Czym jest zwłóknienie płuc?
Definicja
Zwłóknienie płuc to patologiczny rozrost tkanki łącznej płuc., Powodujeprowadzący todo zbliznowaceniejej tkanki płuczbliznowacenia. Powstawanie blizn umożliwia naprawę uszkodzeń tkanek nie tylko w płucach, ale też w całym organizmie. Można to porównać z bliznami na skórze. ZwW zwłóknienieknieniu płuc objawiadochodzi się za sprawądo nietypowego bliznowacenia pęcherzyków płucnych. Zastąpienie prawidłowej tkanki płucnej tkanką zbliznowaciałą powoduje pogorszenie wymiany gazów pomiędzy płucami i krwią. Płuca stają się bardziej sztywne i mniej elastyczne., Doa do wymiany gazów dostępna jestpozostaje tylko niewielka powierzchnia. Łagodna postać zwłóknienia płuc w wielu przypadkach nie uwidaczniadaje sięobjawów podczas oddychania. WrazJednak wraz z postępem choroby powodujedochodzi ono jednakdo coraz większekszych trudności w oddychaniu.
Idiopatyczne zwłóknienie płuc to przewlekła postać zwłóknienia płuc o nieznanej przyczynie. Stan zapalny ogranicza się do płuc.
Objawy
W większości przypadków objawy rozwijają się stopniowo., Obejmujpoczątkowo głównie zadyszkęjako zadyszka podczas wysiłku, której towarzyszy przewlekły kaszel. Wraz z postępem choroby zadyszka przybiera na sile, a w przypadku jej cięższej postaci duszności pojawiają się teduszności również w stanie spoczynku. Występują także objawy ogólne, takie jak wyczerpanie, zmęczenie i utrata masy ciała. Często zdarzają się też zaburzenia snu.
WyraźnePowstałe blizny utrudniają sercu pompowanie krwi przez tkankę płucną. Wyższy opór krwi powoduje jejwzrost spiętrzenieciśnienia w krążeniu płucnym i całym organizmie oraz obciążenie serca, wskutek czego krew cofa się przed sercem. Wrazco z upływem czasu może to spowodować jego niewydolność.
Przyczyny
Przyczyna idiopatycznego zwłóknienia płuc nie jest znana. Inne postaci zwłóknienia płuc są spowodowane różnymi czynnikami środowiskowymi:
Chorobynarażeniepłuc mogą być spowodowane stycznością z różnymina pyłami (pylica płuc).yDo zwłóknienia płuc przyczynić się mogą takżeniektóre leki lub radioterapia.Uszkodzenie płuc, a w konsekwencji ich zwłóknienie powodują takżechoroby reumatyczne, takie jak np. reumatoidalne zapalenie stawów.
W przypadku wykluczenia wszystkich znanych przyczyn zwłóknienia płuc, można stwierdzić, że pacjentu cierpipacjenta nawystępuje jego idiopatycznąidiopatyczna odmianępostać, której przyczyny nie są znane.
Czynniki ryzyka
- Chorobie sprzyja palenie tytoniu.
- Ryzyko zachorowania potęguje także kontakt z pyłami metalicznymi.
- Prawdopodobieństwo wystąpienia choroby mogą także zwiększać przewlekłe infekcje wirusowe oraz zgaga (refluks).
- W niektórych przypadkach choroba ma podłoże genetyczne.
Częstotliwostość występowania
WystChoroba występuje rzadko idotykadotyczy głównieosobyosóbstarszestarszych.- U mężczyzn
objawia siwystępuje dwa razy częściej niż u kobiet.
Badania
Badanie lekarskie
- Pierwsze objawy przypominają wiele innych chorób płuc i serca, co utrudnia
diagnozępostawienie prawidłowego rozpoznania we wczesnym stadium. - Kluczowe znaczenie dla postawienia trafnej diagnozy ma
anamneza, czyliwywiad chorobowy. Z tego powodu niezwykle istotne jest, aby pacjenci podawali lekarzowi podczas wizyty w miarę możliwości jak najdokładniejsze informacje, zwłaszcza dotyczące środowiska pracy, wcześniejszych chorób i przyjmowanych leków. - Idiopatyczne zwłóknienie płuc diagnozuje się, wykluczając inne przyczyny.
Badania obrazowe
- Zmiany można często dostrzec na zdjęciu rentgenowskim.
- Dokładną diagnozę ułatwia przeprowadzenie tomografii komputerowej w wysokiej rozdzielczości.
- W razie dalszych wątpliwości, można pobrać próbkę tkanki płucnej w celu przebadania jej pod mikroskopem.
Badania uzupełniające
- W celu wykluczenia innych chorób, należy
zbadawykonaćpróbkibadania laboratoryjne krwi. - Badania czynności płuc pozwalają z kolei poznać zakres
jejuszkodzeniaograniczeniatkanki płucnej. - Można również przeprowadzić inne badania w celu np. oceny sprawności fizycznej lub analizy przyczyny zaburzeń snu.
Postępowanie
Zbliznowaciała tkanka płucna pozostaje, podobnie jak inne blizny, na dłuższy czas. Istnieje także możliwość, że zadyszki nie będzie można całkowicie wyleczyć. Głównym celem leczenia jest zapobieganie dalszemu bliznowaceniu.
Leki
- W ramach leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc wykorzystuje się obecnie
przeciwdziałające mu substancje, pirfenidon oraz nintedanib. Udowodniono bowiem, żeleki pozwalają spowolnić postępy choroby. - Działania niepożądane obejmują między innymi dolegliwości ze strony układu trawiennego.
Przed leczeniem pirfenidonem oraz w jego trakcie należy także systematycznie kontrolować parametry wątrobowe.
Dalsze działania
- W przypadku przewlekłego niedoboru tlenu, zaleca się stałą tlenoterapię lub stosowanie respiratora.
- Jedyną możliwoś
ćcią wyleczenia tej chorobystanowijest przeszczep płuc. - Rehabilitacja pomaga z kolei zwiększyć odporność fizyczną, polepszyć jakość życia i złagodzić dolegliwości.
Co można zrobić we własnym zakresie?
- Warto
rzucizaprzestaćpaleniepalenia, zrzucić zbędne kilogramy oraz uprawiać aktywność fizyczną. - W ramach profilaktyki zaleca się szczepienia przeciwko grypie oraz pneumokokom.
Rokowanie
Przebieg zwłóknienia płuc różni się w zależności od pacjenta i nie można go przewidzieć ze stuprocentową pewnością. W większości przypadków choroba postępuje stopniowo. RokowaniaRokowanie zależąy od czynności płuc oraz ewentualnych chorób współistniejących.
Powikłania mogą obejmować ostre pogorszenie stanu zdrowia, zapalenie płuc oraz raka płuca.
Dodatkowe informacje
- Palenie szkodzi zdrowiu
- Dlaczego warto rzucić palenie i jak to zrobić?
- Nadwaga i zmniejszenie masy ciała
- Aktywność fizyczna: lekarstwo dla ciała i ducha
Idiopatyczne zwłóknienie płuc– informacje dla lekarzy
AutorkaAutorzy
- Joanna Dąbrowska-Juszczak, lekarz (recenzent)
- Martina Bujard, dziennikarka naukowa, Wiesbaden