Czym jest zespół Churga-Strauss?

Zespół Churga-Strauss to rzadka choroba występująca niemal wyłącznie u osób chorujących na astmę. Jest to zaburzenie naczyń krwionośnych objawiające się stanem zapalnym. Choć na początku może obejmować wszystkie narządy, to najbardziej nasilone zmiany występują w płucach, skórze, nerkach, sercu i mózgu.

Przyczyny

Przyczyna choroby nie jest znana. Choć większość osób chorujących ma astmę, ta choroba nie jest prawdopodobnie jej przyczyną. Może być raczej odwrotnie: to astma stanowi wczesny objaw zespołu Churga-Strauss.

Objawy

Pierwsze objawy tego zespołu nie są zbyt charakterystyczne, należą do nich bowiem kaszel, kichanie oraz zapalenie zatok. Z uwagi na to, że są to dość powszechne dolegliwości, do momentu postawienia właściwej diagnozy może minąć sporo czasu. Zanim pojawią się poważniejsze objawy, wielu pacjentów latami leczy się z powodu astmy i kataru siennego. Dolegliwości mogą obejmować różne narządy.

Objawem tej choroby są często różnego rodzaju wysypki i krwawienia. Zapalenie nerwów objawia się między innymi porażeniem mięśni lub zaburzeniami sensorycznymi (zaburzeniami czucia, takimi jak drętwienie czy mrowienie). Często towarzyszą mu długo utrzymująca się gorączka, utrata masy ciała oraz bóle kończyn. Choroba atakuje także nierzadko serce, co powoduje między innymi problemy z oddychaniem, ograniczenie wydolności fizycznej, dusznicę bolesną (ucisk w klatce piersiowej) lub zawał mięśnia sercowego. Objawy zespołu mogą być obecne w układzie pokarmowym. Są to między innymi bóle brzucha oraz krew w stolcu.

Diagnostyka

Podstawą rozpoznania jest wywiad medyczny i historia choroby. Z uwagi na wiele możliwych objawów wymagane jest przeprowadzenie dokładnego badania lekarskiego.

Oprócz badań krwi i moczu zaleca się zazwyczaj kontrolę wydolności płuc, a także elektrokardiografię (EKG). Często przeprowadza się także badania rentgenowskie i ultrasonograficzne (USG). Lekarz zwykle pobiera próbkę tkanki w celu przeprowadzenia analizy pod mikroskopem.

Leczenie

Najskuteczniejszą formą leczenia zespołu Churga-Strauss jest podawanie glikokortykosteroidów (na przykład prednizolonu). Zależnie od stopnia zaawansowania schorzenia konieczne jest także przyjmowanie innych leków, które mogą wywołać pewne skutki uboczne oraz powikłania.

Osobom z ciężką postacią zespołu Churga-Strauss lub nie reagującym zbyt dobrze na leczenie glikokortykosteroidami, można dodatkowo podawać cytostatyk (substancję hamującą wzrost komórek) o nazwie cyklofosfamid. Może on jednak wpłynąć na płodność oraz przyspieszyć menopauzę. Osoby planujące dziecko powinny przed rozpoczęciem leczenia skorzystać z doradztwa centrum płodności, by uzyskać informacje się na temat możliwości zamrożenia komórek jajowych lub plemników.

Ponieważ tego rodzaju leczenie hamuje reakcje układu odpornościowego organizmu, pacjenci są bardziej podatni na infekcje. Warto zatem rozważyć dodatkowe szczepienia.

Choć wspomniane skutki uboczne brzmią zniechęcająco, intensywne leczenie zespołu Churga-Strauss jest niezwykle ważne. W przypadku powodzenia leczenia i braku objawów, po trzech do czterech miesiącach można zmniejszyć przyjmowaną dawkę. Leczenie dawką podtrzymującą należy kontynuować przez co najmniej 24 miesiące.

Rokowanie

Zespół Churga-Strauss to ciężka choroba. Choć w przeszłości większość chorych umierała, dzięki obecnym możliwościom leczenia rokowanie znacznie się poprawiło. U większości leczonych pacjentów choroba przebiega bezobjawowo. Odpowiednie leczenie oraz systematyczne konsultacje z lekarzem mają zatem kluczowe znaczenie.

Choć postęp choroby można kontrolować dzięki lekom, w dalszym ciągu występuje ryzyko powikłań. Z uwagi na możliwości wystąpienia nawrotów należy koniecznie pamiętać o regularnych badaniach lekarskich i laboratoryjnych.

Dodatkowe informacje

• Astma
• Dusznica bolesna
• Zawał serca
• Zespół Churga-Strauss – informacje dla lekarzy

Autorzy

• Anna Zwierzchowska, lekarz, Kraków (recenzent)
• Markus Plank, MSc BSc, dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń