Co to jest rybia łuska?
Nazwa ichtioza, czyli rybia łuska, pochodzi od greckiego słowa oznaczającego rybę: ichthys. OpisujeOdzwierciedla to wygląd tej łuszczącej się choroby skóry powodującej łuszczenie. CzęstoZwykle szorstka, zgrubiałai pogrubiona warstwa rogowa komórek ze względu na silne złuszczanie przypomina skórę ryby. Terminemz rybiapowodu intensywnego łuskauszczenia.
Termin określaichthyosis odnosi się grupędo dziedzicznychgrupy wrodzonych chorób skóry, które mają kilkaróżne wzorcówwzorce dziedziczenia oi różnymny stopniustopień nasileniaciężkości.
Wariant dziedziczny (rybia łuska zwykła) jest dominującą postacią wszystkich chorób z grupy rybiej łuski i występuje u około 1 na 100–250 osób. Rybia łuska dziedziczona recesywnie, sprzężona z chromosomem X dotyczy około 1 na 4000 osób. Rzadsze postacie występują tylko u 1 na 100 000–500 000 osób. Rybia łuska nabyta występuje rzadko i zwykle jest wynikiem podstawowej choroby ogólnoustrojowej, nadmiernego oczyszczania skóry, różnych postaci nowotworów lub zakażeń. Większość postaci rybiej łuski występuje niezależnie od płci.
Przyczyny
Rybia łuska to choroba skóry, która ogranicza się do naskórka. Pacjenci chorujący na rybią łuskę mają zwykle różne zmiany (mutacje) genów, które prowadzą do zaburzenia bariery skórnej. Prowadzi to do zwiększonej utraty płynów i rogowacenia komórek skóry o typowej powierzchni. W niektórych przypadkach rybia łuska może być rozpoznanastwierdzona już przy urodzeniu.
Zmiany skórne majmogą mieć różny charakter, od łagodnegolekkiego zaczerwienienia i/lub drobnego złuszczaniauszczenia dopo dużyche, przylegającychce, odwarstwiajłuszczącychce się płusekaty. Najcięższe zmiany skórne występują w rzadszych, dziedzicznych postaciach rybiej łuski.
Czasami stwierdza się występowanie kilku przypadków w jednej rodzinie. Nasilenie i przebieg choroby są silnie uzależnione od danych mutacji.
Objawy i dolegliwości
Dominująca postać rybiej łuski rozpoczyna się w wieku 2–6 miesięcy. Chorobę można rozpoznać po tworzeniu się charakterystycznych łusek i odwarstwianiu. Wiele dzieci z rybią łuską choruje również na dziedzicznąinne nadwrażliwośćchoroby (atopię)atypowe w postaci jak: astmyastma, egzemyegzema i katarukatar siennegosienny. Rybia łuska powoduje problemy kosmetyczne, a czasem pęknięcia skóry., W przypadku pęknięć skktóryre mogą rozwijaulegać się zakażeniaeniom.
Nawet jeśli po urodzeniu skóra wygląda normalnie i taka jest w dotyku, w okresie niemowlęcym i dziecięcym staje się coraz bardziej szorstka i sucha. TworzenieŁuszczenie łuseksię skóry jest najbardziej widoczne po stroniezewnętrznych prostownikówstronach rąkramion i nóg, alea niebrakuje występujego po stroniewewnętrznych zginaczystronach. Sucha skóra może prowadzipowodować do swędzeniadzenie, a wynikającato z tegokolei potrzebaprowadzi drapaniado może powodować zaczerwienienie skóryzaczerwienienia w zmienionychdotkniętych chorobowoobszarach miejscachz powodu drapania. Dzieci z rybią łuską zwykle odczuwają znaczną poprawę w miesiącach letnich.
Zmiany skórne
RybiąRybia łuskuska objawia się można rozpoznać po symetrycznym łuszczeniuuszczeniem się skóry, które może mieć charakter od ledwo widocznej szorstkości i suchości do ciężkiegosilnych, rogowych złuszczenia się zrogowaciałych fragmentówuszczeń. Łuski są małe, nieregularne i wielokątne. Często smają onepofalowany pofalowane na brzegubrzeg, dlategoco sprawia, że skóra ma szorstką powierzchnię. Kolor łusek waha się od białego, przez szary, aż do brązowego. OsobyU osób o ciemnejciemniejszej karnacji majłuski są zazwyczaj ciemniejsze łuski.
Zwykle dotknięte są powierzchnie ramion, a zwłaszcza kończyn dolnych i istnieje wyraźna różnica między prawie normalnie wyglądającymi fałdami zgięciowymi a otaczającą je suchą, łuszczącą się skórą. Suche podeszwy stópstopy i dłonie są powszechnepowszechnym izjawiskiem, sprawiająco sprawia, że skóra wygląda na brudną. W tymmiejscach miejscuwystępowania zmian skóra jest bardzo wrażliwapodatna na uszkodzenia, co może prowadzić do bolesnych pęknięć, zwłaszcza przy suchej pogodzie. W tych szczelinachpęknięciach mogą pojawiwystępować się zakażeniainfekcje.
TerapiaLeczenie
Celem leczenia jest utrzymanie nawilżenia skóry, zapobieganie zakażeniominfekcjom oraz zmniejszaniełagodzenie świądu. KremyNajważniejszymi metodami terapeutycznymi są nawilżające kremy i kąpiele to najważniejsze działania terapeutyczne. W zależności od postaci rybiej łuski zaleca się kąpiele raz lub dwa razy dziennie. Zwykle wystarcza kąpiel w czystej wodzie, ale w razie potrzeby można też dodać do wody do kąpieli odrobinę soli. Codziennie i po każdym kontakcie z wodą należy nawilżać skórę za pomocą kremów i maści.
Maści zzawierające mocznikiemmocznik rozluźniajpomagają zmiękczyć zrogowaciałą skórę, regenerują barierę skórną, oraz mają działająanie antybakteryjnieantybakteryjne i usuwajzłuszczają łuskice. PomocnePreparaty zawierające glicerynę są również produktypomocne, zawieraja jednocześnie mniej drażniące glicerynę, które mniej podrażniajądla skóręry. MoMogą być takżnae je również stosowaćstosowane w połączeniu z mocznikiem.
Leczenie możepowinno być dostosowane do rodzaju i stopnia nasilenia choroby. Rybiej łuski nie Nie można wyleczyć. Morybiej łuski, ale można jedynie leczyzłagodzić jej objawy. Terapia może jednak prowadzić do znacznego złagodzenia objawów i poprawypoprawić jakościć życia.
Rokowania
Najczęstsza postać rybiej łuski to rybia łuska zwykła, która nie występuje jeszcze w momencie narodzin. U większości osób objawy pojawiają się w pierwszych latach życia. Często stopień nasilenia tworzenia łusek nasila się do okresu dojrzewania, a następnie z wiekiem ponownie ulega ograniczeniu.
W przypadku dziedzicznej rybiej łuski zwykłej rokowanie jest dobre. U wielu pacjentów dolegliwości ustępują z biegiem lat. Rokowanie w rzadszych postaciach dziedzicznych jest w dużym stopniu uzależnione od poszczególnych mutacji, ale objawy są zwykle bardziej nasilone niż przy rybiej łusce zwykłej. Rokowanie w przypadku nabytej rybiej łuski zależy od stopnia zaawansowania podstawowej choroby układowej.
Dodatkowe informacje
- Astma
- Katar sienny
- Rybia łuska — informacje dla lekarzy
Autorzy
- Markus Plank, MSc BSc, dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń
- Magda Łabęcka, lekarz, Kraków (recenzent)