Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS)
Definicja
Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) to poważna choroba krwi i nerek, najczęściej występująca u dzieci, szczególnie w wieku poniżej 5 lat, ale może dotyczyć także dorosłych. Charakteryzuje się trzema głównymi objawami: uszkodzeniem nerek (mocznica), zmniejszeniem liczby płytek krwi (trombocytopenia) oraz rozpadem czerwonych krwinek (anemia hemolityczna). Zespół prowadzi do uszkodzenia małych naczyń krwionośnych i niewydolności nerek.
Objawy
Choroba najczęściej zaczyna się od infekcji przewodu pokarmowego, zwykle z krwawą biegunką. Po kilku dniach mogą pojawić się objawy uszkodzenia nerek, w tym zmniejszenie ilości moczu, ból brzucha, gorączka, osłabienie, a także objawy neurologiczne (drgawki, oszołomienie). Dzieci mogą mieć zmniejszoną liczbę płytek krwi, co prowadzi do drobnych krwawień w skórze i błonach śluzowych, oraz podwyższone ciśnienie tętnicze. Zmniejszenie wydalania moczu jest istotnym objawem wskazującym na niewydolność nerek.
Przyczyny
Najczęstszą przyczyną HUS jest zakażenie bakterią Escherichia coli (EHEC), szczególnie enterokrwotocznymi szczepami (EHEC), które mogą występować w niedogotowanej lub niedosmażonej żywności, zwłaszcza w mięsie mielonym. Bakterie mogą być także przenoszone z zakażonych zwierząt (bydło, owce, kozy) lub bezpośrednio z człowieka na człowieka. W rzadkich przypadkach HUS może wystąpić wskutek innych czynników, takich jak dziedziczne zaburzenia układu krzepnięcia (HUS indukowany dopełniaczem) czy zakażenia pneumokokowe. U niektórych osób HUS może być wywołany przez przyjmowanie określonych leków.
Częstość występowania
W Europie Środkowej zespół hemolityczno-mocznicowy dotyka około 1 na 1 milion osób rocznie, z czego 1 na 100 000 przypadków dotyczy dzieci poniżej 5 roku życia. Typowy wiek zachorowania to 2-5 lat. Zdarzają się epidemie HUS, szczególnie w przypadku szerzących się zakażeń EHEC, gdy hospitalizowanych jest wiele osób w krótkim czasie.
Badania dodatkowe
Jeśli dziecko ma biegunkę z krwią, należy natychmiast udać się do lekarza. Diagnostyka HUS obejmuje:
- Badania krwi, które mogą wykazać niedokrwistość hemolityczną, zmniejszoną liczbę płytek krwi oraz zaburzenia czynności nerek.
- Badanie moczu, które wskazuje na niewydolność nerek.
- Testy w kierunku bakterii EHEC w stolcu (w przypadku podejrzenia zakażenia).
- USG jamy brzusznej, które pozwala na ocenę stanu nerek.
- W razie potrzeby badania neurologiczne (EEG, MR) oraz EKG i echokardiografia w przypadku objawów ze strony serca.
Leczenie
Leczenie HUS jest w dużej mierze objawowe, ponieważ nie ma specyficznej terapii farmakologicznej skutecznej w przypadku zakażenia EHEC. Wspiera się funkcje narządów, przede wszystkim nerek:
- Dializy w przypadku niewydolności nerek.
- Transfuzje krwi w celu uzupełnienia niedoboru czerwonych krwinek i płytek.
- Nawodnienie i leczenie objawowe. W przypadku HUS indukowanego przez dopełniacz, stosuje się leczenie specyficzne, takie jak podawanie ekulizumabu, który hamuje nadmierną aktywność układu dopełniacza.
Zapobieganie
Zakażeniu można zapobiegać poprzez:
- Dobre przygotowanie mięsa (np. mielonego), które należy dokładnie gotować lub smażyć.
- Unikanie niepasteryzowanego mleka i innych niepasteryzowanych produktów mlecznych.
- Dbanie o higienę żywności: przechowywanie jej w odpowiednich warunkach, mycie rąk po kontakcie z żywnością, toaletą, zwierzętami.
- Unikanie bliskiego kontaktu z osobami zakażonymi EHEC oraz izolacja chorych w rodzinach, przedszkolach i szkołach.
Rokowania
Zespół hemolityczno-mocznicowy może prowadzić do poważnych powikłań, w tym niewydolności nerek. Większość pacjentów wraca do zdrowia, ale około 30% ma później problemy z przewlekłą niewydolnością nerek, a niektórzy mogą wymagać dializ przez dłuższy czas. W krajach rozwiniętych śmiertelność wynosi mniej niż 5%. Jednak w przypadkach HUS indukowanego przez dopełniacz śmiertelność jest wyższa, wynosząc do 10%.
Informacje dla pacjentów
- Anemia
- Ostra niewydolność nerek
- Choroba pneumokokowa
- Zespół hemolityczno-mocznicowy — informacje dla personelu medycznego
Opracowanie
- Kalina van der Bend, lekarz (recenzent)
- Markus Plank, mgr, dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń
Link lists
Authors
Previous authors
Updates
Gallery
Snomed
References
Based on professional document Zespół hemolityczno-mocznicowy. References are shown below.
- Jokiranta T.S. HUS and atypical H.U.S. Blood. 25.05.2017, 129(21): 2847-56, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Karpman D., Loos S., Tati R., Arvidsson I. Haemolytic uraemic syndrome, J Intern Med. 2017 Feb, 281(2): 123-48, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Baylis C.L., MacPhee S., Robinson A.J., Griffiths R., Lilley K., Betts R.P. Survival of Escherichia coli O157:H7, O111:H- and O26:H11 in artificially contaminated chocolate and confectionery products, Int J Food Microbiol 2004, 96: 35-48, PubMed
- Garg A.X., Clark W.F., Salvadori M., Thiessen-Philbrook HR, Matsell D. Absence of renal sequelae after childhood Escherichia coli O157:H7 gastroenteritis, Kidney Int 2006, 70: 807-12, PubMed
- Garg A.X., Suri R.S., Barrowman N., Rehman F., Matsell D., Rosas-Arellano M.P., et al. Long-term renal prognosis of diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome: a systematic review, meta-analysis, and meta-regression, JAMA 2003, 290: 1360-70, www.ncbi.nlm.nih.gov
- Thorpe C.M. Shiga toxin-producing Escherichia coli infection, Clin Infect Dis 2004, 38: 1298-303, PubMed
- Khalid M., Andreoli S. Extrarenal manifestations of the hemolytic uremic syndrome associated with Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC HUS), Pediatr Nephrol. 2019 Dec, 34(12): 2495-507, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Talarico V., Aloe M., Monzani A., Miniero R., Bona G. Hemolytic uremic syndrome in children, Minerva Pediatr. 2016 Dec, 68(6): 441-55, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Loirat C., Frémeaux-Bacchi V. Atypical hemolytic uremic syndrome, Orphanet J Rare Dis. 08.09.2011, 6:60, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
