Informacje ogólne

Definicja

• Spondyloartropatie to grupa schorzeń reumatycznych związanych z obecnością antygenu HLA-B27, w których dochodzi do zapalenia stawów kręgosłupa i tkanek okołokręgosłupowych, stawów obwodowych, przyczepów ścięgnistych oraz zmian zapalnych w wielu innych układach i narządach.¹
• U dzieci w pierwszych latach zwykle obserwuje się asymetryczne zapalenie nielicznostawowe w kończynach dolnych, ale w miarę postępu choroby pojawiają się ewentualnie objawy ze strony kręgosłupa.²
• Choroby z tej grupy obejmują zapalenie stawów związane z zapaleniem przyczepów ścięgnistych, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, łuszczycowe zapalenie stawów, reaktywne zapalenie stawów i zapalenie stawów związane z nieswoistym zapaleniem jelit.
• Zapalenie stawów związane z zapaleniem przyczepów ścięgnistych występuje wyłącznie u dzieci.³
• Szczegółowe informacje na temat poszczególnych schorzeń można znaleźć w odnośnych artykułach.

Częstość występowania

• Współczynnik chorobowości wynosi 0,1%; są to najczęstsze przewlekłe choroby reumatyczne w dzieciństwie i okresie dojrzewania, a roczna zapadalność wynosi około 10/100 000 dzieci poniżej 16. roku życia.
  • Wśród wszystkich chorób reumatycznych młodzieńcze spondyloartropatie stanowią około 13%.⁴
• U większości pacjentów objawy pojawiają się po pierwszej dekadzie życia.
• Łuszczycowe zapalenie stawów rzadko występuje w dzieciństwie.

Etiologia i patogeneza

• Etiologia schorzeń jest nieznana, są one klasyfikowane jako choroby autoimmunologiczne.³
• Choroby te są ściśle związane z leukocytowym antygenem zgodności tkankowej HLA-B27. Dodatni wynik oznaczenia HLA-B27 uzyskuje się u około 8% populacji, z której tylko niektóre osoby chorują; wynik ujemny nie wyklucza choroby.⁵
• Zapalenie stawów związane z nieswoistym zapaleniem jelit może pojawić się przed wystąpieniem objawów ze strony jelit lub przed ich stanem zapalnym.

Diagnostyka

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) z zapaleniem przyczepów ścięgnistych (enthesistis-related arthritis - ERA) (MIZS-ERA)

• Typowe objawy to obrzęk i ból stawu skokowego, kolanowego lub biodrowego, a także ból w okolicy pięty spowodowany zapaleniem przyczepów ścięgnistych ścięgna Achillesa lub przyczepu rozcięgna podeszwowego.⁶
• Zapalenie przyczepów ścięgnistych może występować samodzielnie lub w połączeniu z zapaleniem stawów.
• Ból związany z zapaleniem przyczepów ścięgnistych powoduje duże upośledzenie funkcjonowania dziecka (utykanie, oszczędzanie kończyny, nieprawidłowe, przeciwbólowe ustawianie stopy w trakcie chodu), nasila się zwykle wieczorem.⁴
• Często zdarza się, że u dzieci z zapaleniem przyczepów ścięgnistych objawy pojawiają się już na kilka lat przed rozpoczęciem leczenia.
• W rodzinie mogą występować inne przypadki z podobnymi objawami lub innymi chorobami związanymi z HLA-B27.
• U większości dzieci z zapaleniem przyczepów ścięgnistych objawy ustępują samoistnie, ale zwykle utrzymują się przez co najmniej 6 miesięcy.
• U niektórych dzieci z zapaleniem stawów związanym z zapaleniem przyczepów ścięgnistych z czasem rozwija się spondyloartropatia związana z nieswoistym zapaleniem jelit, łuszczycowe zapalenie stawów lub zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa.

Młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa⁵

• Młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (MZZSK) rozpoznaje się, gdy pierwsze objawy wystąpią przed 16. rokiem życia.
• Kryteria kliniczne
  • Początek choroby jest zazwyczaj trudny do uchwycenia, a objawy narastają stopniowo.
  • ból w okolicy lędźwiowej (ból zlokalizowany w dalszej części czaszki ma zwykle przyczynę czynnościową)
  • przedłużająca się (ponad godzinę) sztywność poranna, ustępująca wraz z aktywnością
  • zapalenie w jednym stawie obwodowym lub kilku
• Kryteria klasyfikacyjne
  • zapalenie stawów lub zapalenie przyczepów ścięgnistych w wywiadzie, sztywność/bóle pleców
  • dodatni wynik badania na obecność HLA-B27 (stwierdza się u 90% małych pacjentów)
  • podobne schorzenie w wywiadzie rodzinnym
  • możliwe objawy towarzyszące, takie jak zapalenie błony naczyniowej lub nieswoiste zapalenie jelit
• Choroba zwykle rozpoczyna się pod koniec okresu dojrzewania lub u młodych dorosłych.⁵
• 2-3 razy częściej występuje u chłopców.
• W wieku rozwojowym objawy dotyczą przede wszystkim stawów obwodowych (zapalenie z bolesnością i ograniczeniem ruchomości stawów skokowych lub kolanowych, biodrowych, przyczepów ścięgna Achillesa lub rozcięgna podeszwowego, przyczepów do guzowatości kości piszczelowej lub stawu mostkowo-obojczykowego).
• Dolegliwości bólowe kręgosłupa są rzadkie u dzieci. Zmiany charakterystyczne dla ZZSK u dorosłych (ograniczenie ruchomości kręgosłupa szyjnego i piersiowego), są sporadyczne ponieważ wiele składowych kręgosłupa ma nadal charakter chrzęstny. W początkowym okresie choroby obserwuje się ograniczenie skłonu kręgosłupa do przodu.
• Często występuje zapalenie stawu biodrowego (coxitis) lub entezopatia (patologia zwiazana ze zmianami w obrębie struktur więzadłowych oraz ścięgnistych) w okolicy stawu biodrowego.
• Zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych może być klinicznie trudne do wykrycia.
• Badanie rentgenowskie stawów krzyżowo-biodrowych rzadko jest uzasadnione, ponieważ stwardnienie rozwija się dopiero po długim czasie.
• W RM zmiany w stawach krzyżowo-biodrowych mogą być widoczne wcześniej niż w konwencjonalnym badaniu rentgenowskim.
• Najczęstszym objawem pozastawowym jest zapalenie błony naczyniowej oka (występuje u 25-30% chorych).

Reaktywne zapalenie stawów^7-8

• Reaktywne zapalenia stawów mają ostry początek, przebiegają jako aseptyczne, asymetryczne zapalenie stawów kończyn dolnych lub zapalenie przyczepów ścięgnistych i ujawniają się 1–4 tygodnie po zakażeniu przewodu pokarmowego lub nierzeżączkowym zapaleniu cewki moczowej.
• Zwiększoną częstość występowania choroby w dzieciństwie i okresie dojrzewania odnotowuje się u chłopców w wieku od 8 do 12 lat, ale podział według wieku i płci zależy od patogenu wywołującego, np. po zakażeniu Yersinia w wieku od 3 do 7 lat oraz po zakażeniu układu moczowo-płciowego (Chlamydia) w okresie dojrzewania.
• Rozpoznanie stawia się na podstawie obecności zapalenia stawów i niedawno przebytego zakażenia przewodu pokarmowego lub nierzeżączkowego zapalenia cewki moczowej, o ile można wykluczyć inną przyczynę zapalenia stawów, np. paciorkowce lub septyczne zapalenie stawów.
• Ze względu na ostry przebieg, konieczność pilnej diagnostyki i leczenia, pacjenci zwykle wymagają hospitalizacji.
• Badania laboratoryjne nie dają jednoznacznych wyników, ale powinny być przeprowadzone, np. w kierunku przeciwciał paciorkowcowych, jeśli podejrzewa się zakażenie paciorkowcami. Uzasadniony może być posiew płynu stawowego.
• Choroba może trwać od kilku tygodni do kilku miesięcy, ustąpić całkowicie lub nawracać, przebiegać przewlekle w postaci młodzieńczego zapalenia stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych lub innej spondyloartropatii.
• Chociaż spontaniczna poprawa jest prawdopodobna, odpowiednie rozpoznanie i leczenie są nadal ważne, aby zapobiec trwałemu upośledzeniu sprawności.

Zapalenie stawów w przebiegu nieswoistego zapalenia jelit

• Typowe objawy obejmują asymetryczne, nielicznostawowe zapalenie stawów kończyn dolnych, zapalenie przyczepów ścięgnistych w pięcie i ewentualnie ból pleców.
• Zapalenie stawów może wystąpić przed pojawieniem się objawów ze strony przewodu pokarmowego.
• Możliwe wczesne objawy nieswoistego zapalenia jelit to:
  • utrzymująca się łagodna niedokrwistość
  • częsty nieswoisty ból brzucha, ewentualnie epizodyczny lub uporczywy
  • nawracające lub stałe afty
  • słaby lub spowolniony wzrost kończyn
  • zapalenie błony naczyniowej
• W przypadku podejrzenia nieswoistego zapalenia jelit pacjenta należy skierować do gastroenterologa.

Łuszczycowe zapalenie stawów⁹

• Wykazuje 2 szczyty zachorowań: u dzieci w wieku 2–3 lat i w okresie późnego dzieciństwa i dojrzewania.
• Typowe jest asymetryczne zapalenie zarówno dużych, jak i małych stawów. Często przyjmuje postać zapalenia jednego stawu (najczęściej stawu kolanowego).
• Łuszczycowe zapalenie stawów może również wystąpić w postaci symetrycznego zapalenia stawów.
• W przeciwieństwie do reumatoidalnego zapalenia stawów, często dotyczy stawów palców (stawy DIP).
• W przypadku zapalenia stawów i przyczepów ścięgnistych w palcach dłoni lub stóp, może wystąpić obrzęk całych palców (zapalenie palców).
• Typowa dla łuszczycowego zapalenia stawów jest również dystrofia paznokci.
• Większość pacjentów ma łuszczycę, ale zapalenie stawów może niekiedy pojawić się przed chorobą skóry. Łuszczyca skóry u dzieci może mieć przebieg atypowy, przemijający, często jest błędnie rozpoznawana jako wyprysk kontaktowy.
• Objawy osiowe (zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych lub zapalenie stawów kręgosłupa) występują tylko w około 30% przypadków.

Badanie przedmiotowe

• Spondyloartropatie są związane z częstą obecnością antygenu HLA-B27.
• OB i CRP są często prawidłowe, ale czasami również podwyższone.
• Czynnik reumatoidalny i przeciwciała przeciwjądrowe są zwykle ujemne.
• RM jest najbardziej czułą metodą wykrywania zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych we wczesnych stadiach. Zmiany radiologiczne są widoczne dopiero po dłuższym czasie trwania choroby.¹⁰

Wskazania do skierowania do specjalisty

• W przypadku podejrzenia spondyloartropatii zaleca się skierowanie do reumatologa (dziecięcego).

Lista kontrolna przy skierowaniu do specjalisty