Informacje ogólne

Definicja

• Polimialgia reumatyczna to zapalna choroba reumatyczna, która powoduje bóle i sztywność mięśni proksymalnych (szyi, obręczy miednicznej lub barkowej).¹ Początek zwykle ostry lub podostry. Częściej występuje u kobiet.

Częstość występowania

• Ryzyko zachorowania w ciągu całego życia wynosi 2,4% dla kobiet i 1,7% dla mężczyzn. Częstość występowania wzrasta w przedziale wiekowym od 50 do 80 lat²
• Wiek i płeć
  • rzadko występuje przed ukończeniem 50. roku życia, a u większości osób choroba pojawia się po 60. roku życia³
  • najwyższy wskaźnik zachorowalności odnotowuje się wśród osób powyżej 65. roku życia, a szczyt zachorowalności przypada na grupę wiekową 70–79 lat
  • kobiety chorują 2–3 razy częściej niż mężczyźni

• Współwystępowanie z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic
  • u około 20% pacjentów z polimialgią reumatyczną współitsnieje olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
  • 40–60% pacjentów z zapaleniem tętnicy skroniowej wykazuje objawy polimialgii
  • u 15–20% pacjentów z polimialgią stwierdza się subkliniczne olbrzymokomórkowe zapalenie tętnic, potwierdzone biopsją tętnicy skroniowej

Etiologia i patogeneza

• Polimialgia reumatyczna i zapalenie tętnicy skroniowej
  • są prawdopodobnie objawami tej samej choroby – zapalenia naczyń typu olbrzymokomórkowego^3-5, przewlekłego zapalenia naczyń obejmującego duże i średnie naczynia
• Patogeneza nie jest do końca znana, jednak schorzenia te charakteryzują się wspólnymi komórkowymi odpowiedziami immunologicznymi, w których biorą udział komórki T, komórki prezentujące antygen, cytokiny zapalne pochodzące z makrofagów, cząsteczki ludzkich antygenów leukocytarnych oraz makrofagi³
• Schorzenia te wykazują wiele wspólnych cech klinicznych i patofizjologicznych i są postrzegane jako prezentacja kliniczna tej samej choroby
• Zapalenie stawów
  • w przypadku olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic nie występuje praktycznie nigdy, natomiast w przypadku polimialgii zapalenie stawów obwodowych rozwija się u ponad 30% pacjentów
  • w niektórych przypadkach polimialgia występuje w połączeniu z reumatoidalnym zapaleniem stawów oraz RS3PE (nawracające seronegatywne symetryczne zapalenie błony maziowej z obrzękiem)

ICD-10

• M35.3 Polimialgia reumatyczna
• M31.5 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic z polimialgią reumatyczną

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Do postawienia diagnozy pomocne są wytyczne EULAR, wraz z przeprowadzeniem pełnej diagnostyki różnicowej wykluczającej inne stany powodującej bóle stawowe wraz z podwyższonym stężeniem parametrów zapalnych

Narzędzie do diagnostyki polimialgii reumatycznej (EULAR/ACR)

• W 2012 r. Europejska Liga przeciwko Reumatyzmowi (EULAR) oraz Amerykańskie Kolegium Reumatologiczne (ACR) zaproponowały nowe kryteria klasyfikacyjne dla polimialgii reumatycznej⁶
• Kryteria te charakteryzują się czułością wynoszącą około 70% i swoistością wynoszącą 80% i zostały przedstawione w poniższej tabeli w formie algorytmu punktacji
• Interpretacja wyniku - spełnienie kryteriów
  • w przypadku diagnostyki z wykorzystaniem USG - ≥5 punktów
  • w przypadku diagnostyki bez USG - ≥4 punkty

Diagnostyka różnicowa

• Schorzenia, które mogą powodować objawy podobne do polimialgii:
  • zapalenie tętnicy skroniowej
  • reumatoidalne zapalenie stawów
  • guzkowe zapalenie tętnic lub inne zapalenia naczyń
  • spondyloartropatie
  • niedoczynność tarczycy
  • parkinsonizm
  • fibromialgia
  • osteoporoza
  • mielomatoza i inne nowotwory
  • zapalenie mięśniowe
  • toczeń rumieniowaty układowy
  • choroby nowotworowe, np. mielomatoza szpiku lub chłoniak
  • nadczynność przytarczyc
  • choroba zwyrodnieniowa stawów

Wywiad

• Początek choroby jest często ostry lub podostry
  • objawy rozwijają się w ciągu kilku dni/tygodnia, ale również rozwijać się w ciągu tygodni lub miesięcy⁵
  • często pacjent od kilku dni odczuwa gorączkę, złe samopoczucie, zmęczenie, uczucie przygnębienia oraz ogólne bóle mięśni
  • we wczesnej fazie choroby najbardziej charakterystyczne są ból i sztywność szyi (18%), ramion (22%), przedramion (15%), stawów biodrowych (17%) oraz grzbietu (11%)
• Objawy stawowo-mięśniowe
  • ból nasilający się podczas ruchów w dotkniętych obszarach, może zakłócać odpoczynek nocny
  • osłabienie mięśni lub ich zwiększona męczliwość
  • poranna sztywność jest typowym objawem
    • zazwyczaj utrzymuje się przez 45 minut lub dłużej
• Objawy ogólne
  • stan podgorączkowy, zmęczenie, osłabienie i utrata masy ciała
    • występują u 30% - 50% pacjentów⁵

Badanie fizykalne

• Tkliwość mięśni obręczy barkowej i miednicznej
• Ograniczona ruchomość stawów i osłabenie siły mięśniowej³
  • w stawach barkowych często występuje ograniczenie ruchomości czynnej i częściowo biernej (70–95%)
  • w obrębie szyi i stawów biodrowych ograniczenie ruchomości występuje rzadziej (50–70%)
• Zapalenie stawów
  
  • mniej więcej 20% cierpi na łagodną postać oligoartropatii, szczególnie w stawach kolanowych lub skokowych
• objawy ogólne występują u 30–40% pacjentów³
  • gorączka, stan podgorączkowy

Badania laboratoryjne

• Odchylenia w badaniach laboratoryjnych w gabinecie lekarza POZ:
  • znaczny wzrost OB (zwykle wynik trzycyfrowy po 1h!)
  • wzrost CRP
  • niewielki wzrost AST, ALT
  • niedokrwistość
  • niewielka trombocytoza
  • niewielka eozynofilia
• W diagnostyce różnicowej można uwzględnić oznaczenie:
  • TSH
  • RF
  • aCCP
  • CK

Inne badania

• W zależności od diagnostyki różnicowej

• Badania obrazowe
  • zazwyczaj nie są konieczne³
  • badanie USG lub MRI stawów - obraz zapalenia kaletek, pochewek ścięgien i błony maziowej
• W przypadku podejrzenia zapalenia tętnicy skroniowej do postawienia diagnozy może konieczne być badanie USG tętnic skroniowych
  • jeśli badanie nie daje jednoznacznych wyników, należy rozważyć wykonanie biopsji tętnicy skroniowej¹  

Leczenie

Glikokortysterkoidy

• Prednizon lub inny GKS w dawce równoważnej
  
  • zalecana dawka początkowa: 12,5-25mg
  • u niektórych pacjentów na początku leczenia wskazane może być podawanie leku dwa razy dziennie w celu uzyskania szybszego ustąpienia objawów⁴
  • w przypadku pacjentów z istotnymi chorobami współistniejącymi można rozważyć zastosowanie niższej dawki początkowej 
  • nie zaleca się stosowania dawek początkowych ≤7,5 mg lub >30 mg
  • konieczna jest indywidualna ocena - dawkę należy dostosowywać aż do osiągnięcia najniższej dawki niezbędnej do opanowania objawów
• Gdy pacjent osiąga remisję, dawkę zmniejsza się o 1–1,25 mg co 4 tygodnie, aż do zakończenia leczenia
  
  • w przypadku nawrotu choroby należy powrócić do poprzedniej dawki podtrzymującej i po upływie 4 tygodni można podjąć kolejną próbę zmniejszenia dawki o 1,25 mg
  • W przypadku dawek < 5 mg i uciążliwego bólu w nocy można rozważyć, w wyjątkowych przypadkach, 
• Zazwyczaj konieczne jest leczenie trwające co najmniej rok 
• Skuteczność
  • w ciągu kilku dni obserwuje się radykalną poprawę dolegliwości, co ma niemal znaczenie diagnostyczne
  • jednak u nawet 29–45% pacjentów nie obserwuje się zadowalającej odpowiedzi w ciągu 3–4 tygodni^4,7
  • jeśli w ciągu 72 godzin nie osiągnie się znaczącej poprawy, należy spróbować zastosować większą dawkę i dokonać ponownej oceny
  • w przypadku dalszego braku poprawy, należy zweryfikować rozpoznanie

Inne leki

• NLPZ
  • nie zaleca się ich rutynowego stosowania, jednak mogą okazać się przydatne jako leczenie łagodzące objawy mięśniowe w przypadku dolegliwości utrzymujących się po odstawieniu glikokortykosteroidów
  • w przypadku jednoczesnego podawania leków z grupy NLPZ i GKS występuje zwiększone ryzyko wystąpienia powikłań żołądkowo-jelitowych
• Metotreksat lub leflunomid
  • jako uzupełnienie leczenia GKS, w przypadku braku poprawy lub z przeciwwskazaniami do sterydoterapii⁷
• Tocilizumab (przeciwciało monoklonalne przeciwko IL-6)
  • wykazano, że zmniejsza one zapotrzebowanie na GKS oraz obniża aktywność choroby
  • stosowane głównie u pacjentów niereagujących na leczenie GKS lub z przeciwwskazaniami do ich przyjmowania

Monitorowanie

• Monitorowanie skuteczności leczenia:
  • do momentu osiągnięcia remisji: dokonywane co 1-4 tygodnie
  • po osiągnięciu remisji: dokonywane co 3-6 miesięcy
  • do oceny skuteczności terapii może służyć zwalidowane narzędzie - wskaźnik PMR-AS - poniżej:

• W trakcie leczenia należy regularnie oceniać:
  • pojawienie się objawów olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic
    • wystąpienie zaburzeń widzenia, bólów głowy, chromania żuchwy
  • skuteczność leczenia i jego ewentualne działania niepożądane
    • szczególnie w przypadku glikokortykosteroidów - kontrole glikemii, wartości ciśnienia tętniczego, elektrolitów w surowicy, osteoporozy
  • obserwacja pacjenta pod kątem chorób nowotworowych - szczególnie w początkowym okresie (polimialgia jako zespół paranowotworowy)

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Schorzenie często ma początek zlokalizowany, a klasyczny obraz kliniczny rozwija się zazwyczaj w ciągu około trzech miesięcy 
• Czas trwania
  • z reguły ustępuje w ciągu 1–5 lat
  • u około połowy pacjentów leczenie można zakończyć przed upływem 2 lat
  • u niektórych pacjentów choroba przybiera przebieg przewlekły, nawracający, wymagający wieloletniego leczenia niskimi dawkami kortykosteroidów

Powikłania

• Związane z leczeniem kortykosteroidami⁷:
  • nadciśnienie tętnicze, zaburzenia gospodarki węglowodanowej, osteoporoza, dyslipidemia, zaburzenia elektrolitowe, choroba wrzodowa żołądka, osteoporoza, zaćma posteroidowa, podwyższone ryzyko wystąpienia jaskry, przewlekłe lub nawracające infekcje
• Związane ze zdarzeniami naczyniowymi:
  • u pacjentów ze współistniejącym olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic mogą wystąpić: nagłe niedowidzenie, chromianie żuchwy, objawy niedokrwienia kończyn, udary mózgu/TIA

Rokowanie

• Ogólnie rokowanie jest dobre, a po zakończeniu leczenia następuje najczęściej całkowita remisja

Informacje dla pacjentów

• Informowanie pacjerntów o samoograniczającym charakterze choroby w większości przypadków
• Edukowanie na temat konieczności natychmiastowego zgłoszenia do SOR w przypadku wystąpienia silnego bólu głowy z zaburzeniami widzenia lub innych objawów zapalenia tętnicy skroniowej
• Pacjent i jego bliscy muszą również otrzymać informacje o znaczeniu przestrzegania zaleceń terapeutycznych oraz o konieczności skontaktowania się z lekarzem w przypadku wystąpienia objawów działań niepożądanych lub innych dolegliwości