Zwężenie odźwiernika

W zwężeniu odźwiernika mięśnie pierścieniowe odźwiernika są pogrubione, co prowadzi do zwężenia ujścia żołądka. Choroba występuje tylko w okresie niemowlęcym i prowadzi do gwałtownych wymiotów.

Co to jest zwężenie odźwiernika?

Żołądek ze zwężeniem odźwiernika
Żołądek ze zwężeniem odźwiernika

Definicja

Zwężenie odźwiernika, zwane również przerostowym zwężeniem odźwiernika, to zwężenie zwieracza żołądka (odźwiernika). Zwężenie jest spowodowane pogrubieniem (przerostem) mięśni w tej części żołądka.

W efekcie dochodzi do opóźnionego lub ograniczonego opróżniania żołądka i gwałtownych wymiotów. Na chorobę zapadają niemowlęta, zwykle 2–3 tygodnie po urodzeniu. U niewielkiego odsetka dzieci zgrubienie cofa się samoistnie. W większości przypadków wymagana jest jednak operacja polegająca na przecięciu zgrubiałych mięśni za pomocą podłużnego nacięcia (miotomii).

Objawy

Zazwyczaj ok. 30 minut od spożycia pokarmu pojawiają się gwałtowne wymioty. Niekiedy z treścią wymiotowaną może się pojawić niewielka ilość krwi. W miarę postępu choroby wymioty stają się bardziej regularne i nasilone. W niektórych przypadkach dziecko oddaje tylko niewielkie ilości stolca lub wypróżnia się rzadko. Niemowlę ma dobry apetyt, ale mimo to wydaje się niedożywione i odwodnione. Może się to objawiać widocznymi zmarszczkami na czole. Brzuch może być silnie wybrzuszony. U wcześniaków należy zauważyć, że typowe wymioty chlustające mogą nie wystąpić, ponieważ ilość przyjętego pokarmu jest zwykle znacznie mniejsza.

Przyczyny

Przyczyna zwężenia odźwiernika nie jest znana. Jednak choroba występuje częściej w niektórych rodzinach, co sugeruje komponent genetyczny. Po podaniu antybiotyku (erytromycyny) w pierwszych dniach życia, ryzyko wystąpienia zwężenia odźwiernika może być zwiększone. Zaobserwowano także częstsze występowanie choroby u niemowląt niekarmionych piersią.

Choroba spowodowana jest zgrubieniem mięśni pierścieniowatych na przejściu między żołądkiem a dwunastnicą. Ujście żołądka jest więc częściowo lub całkowicie zablokowane, przez co pokarm nie może dotrzeć do jelita i zostaje zwymiotowany. Wymioty mogą prowadzić do utraty kwasu żołądkowego, a tym samym do zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej. Wyraźne ruchy mięśni żołądka i jelit spowodowane utrudnionym opróżnianiem żołądka, a także pogrubienie mięśni, mogą być widoczne z zewnątrz.

Częstość występowania

Zwężenie odźwiernika występuje u 1–3 na 1000 noworodków. Chłopcy chorują 4 do 5 razy częściej niż dziewczynki.

Badania dodatkowe

Rozpoznanie stawia się zwykle na podstawie typowych objawów. W badaniu fizykalnym dziecko zwykle wydaje się niespokojne i niezadowolone. Bywa, że można już stwierdzić niedobór płynów, wyczerpanie i niedożywienie. Twarz może być zniekształcona przez zmarszczki, nadając dziecku „staruszkowaty" wygląd. Często można wyczuć zgrubienie w górnej części brzucha mniej więcej wielkości oliwki.

Od dziecka pobierana jest krew i wykonywane jest badanie ultrasonograficzne. Badanie to zazwyczaj nie jest nieprzyjemne dla dziecka, jest łatwe do wykonania i daje wiarygodne wyniki.

Leczenie

Celem terapeutycznym jest zapobieganie niedożywieniu, niedoborowi płynów i zaburzeniom równowagi kwasowo-zasadowej. Jeśli te objawy już wystąpiły, leczy się je w pierwszej kolejności.

W zdecydowanej większości przypadków konieczna jest operacja. Pogrubiony mięsień jest dzielony wzdłuż przez małe nacięcie lub przez dojście laparoskopowe bez przecinania wewnętrznej warstwy żołądka. Potem stopniowo zaczyna się kształtowanie diety.

Rokowanie

Choroba ma korzystne rokowanie. Operacja jest bezpieczna i skuteczna. Powikłania występują bardzo rzadko. Po operacji niemowlę zwykle szybko wraca do zdrowia.

Dodatkowe informacje

Autorzy

  • Natalie Anasiewicz, dr med., lekarz, Davos
  • Marleen Mayer, lekarka, Mannheim

Link lists

Authors

Previous authors

Updates

Gallery

Snomed

Click to edit

References

Based on professional document Zwężenie odźwiernika. References are shown below.

  1. Laffolie J, Turial S, Heckmann M et al. Decline in infantile hypertrophic pyloric stenosis in Germany in 2000–2008. Pediatrics 2012; 129: e901-e906. doi:10.1542/peds.2011-2845 DOI
  2. Murchison, L., De Coppi, P. & Eaton, S. Post-natal erythromycin exposure and risk of infantile hypertrophic pyloric stenosis: a systematic review and meta-analysis. Pediatr Surg Int 32, 1147–1152.2016 link.springer.com
  3. Lund M, Pasternak B, Davidsen RB, et al. Use of macrolides in mother and schild and risk of infantile hypertrophic pyloric stenosis: nationwide cohort study. BMJ 2014; 348: g1908 BMJ (DOI)
  4. Feenstra B, Geller F, Carstensen L, et al. Plasma lipids, genetic variants near APOA1, and the risk of infantile hypertrophic pyloric stenosis. JAMA 2013; 310: 714-21. PMID: 23989729. 12. Fadista J, Skotte L, Geller F,Genome-wide meta-analysis identifies BARX1 and EML4-MTA3 as new loci associated with infantile hypertrophic pyloric stenosis.Hum Mol Genet. 2019 12. Fadista J, Skotte L, Geller F,Genome-wide meta-analysis identifies BARX1 and EML4-MTA3 as new loci associated with infantile hypertrophic pyloric stenosis.Hum Mol Genet. 2019 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Fadista J, Skotte L, Geller F,Genome-wide meta-analysis identifies BARX1 and EML4-MTA3 as new loci associated with infantile hypertrophic pyloric stenosis.Hum Mol Genet. 2019 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Krogh C, Biggar RJ, Fischer TK, et al. Bottle-feeding and the Risk of Pyloric Stenosis. Pediatrics 2012. pmid:22945411 PubMed
  7. Zampieri N, Corato V, Scirè G,Hypertrophic Pyloric Stenosis: 10 Years' Experience with Standard Open and Laparoscopic Approach. Gastroenterol Hepatol Nutr. 2021 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Singh J. Pediatric pyloric stenosis. Medscape, last updated July 27, 2018. emedicine.medscape.com