Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Synonim: zapalenie płuc z nadwrażliwości
  • podtypy (m.in.): płuco hodowcy ptaków, płuco farmera
• Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (EEA) definiuje się jako grupę śródmiąższowych chorób płuc, spowodowanych reakcją immunologiczną na powtarzalne wdychanie antygenów organicznych (m.in. grzybów, bakterii, białek zwierzęcych i innych pyłów pochodzenia zwierzęcego).^1-3
• Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych jest śródmiąższową i pęcherzykową chorobą zapalną, która dotyczy obwodowych obszarów płuc. Jest to stan o zróżnicowanym nasileniu, obrazie klinicznym i przebiegu.^4-5
• Należy do grupy śródmiąższowych chorób płuc (termin zbiorczy).
• Wyróżnia się postać ostrą, podostrą i przewlekłą.
• Zawodowe alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
  • Choroba płuc spowodowana wdychaniem antygenów w miejscu pracy. 

Częstość występowania

• Współczynnik chorobowości egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych w Europie Środkowej wynosi 2–4 przypadków na 100 000 osób.
• Większość przypadków wynika z narażenia zawodowego i występuje głównie w rolnictwie i u osób hodujących ptaki.
• Oprócz najpowszechniejszych postaci, płuca hodowcy ptaków i płuca użytkownika klimatyzatorów i nawilżaczy powietrza, do grupy egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych zalicza się ponad 40 innych rodzajów.
• Występuje głównie w miejscu pracy i często uznawane jest za chorobę zawodową.
• Choruje tylko niewielka część (0–10%) narażonych osób.⁶

Etiologia i patogeneza

• Główną przyczyną jest wdychanie pyłów organicznych zawierających składniki bakterii termofilnych (często), ameb, grzybów i bakterii oraz białek zwierzęcych i roślinnych (często). Choroba może jednak wystąpić również w wyniku wdychania substancji chemicznych o niskiej masie cząsteczkowej (izocyjanianów i bezwodników) oraz metali (berylu i kobaltu).⁷
• Choroba najczęściej rozwija się w wyniku wdychania zarodników grzybów (Saccharopolyspora rectivirgula i Thermoactinomyces vulgaris), co może prowadzić do rozwoju płuca rolnika, oraz białek ptasich, co może prowadzić do rozwoju płuca hodowcy ptaków.¹

Patogeneza

• Występuje reakcja immunologiczna na antygeny zewnętrzpochodne w postaci nadwrażliwości związanej z powstawaniem kompleksów immunologicznych (typ III) lub nadwrażliwości komórkowej (typ IV).²
• Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych można klasyfikować jako ostre, podostre lub przewlekłe.⁷
• Postać ostra
  • z powodu reakcji nadwrażliwości, w której pośredniczą kompleksy immunologiczne (typ III) i aktywacja układu dopełniacza⁸
• Postać podostra
  • z powodu powtarzającego się narażenia trwającego dłuższy czas (tygodnie/miesiące)
• Postać przewlekła
  • W przewlekłym obrazie klinicznym w wyniku reakcji nadwrażliwości, w której pośredniczą limfocyty T, w płucach tworzą się ziarniniaki i zwłóknienia.^9-10
• Po ustaniu ekspozycji na swoisty antygen, odpowiedź limfocytów w miąższu płuc zwykle ulega normalizacji po 6 miesiącach.¹¹
• Nie do końca wiadomo, dlaczego tylko niewielka część osób narażonych choruje. Podejrzewa się wpływ czynników genetycznych lub kulturowych.²
• Palenie papierosów
  • Palenie osłabia odpowiedź immunologiczną na wdychane antygeny gołębi.¹²
  • Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych dotyczy głównie niepalących.^13-14

Czynniki predysponujące

• Narażenie zawodowe
  • Najbardziej powszechne w rolnictwie, przemyśle drzewnym i papierniczym, przemyśle chemicznym, a także w branży tekstylnej.¹⁵
• Hodowla ptaków
  • płuco hodowcy ptaków¹
  • Jest drugą najczęstszą przyczyną alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych na świecie.
• Mikroorganizmy w systemach wentylacyjnych
• Antygeny, które mogą wywoływać egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych.

 Patrz tabela: Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych — czynniki predysponujące

ICD-10

• J67 Zapalenie płuc związane z nadwrażliwością na pył organiczny
  • J67.0 Płuco rolnika (Płuco żniwiarzy. Płuco przerzucających siano. Choroba spleśniałego siana)
  • J67.1 Bagasoza
  • J67.2 Płuco hodowców ptaków
  • J67.3 Korkowica
  • J67.4 Płuco pracujących przy słodzie
  • J67.5 Płuco pracujących przy przerobie grzybów
  • J67.6 Płuco korujących klony
  • J67.7 Płuco osób przebywających w pomieszczeniach sztucznie klimatyzowanych lub nawilżanych (Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych wywołane przez grzyby, promieniowce termofilne i inne organizmy wzrastające w przewodach wentylacyjnych [klimatyzacyjnych]).
  • J67.8 Zapalenie płuc z nadwrażliwości wywołane przez inne pyły organiczne (Płuco płuczących sery. Płuco pracujących przy obróbce kawy. Płuco pracujących przy obróbce mączki rybnej. Płuco kuśnierzy. Zapalenie płuc drzewa sekwoi)
  • J67.9 Zapalenie płuc z nadwrażliwości wywołane przez nieokreślony pył organiczny

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Brak określonych kryteriów diagnostycznych egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych. Uwzględnia się historię choroby, stan kliniczny, wyniki badań laboratoryjnych i obrazowych, diagnostykę czynności płuc i wyniki histopatologiczne.
• W oparciu o wytyczne CHEST, diagnozę można postawić na podstawie ekspozycji na antygen oraz typowy obraz tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (HRCT). Wytyczne ATS/JRS/ALAT wymagają wykazania limfocytozy w popłuczynach oskrzelowo- płucnych (BAL).¹⁶
• Zaproponowano następujący model predykcyjny: jeśli zaznaczono wszystkie 6 parametrów, prawdopodobieństwo egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych wynosi 98%.
  1. Identyfikacja antygenu możliwie najbardziej swoistego w środowisku pacjenta
  2. Typowy czas wystąpienia objawów 4–8 godzin po ekspozycji
  3. Wykrywanie swoistych przeciwciał IgG w surowicy
  4. Trzeszczenia wdechowe
  5. Nawracające dolegliwości
  6. Utrata masy ciała

Diagnostyka różnicowa

• Faza ostra
  • grypa
  • ostre zapalenie oskrzeli
  • astma
  • wirusowe zapalenie płuc
  • zapalenie płuc wywołane przez Mycoplasma pneumoniae
  • chlamydiowe zapalenie płuc
  • papuzica
• Faza przewlekła
  • astma
  • inna śródmiąższowa choroba płuc/zwłóknienie płuc
  • gruźlica prosówkowa
  • alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna
  • kryptogenne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych
  • sarkoidoza

Wywiad lekarski

• Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych dzieli się, w zależności od przebiegu, na: ostre, podostre i przewlekłe.⁷
• Postać ostra
  • Występuje w ciągu od kilku godzin do kilku dni od zwykle znacznego narażenia, z towarzyszącymi objawami grypopodobnymi, takimi jak gorączka, dreszcze i kaszel.
• Postać podostra
  • Objawia się dusznością i kaszlem, często z okresowymi zaostrzeniami związanymi z powtarzającym się kontaktem z antygenem trwającym tygodnie i miesiące.
• Postać przewlekła
  • Związana z nieznacznym narażeniem trwającym od kilku miesięcy do kilku lat i często objawia się dusznością, kaszlem, zmęczeniem i utratą masy ciała.
• Niezbędna jest szczegółowa historia narażenia na antygeny środowiskowe.

Badanie fizykalne

• Duszność, tachypnoe, niedotlenienie, sinica
• Przypodstawne trzeszczenia wdechowe; z reguły brak cech obturacji dróg oddechowych lub świszczącego oddechu (diagnostyka różnicowa w kierunku astmy)
• Ew. gorączka w fazie ostrej
  

  Palce pałeczkowate
• W przebiegu przewlekłym palce pałeczkowate

Badanie uzupełniające

• Wyniki badań laboratoryjnych mają ograniczoną wartość.
  • W fazie ostrej leukocytoza z neutrofilią, OB, CRP, immunoglobuliny, LDH mogą być podwyższone.
• Diagnostyka czynności płuc
  • Zaburzenie wentylacji w wyniku restrykcji, w niektórych przypadkach występuje również wzorzec obturacyjny.¹³
  • zmniejszona zdolność dyfuzyjna

Diagnostyka specjalistyczna 

RTG i TK

• Postać ostra
  • RTG klatki piersiowej²
    • w ostrej fazie nieswoisty obraz lub prawidłowe wyniki
    • ewentualnie drobne cienie guzkowe i rozproszone zmętnienia typu mlecznej szyby
  • tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości
    • Bardziej czułe badanie obrazowe od zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej - możliwe wcześniejsze prawidłowe rozpoznanie.¹¹
    • zacienienia typu mlecznej szyby i mikroguzkowe nacieki²
• Postać podostra, przewlekła
  • RTG: obraz zwłóknienia płuc z siateczkowatym zagęszczeniem o wzorze plastra miodu, zaakcentowanym w górnych polach²
• TK: obraz zwłóknienia z pogrubieniem przegrody, trakcyjnym rozstrzeniem oskrzeli i strukturą plastra miodu. Mogą również występować nacieki siateczkowo-naciekowe i mleczne zmętnienia. Lokalizacja zmian może ułatwić odróżnienie od innych śródmiąższowych chorób płuc.²

Diagnostyka serologiczna

• Wykrywanie swoistych przeciwciał typu IgG
• Wykazują ekspozycję na antygen, ale występują również u bezobjawowych narażonych (do 40% osób narażonych długoterminowo).²
• Możliwe wyniki fałszywie ujemne

Badania dodatkowe

• Popłuczyny oskrzelowo-pęcherzykowe (BAL)
  • rekomendowane przez wytyczne ATD/JRS/ALAT¹⁷
  • w praktyce wykonywane w przypadkach niejasnych
  • Najczulsza metoda diagnostyczna; prawidłowy wynik popłuczyn oskrzelowo-pęcherzykowych praktycznie wyklucza egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych.
  • wyraźna limfocytoza ze zwiększonym odsetkiem limfocytów T CD8
• Biopsja płuca
  • w przypadkach niejasnych
• Test prowokacyjny
  • w przypadkach niejasnych: ekspozycja na antygen w kontrolowanych warunkach
  • Za dodatni wynik testu uznaje się kaszel, duszność, gorączkę, hipoksję i restrykcyjne zaburzenia wentylacji kilka godzin po ekspozycji.^2-3
  • Obecnie testy prowokacyjne wykonuje się rzadko.
  • Należy je przeprowadzać w warunkach szpitalnych w celu monitorowania pacjentów.^2,18

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Przy podejrzeniu choroby

Leczenie

Cele leczenia

• Wczesna diagnoza i leczenie mogą prowadzić do pełnego powrotu do zdrowia. W przypadkach przewlekłych można zapobiec postępowi choroby przy odpowiednim leczeniu.

Ogólne informacje o leczeniu

• Najważniejszym aspektem leczenia jest unikanie antygenu.⁷
• Diagnostyka i leczenie powinny mieć charakter wielodyscyplinarny.³

Leczenie farmakologiczne

• Często stosuje się leczenie glikokortykosteroidami. Badania na ten temat są ograniczone.
• W ostrej fazie choroby terapia glikokortykosteroidami może złagodzić objawy i skrócić przebieg choroby. W badaniu z udziałem 36 osób nie wykazano żadnego wpływu na czynność płuc 5 lat później¹⁹.
• Sugestie dotyczące dawkowania u hospitalizowanych pacjentów w ostrej fazie choroby²
  • prednizolon 0,5–1 mg/kg m.c. (do 60 mg) 1 raz na dobę przez 1–2 tygodnie, następnie redukcja dawki przez około 2–4 tygodnie. Długotrwałe leczenie zwykle nie jest konieczne.
• Sugestie dotyczące dawkowania w przewlekłym przebiegu
  • prednizolon 0,5–1 mg/kg m.c. (do 60 mg) 1 raz na dobę przez 4–8 tygodni, następnie stopniowe zmniejszanie dawki do 10 mg przy jednoczesnym monitorowaniu czynności płuc²

Zapobieganie

• Występowanie alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych można ograniczyć poprzez zmniejszenie ekspozycji na prowokujące antygeny.
• Można to osiągnąć, ograniczając kontakt z potencjalnie wyzwalającymi substancjami, zmniejszając zanieczyszczenie mikrobiologiczne środowiska pracy lub gospodarstwa domowego, a także stosując odzież ochronną (maski na twarz).
• Wpływ sprzętu ochronnego u osób chorych na tę chorobę jest niepewny. Zaleca się całkowite wyeliminowanie narażenia na antygeny.³

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Choroba może mieć przebieg ostry, podostry lub przewlekły.
• W razie utrzymującej się ekspozycji na antygen może rozwinąć się przewlekłe zwłóknienie płuc aż do terminalnej niewydolności płuc.

Orzeczenie o chorobie zawodowej

• Jeżeli do egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych doszło w związku z wykonywaną pracą, można je uznać za chorobę zawodową.
• Przeprowadza się szczegółowy wywiad zawodowy i wywiad dotyczący ryzyka, a o uznaniu za chorobę zawodową decyduje opinia biegłego.
• Wówczas można wdrożyć pewne działania:
  • badania materiałów zastępczych
  • odpowiednie zabezpieczenia
  • specjalistyczne środki terapeutyczne
  • zaniechanie działań niosących zagrożenie
  • wypłata renty

Powikłania

• Włóknienie płuc
• Serce płucne

Rokowanie

• W ostrym przebiegu rokowanie jest dobre pod warunkiem wczesnego rozpoznania.
• W przebiegu przewlekłym często nie udaje się uzyskać remisji jawnych dolegliwości. Dalszej progresji choroby można jednak zapobiec, jeśli konsekwentnie unika się ekspozycji na antygeny.²⁰

Informacje dla pacjentów

O czym należy poinformować pacjentów?

• Przez całe życie należy unikać kontaktu z antygenami wyzwalającymi.

Informacje dla pacjentów w Deximed

• Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych