Co to jest plamica Henocha-Schönleina?
Jest to choroba wiekuzwykle występująca u dziecięcego, spowodowana zapaleniem małych naczyń krwionośnych. Może atakowazajmować skórę, jelita, nerki i stawy. Zwykle poprzedza ją zakażenie układu oddechowego. Typowe objawy to wysypka skórna, bóle brzucha i stawów. Objawy mogą pojawiać się stopniowo lub nagle. Nie ma niezawodnego testu do wykrywania choroby, ale pewne przeciwciała są podwyższone u 50% chorych. Choroba ustępuje zwykle w ciągu 4 tygodni bez późniejszych konsekwencji zdrowotnych.
Definicja
- Plamica Henocha-Schönleina jest najczęstszą zapalną chorobą naczyń u małych dzieci i młodzieży szkolnej.
- Choroba zawsze
atakujezajmuje skórę. Możeonajednakmiedawać równieżwpływobjawynaz innych narządów, takich jak jelita, nerki i stawy.
Objawy
- Często poprzedzona jest zakażeniem dróg oddechowych.
- Wysypka skórna jest drobnoplamista, wyczuwalnie lekko uniesiona. Zazwyczaj zaczyna się na podudziach i rozprzestrzenia na pośladki. Rzadziej występuje na ramionach i innych częściach ciała.
- Ból i obrzęk stawów
- głównie stawy skokowe i kolanowe
- Objawy są przejściowe i nie powodują deformacji stawów.
- Ból brzucha
- ewentualnie także krew w stolcu
- W przypadku zajęcia nerek: krew w moczu,
opuchliznaobrzęk nóg, nadciśnienie tętnicze - Rzadziej: ból i obrzęk moszny, skurcze, oznaki zapalenia płuc
Przyczyny
- Choroba nie ma jednoznacznej przyczyny, ale występuje po zakażeniach bakteryjnych i wirusowych (np. zapaleniu gardła), ukąszeniach owadów, alergiach i ekspozycji na zimno, a także przyjmowaniu różnych leków, w tym antybiotyków.
- Pewną rolę odgrywają również przeciwciała typu IgA.
- Choroba ta nazywana jest również zapaleniem naczyń związanym z IgA.
- W przypadku tej choroby, kontakt z antygenem powoduje powstawanie kompleksów immunologicznych, które osadzają się w narządach. To zwiększa przepuszczalność naczyń krwionośnych, co prowadzi do
wyciekówprzesączania płynynu z naczyń krwionośnych, tworzenia się obrzęków i krwotoków, wywołujących odpowiednie objawy w różnych częściach ciała.
Częstotliwostość występowania
- Choroba występuje głównie w dzieciństwie.
- Najczęściej chorują dzieci w wieku od 5 do 15 lat.
- U niemowląt i dzieci do 2. roku życia choroba ma zwykle łagodniejszy przebieg.
- Chłopcy chorują nieco częściej niż dziewczynki.
- Zachorowalność jest częstsza w półroczu zimowym i zwykle występuje po zakażeniu dróg oddechowych.
- Rocznie odnotowuje się od 10 do 22 nowych przypadków na 100 000
mieszkańcosówb.
Badania dodatkowe
- Badanie przedmiotowe
- skó
rary stawystawówbrzuchbrzucha- ją
drader i moszny
- skó
- Ciśnienie tętnicze
- Mocz
- testy paskowe do badania moczu
- W razie potrzeby mierzy się ilość moczu w ciągu 24 godzin, aby ocenić czynność nerek.
- Krew
- hemoglobina, płytki krwi, parametry
infekcjistanu zapalnego, kreatynina, elektrolity - ewent. czynniki krzepnięcia
- hemoglobina, płytki krwi, parametry
- Ewentualne USG jamy brzusznej
- Rzadsze badania u specjalistów lub w szpitalu
- próbka tkanki skóry (biopsja) w razie niejasnej diagnozy
- endoskopia lub angiografia w przypadku krwawienia z przewodu pokarmowego
- badanie moczu pod mikroskopem
- próbka tkanki nerki (biopsja)
Leczenie
- Choroba zwykle ustępuje samoistnie w ciągu 4 tygodni i nie wymaga żadnego leczenia poza odpoczynkiem fizycznym.
- W razie potrzeby stosuje się leki przeciwbólowe, np. paracetamol.
- W przypadkach ciężkich, stosuje się
kortykosteroidyglikokortykosteroidy. W sytuacjach, gdzie zajęcie nerek postępuje szybko, może być konieczne zastosowanie dodatkowych leków lub przeprowadzenie wymiany osocza.
Co możesz zrobić sam?
- Należy unikać wysiłku fizycznego.
- W ciągu dnia lepiej
pozostaodpoczywać pozostając w łóżkui nie przemęczać się. - Po wyzdrowieniu chore dzieci mogą wrócić do szkoły i uczestniczyć w zajęciach sportowych
, takich jak szkolne zajęcia sportowe. Dzieci zazwyczaj same przestają uprawiać sport, gdy odczuwają ból stawów. - Chociaż w przypadku zapalenia stawów obciążenie stawów jest szkodliwe, przyjmuje się, że powstałe w ten sposób szkody są mniejsze niż stres psychiczny spowodowany wykluczeniem z udziału w aktywnościach sportowych
z przyjaciółmi.
Zapobieganie
- Po chorobie zalecane są regularne kontrole moczu i ciśnienia tętniczego w celu wykluczenia zajęcia nerek.
Rokowanie
Ogólnie rzecz biorąc, chorobaChoroba ma zwykle dobrerokowania.rokowanie,U większości pacjentów przebieg choroby jestz łagodnyagodnymiikrótkotrwałymtrwa krótkoprzebiegiem.JednaOkołotrzecia30%osób dotkniętych tym problememchorych zachoruje ponownie w ciągu 6 miesięcy. Najczęściej dotyczy to osób, u których doszło do zajęcia nerek.- Po ciężkim zajęciu nerek, długotrwałej chorobie i/lub wielokrotnych nawrotach, w niektórych przypadkach (1–5%) dochodzi do przewlekłego zajęcia nerek.
Dodatkowe informacje
- Plamica Henocha-Schönleina – informacje dla lekarzy
IllustrationenIlustracje
Typowa wysypka skórna w plamicy Schönleina Henocha
AutorinAutorzy
- Marcin Major, lekarz, Kraków (recenzent)
- Hannah Brand, Dr. med., Ärztin, Berlin