Co to jest sarkoidoza?

Definicja

Sarkoidoza jest chorobą, która może wpływać na wiele narządów w organizmie. W tkance tworzą się grudkowate zmiany (tzw. ziarniniaki), które są zbudowane z różnych komórek. Sarkoidoza dotyka głównie płuc i gruczołów limfatycznych w klatce piersiowej, ale często obserwuje się również zmiany poza klatką piersiową. Oprócz płuc stan zapalny zwykle wpływa na skórę, oczy, ośrodkowy układ nerwowy i serce.

Objawy

Dolegliwości zależą od zakresu i nasilenia stanu zapalnego w narządach, które zaatakuje choroba. Część pacjentów nie wykazuje żadnych objawów, a choroba zostaje wykryta podczas rutynowego prześwietlenia płuc. Jedna trzecia pacjentów ma nieswoiste objawy, takie jak gorączka, zmęczenie, utrata masy ciała i zły ogólny stan fizyczny. U ponad 90% pacjentów choroba atakuje płuca, co często powoduje kaszel, trudności w oddychaniu lub ból w klatce piersiowej. Mogą również wystąpić objawy i dolegliwości ze strony skóry, wątroby, nerek, oczu, nerwów lub serca. Rozróżnia się sarkoidozę ostrą i przewlekłą.

Sarkoidoza ostra

W ostrym przebiegu dominuje gorączka, bóle stawów, utrata masy ciała i zmęczenie. Klasycznym objawem skórnym jest rumień guzowaty, bolesna, czerwona, okrągła wysypka, głównie na podudziach. Niektóre postaci ostrej sarkoidozy dotyczą określonych narządów:

• Zespół Löfgrena
  
  • zapalenie stawu skokowego
  • rumień guzowaty
  • powiększone gruczoły chłonne obustronnie w przestrzeni między płatami płucnymi
• Zespół Heerfordta
  • zapalenie tęczówki oka
  • zapalenie ślinianek przyusznych
  • porażenie twarzy

Sarkoidoza przewlekła

• Wielu pacjentów nie wykazuje żadnych objawów, a rozpoznanie lub podejrzenie jest przypadkowe i opiera się na wynikach badań rentgenowskich.
• Inni pacjenci zgłaszają uporczywe problemy z oddychaniem podczas wysiłku, kaszel i zmęczenie.
• Inne objawy zależą od zajętych narządów.

Przyczyny

Przyczyna nie jest znana, ale wydaje się, że znaczenie mają zarówno czynniki dziedziczne, jak i środowiskowe. Sarkoidoza jest zaburzeniem układu odpornościowego, ale nie wiadomo, jakie czynniki wyzwalają reakcję immunologiczną. Choroba charakteryzuje się występowaniem ziarniniaków, tj. guzków będących skupiskami zmienionych komórek w różnych tkankach, które rozwijają się w wyniku stanu zapalnego.

Częstotliwość występowania

Sarkoidoza jest stosunkowo rzadką chorobą. Częstotliwości występowania nie można jednak określić z całą pewnością, ponieważ choroba często pozostaje nierozpoznana lub też jest rozpoznawana późno. Szacuje się, że choruje na nią około 40–50 na 100 000 osób.

Sarkoidoza często występuje między 20. a 40. rokiem życia i jest dwukrotnie częstsza u kobiet niż u mężczyzn. Zaobserwowano częstsze występowanie sarkoidozy w niektórych rodzinach.

Badania

• Nie ma swoistego testu diagnostycznego umożliwiającego wykrycie sarkoidozy, więc rozpoznanie stawia się wtedy, gdy cechy kliniczne i wyniki badań obrazowych odpowiadają obrazowi choroby i udało się wykluczyć inne istotne przyczyny.
• Lekarz przeprowadza ogólne badanie fizykalne, ponieważ choroba może dotyczyć wszystkich układów narządów.
• Na zdjęciu rentgenowskim zwykle widać typowe zmiany w płucach.
• Na podstawie obrazu rentgenowskiego sarkoidozę można podzielić na różne stadia, od stadium I z najmniej nasilonymi objawami do stadium IV z najbardziej nasilonymi objawami.
• Badania laboratoryjne krwi mogą dostarczyć dalszych informacji na temat choroby.
• Co do zasady bada się próbki tkanek, z wyjątkiem zespołu Löfgrena i zespołu Heerfordta, które dają typowe objawy. Zazwyczaj próbki tkanki płucnej pobiera się w trakcie bronchoskopii.
• Inne metody diagnostyczne i badania obrazowe stosuje się głównie w celu wykluczenia innych rozpoznań i oceny postępu choroby.

Leczenie

• Celem leczenia jest zachowanie czynności narządów, kontrolowanie objawów i zapobieganie powikłaniom.
• Ze względu na wysoki wskaźnik samoistnego wyleczenia i częste bezobjawowe zajęcie narządów na początek można zaproponować podejście wyczekujące, uzależnione od objawów, o ile nie występują znaczące dolegliwości.
• Pierwsze leczenie polega głównie na podawaniu kortyzonu przez 6 miesięcy, a następnie stopniowym zmniejszaniu dawki przez kolejne 6 miesięcy.
• Alternatywą mogą być leki hamujące aktywność układu odpornościowego.
• W razie niewystarczającej odpowiedzi można zastosować terapię przeciwciałami.

Rokowanie

• Przebieg choroby zależy od zajętych narządów.
• Należy pamiętać, że jest to choroba, która w większości przypadków z czasem ulega samoistnemu wyleczeniu.
• Według ekspertów u 95% pacjentów z ostrą sarkoidozą — zespołem Löfgrena lub zespołem Heerfordta — choroba ustępuje samoistnie w ciągu kilku miesięcy.
• Tylko u jednej trzeciej pacjentów choroba ma przebieg przewlekły lub postępujący.
• Śmiertelność jest tylko nieznacznie podwyższona.

Dodatkowe informacje

• Rumień guzowaty
• Sarkoidoza — informacje dla lekarzy

Autor

• Markus Plank, mgr inż., dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń