Informacje ogólne

Definicja

• Jest to wrodzona, zwykle izolowana wada rozwojowa ściany brzucha z otwartym wypadnięciem części jelita.
• W większości przypadków szczelina brzuszna znajduje się na prawo od pępka.

Częstość występowania

• W ostatnich dziesięcioleciach zaobserwowano znaczny wzrost zapadalności w krajach rozwiniętych.
• Wcześniej zapadalność wynosiła 1:10 000 żywych urodzeń, ale obecnie wzrosła do 4:10 000.
• W Anglii u matek poniżej 20. roku życia wynosi ona 24:10 000 żywych urodzeń (1:400).¹

Etiologia i patogeneza

• Przyczyna nie jest znana. Ponieważ częstość występowania rośnie, podejrzewa się, że za powstanie wady odpowiedzialne mogą być zarówno czynniki matczyne, jak i środowiskowe.
  • W przeprowadzonych badaniach mających na celu zidentyfikowanie możliwych przyczyn (zakażenia, dieta, przyjmowane leki) nie udało się jednak udowodnić związku przyczynowego między badanymi czynnikami a powstaniem wady.²
• Embrionalny rozwój pętli jelitowych odbywa się w części jamy brzusznej znanej jako cewa pozazarodkowa, która pierwotnie znajduje się poza jamą otrzewnową. Po wielokrotnej rotacji pętle jelitowe są przenoszone z powrotem do jamy brzusznej około 11–12 tygodnia ciąży, a powłoki brzuszne zamykają się.
• Zakłada się, że czynniki zewnętrzne mogą wpływać na ten proces.
• Dotychczas nie ustalono, czy za powstanie wady odpowiadają czynniki genetyczne.

Czynniki predysponujące

• Wiek matki poniżej 20 lat.

ICD-10

• Q79.3 Wytrzewienie.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Przemieszczenie części jelita na zewnątrz u niemowlęcia.
• Skuteczność rozpoznania wytrzewienia podczas prenatalnego badania USG sięga 100%.
  • Swobodnie balotujące pętle jelita w płynie owodniowym (obraz plastra miodu).

Wywiad lekarski

• Brak specyficznych objawów u matki podczas ciąży.

Badanie fizykalne

• Widoczne przemieszczone poza jamę brzuszną części jelita.
• Zmniejszona pojemność jamy brzusznej u noworodka.
• Pokryte nalotem włóknikowatym poszerzone i obrzęknięte ściany wytrzewionego jelita o sinym zabarwieniu. 
  • Należy zwrócić uwagę na stan skręconej krezki, który jest krytycznym elementem niedokrwienia i ewentualnej martwicy jelita.
• W większości przypadków rozpoznanie stawiane jest podczas rutynowego badania ultrasonograficznego w drugim trymestrze ciąży.

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Wada rozwojowa jest diagnozowana za pomocą badania ultrasonograficznego, a następnie monitorowana przez specjalistę.

Leczenie

Cele leczenia

• Wada rozwojowa jest korygowana chirurgicznie natychmiast po urodzeniu dziecka.
• Leczenie jest przeprowadzane w ośrodkach specjalizujących się w chirurgii dziecięcej.

Ogólne informacje o leczeniu

• W większości przypadków planowane cesarskie cięcie wykonuje się pod koniec 36. tygodnia ciąży.
• Operacja wykonywana jest natychmiast po porodzie.
• Podczas operacji pętle jelitowe są przemieszczane z powrotem do jamy brzusznej, a następnie zamykana jest ściana brzucha.
• W niektórych przypadkach jest to wykonywane w kilku częściowych operacjach, aby umożliwić stopniowe rozszerzanie jamy otrzewnej.

Inne rodzaje leczenia

• Dziecko często wymaga wentylacji mechanicznej przez kilka pierwszych dni.
• Przez kilka pierwszych tygodni stosuje się żywienie pozajelitowe.
• Funkcjonowanie jelit poprawia się stopniowo, ale może minąć kilka tygodni, zanim dziecko będzie w stanie w pełni przyjmować pokarm.
• W tym czasie konieczna jest hospitalizacja.

Profilaktyka

• Ponieważ przyczyny powstawania tej wady nie są jasne, nie ma również wiedzy na temat środków zapobiegawczych.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• W ostatnim trymestrze ciąży istnieje zwiększone ryzyko niedotlenienia i wewnątrzmacicznego obumarcia płodu.
• Martwicze zapalenie jelit obserwowano nawet w 20% wszystkich przypadków poddanych interwencji chirurgicznej, jednak obecnie obserwuje się je rzadziej.

Rokowanie

• Podczas gdy w 1967 r. wskaźnik śmiertelności wynosił 90%, obecnie jest on niższy niż 10%.
• Rokowanie dotyczące wzrostu i rozwoju dziecka jest również bardzo dobre.

Dalsze postępowanie

• Do 32. tygodnia ciąży należy przeprowadzać regularne badania ultrasonograficzne co 2–3 tygodnie, aby odpowiednio wcześnie wykryć poszerzone pętle jelitowe.
  • Jeśli występują oznaki ucisku, należy natychmiast wywołać poród.
• Począwszy od 33. tygodnia, codziennie wykonywane jest badanie KTG w celu wykrycia ewentualnej zamartwicy płodu.
• Od tego tygodnia badania ultrasonograficzne są również przeprowadzane w odstępach tygodniowych.

Informacje dla pacjentów

O czym należy poinformować pacjentów?

• Rokowanie jest dobre zarówno dla kobiety ciężarnej, jak i dla dziecka, ale wymagane jest kompleksowe monitorowanie i kontrola zarówno przed, jak i po porodzie.

Informacje dla pacjentów w Medibas

• Wytrzewienie jelit