Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Zespół hemolityczno-mocznicowy

 

Co to jest zespZespół hemolityczno-mocznicowy? (HUS)

Definicja


Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) to ciępoważkana choroba krwi i nerek, najczęściej występująca głównie u niemowlątdzieci, iszczególnie małychw dzieciwieku poniżej 5 lat, ale może wystąpidotyczyć równietakż ue dorosłych. CharakterystyczneCharakteryzuje jestsię potrzema głączenieównymi uszkodzeniaobjawami: uszkodzeniem nerek (mocznica), zmniejszeniazmniejszeniem liczby płytek krwi i(trombocytopenia) rozpaduoraz rozpadem czerwonych krwinek, czyli niedokrwistości (anemia hemolityczna). ChorobaZespół powodujeprowadzi uszkodzeniedo drobnychuszkodzenia małych naczyń krwionośnych i niewydolnośćci nerek.

Objawy

W
Choroba winajczększości przypadków chorobaciej zaczyna się od zakażeniainfekcji przewodu pokarmowego, zwykle z krwawą biegunką. Po ok. 7kilku dniach chorobamogą atakuje również nerki. Dziecko wydajepojawić się słabeobjawy iuszkodzenia chorenerek, częstew sątym silnezmniejszenie ilości moczu, bólel brzucha, może też wystąpić gorączka., Uosłabienie, niektórycha dziecitakże występująobjawy neurologiczne (drgawki i, oszołomienie). ZmniejszenieDzieci liczbymogą mieć zmniejszoną liczbę płytek krwi, co prowadzi do niewielkichdrobnych krwawień w skórze i błonach śluzowych, ioraz podpodwyższone skórą. Ciciśnienie tętnicze. Zmniejszenie wydalania moczu jest podwyższone.istotnym Jeśliobjawem ilośćwskazującym moczu zmniejsza się przy normalnej ilości przyjmowanych płynów, jest to oznaka dysfunkcji lub nawetna niewydolnościć nerek.

Przyczyny


Najczęstszą przyczyną HUS, stanowiącą 90% przypadków u dzieci, jest zakażenie jelitowebakterią wywołane przez enterokrwotoczny szczep Escherichia coli (EHEC). Procesy smażenia i gotowania zabijają bakterie, dlategoszczególnie narażoneenterokrwotocznymi sąszczepami tylko osoby(EHEC), które zjadłymogą niedostateczniewystępować podgrzaną,w skaniedogotowanej lub niedosmażonąonej żywności, zwłaszcza w mięsie mielonym. Bakterie mogą być lubtakże miały bliski kontaktprzenoszone z zakażonymonych zwierzęciemąt (np. bydło, owce, kozy). Jednak zakażenie może przenosić się równieżlub bezpośrednio z człowieka na człowieka. Szczep EHEC jest bardzo zakaźny. Do zachorowania wystarczy nawet niewielka ilość bakterii.

W rzadszychrzadkich przypadkach HUS może występująpić innewskutek przyczyny HUS. Należą do nich np. dziedziczne zaburzenie niektórychinnych czynników, takich jak dziedziczne zaburzenia układu krzepnięcia krwi(HUS (czynnikówindukowany dopełniaczaniaczem) w tzw. HUS indukowanym przez dopełniacz (5–10% chorych dzieci), inne choroby podstawowe, a także ciężkieczy zakażenieenia pneumokokamipneumokokowe. PonadtoU doniektórych wystąpieniaosób HUS może prowadzibyć wywołany przez przyjmowanie niektórychokreślonych leków.

Częstość występowania


W Europie Środkowej chorobazespół tahemolityczno-mocznicowy dotyka co roku około 1 na 1  milion osób rocznie, wz tym okołoczego 1 na 100  000  przypadków dotyczy dzieci poniżej 5  roku życia. Typowy wiek zachorowania wynosi odto 2-5 do 5 lat. Regularnie zdarzajZdarzają się jednakepidemie przypadkiHUS, szczególnie w ktprzypadku szerzących się zakażeń EHEC, gdy hospitalizowanych jest wiele osórychb w krótkim czasie wiele dzieci i dorosłych jest hospitalizowanych z podejrzeniem zespołu hemolityczno-mocznicowego. Badając przyczynę można zwykle dotrzeć do źródła zakażenia.

HUS indukowany przez dopełniacz jest jeszcze rzadszy, z roczną częstością występowania wynoszącą 2 na 1 milion dzieci poniżej 5 roku życia.

Badania dodatkowe


  • Jeśli udziecko dzieckama wystąpi zakażenie przewodu pokarmowegobiegunkę z uporczywkrwią biegunką, należy skorzystanatychmiast udać zsię pomocydo lekarskiejlekarza. Dotyczy to zwłaszcza krwawych biegunek.

  • Lekarz zbada palpacyjnie brzuch, szukając oznak anemii lub zwiększonego krwawienia (np. podskórnego), i oceni ogólny stan zdrowia dziecka.
  • W przypadku podejrzeniaDiagnostyka HUS dziecko jest natychmiast przyjmowane do szpitala w celu dalszej diagnostyki i terapii.
    • obejmuje:

    • BadanieBadania krwi, możektóre mogą wykazać niedokrwistość hemolityczną, czyzmniejszoną wystliczbępuje niedobór czerwonych krwinek lub płytek krwi oraz czy występują zaburzenia czynności nerek.
    • Badanie We krwi oznacza się również  próby wątrobowemoczu, gdyżktóre częstowskazuje sąna oneniewydolność podwyższonenerek.
    • WTesty w kierunku bakterii EHEC w stolcu (w przypadku podejrzenia zakażenia).
    • USG EHECjamy wbrzusznej, wieluktóre przypadkachpozwala można wykryćocenę patogenystanu w stolcunerek.
    • W ostrejrazie faziepotrzeby badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej wykazuje zmiany w tkance nerkowej.
    • Jeśli przeprowadzone badaniebadania neurologiczne wykaże nieprawidłowości(EEG, przeprowadzona zostanie elektroencefalografia (EEG) oraz, w razie potrzeby, rezonans magnetyczny (MR).
    • Ponieważ czasami rozwijają się zaburzenia czynnościowe mięśnia sercowego, zwykle wykonuje się elektrokardiografię (EKG) oraz badanie ultrasonograficzne serca (echokardiografię).
    • Rozpoznanie HUS może być zazwyczaj ustalone dość szybko, dzięki czemu można niezwłocznie rozpocząć terapię.
    • W poszczególnych przypadkach znalezienie rzeczywistej przyczyny może trwać dłużej, ale mimo to należy jak najszybciej włączyć leczenie. Czasochłonne bywa również wykrycie innych postaci HUSEKG i echokardiografia w takichprzypadku przypadkachobjawów należyze prowadzićstrony terapię równolegle z diagnostykąserca.

    Leczenie

    • Nie znaleziono jeszcze skutecznego leczenia farmakologicznego swoistego dla


      Leczenie HUS związanegojest zw dużej mierze objawowe, ponieważ nie ma specyficznej terapii farmakologicznej skutecznej w przypadku zakażenia EHEC,. dlategoWspiera terapiasię polega na wspomaganiu czynnościfunkcje narządów, zwłaszczaprzede wszystkim nerek, np. poprzez transfuzje krwi i nawodnienie.

      • :

      • Antybiotyki są wskazane tylkoDializy w niektórych przypadkach, niestety mogą też w niektórych przypadkach pogorszyć obraz kliniczny.
      • W przypadku niewydolności nerek przez jakiś czas konieczne mogą być dializy.
      • Jeśli nie uda się przywrócić czynności nerek, przeszczep nerki jest zwykle ostatnią opcją leczenia niewydolności nerek.
      • JeśliTransfuzje jestkrwi tow celu uzupełnienia niedoboru czerwonych krwinek i płytek.
      • Nawodnienie i leczenie objawowe. W przypadku HUS indukowanyindukowanego przez dopełniacz, tostosuje opróczsię ogólnychleczenie środkówspecyficzne, wspomagającychtakie możnajak zastosowaćpodawanie swoiście działającą terapię. Na przykład brakujące czynniki dopełniacza mogą być odpowiednio zastąpione przez infuzję. W tym typie HUS swoistym środkiem jest ekulizumabekulizumabu, który blokujehamuje nadmierną reakcjęaktywność układu dopełniacza.
      • W pozostałych postaciach HUS stosuje się odpowiednio inne leczenie przyczynowe np. antybiotyki w HUS wywołanym przez pneumokoki.

      Zapobieganie


      Zakażeniu można zapobiegać poprzez:

      • WszystkieDobre pokarmyprzygotowanie mięsa (np. mielonego), które zawierająnależy mięsodokładnie mielone (takie jak hamburgery, klopsiki itp.). muszą bygotować dogłębnie dosmażone lub dogotowanesmażyć.
      • Inne produkty mięsne wymagają opieczenia z zewnątrz.
      • UnikaćUnikanie niepasteryzowanego mleka i innych niepasteryzowanych produktów mlecznych.
      • ŻDbanie o higienę żywnośćci: należyprzechowywanie przechowywaćjej w lodówceodpowiednich (+4°C)warunkach, a latem pamiętać o torbie termicznej.
      • Należy myćmycie ręce po skorzystaniu z toalety,ąk po kontakcie ze zwierzętami oraz przed przygotowaniem jedzenia i przed posiłkami.
      • Noże, deski do krojenia i przybory kuchenne, używane do surowejz żywnością, należytoaletą, umyć przed użyciem ich do innej żywnościzwierzętami.
      • JeśliUnikanie ubliskiego kogośkontaktu z rodziny wystąpiosobami zakażenieonymi EHEC, osobaoraz taizolacja powinna być ściśle izolowana. Konieczne są wówczas ścisłe środki higieny, aby nie doszło do przeniesienia zakażenia (jako zakażenia kontaktowego przez zanieczyszczenie stolcem).
      • U dzieci, u których zdiagnozowano zakażenie EHEC, należy po leczeniu uzyskać 3 ujemne próbki stolcachorych w odstępach 1–2-dniowychrodzinach, zanimprzedszkolach będą mogły wrócić do przedszkola lub szkoły. Dotyczy to również opiekunów w przedszkolach,i szkołach lub innych placówkach społecznych, a także mieszkających tam osób.
      • Istnieją również surowe przepisy, dotyczące pracowników pracujących w produkcji i przetwórstwie żywności.
      • Są osoby, u których EHEC utrzymuje się w stolcu pomimo wyleczenia zakażenia, ale juz nie zakażają. W tych przypadkach możliwe są specjalne badania i odpowiednie odstępstwa na zasadzie wyjątku.

      Rokowania

      • Choroba


        Zespół wymaga intensywnej terapii w szpitalu ihemolityczno-mocznicowy może zagrażaprowadzić do poważyciunych powikłań, w tym niewydolności nerek.

      •  Większość pacjentów wraca do zdrowia, i nie występują u nich powikłania. U niektórych utrzymuje się jednak nadciśnienie. Uale około 30% możema wystąpićpóźniej równieżproblemy z przewlekła niewydolność nerek. HUS jest częstą przyczyną ostrej niewydolnością nerek, wymagaja niektórzy mogącej dializowaniawymagać dializ przez dłuższy dzieciczas.
      •  W krajach o dobrze rozwiniętymtych systemieśmiertelność opiekiwynosi zdrowotnejmniej zniż powodu5%. Jednak w przypadkach HUS umiera <5% chorych.>
      • W HUS indukowanymindukowanego przez dopełniacz śmiertelność wynosijest wyższa, wynosząc do 10%.

      Informacje dla pacjentów

      Opracowanie

      • Kalina van der Bend, lekarz, Blachownia (recenzent)
      • Markus Plank, mgr, dziennikarz medyczny i  naukowy, Wiedeń
Zespół hemolityczno-mocznicowy; HUS; E coli; Zakażenie E. coli; Enterohemorrhagic Escherichia coli; EHEC; Choroba krwi; Choroba nerek; Niedokrwistość; Infekcja przewodu pokarmowego; Krwawa biegunka; Niewydolność nerek
Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) to choroba wywoływana zwykle przez specyficzny rodzaj zakażenia E. coli (EHEC). Jest to ciężka choroba krwi i nerek, która występuje głównie u małych dzieci i niemowląt.
Zespół hemolityczno-mocznicowy
https://medibas.pl/home/tematy-kliniczne/hematologia/informacje-dla-pacjentow/niedokrwistosc/zespol-hemolityczno-mocznicowy/
document-information document-nav document-tools
Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) to choroba wywoływana zwykle przez specyficzny rodzaj zakażenia E. coli (EHEC). Jest to ciężka choroba krwi i nerek, która występuje głównie u małych dzieci i niemowląt.
Hematologia
Zespół hemolityczno-mocznicowy
/link/303348f99fe44ccda8a6a0904a4ed795.aspx
/link/303348f99fe44ccda8a6a0904a4ed795.aspx
zespol-hemolityczno-mocznicowy
SitePublic
Zespół hemolityczno-mocznicowy
K.Reinhardt@gesinform.de
siljelive.lango@nhicom#kalinavd@onet.no (patched by linkmapper)eu
pl
pl
pl