Czym jest zwłóknienie płuc?

Definicja

Zwłóknienie płuc to patologiczny rozrost tkanki łącznej płuc, prowadzący do jej zbliznowacenia. Powstawanie blizn umożliwia naprawę uszkodzeń tkanek nie tylko w płucach, ale też w całym organizmie. Można to porównać z bliznami na skórze. W zwłóknieniu płuc dochodzi do nietypowego bliznowacenia pęcherzyków płucnych. Zastąpienie prawidłowej tkanki płucnej tkanką zbliznowaciałą powoduje pogorszenie wymiany gazów pomiędzy płucami i krwią. Płuca stają się bardziej sztywne i mniej elastyczne, a do wymiany gazów dostępna pozostaje tylko niewielka powierzchnia. Łagodna postać zwłóknienia płuc w wielu przypadkach nie daje objawów podczas oddychania. Jednak wraz z postępem choroby dochodzi do coraz większych trudności w oddychaniu.

Idiopatyczne zwłóknienie płuc to przewlekła postać zwłóknienia płuc o nieznanej przyczynie. Stan zapalny ogranicza się do płuc.

Objawy

W większości przypadków objawy rozwijają się stopniowo, początkowo głównie jako zadyszka podczas wysiłku, której towarzyszy przewlekły kaszel. Wraz z postępem choroby zadyszka przybiera na sile, a w przypadku jej cięższej postaci pojawiają się duszności również w spoczynku. Występują także objawy ogólne, takie jak wyczerpanie, zmęczenie i utrata masy ciała. Często zdarzają się też zaburzenia snu.

Powstałe blizny utrudniają sercu pompowanie krwi przez tkankę płucną. Wyższy opór krwi powoduje wzrost ciśnienia w krążeniu płucnym i całym organizmie oraz obciążenie serca, co z upływem czasu może spowodować jego niewydolność.

Przyczyny

Przyczyna idiopatycznego zwłóknienia płuc nie jest znana. Inne postaci zwłóknienia płuc są spowodowane różnymi czynnikami środowiskowymi:

• narażenie na pyły
• niektóre leki lub radioterapia
• choroby reumatyczne, takie jak np. reumatoidalne zapalenie stawów

W przypadku wykluczenia wszystkich znanych przyczyn zwłóknienia płuc, można stwierdzić, że u pacjenta występuje jego idiopatyczna postać, której przyczyny nie są znane.

Czynniki ryzyka

• Chorobie sprzyja palenie tytoniu.
• Ryzyko zachorowania potęguje także kontakt z pyłami metalicznymi.
• Prawdopodobieństwo wystąpienia choroby mogą także zwiększać przewlekłe infekcje wirusowe oraz zgaga (refluks).
• W niektórych przypadkach choroba ma podłoże genetyczne.

Częstość występowania

• Choroba występuje rzadko i dotyczy głównie osób starszych.
• U mężczyzn występuje dwa razy częściej niż u kobiet.

Badania

Badanie lekarskie

• Pierwsze objawy przypominają wiele innych chorób płuc i serca, co utrudnia postawienie prawidłowego rozpoznania we wczesnym stadium.
• Kluczowe znaczenie dla postawienia trafnej diagnozy ma wywiad chorobowy. Z tego powodu niezwykle istotne jest, aby pacjenci podawali lekarzowi podczas wizyty w miarę możliwości jak najdokładniejsze informacje, zwłaszcza dotyczące środowiska pracy, wcześniejszych chorób i przyjmowanych leków.
• Idiopatyczne zwłóknienie płuc diagnozuje się, wykluczając inne przyczyny.

Badania obrazowe

• Zmiany można często dostrzec na zdjęciu rentgenowskim.
• Dokładną diagnozę ułatwia przeprowadzenie tomografii komputerowej w wysokiej rozdzielczości.
• W razie dalszych wątpliwości, można pobrać próbkę tkanki płucnej w celu przebadania jej pod mikroskopem.

Badania uzupełniające

• W celu wykluczenia innych chorób, należy wykonać badania laboratoryjne krwi.
• Badania czynności płuc pozwalają z kolei poznać zakres uszkodzenia tkanki płucnej.
• Można również przeprowadzić inne badania w celu np. oceny sprawności fizycznej lub analizy przyczyny zaburzeń snu.

Postępowanie

Zbliznowaciała tkanka płucna pozostaje, podobnie jak inne blizny, na dłuższy czas. Istnieje także możliwość, że zadyszki nie będzie można całkowicie wyleczyć. Głównym celem leczenia jest zapobieganie dalszemu bliznowaceniu.

Leki

• W ramach leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc wykorzystuje się obecnie leki pozwalają spowolnić postępy choroby.
• Działania niepożądane obejmują między innymi dolegliwości ze strony układu trawiennego.

Dalsze działania

• W przypadku przewlekłego niedoboru tlenu, zaleca się stałą tlenoterapię lub stosowanie respiratora.
• Jedyną możliwością wyleczenia tej choroby jest przeszczep płuc.
• Rehabilitacja pomaga z kolei zwiększyć odporność fizyczną, polepszyć jakość życia i złagodzić dolegliwości.

Co można zrobić we własnym zakresie?

• Warto zaprzestać palenia, zrzucić zbędne kilogramy oraz uprawiać aktywność fizyczną.
• W ramach profilaktyki zaleca się szczepienia przeciwko grypie oraz pneumokokom.

Rokowanie

Przebieg zwłóknienia płuc różni się w zależności od pacjenta i nie można go przewidzieć ze stuprocentową pewnością. W większości przypadków choroba postępuje stopniowo. Rokowanie zależy od czynności płuc oraz ewentualnych chorób współistniejących.

Powikłania mogą obejmować ostre pogorszenie stanu zdrowia, zapalenie płuc oraz raka płuca.

Dodatkowe informacje

• Palenie szkodzi zdrowiu
• Dlaczego warto rzucić palenie i jak to zrobić?
• Nadwaga i zmniejszenie masy ciała
• Aktywność fizyczna: lekarstwo dla ciała i ducha

Autorzy

• Joanna Dąbrowska-Juszczak, lekarz (recenzent)
• Martina Bujard, dziennikarka naukowa, Wiesbaden