyjmować kwas acetylosalicylowy, dopóki badanie echokardiograficzne nie wykaże, że zmiany się zmniejszyły.
Dzieci w wieku poniżej 11 lat nie muszą ograniczać swojej aktywności fizycznej, z wyjątkiem pierwszych 6–8 tygodni. choroby. Dzieciom powyżej 11. roku życia, w zależności od wyników badań, zaleca się rezygnację z uprawiania intensywnych i kontaktowych sportów.
Przeprowadzane są coroczneCoroczne badania kontrolne obejmujące EKG i w razie potrzeby echokardiografię. Po ukończeniu 10. roku życia dzieckou jestdziecka regularnie poddawanepowinno taksię zwanym wykonywać próbombę wysiłkowymkową.
Jeśli w badaniu echokardiograficznym zostaną stwierdzone duże poszerzenia lub zwężenia tętnic wieńcowych, dziecko otrzyma długotrwałą terapię kwasem acetylosalicylowym, ewentualnie także warfarynąlekiem przeciwkrzepliwym (doustnym antykoagulantem). Zdecydowanie odradza się w takich przypadkach uprawianie sportów kontaktowych. Stan dziecka jest monitorowany za pomocą wykonywanych co pół roku badań EKG i echokardiografii oraz corocznych prób wysiłkowych.
Rokowanie
W zdecydowanej większości przypadków choroba ma charakter łagodny i ustępuje samoistnie, ale w wyjątkowych przypadkach zespół ten może prowadzić do poważnych powikłań sercowych. Bez prawidłowej terapii tętniaki występują w 20–25% przypadków, a zawały serca w 1,2% przypadków.
Dzięki dzisiejszejwprowadzonemu terapiileczeniu immunoglobulinami i kwasem acetylosalicylowym odsetek tętniaków zmniejsza się do mniej niż 5%.
Dodatkowe informacje
- Zapalenie naczyń.
- Gorączka u dzieci.
- Obrzęk węzłów chłonnych u dzieci.
- Antybiotykoterapia.
- Ostra biegunka.
- Bóle brzucha u dzieci.
- Ból ucha.
- Choroba Kawasakiego – informacje dla lekarzy.
Autorzy
MartinaJoannaBujardDąbrowska-Juszczak,dziennikarkalekarznaukowa, Wiesbaden(redaktor)- Natalie Anasiewicz,
lekarkalekarz (recenzent) - Martina Bujard,
FryburgdziennikarzBryzgowijskinaukowy (recenzent)