Co to jest plamica Henocha-Schönleina?

Jest to choroba zwykle występująca u dzieci, spowodowana zapaleniem małych naczyń krwionośnych. Może zajmować skórę, jelita, nerki i stawy. Zwykle poprzedza ją zakażenie układu oddechowego. Typowe objawy to wysypka skórna, bóle brzucha i stawów. Objawy mogą pojawiać się stopniowo lub nagle. Nie ma niezawodnego testu do wykrywania choroby, ale pewne przeciwciała są podwyższone u 50% chorych. Choroba ustępuje zwykle w ciągu 4 tygodni bez późniejszych konsekwencji zdrowotnych.

Definicja

• Plamica Henocha-Schönleina jest najczęstszą zapalną chorobą naczyń u małych dzieci i młodzieży szkolnej.
• Choroba zawsze zajmuje skórę. Może jednak dawać również objawy z innych narządów, takich jak jelita, nerki i stawy.

Objawy

• Często poprzedzona jest zakażeniem dróg oddechowych.
• Wysypka skórna jest drobnoplamista, wyczuwalnie lekko uniesiona. Zazwyczaj zaczyna się na podudziach i rozprzestrzenia na pośladki. Rzadziej występuje na ramionach i innych częściach ciała.
• Ból i obrzęk stawów
  • głównie stawy skokowe i kolanowe
  • Objawy są przejściowe i nie powodują deformacji stawów.
• Ból brzucha
  • ewentualnie także krew w stolcu
• W przypadku zajęcia nerek: krew w moczu, obrzęk nóg, nadciśnienie tętnicze
• Rzadziej: ból i obrzęk moszny, skurcze, oznaki zapalenia płuc

Przyczyny

• Choroba nie ma jednoznacznej przyczyny, ale występuje po zakażeniach bakteryjnych i wirusowych (np. zapaleniu gardła), ukąszeniach owadów, alergiach i ekspozycji na zimno, a także przyjmowaniu różnych leków, w tym antybiotyków.
• Pewną rolę odgrywają również przeciwciała typu IgA.
  • Choroba ta nazywana jest również zapaleniem naczyń związanym z IgA.
• W przypadku tej choroby, kontakt z antygenem powoduje powstawanie kompleksów immunologicznych, które osadzają się w narządach. To zwiększa przepuszczalność naczyń krwionośnych, co prowadzi do przesączania płynu z naczyń krwionośnych, tworzenia się obrzęków i krwotoków, wywołujących odpowiednie objawy w różnych częściach ciała.

Częstość występowania

• Choroba występuje głównie w dzieciństwie.
  • Najczęściej chorują dzieci w wieku od 5 do 15 lat.
  • U niemowląt i dzieci do 2. roku życia choroba ma zwykle łagodniejszy przebieg.
• Chłopcy chorują nieco częściej niż dziewczynki.
• Zachorowalność jest częstsza w półroczu zimowym i zwykle występuje po zakażeniu dróg oddechowych.
• Rocznie odnotowuje się od 10 do 22 nowych przypadków na 100 000 osób.

Badania dodatkowe

• Badanie przedmiotowe
  • skóry
  • stawów
  • brzucha
  • jąder i moszny
• Ciśnienie tętnicze
• Mocz
  • testy paskowe do badania moczu
  • W razie potrzeby mierzy się ilość moczu w ciągu 24 godzin, aby ocenić czynność nerek.
• Krew
  • hemoglobina, płytki krwi, parametry stanu zapalnego, kreatynina, elektrolity
  • ewent. czynniki krzepnięcia
• Ewentualne USG jamy brzusznej
• Rzadsze badania u specjalistów lub w szpitalu
  • próbka tkanki skóry (biopsja) w razie niejasnej diagnozy
  • endoskopia lub angiografia w przypadku krwawienia z przewodu pokarmowego
  • badanie moczu pod mikroskopem
  • próbka tkanki nerki (biopsja)

Leczenie

• Choroba zwykle ustępuje samoistnie w ciągu 4 tygodni i nie wymaga żadnego leczenia poza odpoczynkiem fizycznym.
• W razie potrzeby stosuje się leki przeciwbólowe, np. paracetamol.
• W przypadkach ciężkich, stosuje się glikokortykosteroidy. W sytuacjach, gdzie zajęcie nerek postępuje szybko, może być konieczne zastosowanie dodatkowych leków lub przeprowadzenie wymiany osocza.

Co możesz zrobić sam?

• Należy unikać wysiłku fizycznego.
• W ciągu dnia lepiej odpoczywać pozostając w łóżku.
• Po wyzdrowieniu chore dzieci mogą wrócić do szkoły i uczestniczyć w zajęciach sportowych. Dzieci zazwyczaj same przestają uprawiać sport, gdy odczuwają ból stawów.
• Chociaż w przypadku zapalenia stawów obciążenie stawów jest szkodliwe, przyjmuje się, że powstałe w ten sposób szkody są mniejsze niż stres psychiczny spowodowany wykluczeniem z udziału w aktywnościach sportowych.

Zapobieganie

• Po chorobie zalecane są regularne kontrole moczu i ciśnienia tętniczego w celu wykluczenia zajęcia nerek.

Rokowanie

• Choroba ma zwykle dobre rokowanie, z łagodnym ikrótkotrwałym przebiegiem.
• Około 30% chorych zachoruje ponownie w ciągu 6 miesięcy. Najczęściej dotyczy to osób, u których doszło do zajęcia nerek.
• Po ciężkim zajęciu nerek, długotrwałej chorobie i/lub wielokrotnych nawrotach, w niektórych przypadkach (1–5%) dochodzi do przewlekłego zajęcia nerek.

Dodatkowe informacje

• Plamica Henocha-Schönleina – informacje dla lekarzy

Ilustracje

Typowa wysypka skórna w plamicy Schönleina Henocha

Autorzy

• Marcin Major, lekarz, Kraków (recenzent)
• Hannah Brand, Dr. med., Ärztin, Berlin