Co to jest ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń?

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń dawniej była nazywana także ziarniniakowatością Wegenera. Stan zapalny dotyczy najczęściej górnych i dolnych dróg oddechowych oraz małych naczyń krwionośnych. Często występuje zapalenie nerek (kłębuszkowe zapalenie nerek), ale choroba może dotyczyć także innych narządów.

Początkowo objawy są rozproszone, np. katar, może być z krwią, lub uporczywe zapalenie ucha środkowego lub zatok. W jamie ustnej i nosie często tworzą się wrzody. Dolegliwości w obrębie płuc z (ewentualnie połączonym z krwistym) kaszlem i duszność zwykle pojawiają się później. Często występuje także nieznaczna gorączka, utrata masy ciała, zmęczenie i spadek sprawności fizycznej. Niektórzy pacjenci skarżą się na bóle stawów i mięśni, zapalenie oczu lub wysypkę skórną. Choroba może dotknąć także serca, układu nerwowego i przewodu pokarmowego. Choroba nerek jest zwykle wykrywana dopiero w późniejszym przebiegu. 

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń to rzadka choroba, która bez wprowadzenia terapii ma bardzo poważny przebieg. Choroba może wystąpić w każdym wieku. Występuje równie często u kobiet i u mężczyzn.

Przyczyny

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń należy do tzw. zaburzeń autoimmunologicznych, co oznacza, że układ immunologiczny atakuje własne tkanki organizmu. Dotychczas nie udało się jednoznacznie wyjaśnić, dlaczego organizm reaguje w ten sposób. Jako czynniki wyzwalające rozważane są czynniki genetyczne, środowiskowe i leki. Istotną rolę w rozwoju choroby odgrywają autoprzeciwciała (antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA).

Diagnostyka

Dotąd nie ustalono jednoznacznych kryteriów diagnostycznych. W przypadku podejrzenia ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń można wykonać różne badania dodatkowe. Ich celem jest ustalenie, które narządy są dotknięte chorobą.

Badania krwi wykazują zmiany w morfologii krwi, podwyższone markery stanu zapalnego (OB i CRP) oraz podwyższone wartości w profilu nerkowym. Można również oznaczyć autoprzeciwciała (ANCA). Dodatkowo bada się mocz na obecność krwi i białka.

Zdjęcie rentgenowskie płuc może wykazać zmiany podobne do gruźlicy. Nerki można zbadać za pomocą USG. Próbki tkanek (biopsje) chorych narządów, zwłaszcza nerek, potwierdzają rozpoznanie. W zależności od tego, których narządów dotknęła choroba, pomocne mogą być dalsze badania u lekarzy specjalistów.

Terapia

Aby uniknąć zwiększonej śmiertelności i trwałych uszkodzeń narządów, konieczne jest natychmiastowe wprowadzenie leczenia farmakologicznego. Terapia jest długotrwała i często trwa latami. Leczenie polega na stosowaniu różnych leków wpływających na układ immunologiczny (tzw. leków immunomodulujących).

Przez pierwsze 3–4 miesiące prowadzi się intensywną terapię lekami cytostatycznymi (np. np. metotreksatem) i glikokortykosteroidami, które ma doprowadzić do ustąpienia objawów. W przypadku ciężkiej, rozległej choroby można również stosować wlewy z rytuksymabem, przeciwciałem skierowanym przeciw określonym komórkom układu immunologicznego. Aby zapobiec zakażeniom, można dodatkowo podać antybiotyki.

Następnie stopniowo ogranicza się podawanie leków. Zaleca się kontynuację terapii podtrzymującej przez co najmniej 24 miesiące.

Rokowanie

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń to choroba, która bez wdrożenia terapii stanowi zagrożenie dla życia. Mogą wystąpić poważne powikłania, takie jak niewydolność nerek lub płuc.

U około U 5% chorych zajęte są tylko drogi oddechowe, co wiąże się z bardzo dobrym rokowaniem. W większości przypadków choroba rozprzestrzenia się dalej i obejmuje różne narządy.

Dzięki dzisiejszym możliwościom leczenia większości pacjentów udaje się uwolnić od objawów. U około połowy dochodzi do nawrotu choroby i konieczne jest ponowne wdrożenie terapii. U niektórych pacjentów utrzymują się długotrwałe reakcje niepożądane związane z terapią.

Ważne jest przeprowadzanie regularnych badań kontrolnych na przestrzeni wielu lat, nawet jeśli pacjent został całkowicie wyleczony.

Dodatkowe informacje

• Zaburzenia autoimmunologiczne
• Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń — informacje dla lekarzy

Autorzy

• Martina Bujard, dziennikarz naukowy, Wiesbaden
• Marie-Christine Fritzsche, lekarz, Freiburg
• Anna Zwierzchowska, lekarz, Kraków (edytor)