Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (EAA)

Streszczenie

  • Definicja: Grupa śródmiąższowych chorób płuc, wynikających z reakcji nadwrażliwości po inhalacji antygenów organicznych.
  • Epidemiologia: Występuje rzadko. Najczęściej związane z rolnictwem (płuco rolnika) i hodowlą ptaków (płuco hodowcy ptaków).
  • Objawy: Faza ostra: duszność oraz objawy grypopodobne kilka godzin po ekspozycji na antygen. Przewlekłe: duszność (wysiłkowa), utrata masy ciała.
  • Badanie fizykalne: Ostre: tachypnoe, sinica, gorączka. Przewlekłe: trzeszczenia podczas osłuchiwania, palce pałeczkowate.
  • Diagnostyka: Diagnostyka czynności płuc (restrykcyjne zaburzenie wentylacji z ograniczoną zdolnością dyfuzji), a także badania serologiczne w celu wykrycia swoistych przeciwciał typu IgG. HRCT; w niejasnych przypadkach badanie popłuczyn oskrzelowo-pęcherzykowych i ewentualnie biopsja płuca.
  • Leczenie: Unikanie ekspozycji na antygen; w fazie ostrej można stosować glikokortykosteroidy.

Informacje ogólne

Definicja

  • Synonim: zapalenie płuc z  nadwrażliwości
    • podtypy (m.in.): płuco hodowcy ptaków, płuco farmera
  • Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (EEA) definiuje się jako grupę śródmiąższowych chorób płuc, spowodowanych reakcją immunologiczną na powtarzalne wdychanie antygenów organicznych (m.in. grzybów, bakterii, białek zwierzęcych i  innych pyłów pochodzenia zwierzęcego).1-3
  • Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych jest śródmiąższową i  pęcherzykową chorobą zapalną, która dotyczy obwodowych obszarów płuc. Jest to stan o  zróżnicowanym nasileniu, obrazie klinicznym i  przebiegu.4-5
  • Należy do grupy śródmiąższowych chorób płuc (termin zbiorczy).
  • Wyróżnia się postać ostrą, podostrą i  przewlekłą.
  • Zawodowe alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
    • Choroba płuc spowodowana wdychaniem antygenów w  miejscu pracy.  

Częstość występowania

  • Współczynnik chorobowości egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych w  Europie Środkowej wynosi 2–4 przypadków na 100  000 osób.
  • Większość przypadków wynika z  narażenia zawodowego i  występuje głównie w  rolnictwie i  u osób hodujących ptaki.
  • Oprócz najpowszechniejszych postaci, płuca hodowcy ptaków i  płuca użytkownika klimatyzatorów i nawilżaczy powietrza, do grupy egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych zalicza się ponad 40 innych rodzajów.
  • Występuje głównie w  miejscu pracy i  często uznawane  jest  za chorobę zawodową.
  • Choruje tylko niewielka część (0–10%) narażonych osób.6

Etiologia i  patogeneza

  • Główną przyczyną jest wdychanie pyłów organicznych zawierających składniki bakterii termofilnych (często), ameb, grzybów i  bakterii oraz białek zwierzęcych i  roślinnych (często). Choroba może jednak wystąpić również w  wyniku wdychania substancji chemicznych o  niskiej masie cząsteczkowej (izocyjanianów i  bezwodników) oraz metali (berylu i  kobaltu).7
  • Choroba najczęściej rozwija się w  wyniku wdychania zarodników grzybów (Saccharopolyspora rectivirgula i  Thermoactinomyces vulgaris), co może prowadzić do rozwoju płuca rolnika, oraz białek ptasich, co może prowadzić do rozwoju płuca hodowcy ptaków.1

Patogeneza

  • Występuje reakcja immunologiczna na antygeny zewnętrzpochodne w  postaci nadwrażliwości związanej z  powstawaniem kompleksów immunologicznych (typ III) lub nadwrażliwości komórkowej (typ IV).2
  • Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych można klasyfikować jako ostre, podostre lub przewlekłe.7
  • Postać ostra
    • z powodu reakcji nadwrażliwości, w  której pośredniczą kompleksy immunologiczne (typ III) i  aktywacja układu dopełniacza8
  • Postać podostra
    • z powodu powtarzającego się narażenia trwającego dłuższy czas (tygodnie/miesiące)
  • Postać przewlekła
    • W  przewlekłym obrazie klinicznym w  wyniku reakcji nadwrażliwości, w  której pośredniczą limfocyty T, w  płucach tworzą się ziarniniaki i  zwłóknienia.9-10
  • Po ustaniu ekspozycji na swoisty antygen, odpowiedź limfocytów w  miąższu płuc zwykle ulega normalizacji po 6 miesiącach.11
  • Nie do końca wiadomo, dlaczego tylko niewielka część osób narażonych choruje. Podejrzewa się wpływ czynników genetycznych lub kulturowych.2
  • Palenie papierosów
    • Palenie osłabia odpowiedź immunologiczną na wdychane antygeny gołębi.12
    • Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych dotyczy głównie niepalących.13-14

Czynniki predysponujące

  • Narażenie zawodowe
    • Najbardziej powszechne w  rolnictwie, przemyśle drzewnym i  papierniczym, przemyśle chemicznym, a  także w  branży tekstylnej.15
  • Hodowla ptaków
    • płuco hodowcy ptaków1
    • Jest drugą najczęstszą przyczyną alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych na świecie.
  • Mikroorganizmy w  systemach wentylacyjnych
  • Antygeny, które mogą wywoływać egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych.

pfeil_7x12.png pfeil_7x12.png Patrz tabela: Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych — czynniki predysponujące

ICD-10

  • J67 Zapalenie płuc związane z  nadwrażliwością na pył organiczny
    • J67.0 Płuco rolnika (Płuco żniwiarzy. Płuco przerzucających siano. Choroba spleśniałego siana)
    • J67.1 Bagasoza
    • J67.2 Płuco hodowców ptaków
    • J67.3 Korkowica
    • J67.4 Płuco pracujących przy słodzie
    • J67.5 Płuco pracujących przy przerobie grzybów
    • J67.6 Płuco korujących klony
    • J67.7 Płuco osób przebywających w  pomieszczeniach sztucznie klimatyzowanych lub nawilżanych (Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych wywołane przez grzyby, promieniowce termofilne i  inne organizmy wzrastające w  przewodach wentylacyjnych [klimatyzacyjnych]).
    • J67.8 Zapalenie płuc z  nadwrażliwości wywołane przez inne pyły organiczne (Płuco płuczących sery. Płuco pracujących przy obróbce kawy. Płuco pracujących przy obróbce mączki rybnej. Płuco kuśnierzy. Zapalenie płuc drzewa sekwoi)
    • J67.9 Zapalenie płuc z  nadwrażliwości wywołane przez nieokreślony pył organiczny

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Brak określonych kryteriów diagnostycznych egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych. Uwzględnia się historię choroby, stan kliniczny, wyniki badań laboratoryjnych i obrazowych, diagnostykę czynności płuc i  wyniki histopatologiczne.
  • W oparciu o wytyczne CHEST, diagnozę można postawić na podstawie ekspozycji na antygen oraz typowy obraz tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (HRCT). Wytyczne ATS/JRS/ALAT wymagają wykazania limfocytozy w popłuczynach oskrzelowo- płucnych (BAL).16
  • Zaproponowano następujący model predykcyjny: jeśli zaznaczono wszystkie 6 parametrów, prawdopodobieństwo egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych wynosi 98%.
    1. Identyfikacja antygenu możliwie najbardziej swoistego w  środowisku pacjenta
    2. Typowy czas wystąpienia objawów 4–8 godzin po ekspozycji
    3. Wykrywanie swoistych przeciwciał IgG w  surowicy
    4. Trzeszczenia wdechowe
    5. Nawracające dolegliwości
    6. Utrata masy ciała

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych dzieli się, w zależności od przebiegu, na: ostre, podostre i  przewlekłe.7
  • Postać ostra
    • Występuje w  ciągu od kilku godzin do kilku dni od zwykle znacznego narażenia, z  towarzyszącymi objawami grypopodobnymi, takimi jak gorączka, dreszcze i  kaszel.
  • Postać podostra
    • Objawia się dusznością i  kaszlem, często z  okresowymi zaostrzeniami związanymi z  powtarzającym się kontaktem z antygenem trwającym tygodnie i  miesiące.
  • Postać przewlekła
  • Niezbędna jest szczegółowa historia narażenia na antygeny środowiskowe.

Badanie fizykalne

  • Duszność, tachypnoe, niedotlenienie, sinica
  • Przypodstawne trzeszczenia wdechowe; z  reguły brak cech obturacji dróg oddechowych lub świszczącego oddechu (diagnostyka różnicowa w  kierunku astmy)
  • Ew. gorączka w  fazie ostrej
    IMG_20161222_091902.jpgIMG_20161222_091902.jpg
    Palce pałeczkowate
  • W przebiegu przewlekłym palce pałeczkowate

Badanie uzupełniające

  • Wyniki badań laboratoryjnych mają ograniczoną wartość.
  • Diagnostyka czynności płuc
    • Zaburzenie wentylacji w wyniku restrykcji, w  niektórych przypadkach występuje również wzorzec obturacyjny.13
    • zmniejszona zdolność dyfuzyjna

Diagnostyka specjalistyczna  

RTG i  TK

  • Postać ostra
    • RTG klatki piersiowej2
      • w  ostrej fazie nieswoisty obraz lub prawidłowe wyniki
      • ewentualnie drobne cienie guzkowe i  rozproszone zmętnienia typu mlecznej szyby
    • tomografia komputerowa o  wysokiej rozdzielczości
      • Bardziej czułe badanie obrazowe od zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej - możliwe wcześniejsze prawidłowe rozpoznanie.11
      • zacienienia typu mlecznej szyby i  mikroguzkowe nacieki2
  • Postać podostra, przewlekła
    • RTG: obraz zwłóknienia płuc z  siateczkowatym zagęszczeniem o  wzorze plastra miodu, zaakcentowanym w  górnych polach2
    • TK: obraz zwłóknienia z  pogrubieniem przegrody, trakcyjnym rozstrzeniem oskrzeli i  strukturą plastra miodu. Mogą również występować nacieki siateczkowo-naciekowe i  mleczne zmętnienia. Lokalizacja zmian może ułatwić odróżnienie od innych śródmiąższowych chorób płuc.2

Diagnostyka serologiczna

  • Wykrywanie swoistych przeciwciał typu IgG
  • Wykazują ekspozycję na antygen, ale występują również u  bezobjawowych narażonych (do 40% osób narażonych długoterminowo).2
  • Możliwe wyniki fałszywie ujemne

Badania dodatkowe

  • Popłuczyny oskrzelowo-pęcherzykowe (BAL)
    • rekomendowane przez wytyczne ATD/JRS/ALAT17
    • w praktyce wykonywane w przypadkach niejasnych
    • Najczulsza metoda diagnostyczna; prawidłowy wynik popłuczyn oskrzelowo-pęcherzykowych praktycznie wyklucza egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych.
    • wyraźna limfocytoza ze zwiększonym odsetkiem limfocytów T CD8
  • Biopsja płuca
    • w przypadkach niejasnych
  • Test prowokacyjny
    • w przypadkach niejasnych: ekspozycja na antygen w  kontrolowanych warunkach
    • Za dodatni wynik testu uznaje się kaszel, duszność, gorączkę, hipoksję i  restrykcyjne zaburzenia wentylacji kilka godzin po ekspozycji.2-3
    • Obecnie testy prowokacyjne wykonuje się rzadko.
    • Należy je przeprowadzać w  warunkach szpitalnych w  celu monitorowania pacjentów.2,18

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • Przy podejrzeniu choroby

Leczenie

Cele leczenia

  • Wczesna diagnoza i  leczenie mogą prowadzić do pełnego powrotu do zdrowia. W  przypadkach przewlekłych można zapobiec postępowi choroby przy odpowiednim leczeniu.

Ogólne informacje o leczeniu

  • Najważniejszym aspektem leczenia jest unikanie antygenu.7
  • Diagnostyka i  leczenie powinny mieć charakter wielodyscyplinarny.3

Leczenie farmakologiczne

  • Często stosuje się leczenie glikokortykosteroidami. Badania na ten temat są ograniczone.
  • W  ostrej fazie choroby terapia glikokortykosteroidami może złagodzić objawy i  skrócić przebieg choroby. W  badaniu z  udziałem 36 osób nie wykazano żadnego wpływu na czynność płuc 5 lat później19.
  • Sugestie dotyczące dawkowania u  hospitalizowanych pacjentów w  ostrej fazie choroby2
    • prednizolon 0,5–1  mg/kg m.c. (do 60  mg) 1 raz na dobę przez 1–2 tygodnie, następnie redukcja dawki przez około 2–4 tygodnie. Długotrwałe leczenie zwykle nie jest konieczne.
  • Sugestie dotyczące dawkowania w  przewlekłym przebiegu
    • prednizolon 0,5–1  mg/kg m.c. (do 60  mg) 1 raz na dobę przez 4–8 tygodni, następnie stopniowe zmniejszanie dawki do 10  mg przy jednoczesnym monitorowaniu czynności płuc2

Zapobieganie

  • Występowanie alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych można ograniczyć poprzez zmniejszenie ekspozycji na prowokujące antygeny.
  • Można to osiągnąć, ograniczając kontakt z  potencjalnie wyzwalającymi substancjami, zmniejszając zanieczyszczenie mikrobiologiczne środowiska pracy lub gospodarstwa domowego, a  także stosując odzież ochronną (maski na twarz).
  • Wpływ sprzętu ochronnego u  osób chorych na tę chorobę jest niepewny. Zaleca się całkowite wyeliminowanie narażenia na antygeny.3

Przebieg, powikłania i  rokowanie

Przebieg

  • Choroba może mieć przebieg ostry, podostry lub przewlekły.
  • W  razie utrzymującej się ekspozycji na antygen może rozwinąć się przewlekłe zwłóknienie płuc aż do terminalnej niewydolności płuc.

Orzeczenie o chorobie zawodowej

  • Jeżeli do egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych doszło w  związku z  wykonywaną pracą, można je uznać za chorobę zawodową.
  • Przeprowadza się szczegółowy wywiad zawodowy i  wywiad dotyczący ryzyka, a o  uznaniu za chorobę zawodową decyduje opinia biegłego.
  • Wówczas można wdrożyć pewne działania:
    • badania materiałów zastępczych
    • odpowiednie zabezpieczenia
    • specjalistyczne środki terapeutyczne
    • zaniechanie działań niosących zagrożenie
    • wypłata renty

Powikłania

Rokowanie

  • W  ostrym przebiegu rokowanie jest dobre pod warunkiem wczesnego rozpoznania.
  • W  przebiegu przewlekłym często nie udaje się uzyskać remisji jawnych dolegliwości. Dalszej progresji choroby można jednak zapobiec, jeśli konsekwentnie unika się ekspozycji na antygeny.20

Informacje dla pacjentów

O  czym należy poinformować pacjentów?

  • Przez całe życie należy unikać kontaktu z  antygenami wyzwalającymi.

Informacje dla pacjentów w  Deximed

IllustracjeIlustracje

Palce pałeczkowate.jpgPalce pałeczkowate.jpg
Palce pałeczkowate (dzięki uprzejmości Dr med. Ericha Ramstöcka)

Źródła

Wytyczne

  • Fernández Pérez ER, Travis WD, Lynch DA. et al. Executive summary diagnosis and evaluation of hypersensitivity pneumonitis: CHEST guideline and expert panel report. Chest 2021; 160: 595–615. PubMed
  • Raghu G, Remy-Jardin M, Ryerson CJ. et al. Diagnosis of hypersensitivity pneumonitis in adults. An official ATS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med 2020; 202: e36–e69. PubMed

Piśmiennictwo

  1. Reed CE, Soman E, Barbee RA. Pigion-breeders lung - a newly observed interstitial pulmonary disease. J Am Med Assoc 1965; 193: 261-6. www.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Spagnolo P, Rossi G, Cavazza A, Bonifazi M, Paladini I, Bonella F, Sverzellati N, Costabel U. Hypersensitivity Pneumonitis: A Comprehensive Review. J Investig Allergol Clin Immunol. 2015;25(4):237-50; quiz follow 250, PMID: 26310038. PubMed
  3. Quirce S, Vandenplas O, Campo P, Cruz MJ, de Blay F, Koschel D, Moscato G, Pala G, Raulf M, Sastre J, Siracusa A, Tarlo SM, Walusiak-Skorupa J, Cormier Y. Occupational hypersensitivity pneumonitis: an EAACI position paper. Allergy. 2016 Jun;71(6):765-79. doi: 10.1111/all.12866. Epub 2016 Mar 11. PMID: 26913451. PubMed
  4. Agostini C, Trentin L, Facco M, Semenzato G. New aspects of hypersensitivity pneumonitis. Curr Opin Pulm Med 2004; 10: 378-82. PubMed
  5. Selman M. Hypersensitivity pneumonitis: a multifaceted deceiving disorder. Clin Chest Med 2004; 25: 531-47. PubMed
  6. Chan AL, Juarez MM, Leslie KO, Ismail HA, Albertson TE. Bird fancier's lung: a state-of-the-art review. Clin Rev Allergy Immunol. 2012 Aug;43(1-2):69-83. www.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Patel AM, Ryu JH, Reed CE. Hypersensitivity pneumonitis: current concepts and future questions. J Allergy Clin Immunol 2001; 108: 661-70. PubMed
  8. Caldwell JR, Pearce DE, Spencer C et al. Immunologic mechanisms in hypersensitivity pneumonitis. J Allergy Clin Immunol 1973; 52: 225-30. PubMed
  9. Hunninghake GW, Richerson HB. Hypersensitivity pneumonitis and eosinophilic pneumonias. I: Fauci AS, red. Harrisons principles of internal medicine. 14. utg. New York, NY: McGraw-Hill, 1998: 1426-9.
  10. McSharry C, Anderson K, Bourke SJ et al. Takes your breath away - the immunology of allergic alveolitis. Clin Exp Immunol 2002; 128: 3-9. PubMed
  11. Newman-Taylor AJ. Extrinsic allergic alveolitis. I: Brewis RAL, Corrin B, Geddes DM et al, red. Respiratory medicine. 2. utg. London: W.B. Saunders, 1996: 1395-402.
  12. Baldwin CI, Todd A, Bourke S et al. Pigeon fanciers' lung: effects of smoking on serum and salivary antibody responses to pigeon antigens. Clin Exp Immunol 1998; 113: 166-72. PubMed
  13. Bourke SJ, Carter R, Anderson K et al. Obstructive airways disease in non-smoking subjects with pigeon fanciers' lung. Clin Exp Allergy 1989; 19: 629-32. PubMed
  14. Murin, S, Bilello, KS, Matthay, R. Other smoking-affected pulmonary diseases. Clin Chest Med 2000; 21:121. PubMed
  15. Salvaggio JE. The identification of hypersensitivity pneumonitis. Hosp Pract 1995; 30: 57. www.ncbi.nlm.nih.gov
  16. Fernández Pérez ER, Travis WD, Lynch DA. et al. Executive summary diagnosis and evaluation of hypersensitivity pneumonitis: CHEST guideline and expert panel report. Chest 2021; 160: 595–615. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Raghu G, Remy-Jardin M, Ryerson CJ. et al. Diagnosis of hypersensitivity pneumonitis in adults. An official ATS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med 2020; 202: e36–e69. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. Zielonka TM. Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych. Medycyna po Dyplomie. 2009; 18(5): 77-87. (dostęp 04.02.2024) podyplomie.pl
  19. Kokkarinen, JI, Tukiainen, HO, Terho, EO. Effect of corticosteroid treatment on the recovery of pulmonary function in farmer's lung. Am Rev Respir Dis 1992; 145: 3. PubMed
  20. Schuyler M. The diagnosis of hypersensitivity pneumonitis. Chest 1997; 111: 534-6. PubMed

Autorzy

  • Marta Niwińska, lekarz, specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (recenzent)
  • Sławomir Chlabicz, Prof. dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (redaktor)
  • Dietrich August, Dr med., Arzt in Weiterbildung für Innere Medizin, Freiburg im Breisgau
J67; J670; J671; J672; J673; J674; J675; J676; J677; J678; J679
allergisk alveolitt; alveolitt; fugleholderlunge; bondelunge; fugleelskerlunge; Allergisk alveolit; Exogen allergische Alveolitis (EAA); Allergische Alveolitis
Zawodowe alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych; Miąższowe choroby płuc; Zapalenie płuc; Zapalenie płuc z nadwrażliwości; Płuco hodowcy ptaków; Płuco farmera; Płuco rolnika; Pyły organiczne; Płuco użytkownika sauny; Klimatyzacja; Powtarzające się wdychanie pyłu organicznego; Reakcja nadwrażliwości typu III; Reakcja nadwrażliwości typu 3
Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (EAA)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Grupa śródmiąższowych chorób płuc, wynikających z reakcji nadwrażliwości po inhalacji antygenów organicznych. Epidemiologia: Występuje rzadko. Najczęściej związane z rolnictwem (płuco rolnika) i hodowlą ptaków (płuco hodowcy ptaków).
Pulmonologia
Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (EAA)
/link/a4ecab9ec3b945c784fa389e91226d89.aspx
/link/a4ecab9ec3b945c784fa389e91226d89.aspx
egzogenne-alergiczne-zapalenie-pecherzykow-plucnych-eaa
SiteDisease
Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (EAA)
K.Reinhardt@gesinform.de
jlive.mroz@konsylium24com#dr.dabrowska@wp.pl (patched by linkmapper)
pl
pl
pl