Co to są zapalenia naczyń?

Zapalenia naczyń stanowią niejednorodną grupę chorób, obejmującą zapalenia i uszkodzenia ścian naczyń krwionośnych. Uszkodzenia te mogą ostatecznie doprowadzić do obumierania tkanki i komórek w ścianie naczynia krwionośnego, zaburzając dopływ krwi do otaczającego go obszaru ciała. Zapalenie naczyń może być ograniczone do skóry lub do innego narządu. Często jednak jest to choroba wielonarządowa, która atakuje i uszkadza kilka organów.

Zapalenie naczyń krwionośnych jest rzadko występującą chorobą. Według danych europejskich, co roku rozpoznaje się 40–50 nowych przypadków na 1 milion osób. Układowe zapalenia naczyń zdarzają się 2 do 5 razy częściej u osób po 50. roku życia niż u osób młodszych. Niektóre choroby są jednak charakterystyczne dla  wieku dziecięcego.

Klasyfikacja zapaleń naczyń

Wyróżnia się różne typy zapalenia naczyń. Większość z nich dotyczy małych naczyń krwionośnych, niektóre — dużych. Zapalenia małych naczyń dzieli się dodatkowo ze względu na mechanizm ich powstawania.

Zapalenia małych naczyń krwionośnych

• Zespół Churga-Strauss (eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń)
  • Zapalenie, które występuje głównie w drogach oddechowych i jest związane z astmą. Zapalenie dotyczy małych i średnich naczyń krwionośnych.
• Zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią
  • Zapalenie, które dotyczy drobnych naczyń krwionośnych: naczyń włosowatych, żyłek lub tętniczek. Atakuje głównie skórę, nerwy i nerki.
• Plamica Schönleina-Henocha (zapalenie naczyń związane z IgA)
  • Zapalenie naczyń włosowatych, żyłek lub tętniczek. Choroba najczęściej dotyczy skóry, jelit i nerek, ale powoduje również bóle stawów lub zapalenie stawów.
  • Choroba występuje głównie u dzieci w wieku od 2 do 10 lat.
• Mikroskopowe zapalenie naczyń
  • Stan zapalny i martwica naczyń włosowatych, żyłek lub tętniczek. Choroba może dotyczyć także małych i średnich tętnic. Często występuje ciężkie zapalenie nerek (martwicowe kłębuszkowe zapalenie nerek), zajęte mogą być również płuca.
• Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
  • Zapalenie dróg oddechowych i uszkodzenie naczyń włosowatych, żyłek, tętniczek i tętnic. Często występuje zapalenie nerek (kłębuszkowe zapalenie nerek), ale zajęte mogą być również inne narządy.
  • Istotną rolę w rozwoju choroby odgrywają autoprzeciwciała przeciw określonym białym krwinkom (granulocytom).

Zapalenia średnich naczyń krwionośnych

• Choroba Kawasakiego
  • Zapalenie średnich i małych tętnic, szczególnie w naczyniach wieńcowych
  • Choroba występuje u małych dzieci i objawia się gorączką, wysypką skórną i innymi objawami. Mogą wystąpić powikłania zagrażające życiu.
• Guzkowe zapalenie tętnic
  • Jest to ciężkie zapalenie ścian średnich i małych tętnic bez uszkodzenia nerek lub stanów zapalnych tętniczek, naczyń włosowatych i żyłek.
  • Choroba często występuje jednocześnie z innymi zaburzeniami reumatycznymi (np. reumatoidalnym zapaleniem stawów, toczniem rumieniowatym układowym) lub zapaleniem wątroby typu B.

Zapalenia dużych naczyń krwionośnych

• Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
  • Zapalenie aorty i jej głównych odgałęznień. Szczególnie często dotyczy tętnicy skroniowej (zapalenie tętnic czaszkowych). Powoduje silne bóle głowy i niekiedy zaburzenia widzenia.
  • Ta choroba jest najczęstszą postacią zapalenia naczyń u dorosłych i często wiąże się z polimialgią.
• Zespół Takayasu
  • Zapalenie aorty i jej głównych gałęzi. Choroba ta występuje głównie między 10. a 20. rokiem życia.

Przyczyny

Niewiele wiadomo o czynnikach, które ją wyzwalają. Przyczyną zapalenia naczyń krwionośnych może być w pewnym stopniu produkcja przeciwciał, które atakują własne tkanki organizmu. Określamy to mianem zaburzenia autoimmunologicznego. Pod uwagę bierze się różne mechanizmy, których efektem jest zamknięcie światła naczyń krwionośnych i zaburzenie krążenia krwi w tych obszarach tkanek, do których krew jest dostarczana przez zwężone naczynia. Może to prowadzić do krwawienia do okolicznych tkanek, a czasem do osłabienia ściany naczynia i powstania uwypukleń w naczyniach krwionośnych, tzw. tętniaków.

Jak rozpoznaje się zapalenie naczyń?

Rozpoznanie

Nie istnieje zalecany standard diagnostyczny, stosuje się natomiast powyższą klasyfikację, aby rozróżnić poszczególne postaci zapalenia naczyń. Choroby te są trudne do rozpoznania, ponieważ ich przebieg może pasować zarówno do zakażeń, jak i chorób nowotworowych i innych zaburzeń autoimmunologicznych. Zapalenie naczyń można rozpoznać tylko wtedy, gdy wykluczono inne przyczyny, następnie ważne jest określenie rodzaju obecnego zapalenia naczyń i jego rozległości.

Jakie są objawy?

Pacjenci z zapaleniem naczyń, zanim zgłoszą się do lekarza, często przez jakiś czas mają niespecyficzne objawy. Może to być gorączka o niewyjaśnionej przyczynie, wysypki skórne, ból mięśni i stawów, zapalenie dróg oddechowych, dolegliwości żołądkowo-jelitowe, ból głowy, osłabienie i utrata masy ciała.

Co jest przedmiotem badania?

Potencjalne wyniki badań będą zależały od wielkości, lokalizacji i rozległości uszkodzonych naczyń.

Badania krwi odgrywają główną rolę w rozpoznaniu (patrz poniżej). Badanie moczu może wskazywać na zajęcie nerek. Aby potwierdzić rozpoznanie, można wykonać badanie mikroskopowe próbki tkanki z naczynia krwionośnego. Dodatkowo mogą zostać przeprowadzone różne badania obrazowe, np. RTG, USG, tomografia komputerowa (TK) i rezonans magnetyczny (RM), aby w razie potrzeby potwierdzić rozpoznanie lub określić rozległość choroby.

Badania krwi w przypadku zapalenia naczyń krwionośnych

Badania laboratoryjne są ważne dla oceny, które narządy są dotknięte chorobą i wykluczenia innych chorób, a także monitorowania przebiegu choroby i jej leczenia.

Często występuje podwyższony poziom leukocytów (leukocytoza), niedokrwistość (anemia) oraz mała liczba płytek krwi (małopłytkowość). Zwykle są podwyższone markery stanu zapalnego, takie jak OB i CRP (białko C-reaktywne): badania te są jednak niespecyficzne, ponieważ podwyższony poziom może występować również w wielu innych chorobach.

Badania krwi pozwalają ocenić czynność nerek i wątroby, ponieważ choroba może dotyczyć szczególnie tych narządów.

Badania przeciwciał są ważne dla określenia, o którą postać zapalenia naczyń chodzi. Są to tzw. testy ANCA (przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofili).

Leczenie

Głównym celem leczenia jest poprawa stanu i zapobieganie uszkodzeniom narządów i nawrotom choroby. Leczenie można ogólnie podzielić na trzy fazy:

1. Inicjowanie poprawy (remisja)
2. Terapia podtrzymująca
3. Leczenie nawrotów choroby

Pacjentów dzieli się na trzy grupy w zależności od stopnia zaawansowania i rozprzestrzenienia choroby:

1. Choroba miejscowa lub choroba we wczesnym stadium
2. Choroba uogólniona z ryzykiem uszkodzenia narządów
3. Choroba poważna i zagrażająca życiu

Szczegóły dotyczące leczenia poszczególnych chorób można znaleźć w odpowiednich artykułach.

Leczenie farmakologiczne obejmuje zwykle połączenie glikokortykosteroidów (GKS) i innych leków hamujących układ immunologiczny (np. metotreksatu, cyklofosfamidu lub azatiopryny). Na początku podaje się GKS w dużej dawce, która jest stopniowo zmniejszana, aż do dawki podtrzymującej. Czas trwania leczenia zależy od rodzaju i przebiegu choroby.

Nowe leki, tzw. biologiczne mogą być stosowane, gdy tradycyjne leczenie okaże się niewystarczające.

Rokowanie

U pacjentów z rozległym zapaleniem naczyń (systemowym zapaleniem naczyń) występuje zwiększone ryzyko wystąpienia innych chorób w wyniku uszkodzeń spowodowanych przez chorobę podstawową i jej leczenie. Poważne działania niepożądane mogą wystąpić zwłaszcza w pierwszym roku leczenia.

U wielu pacjentów z zapaleniem naczyń choroba jest stosunkowo łagodna i samoograniczająca się — zwłaszcza jeśli dotyczy tylko skóry. Agresywna postać choroby wymaga jak najszybszego wdrożenia leczenia w celu poprawy rokowania. Dzięki nowym metodom terapii rokowanie w przypadku zapalenia naczyń uległo poprawie.

Dodatkowe informacje

• Zaburzenia autoimmunologiczne
• Układowe zapalenie naczyń — informacje dla lekarzy

 Autorzy

• Martina Bujard, dziennikarz naukowy, Wiesbaden
• Marie-Christine Fritzsche, lekarz, Freiburg
• Anna Zwierzchowska, lekarz, Kraków (edytor)