Co to jest zwężenie odźwiernika?

Definicja
Zwężenie odźwiernika, zwane również przerostowym zwężeniem odźwiernika, to zwężenie zwieracza żołądka (odźwiernika). Zwężenie jest spowodowane pogrubieniem (przerostem) mięśni w tej części żołądka.
W efekcie dochodzi do opóźnionego lub ograniczonego opróżniania żołądka i gwałtownych wymiotów. Choruja głównie niemowlęta, a pierwsze objawy zauważalne są zwykle 2–3 tygodnie po urodzeniu. U niewielkiego odsetka dzieci zgrubienie cofa się samoistnie. W większości przypadków wymagana jest jednak operacja polegająca na przecięciu zgrubiałych mięśni podczas zabiegu chirurgicznego.
Objawy
Zazwyczaj ok. 30 minut od spożycia pokarmu pojawiają się gwałtowne, chlustające wymioty. Niekiedy z treścią wymiotowaną może się pojawić niewielka ilość krwi. W miarę postępu choroby wymioty stają się częstsze i bardziej nasilone. W niektórych przypadkach dziecko oddaje tylko niewielkie ilości stolca lub rzadko się wypróżnia. Niemowlę ma dobry apetyt, ale mimo to wydaje się niedożywione i odwodnione. Może się to objawiać widocznymi zmarszczkami na czole. Brzuch może być wzdęty i napięty. U wcześniaków typowe chlustające wymioty mogą nie wystąpić, ponieważ ilość przyjmowanego pokarmu jest zwykle mniejsza.
Przyczyny
Przyczyna zwężenia odźwiernika nie jest znana. Jednak choroba występuje częściej w niektórych rodzinach, co sugeruje komponent genetyczny. Ryzyko wystąpienia zwężenia odźwiernika może być zwiększone, jeśli w pierwszych tygodniach życia dziecko otrzymywało antybiotyki takie jak erytromycyna lub azytromycyna. Zaobserwowano także częstsze występowanie choroby u niemowląt karmionych sztucznie.
Choroba spowodowana jest zgrubieniem mięśni pierścieniowatych na przejściu między żołądkiem a dwunastnicą. Ujście żołądka jest więc częściowo lub całkowicie zablokowane, przez co pokarm nie może dotrzeć do jelita i z wymiotami wydostaje sie na zewnątrz. Wymioty mogą prowadzić do utraty kwasu żołądkowego, a tym samym do zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej. Wyraźne ruchy mięśni żołądka i jelit spowodowane utrudnionym opróżnianiem żołądka, a także pogrubienie mięśni, mogą być widoczne z zewnątrz.
Częstość występowania
Zwężenie odźwiernika występuje u 1–3 na 1000 noworodków. Chłopcy chorują 4 do 5 razy częściej niż dziewczynki.
Badania dodatkowe
Rozpoznanie stawia się zwykle na podstawie typowych objawów. W badaniu fizykalnym dziecko zwykle wydaje się niespokojne. Bywa, że można już stwierdzić niedobór płynów, wyczerpanie i niedożywienie. Twarz może być zniekształcona przez zmarszczki, nadając dziecku „staruszkowaty" wygląd. Często można wyczuć zgrubienie w górnej części brzucha mniej więcej wielkości oliwki.
Od dziecka pobierana jest krew i wykonywane jest badanie ultrasonograficzne. Badanie to zazwyczaj nie jest uciążliwe dla dziecka, jest łatwe do wykonania i daje wiarygodne wyniki.
Leczenie
Celem terapeutycznym jest zapobieganie niedożywieniu, niedoborowi płynów i zaburzeniom równowagi kwasowo-zasadowej. Jeśli te objawy już wystąpiły, leczy się je w pierwszej kolejności.
W zdecydowanej większości przypadków konieczna jest operacja. Pogrubiony mięsień jest dzielony wzdłuż przez małe nacięcie lub przez dojście laparoskopowe bez przecinania wewnętrznej warstwy żołądka. Po zabiegu stopniowo wprowadza się pokarm .
Rokowanie
Choroba ma korzystne rokowanie. Operacja jest bezpieczna i skuteczna. Powikłania występują bardzo rzadko. Po operacji niemowlę zwykle szybko wraca do zdrowia.
Dodatkowe informacje
- Zwężenie odźwiernika — informacje dla lekarzy.
Autorzy
- Joanna Dąbrowska-Juszczak, lekarz (redaktor)
- Natalie Anasiewicz, lekarz (recenzent)
- Marleen Mayer, lekarz (recenzent)
Link lists
Authors
Previous authors
Updates
Gallery
Snomed
References
Based on professional document Zwężenie odźwiernika. References are shown below.
- Laffolie J, Turial S, Heckmann M et al. Decline in infantile hypertrophic pyloric stenosis in Germany in 2000–2008. Pediatrics 2012; 129: e901-e906. doi:10.1542/peds.2011-2845 DOI
- Murchison, L., De Coppi, P. & Eaton, S. Post-natal erythromycin exposure and risk of infantile hypertrophic pyloric stenosis: a systematic review and meta-analysis. Pediatr Surg Int 32, 1147–1152.2016 link.springer.com
- Lund M, Pasternak B, Davidsen RB, et al. Use of macrolides in mother and schild and risk of infantile hypertrophic pyloric stenosis: nationwide cohort study. BMJ 2014; 348: g1908 BMJ (DOI)
- Eberly M.D., Eide M.B., Thompson J.L., Nylund C.M. Azithromycin in early infancy and pyloric stenosis. Pediatrics 2015; 135: 483–488. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Feenstra B, Geller F, Carstensen L, et al. Plasma lipids, genetic variants near APOA1, and the risk of infantile hypertrophic pyloric stenosis. JAMA 2013; 310: 714-21. PMID: 23989729. 12. Fadista J, Skotte L, Geller F,Genome-wide meta-analysis identifies BARX1 and EML4-MTA3 as new loci associated with infantile hypertrophic pyloric stenosis.Hum Mol Genet. 2019 12. Fadista J, Skotte L, Geller F,Genome-wide meta-analysis identifies BARX1 and EML4-MTA3 as new loci associated with infantile hypertrophic pyloric stenosis.Hum Mol Genet. 2019 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Fadista J, Skotte L, Geller F,Genome-wide meta-analysis identifies BARX1 and EML4-MTA3 as new loci associated with infantile hypertrophic pyloric stenosis.Hum Mol Genet. 2019 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Krogh C, Biggar RJ, Fischer TK, et al. Bottle-feeding and the Risk of Pyloric Stenosis. Pediatrics 2012. pmid:22945411 PubMed
- Zampieri N, Corato V, Scirè G,Hypertrophic Pyloric Stenosis: 10 Years' Experience with Standard Open and Laparoscopic Approach. Gastroenterol Hepatol Nutr. 2021 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Singh J. Pediatric pyloric stenosis. Medscape, last updated July 27, 2018. emedicine.medscape.com
