Co to jest zespół okresowej gorączki nawrotowej?
Zespół okresowej gorączki tonawrotowej obraz klinicznywystępuje u dzieci charakteryzujący<5. roku życia i charakteryzuje się okresowo nawracającą gorączką w odstępach około 4–6 tygodni. ZespółChoroba gorączkita jest również nazywanynazywana w skrócie PFAPA (ang. periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis — okresowa gorączka, aftowe zapalenie jamy ustnej, zapalenie gardła, zapalenie węzłów chłonnych szyi), co odnosi się do towarzyszących objawów: ranyowrzodzenia błony śluzowej w jamie ustnej (afty), obrzpowiękkszenie węzłów chłonnych szyi, zapalenie gardła. Jednocześnie nie występują żadne inne objawy zakażenia dróg oddechowych, takie jak przeziębieniekatar lub zapalenie oskrzelikaszel wywołane przez bakterie lub wirusy.
Zespół okresowej gorączki nawrotowej jest stosunkowo rzadką chorobą. Średni wiek wystąpienia waha się w różnych badaniach od 12 miesięcy do 2,8 roku. Choroba wydaje się występować nieco częściej u chłopców. Nie ma doniesień wskazujących, że zespół okresowej gorączki występuje również u dorosłych. Możliwe, że choroba jest w rzeczywistości bardziej powszechna, ale jest zbyt rzadko rozpoznawana.
Innym (bardzo) rzadkim chorobom mogą również towarzyszyć regularne epizody gorączki; w tym przypadku jednak gorączka trwa krócej lub dłużej i zwykle występują inne wyraźne dolegliwości i objawy.
Przyczyna
Przyczyna zespołu okresowej gorączki i rozwój chorobynawrotowej nie sąjest znaneznana. Kilka czynników wskazuje na podłoże immunologiczne, a choroba jest zaliczana do chorób autozapalnych. Oznacza to, że jest to choroba zapalna, której przyczyną jest nieprawidłowe funkcjonowanie własnego układu odpornościowego pacjenta. Choroby autozapalne snie występują raczej rzadkie w przypadku gorączkipowszechnie i są brane pod uwagę dopiero po wykluczeniu bardziej powszechnych przyczyn gorączki.
Objawy
Najbardziej charakterystyczną cechą są regularne epizody gorączki występujące przez długi okres. U większości dzieci z zespołem okresowej gorączki nawrotowej epizody gorączkiczkowe występują w odstępach 21–36 dni., Dzieckoz częstocharakterystyczną wykazujeczasową bardzo regularny wzorzecregularnością. Gorączka pojawia się zwykle nagle, jest wysoka (39–41°C) i zwykle towarzyszą jej dreszcze oraz pogorszenie stanu ogólnego stanu fizycznegodziecka. Gorączka zwykle utrzymuje się przez 2–7 dni.
RanyZmiany aftowe zwykle występują na wargach lub na części błonyonie śluzowej jamy ustnej, która przylega do zębów. Około 70% wszystkich dzieci z tą chorobą ma afty. AftAfty możemogą być tylkodrobne kilkai pojedyncze, więc łatwo je przeoczyć. PFAPAW jestprzebiegu zespołu gorączki nawrotowej zwykle związany zwystępuje bóleml gardła, podrażnieniemnienie błony śluzowej gardła/migdałków oraz powiększonymi i bolesnymibolesne węzłamiy chłonnymionne szyi.
Podczas epizodów gorączki dziecko czuje się chore i wyczerpane, ale poza dyskomfortem w gardle nie ma innych objawów zakażenia dróg oddechowych. Zwykle występują inne objawy, z których najczęstsze to ból głowy, ból brzucha i nudności.
Zazwyczaj ogólny stan fizyczny dziecka i objawy miejscowe szybko normalizują się po epizodzieustąpieniu gorączki. Dziecko jest całkowicie wolne od objawów między epizodami gorączki nie ma objawów objawów, a jego wzrost i rośrozwój nie orazsą rozwija się normalniezaburzone.
Rozpoznanie
Należy rozważyć zespół okresowej gorączki nawrotowej, jeśli u dziecka wystąpiły co najmniej trzy epizody wysokiej gorączki bez objawów zakażenia dróg oddechowych lub innego zakażenia, a zwłaszcza jeśli epizody te powtarzają się regularnie. Rozpoznanie następuje na podstawie dostępnej historii choroby i wyników badania lekarskiego:
- Regularnie występująca gorączka, rozpoczynająca się w młodym wieku (poniżej 5,
latroku życia) - Objawy ogólne bez objawów zakażenia górnych dróg oddechowych i z co najmniej jednym z następujących objawów choroby w przypadku PFAPA:
- aftowe zapalenie jamy ustnej
obrzpowiękniętekszone i bolesne węzły chłonne szyi- zapalenie gardła
- Wykluczenie innych chorób, które są również związane z regularnie nawracającą gorączką.
- Przerwy między epizodami całkowicie wolne od objawów
NormalnePrawidłowe wzrastanie iprawidłowyrozwój dziecka
Badania krwi mogą wykazać podwyższone CRP (białko C-reaktywne, które jest markerem stanu zapalnego). Aby wykluczyć inne choroby podstawowe, a także zakażenia, lekarz zbada mocz, w uzasadnionych przypadkach wykona posiew z gardła i krew na obecność ew. drobnoustrojów. Inne badania rzadko są konieczne.
Leczenie
Dzieci z okresową gorączką nawrotową są często wielokrotnie leczone antybiotykami, co wynika z założenia, że jest to zakażenie bakteryjne. Jednak w przypadku tej choroby antybiotyki nie są konieczne — a wręcz bezużyteczne. Typowe leki przeciwgorączkowe, takie jak paracetamol lub ibuprofen, są wystarczające w większości przypadków, nawet jeśli pomagają tylko tymczasowo.
Niektóre badania wykazały, że kortyzonglikokortykosteroidy może łagodzić objawy. Jednak może onmogą mieć one negatywny wpływ na proces wzrastania u dzieci, dlatego zaleca się w wyjątkowych przypadkach i z zachowanie ostrożności.
W poszukiwaniu skutecznej terapii stwierdzono, że usunięcie migdałków (tonsilektomia) może zmniejszyć częstotliwość ataków gorączki. Metoda ta okazała się skuteczna w badaniach, ale zakres tych badań był dosyć mały. W związku z tym zaleca się rozważenie tego rodzaju interwencji z uwzględnieniem informacji, że zespół okresowej gorączki nawrotowej zwykle ustępuje samoistnie po kilku latach.
Rokowanie
Dzieci dotknięte tą chorobą cierpią na nawracajNawracające ataki gorączki u dzieci mogą powtarzać się przez średnio przez 2,5–8 lat, zanim choroba ustąpi samoistnie. Epizody gorączki rzadko utrzymują się w okresie dojrzewania. Niektórzy zgłaszają, że odstępy między epizodami gorączki mogą się wydłużać aż do całkowitego ustania.
Zespół gorączki okresowejnawrotowej ma zatem dobre rokowaniarokowanie i zwykle ustępuje samoistnie w dzieciństwie.
Dodatkowe informacje
- Afty
- Usunięcie migdałków podniebiennych (tonsilektomia)
- Zespół okresowej gorączki u dzieci — informacje dla personelu medycznego
Autorzy
- Joanna Dąbrowska-Juszczak, lekarz
- Susanne Meinrenken, dr n. med., Brema