Co to jest rybia łuska?

Rybia łuska zwykła

Nazwa ichtioza, czyli rybia łuska, pochodzi od greckiego słowa oznaczającego rybę: ichthys. Odzwierciedla to wygląd tej łuszczącej się choroby skóry. Zwykle szorstka i pogrubiona warstwa rogowa przypomina skórę ryby z powodu intensywnego łuszczenia.

Termin ichthyosis odnosi się do grupy wrodzonych chorób skóry, które mają różne wzorce dziedziczenia i różny stopień ciężkości.

Wariant dziedziczny (rybia łuska zwykła) jest dominującą postacią wszystkich chorób z grupy rybiej łuski i występuje u około 1 na 100–250 osób. Rybia łuska dziedziczona recesywnie, sprzężona z chromosomem X dotyczy około 1 na 4000 osób. Rzadsze postacie występują tylko u 1 na 100 000–500 000 osób. Rybia łuska nabyta występuje rzadko i zwykle jest wynikiem podstawowej choroby ogólnoustrojowej, nadmiernego oczyszczania skóry, różnych postaci nowotworów lub zakażeń. Większość postaci rybiej łuski występuje niezależnie od płci.

Przyczyny

Rybia łuska to choroba skóry, która ogranicza się do naskórka. Pacjenci chorujący na rybią łuskę mają zwykle różne zmiany (mutacje) genów, które prowadzą do zaburzenia bariery skórnej. Prowadzi to do zwiększonej utraty płynów i rogowacenia komórek skóry. W niektórych przypadkach rybia łuska może być stwierdzona już przy urodzeniu.

Zmiany skórne mogą mieć różny charakter, od lekkiego zaczerwienienia i/lub drobnego łuszczenia po duże, przylegające, łuszczące się płaty. Najcięższe zmiany skórne występują w rzadszych, dziedzicznych postaciach rybiej łuski. Nasilenie i przebieg choroby są silnie uzależnione od danych mutacji.

Objawy i dolegliwości

Rybia łuska

Dominująca postać rybiej łuski rozpoczyna się w wieku 2–6 miesięcy. Chorobę można rozpoznać po tworzeniu się charakterystycznych łusek.  Wiele dzieci z rybią łuską choruje również na inne choroby atypowe jak: astma, egzema i katar sienny. Rybia łuska powoduje problemy kosmetyczne, a czasem pęknięcia skóry, które mogą ulegać zakażeniom. 

Nawet jeśli po urodzeniu skóra wygląda normalnie i taka jest w dotyku, w okresie niemowlęcym i dziecięcym staje się coraz bardziej szorstka i sucha. Łuszczenie się skóry jest najbardziej widoczne po zewnętrznych stronach ramion i nóg, a brakuje go po wewnętrznych stronach.Sucha skóra może powodować swędzenie, a to z kolei prowadzi do zaczerwienienia w dotkniętych obszarach z powodu drapania. Dzieci z rybią łuską zwykle odczuwają znaczną poprawę w miesiącach letnich.

Zmiany skórne

Rybia łuska objawia się symetrycznym łuszczeniem się skóry, które może mieć charakter od ledwo widocznej szorstkości i suchości do silnych, rogowych złuszczeń. Łuski są małe, nieregularne i wielokątne.Często mają pofalowany brzeg, co sprawia, że skóra ma szorstką powierzchnię. Kolor łusek waha się od białego przez szary do brązowego. U osób o ciemniejszej karnacji łuski są zazwyczaj ciemniejsze.

Zwykle dotknięte są powierzchnie ramion, a zwłaszcza kończyn dolnych i istnieje wyraźna różnica między prawie normalnie wyglądającymi fałdami zgięciowymi a otaczającą je suchą, łuszczącą się skórą. Suche stopy i dłonie są powszechnym zjawiskiem, co sprawia, że skóra wygląda na brudną. W miejscach występowania zmian skóra jest bardzo podatna na uszkodzenia, co może prowadzić do bolesnych pęknięć, zwłaszcza przy suchej pogodzie. W tych pęknięciach mogą występować infekcje.

Leczenie

Celem leczenia jest utrzymanie nawilżenia skóry, zapobieganie infekcjom oraz łagodzenie świądu. Najważniejszymi metodami terapeutycznymi są nawilżające kremy i kąpiele.  W zależności od postaci rybiej łuski zaleca się kąpiele raz lub dwa razy dziennie. Zwykle wystarcza kąpiel w czystej wodzie, ale w razie potrzeby można też dodać do wody do kąpieli odrobinę soli. Codziennie i po każdym kontakcie z wodą należy nawilżać skórę za pomocą kremów i maści.

Maści zawierające mocznik pomagają zmiękczyć zrogowaciałą skórę, regenerują barierę skórną oraz mają działanie antybakteryjne i złuszczające. Preparaty zawierające glicerynę są również pomocne, a jednocześnie mniej drażniące dla skóry. Mogą być także stosowane w połączeniu z mocznikiem.

Leczenie powinno być dostosowane do rodzaju i stopnia nasilenia choroby.  Nie można wyleczyć rybiej łuski, ale można złagodzić jej objawy i poprawić jakość życia.

Rokowania

Najczęstsza postać rybiej łuski to rybia łuska zwykła, która nie występuje jeszcze w momencie narodzin. U większości osób objawy pojawiają się w pierwszych latach życia. Często stopień nasilenia tworzenia łusek nasila się do okresu dojrzewania, a następnie z wiekiem ponownie ulega ograniczeniu.

W przypadku dziedzicznej rybiej łuski zwykłej rokowanie jest dobre. U wielu pacjentów dolegliwości ustępują z biegiem lat. Rokowanie w rzadszych postaciach dziedzicznych jest w dużym stopniu uzależnione od poszczególnych mutacji, ale objawy są zwykle bardziej nasilone niż przy rybiej łusce zwykłej. Rokowanie w przypadku nabytej rybiej łuski zależy od stopnia zaawansowania podstawowej choroby układowej.

Dodatkowe informacje

• Astma
• Katar sienny
• Rybia łuska — informacje dla lekarzy

Autorzy

• Markus Plank, MSc BSc, dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń
• Magda Łabęcka, lekarz, Kraków (recenzent)