Co to jest zespół gorączki nawrotowej?

Zespół gorączki nawrotowej występuje u dzieci <5. roku życia i charakteryzuje się okresowo nawracającą gorączką w odstępach około 4–6 tygodni. Choroba ta jest również nazywana w skrócie PFAPA (ang. periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis — okresowa gorączka, aftowe zapalenie jamy ustnej, zapalenie gardła, zapalenie węzłów chłonnych szyi), co odnosi się do towarzyszących objawów: owrzodzenia błony śluzowej w jamie ustnej (afty), powiększenie węzłów chłonnych szyi, zapalenie gardła. Jednocześnie nie występują żadne inne objawy zakażenia dróg oddechowych, takie jak katar lub kaszel wywołane przez bakterie lub wirusy.

Zespół gorączki nawrotowej jest stosunkowo rzadką chorobą. Średni wiek wystąpienia waha się w różnych badaniach od 12 miesięcy do 2,8 roku. Choroba wydaje się występować nieco częściej u chłopców. Nie ma doniesień wskazujących, że występuje również u dorosłych. Możliwe, że choroba jest w rzeczywistości bardziej powszechna, ale jest zbyt rzadko rozpoznawana.

Innym (bardzo) rzadkim chorobom mogą również towarzyszyć regularne epizody gorączki; w tym przypadku jednak gorączka trwa krócej lub dłużej i zwykle występują inne wyraźne dolegliwości i objawy.

Przyczyna

Przyczyna zespołu gorączki nawrotowej nie jest znana. Kilka czynników wskazuje na podłoże immunologiczne, a choroba jest zaliczana do chorób autozapalnych. Oznacza to, że jest to choroba zapalna, której przyczyną jest nieprawidłowe funkcjonowanie własnego układu odpornościowego pacjenta. Choroby autozapalne nie występują powszechnie i są brane pod uwagę dopiero po wykluczeniu bardziej powszechnych przyczyn gorączki.

Objawy

Najbardziej charakterystyczną cechą są regularne epizody gorączki występujące przez długi okres. U większości dzieci z zespołem gorączki nawrotowej epizody gorączkowe występują w odstępach 21–36 dni, z charakterystyczną czasową regularnością. Gorączka pojawia się zwykle nagle, jest wysoka (39–41°C) i zwykle towarzyszą jej dreszcze oraz pogorszenie stanu ogólnego dziecka. Gorączka zwykle utrzymuje się przez 2–7 dni.

Zmiany aftowe zwykle występują na wargach lub na błonie śluzowej jamy ustnej, która przylega do zębów. Około 70% wszystkich dzieci z tą chorobą ma afty. Afty mogą być drobne i pojedyncze, więc łatwo je przeoczyć. W przebiegu zespołu gorączki nawrotowej zwykle występuje ból gardła, podrażnienie błony śluzowej gardła/migdałków oraz powiększonymi i bolesne węzły chłonne szyi.

Podczas epizodów gorączki dziecko czuje się chore i wyczerpane, ale poza dyskomfortem w gardle nie ma innych objawów zakażenia dróg oddechowych. Zwykle występują inne objawy, z których najczęstsze to ból głowy, ból brzucha i nudności.

Zazwyczaj ogólny stan fizyczny dziecka i objawy miejscowe szybko normalizują się po ustąpieniu gorączki. Dziecko między epizodami gorączki nie ma objawów objawów, a jego wzrost i rozwój nie są zaburzone. 

Rozpoznanie

Należy rozważyć zespół gorączki nawrotowej, jeśli u dziecka wystąpiły co najmniej trzy epizody wysokiej gorączki bez objawów zakażenia dróg oddechowych lub innego zakażenia, a zwłaszcza jeśli epizody te powtarzają się regularnie. Rozpoznanie następuje na podstawie dostępnej historii choroby i wyników badania lekarskiego:

1. Regularnie występująca gorączka, rozpoczynająca się w młodym wieku (poniżej 5, roku życia)
2. Objawy ogólne bez objawów zakażenia górnych dróg oddechowych i z co najmniej jednym z następujących objawów choroby w przypadku PFAPA:
   • aftowe zapalenie jamy ustnej
   • powiększone i bolesne węzły chłonne szyi
   • zapalenie gardła
3. Wykluczenie innych chorób, które są również związane z regularnie nawracającą gorączką.
4. Przerwy między epizodami całkowicie wolne od objawów
5. Prawidłowe wzrastanie i rozwój dziecka

Badania krwi mogą wykazać podwyższone CRP (białko C-reaktywne, które jest markerem stanu zapalnego). Aby wykluczyć inne choroby podstawowe, a także zakażenia, lekarz zbada mocz, w uzasadnionych przypadkach wykona posiew z gardła i krew na obecność ew. drobnoustrojów. Inne badania rzadko są konieczne.

Leczenie

Dzieci z gorączką nawrotową są często wielokrotnie leczone antybiotykami, co wynika z założenia, że jest to zakażenie bakteryjne. Jednak w przypadku tej choroby antybiotyki nie są konieczne — a wręcz bezużyteczne. Typowe leki przeciwgorączkowe, takie jak paracetamol lub ibuprofen, są wystarczające w większości przypadków, nawet jeśli pomagają tylko tymczasowo.

Niektóre badania wykazały, że glikokortykosteroidy może łagodzić objawy. Jednak mogą mieć one negatywny wpływ na proces wzrastania u dzieci, dlatego zaleca się w wyjątkowych przypadkach i z zachowanie ostrożności.

W poszukiwaniu skutecznej terapii stwierdzono, że usunięcie migdałków (tonsilektomia) może zmniejszyć częstotliwość ataków gorączki. Metoda ta okazała się skuteczna w badaniach, ale zakres tych badań był dosyć mały. W związku z tym zaleca się rozważenie tego rodzaju interwencji z uwzględnieniem informacji, że zespół gorączki nawrotowej zwykle ustępuje samoistnie po kilku latach.

Rokowanie

Nawracające ataki gorączki u dzieci mogą powtarzać się przez średnio przez 2,5–8 lat, zanim choroba ustąpi samoistnie. Epizody gorączki rzadko utrzymują się w okresie dojrzewania. Niektórzy zgłaszają, że odstępy między epizodami gorączki mogą się wydłużać aż do całkowitego ustania.

Zespół gorączki nawrotowej ma zatem dobre rokowanie i zwykle ustępuje samoistnie w dzieciństwie.

Dodatkowe informacje

• Afty
• Usunięcie migdałków podniebiennych (tonsilektomia)
• Zespół okresowej gorączki u dzieci — informacje dla personelu medycznego

Autorzy

• Joanna Dąbrowska-Juszczak, lekarz 
• Susanne Meinrenken, dr n. med., Brema