MEDIBAS
  2. Tematy kliniczne
  3. Pulmonologia
  4. Choroby
  5. Różne choroby
  6. Alergiczne zapalenie pęcherzyk...

Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (zapalenie płuc z nadwrażliwości)

Last published: 11.12.2023  |  Last revised: 02.02.2026  |  Last updated: 02.02.2026
:    : 
: 365
  • Zawodowe alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
  • Miąższowe choroby płuc
  • Zapalenie płuc
  • Zapalenie płuc z nadwrażliwości
  • Płuco hodowcy ptaków
  • Płuco farmera
  • Płuco rolnika
  • Pyły organiczne
  • Płuco użytkownika sauny
  • Klimatyzacja
  • Powtarzające się wdychanie pyłu organicznego
  • Reakcja nadwrażliwości typu III
  • Reakcja nadwrażliwości typu 3

Streszczenie

  • Definicja: Grupa śródmiąższowych chorób płuc, wynikających z reakcji nadwrażliwości po inhalacji antygenów organicznych. Często zwiazane z narażeniem zawodowym.
  • Epidemiologia: Występuje rzadko. Najczęściej związane z rolnictwem (płuco rolnika) i hodowlą ptaków (płuco hodowcy ptaków).
  • Objawy: Faza ostra, przebiegająca bez zwłóknienia: duszność oraz objawy grypopodobne kilka godzin po ekspozycji na antygen. Faza przewlekła, przebiegająca ze zwłóknieniem: duszność (wysiłkowa), utrata masy ciała.
  • Badanie fizykalne: Tachypnoe, sinica, gorączka. W przypadku przebiegu ze zwłóknieniem: trzeszczenia, palce pałeczkowate.
  • Diagnostyka: Rozpoznanie - typowe zmiany w HRCT oraz identyfikacja antygenu. W przypadkach wątpliwych - limfocytoza CD8+ w BAL oraz biopsja płuca.
  • Leczenie: Unikanie ekspozycji na antygen; w razie konieczności farmakoterapii można zastosować glikokortykosteroidy.

Informacje ogólne

Definicja

  • Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (AZPP), inaczej zapalenie płuc z nadwrażliwości, to śródmiąższowa choroba płuc, spowodowana reakcją immunologiczną na powtarzalne wdychanie antygenów organicznych (m.in. grzybów, bakterii, białek zwierzęcych i innych pyłów pochodzenia zwierzęcego).1-2 Jest to stan o zróżnicowanym nasileniu, obrazie klinicznym i przebiegu.3-4 Wyróżnia się postać ostrą, podostrą i przewlekłą. 
  • AZPP mogą wywołać zróżnicowane czynniki, u 30–50% chorych nie udaje się zidentyfikować odpowiedzialnego antygenu.

Częstość występowania

  • Współczynnik chorobowości egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych w Europie Środkowej wynosi 2–4 przypadków na 100 000 osób
  • Większość przypadków wynika z narażenia zawodowego i występuje głównie w rolnictwie i u hodowców ptactwa
    • oprócz najpowszechniejszych postaci, płuca hodowcy ptaków i płuca użytkownika klimatyzatorów i nawilżaczy powietrza, do grupy egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych zalicza się ponad 40 innych rodzajów
  • Choruje tylko niewielka część (0–10%) narażonych osób5

Etiologia i patogeneza

  • Główną przyczyną jest wdychanie pyłów organicznych zawierających składniki bakterii termofilnych (często), ameb, grzybów i bakterii oraz białek zwierzęcych i roślinnych. Choroba może jednak wystąpić również w wyniku wdychania substancji chemicznych o niskiej masie cząsteczkowej (izocyjanianów i bezwodników) oraz metali (berylu i kobaltu).6
    • najczęściej rozwija się w wyniku wdychania zarodników grzybów (Saccharopolyspora rectivirgula i Thermoactinomyces vulgaris) - tzw. płuco rolnika, płuco hodowcy ptaków

Patogeneza

  • Reakcja immunologiczna na antygeny zewnętrzpochodne w postaci rozlanej nadwrażliwości związanej z powstawaniem kompleksów immunologicznych (typ III) lub nadwrażliwości komórkowej (typ IV)1
  • Nie do końca wiadomo, dlaczego tylko niewielka część osób narażonych choruje. Podejrzewa się dodatkowy wpływ czynników infekcyjnych, genetycznych lub kulturowych1
  • Po ustaniu ekspozycji na swoisty antygen, odpowiedź limfocytów w miąższu płuc zwykle ulega normalizacji po 6 miesiącach

Klasyfikacja

  • Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych można klasyfikować jako ostre, podostre lub przewlekłe6
    • postać ostra
      • z powodu reakcji nadwrażliwości, w której pośredniczą kompleksy immunologiczne (typ III) i aktywacja układu dopełniacza
    • postać podostra
      • jako wynik powtarzającego się narażenia trwającego dłuższy czas (tygodnie/miesiące)
    • postać przewlekła
      • w przewlekłym obrazie klinicznym w wyniku reakcji nadwrażliwości, w której pośredniczą limfocyty T, w płucach dochodzi do tworzenia się ziarniniaków i włóknienia7-8
  • Można wyróżnić także postać AZPP bez włóknienia i z włóknieniem:
    • postać przebiegająca bez włóknienia płuc
      •  objawy rozwijają niedługo po ekspozycji na antygen - zwykle ustępują w ciągu 24 h po ustaniu narażenia
      • duszność, gorączka, dreszcze, złe samopoczucie (bóle mięśniowo-stawowe, zmęczenie), przyspieszenie oddechu, tachykardia, trzeszczenia u podstawy płuc
      • przy powtarzalnej ekspozycji na antygen w małym stężeniu pojawia się kaszel, duszność wysiłkowa, stany podgorączkowe
      • pomiędzy narażeniem pacjenci czują się stosunkowo dobrze, kolejne ekspozycje potęgują objawy
    • postać przebiegająca z włóknieniem płuc
      • jako wynik przewlekłego narażenia, początkowo może przebiegać skąpoobjawowo
      • suchy kaszel, stopniowo narastająca duszność wysiłkowa, utrata masy ciała, trzeszczenia i skrzeczenia, palce pałeczkowate
      • rozwój przewlekłej niewydolności oddechowej, nadciśnienia płucnego, niewydolności prawokomorowej

Czynniki predysponujące

  • Narażenie zawodowe
    • najbardziej powszechne w rolnictwie, przemyśle drzewnym i papierniczym, przemyśle chemicznym, a także w branży tekstylnej
  • Hodowla ptaków
    • płuco hodowcy ptaków
    • jest drugą najczęstszą przyczyną alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych na świecie
  • Mikroorganizmy w systemach wentylacyjnych

ICD-10

  • J67 Zapalenie płuc związane z nadwrażliwością na pył organiczny
    • J67.0 Płuco rolnika (Płuco żniwiarzy. Płuco przerzucających siano. Choroba spleśniałego siana)
    • J67.1 Bagasoza
    • J67.2 Płuco hodowców ptaków
    • J67.3 Korkowica
    • J67.4 Płuco pracujących przy słodzie
    • J67.5 Płuco pracujących przy przerobie grzybów
    • J67.6 Płuco korujących klony
    • J67.7 Płuco osób przebywających w pomieszczeniach sztucznie klimatyzowanych lub nawilżanych (Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych wywołane przez grzyby, promieniowce termofilne i inne organizmy wzrastające w przewodach wentylacyjnych [klimatyzacyjnych]).
    • J67.8 Zapalenie płuc z nadwrażliwości wywołane przez inne pyły organiczne (Płuco płuczących sery. Płuco pracujących przy obróbce kawy. Płuco pracujących przy obróbce mączki rybnej. Płuco kuśnierzy. Zapalenie płuc drzewa sekwoi)
    • J67.9 Zapalenie płuc z nadwrażliwości wywołane przez nieokreślony pył organiczny

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Brak określonych kryteriów diagnostycznych alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych. Uwzględnia się historię choroby, stan kliniczny, wyniki badań laboratoryjnych i obrazowych, diagnostykę czynności płuc i wyniki histopatologiczne.
  • W oparciu o wytyczne CHEST, diagnozę można postawić na podstawie potwierdzonej ekspozycji na antygen oraz typowy obraz tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (HRCT). Wytyczne ATS/JRS/ALAT wymagają wykazania limfocytozy w popłuczynach oskrzelowo- płucnych (BAL).9
  • Pomocniczo zaproponowano następujący model predykcyjny: jeśli spełnione sa wszystkie poniższe kryteria, prawdopodobieństwo egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych wynosi 98%.
    1. Identyfikacja antygenu możliwie najbardziej swoistego w środowisku pacjenta
    2. Typowy czas wystąpienia objawów 4–8 godzin po ekspozycji
    3. Wykrywanie swoistych przeciwciał IgG w surowicy
    4. Trzeszczenia wdechowe
    5. Nawracające dolegliwości
    6. Utrata masy ciała

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Postać ostra
    • występuje w ciągu od kilku godzin do kilku dni od zwykle znacznego narażenia, z towarzyszącymi objawami grypopodobnymi, takimi jak gorączka, dreszcze i kaszel
  • Postać podostra
    • duszność, kaszel, często z okresowymi zaostrzeniami związanymi z powtarzającym się kontaktem z antygenem
  • Postać przewlekła
  • Niezbędna jest szczegółowa historia narażenia na antygeny środowiskowe

Badanie fizykalne

  • Duszność, tachypnoe, niedotlenienie, sinica
  • Przypodstawne trzeszczenia wdechowe; z reguły brak cech obturacji dróg oddechowych lub świszczącego oddechu (diagnostyka różnicowa w kierunku astmy)
  • Niekiedy gorączka w fazie ostrej
    IMG_20161222_091902.jpg
    Palce pałeczkowate
  • W przebiegu przewlekłym palce pałeczkowate

Badania uzupełniające

  • Wyniki badań laboratoryjnych mają ograniczoną wartość.
  • Diagnostyka czynności płuc
    • zaburzenie wentylacji w wyniku restrykcji, w niektórych przypadkach występuje również wzorzec obturacyjny
    • obniżona zdolność dyfuzyjna
  • Diagnostyka obrazowa
    • RTG klatki piersiowej1
      • w ostrej fazie: nieswoisty obraz lub brak odchyleń, niekiedy drobne cienie guzkowe i rozproszone zmętnienia typu mlecznej szyby
      • w przewleklej fazie: obraz zwłóknienia płuc z siateczkowatym zagęszczeniem o wzorze plastra miodu, zaakcentowanym w górnych polach1

Diagnostyka specjalistyczna 

Tomografia komputerowa

  • Złoty standard w obrazowaniu zapalenia płuc z nadwrażliwości, wyższa czułość w porównaniu z RTG
  • Postać ostra
    • zacienienia typu mlecznej szyby i mikroguzkowe nacieki1
  • Postać podostra, przewlekła
    • obraz zwłóknienia z pogrubieniem przegrody, trakcyjnym rozstrzeniem oskrzeli i strukturą plastra miodu
    • mogą również występować nacieki siateczkowo-naciekowe i mleczne zmętnienia
    • lokalizacja zmian może ułatwić odróżnienie od innych śródmiąższowych chorób płuc1

Diagnostyka serologiczna

  • Wykrywanie swoistych przeciwciał typu IgG
    • wykazują ekspozycję na antygen, ale występują również u bezobjawowych narażonych (do 40% osób narażonych długoterminowo)1
    • możliwe wyniki fałszywie ujemne

Badania dodatkowe

  • Popłuczyny oskrzelowo-pęcherzykowe (BAL)
    • rekomendowane przez wytyczne ATD/JRS/ALAT10
    • w praktyce wykonywane w przypadkach niejasnych
    • prawidłowy wynik popłuczyn oskrzelowo-pęcherzykowych praktycznie wyklucza egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych.
    • w AZPP: wyraźna limfocytoza ze zwiększonym odsetkiem limfocytów T CD8+
  • Biopsja płuca
    • w przypadkach niejasnych
  • Test prowokacyjny
    • w przypadkach niejasnych: ekspozycja na antygen w kontrolowanych warunkach
    • za dodatni wynik testu uznaje się kaszel, duszność, gorączkę, hipoksję i restrykcyjne zaburzenia wentylacji kilka godzin po ekspozycji.1-2
    • obecnie wykonywane rzadko
    • należy je przeprowadzać w warunkach szpitalnych - konieczność zapewnienia odpowiedniego monitorowania pacjentów1,11

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • W przypadku podejrzenia choroby

Leczenie

Cele leczenia

  • Wczesna diagnoza i przerwanie narażenia mogą prowadzić do pełnego powrotu do zdrowia. W przypadkach przewlekłych można zapobiec postępowi choroby przy odpowiednim leczeniu.

Ogólne informacje o leczeniu

  • Najważniejszym aspektem leczenia jest unikanie antygenu wywołującego objawy6
  • Diagnostyka i leczenie powinny mieć charakter wielodyscyplinarny2

Leczenie farmakologiczne

  • W ostrej fazie choroby terapia glikokortykosteroidami może złagodzić objawy i skrócić przebieg choroby
  • Ostra faza choroby1
    • prednizon p.o. 0,5 mg/kg przez 1–2 tygodnie, odstawienie leku ze stopniowym zmniejszaniem dawki w ciągu 4–6 tygodni
  • Przewlekły przebieg
    • prednizon p.o. 0,5 mg/kg przez 4–6 tygodni, następnie dawka podtrzymującej 10–15 mg
      • po 3 miesiącach ocena efektów leczenia i kontynuacja w przypadku poprawy
    • w razie braku poprawy możliwe dołączenie azatiopryny lun mykofenolanu mofetylu

Zapobieganie

  • Występowanie alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych można ograniczyć poprzez zmniejszenie ekspozycji na prowokujące antygeny
    • wpływ sprzętu ochronnego (maski, kombinezony) u osób chorych jest niepewny. Zaleca się całkowite wyeliminowanie narażenia na antygeny2

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

  • Choroba może mieć przebieg ostry, podostry lub przewlekły
  • W razie utrzymującej się ekspozycji na antygen może rozwinąć się przewlekłe zwłóknienie płuc aż do terminalnej niewydolności płuc

Orzeczenie o chorobie zawodowej

  • Jeśli alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych występuje w związku z czynnościami zawodowymi, można ją uznać za chorobę zawodową.
  • Przeprowadza się szczegółowy wywiad zawodowy i wywiad dotyczący ryzyka, a o uznaniu za chorobę zawodową decyduje Państwowy Powiatowy Inspektor Sanitarny.

Powikłania

Rokowanie

  • W przebiegu bez włóknienia płuc rokowanie jest dobre pod warunkiem wczesnego rozpoznania i przerwania narażenia na antygen
  • W przebiegu z włóknieniem płuc często nie udaje się uzyskać remisji dolegliwości, dalszej progresji choroby można jednak zapobiec, jeśli konsekwentnie unika się ekspozycji na antygeny

Informacje dla pacjentów

O czym należy poinformować pacjentów?

  • Przez całe życie należy unikać kontaktu z antygenami wyzwalającymi

Informacje dla pacjentów w Medibas

Ilustracje

Palce pałeczkowate.jpg
Palce pałeczkowate (dzięki uprzejmości Dr med. Ericha Ramstöcka)

Źródła

Wytyczne

  • Fernández Pérez ER, Travis WD, Lynch DA. et al. Executive summary diagnosis and evaluation of hypersensitivity pneumonitis: CHEST guideline and expert panel report. Chest 2021; 160: 595–615. PubMed
  • Raghu G, Remy-Jardin M, Ryerson CJ. et al. Diagnosis of hypersensitivity pneumonitis in adults. An official ATS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med 2020; 202: e36–e69. PubMed

Piśmiennictwo

  1. Spagnolo P, Rossi G, Cavazza A, Bonifazi M, Paladini I, Bonella F, Sverzellati N, Costabel U. Hypersensitivity Pneumonitis: A Comprehensive Review. J Investig Allergol Clin Immunol. 2015;25(4):237-50; quiz follow 250, PMID: 26310038. PubMed
  2. Quirce S, Vandenplas O, Campo P, Cruz MJ, de Blay F, Koschel D, Moscato G, Pala G, Raulf M, Sastre J, Siracusa A, Tarlo SM, Walusiak-Skorupa J, Cormier Y. Occupational hypersensitivity pneumonitis: an EAACI position paper. Allergy. 2016 Jun;71(6):765-79. doi: 10.1111/all.12866. Epub 2016 Mar 11. PMID: 26913451. PubMed
  3. Agostini C, Trentin L, Facco M, Semenzato G. New aspects of hypersensitivity pneumonitis. Curr Opin Pulm Med 2004; 10: 378-82. PubMed
  4. Selman M. Hypersensitivity pneumonitis: a multifaceted deceiving disorder. Clin Chest Med 2004; 25: 531-47. PubMed
  5. Chan AL, Juarez MM, Leslie KO, Ismail HA, Albertson TE. Bird fancier's lung: a state-of-the-art review. Clin Rev Allergy Immunol. 2012 Aug;43(1-2):69-83. www.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Patel AM, Ryu JH, Reed CE. Hypersensitivity pneumonitis: current concepts and future questions. J Allergy Clin Immunol 2001; 108: 661-70. PubMed
  7. Hunninghake GW, Richerson HB. Hypersensitivity pneumonitis and eosinophilic pneumonias. I: Fauci AS, red. Harrisons principles of internal medicine. 14. utg. New York, NY: McGraw-Hill, 1998: 1426-9.
  8. McSharry C, Anderson K, Bourke SJ et al. Takes your breath away - the immunology of allergic alveolitis. Clin Exp Immunol 2002; 128: 3-9. PubMed
  9. Fernández Pérez ER, Travis WD, Lynch DA. et al. Executive summary diagnosis and evaluation of hypersensitivity pneumonitis: CHEST guideline and expert panel report. Chest 2021; 160: 595–615. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Raghu G, Remy-Jardin M, Ryerson CJ. et al. Diagnosis of hypersensitivity pneumonitis in adults. An official ATS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med 2020; 202: e36–e69. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Zielonka TM. Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych. Medycyna po Dyplomie. 2009; 18(5): 77-87. (dostęp 04.02.2024) podyplomie.pl
  12. Murin, S, Bilello, KS, Matthay, R. Other smoking-affected pulmonary diseases. Clin Chest Med 2000; 21:121. PubMed

Autorzy

  • Natalia Jagiełła, (redaktor)
  • Marta Niwińska, lekarz, specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (recenzent)
  • Sławomir Chlabicz, Prof. dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (redaktor)
  • Dietrich August, Dr med., Arzt in Weiterbildung für Innere Medizin, Freiburg im Breisgau

Link lists

Powiązane artykuły

Wytyczne

Informacje dla pacjentów

Authors

Previous authors

Updates

Gallery

Snomed

Click to edit