Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Choroba zakaźna wywołana przez Corynebacterium diphtheriae.
• Najczęściej atakuje błony śluzowe gardła (błonica dróg oddechowych).
• Jeśli choroba zajmuje również krtań, chorobę określa się mianem „krupu prawdziwego”.
• Błonica rzadko obejmuje błony śluzowe poza drogami oddechowymi.
• Wyróżnia się również błonicę skóry i błonicę przyranną.

Epidemiologia 

• Od czasu wprowadzenia szczepień błonica występuje bardzo rzadko w krajach rozwiniętych.
• W 2016 roku na świecie odnotowano 7000 przypadków, najczęściej w krajach o niskim wskaźniku szczepień.¹
  • W 2015 roku tylko 2/3 państw osiągnęło wskaźnik wyszczepienia przeciwko błonicy, tężcowi i krztuścowi na poziomie >90%.
• Wskaźnik śmiertelności wynosi 5–10%, a wśród małych dzieci poniżej 5 roku życia i osób powyżej 40 roku życia wzrasta do 20%.¹ 
• W Polsce w 2023 roku odnotowano 1 przypadek błonicy.²

Etiologia i patogeneza

• Corynebacterium diphtheriae (C. diphtheriae) jest gram-dodatnim maczugowcem, który wytwarza toksynę odpowiedzialną za zjadliwość tych bakterii.
• Wyróżnia się trzy gatunki wytwarzajace toksynę:
  1. C. diphtheriae: występują na całym świecie i są przenoszone wyłącznie z człowieka na człowieka³
  2. C. ulcerans: występują u wielu gatunków zwierząt i nawet w postaci nietoksycznej mogą wywołać zakażenie ran, zwłaszcza po kontakcie ze zwierzętami⁴
  3. C. pseudotuberculosis są znacznie rzadsze, przenoszone na człowieka przez zwierzęta hodowlane (owce, kozy).
• Transmisja następuje najczęściej droga kropelkową przez wydzieliny z dróg oddechowych lub przez kontakt z zakażonymi ranami.
• Źródłem zakażenia jest chory człowiek, ozdrowieniec lub nosiciel. Niektórzy nosiciele są bezobjawowi.
• Toksyna wytwarzana przez bakterię, wnikając do krwiobiegu, może spowodować ciężkie objawy ogólnoustrojowe, które mogą prowadzic do zgonu:
  • zapalenie mięśnia sercowego z zaburzeniami rytmu i objawami dysregulacji układu krążenia do wstrząsu kardiogennego włącznie
  • demielinizacyjne zapalenie nerwów obwodowych z porażeniem mięśni głowy, twarzy, tułowia i mięśni oddechowych.

Błonica dróg oddechowych

• Jeśli błonica zajmuje gardło, rozwijają się typowe biało-szare błony rzekome z wysiękiem fibrynowym, krwawieniem śluzówki podczas prób odrywania nalotów oraz znacznym powiększeniem okolicznych węzłów chłonnych.
• Obrzęk błony podśluzowej może prowadzić do zwężenia dróg oddechowych.
• Jeśli zajęta jest również krtań (najczęściej u małych dzieci), występuje chrypka aż do afonii włącznie, szczekający (krupowy) kaszel, duszność ze stridorem wdechowym, ataki sinicy, nasilony niepokój i lęk, bladość, stupor lub śpiączka.

Błonica skóry (bardzo rzadka postać kliniczna choroby)

• Patogen zwykle wnika do niewielkich zmian skórnych drogą kropelkową lub poprzez przeniesienie zakażenia, tworząc maziste naloty.
• Czasami nadkażeniu ulegają również już istniejące rany.
• Może występować jako tzw. dermatoza podróżnych po pobycie na terenach endemicznych.⁵

Czynniki predysponujące

• Brak szczepienia przeciwko błonicy lub niekompletne szczepienia w dzieciństwie.
• Niewystarczająca liczba dawek przypominających w przypadku szczepień uzupełniających w wieku dorosłym.
• Pobyt na obszarach endemicznych ( w rejonach endemicznych nosicielami jest 3-5% populacji).³
• Kontakt z chorymi na błonicę lub bezobjawowymi nosicielami.

ICD-10

• A36 Błonica.
  • A36.0 Błonica gardła.
  • A36.1 Błonica nosa i gardła.
  • A36.2 Błonica krtani.
  • A36.3 Błonica skóry.
  • A36.8 Inne postacie błonicy (sercowa, neurologiczna, spojówkowa).
  • A36.9 Błonica, nieokreślona.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Rozpoznanie przede wszystkim na podstawie objawów klinicznych:
  • typowo słodkawa woń z ust i szarawe rzekomobłoniaste „pajęcze” naloty, które mocno przylegają do migdałków i ściany gardła i krwawią przy próbie usunięcia
  • ból gardła, wydzielina z nosa, chrypka, utrudnione połykanie, niewyraźna (kluskowata) mowa, złe samopoczucie, gorączka, tkliwość i miejscowy obrzęk węzłów chłonnych
  • zapalenie mięśnia sercowego, neuropatia.
• W przypadku klinicznego podejrzenia błonicy chorych należy hospitalizować i izolować. W celu postawienia diagnozy, niezwłocznie inicjuje się diagnostykę mikrobiologiczną oraz nie czekając na wynik posiewu należy wdrożyć swoistą terapię antytoksyną i równoległe wspomagającą antybiotykoterapię.

Diagnostyka różnicowa

• Angina paciorkowcowa.
• Zapalenie migdałków.
• Ropień okołomigdałkowy i zagardłowy.
• Mononukleoza zakaźna.
• Zakażenie adenowirusem lub wirusem opryszczki zwykłej.
• Angina Plauta i Vincenta: zapalenie migdałków z tworzeniem się ran i żółtobrązowym nalotem (bez obecności paciorkowców).
• Ostre zapalenie nagłośni (wywołane przez Haemphilus influenzae) typu ciało obce w drogach oddechowych.
• Kandydoza jamy ustnej.
• Kiła jamy ustnej.

Wywiad lekarski

• Okres wylęgania wynosi zwykle 2–5 dni.
• Kontakt z osobami zakażonymi lub pobyt na terenach endemicznych:
  • konieczny wywiad środowiskowy: możliwość przenoszenia zakażenia na innych.
• Należy sprawdzić status szczepień ochronnych.
• Czas zakaźności obejmuje ostatnie 2 dni okresu wylęgania, do 4 dni po ustąpieniu choroby u osób leczonych, a do 2-3 tygodni u nieleczonych.
• Gorączka zazwyczaj niewysoka, ból gardła, ogólne złe samopoczucie, trudności z połykaniem, obrzęk węzłów chłonnych.

Badanie fizykalne

• Podczas badania gardła widoczne są typowe lepkie, żółto-białe lub szare naloty, które pokrywają migdałki podniebienne, tylną ścianę gardła, podniebienie miękkie, ale mogą również tworzyć się w jamie nosowej, krtani lub tchawicy.
• Błony rzekome są ściśle przylegające; próba ich usunięcia wywołuje krwawienie.
• Na szyi bolesne powiększenie węzłów chłonnych, możliwy masywny obrzęk tkanek miękkich szyi (tzw. szyja bawola).³
• Objawy zapalenia mięśnia sercowego lub neuropatii zwykle pojawiają się dopiero w późniejszym stadium choroby.

Diagnostyka specjalistyczna

• Wykrywanie patogenu w wymazach z gardła, jamy nosowej lub rany.
• Wykrywanie toksyn w specjalistycznym laboratorium.

Wskazania do skierowania do hospitalizacji

• W przypadku podejrzenia błonicy w drogach oddechowych pacjentów należy hospitalizować w celu diagnozowania, monitorowania i leczenia.
  • W Polsce zgodnie z definicją Narodowego Instytutu Zdrowia Publicznego za pacjenta, który może być chory na błonicę, należy uznać każdą osobę z objawami klinicznymi błonicy ze strony dróg oddechowych, za prawdopodobnie chorego, osobę z objawami klinicznymi i dodatnim wywiadem epidemiologicznym, a za pacjenta z potwierdzonym zachorowaniem, osobę z kryteriami klinicznymi i laboratoryjnymi.⁶

Leczenie

Cele leczenia

• Zapobieganie zakażeniom poprzez szczepienia.
• Profilaktyka poekspozycyjna u osób z kontaktu.
• izolacja chorych.
• Eliminacja patogenów w przypadku zakażenia.

Ogólne informacje o leczeniu

• Leczenie w szpitalu na oddziale izolacyjnym.
• Już na etapie podejrzenia klinicznego rozpoznania błonicy układu oddechowego, niezwłocznie rozpocząć swoistą terapię antytoksyną i równolegle wspomagającą antybiotykoterapię.
• Wyłącznie skórna postać błonicy może być leczona ambulatoryjnie. Należy unikać kontaktu z innymi osobami.
• Przebyta błonica nie zapewnia długotrwałej odporności.
• Istnieje obowiązek zgłaszania do Państwowej Stacji Sanitarno-Epidemiologicznej.⁷

Ochrona przed zakażeniami i środki higieny

• Zarówno chorych, jak i bezobjawowych nosicieli szczepów wytwarzających toksyny (zarówno błonicy dróg oddechowych, jak i błonicy skórnej) należy izolować w szpitalu lub ewentualnie w domu.
• Co do zasady, osoby te powinny niezwłocznie opuścić placówkę publiczną.
• Izolację można zakończyć po uzyskaniu 2 ujemnych posiewów pobranych w odstępie co najmniej 24 godzin i po upływie ponad 24 godzin po zakończeniu antybiotykoterapii.
• Bezobjawowych nosicieli należy leczyć antybiotykami w celu wyeliminowania patogenu i początkowo izolować przez taki sam okres, jak osoby chore na błonicę.
  • Wydalanie patogenów zwykle ustaje po 48–96 godzinach od zakończenia skutecznej antybiotykoterapii.
• Wdrożenie odpowiednich środków dezynfekcji: wszystkie przedmioty, które miały kontakt z chorym lub jego wydzielinami w otoczeniu chorego (np. sala szpitalna, mieszkanie), należy zdezynfekować środkiem do dezynfekcji powierzchni o potwierdzonym skutecznym działaniu bakteriobójczym.

Farmakoterapia

Błonica dróg oddechowych

• Antytoksyna (z surowicy końskiej):
  • podawanie należy rozpocząć niezwłocznie, bez oczekiwania na potwierdzenie laboratoryjne, ponieważ antytoksyna neutralizuje tylko toksynę krążącą we krwi, a nie toksynę związaną z komórkami
  • antytoksynę należy podawać wyłącznie w warunkach szpitalnych z dostępem do oddziału intensywnej terapii po uprzedniej ocenie zagrożenia (anafilaksją).
• Antybiotyk:
  • rozpoczęta równolegle antybiotykoterapia ma na celu jedynie eradykację patogenów i nie zastępuje podawania antytoksyny:
    • służy zmniejszeniu zakaźności
  • penicylina lub erytromycyna (a w przypadku nietolerancji — azytromycyna lub klarytromycyna):
    • penicylina prokainowa G 2 x 6 000 000 j.m. na dobę d (dzieci 12 000–25 000 j.m.) domięśniowo; gdy pacjenci mogą ponownie przełykać, należy przejść na leczenie doustne penicyliną V 4 razy 125/250 mg na dobę przez 14 dni
    • erytromycyna: początkowo 4 x 500 mg na dobę dożylnie (u dzieci 40–50 mg/kg masy ciała na dobę podzielone na 2–4 dawki, dożylnie); gdy pacjenci mogą ponownie przełykać, należy przejść na erytromycynę doustną 4 x 500 mg na dobę przez 14 dni.
• Po rekonwalescencji należy rozpocząć lub uzupełnić szczepienie podstawowe, a jeśli ostatnie szczepienie miało miejsce ponad 12 miesięcy temu, należy podać szczepienie przypominające przeciwko błonicy.

Błonica skóry

• Miejscowa aplikacja wodnych roztworów antyseptycznych.
• Ogólnoustrojowa profilaktyka antybiotykowa z zastosowaniem penicyliny, erytromycyny, azytromycyny lub klarytromycyny.

Dalsze leczenie

• Może być wymagane chirurgiczne usunięcie błon rzekomych za pomocą laryngoskopii bezpośredniej lub bronchoskopii w celu zapobiegania lub leczenia niedrożności dróg oddechowych.
• Czasami konieczne jest wykonanie tracheostomii.
• Monitorowanie krążeniowo-oddechowe w celu wczesnego wykrycia zapalenia mięśnia sercowego.

Szczepienia/zapobieganie

Zalecenia dotyczące szczepień

• Szczepienie przeciwko błonicy w Polsce zgodnie z polskim Programem Szczepień Ochronnych są obowiązkowe u dzieci i młodzieży do 19 roku życia.⁸
• Immunizacja podstawowa:
  • obejmuje 3 dawki wykonane w odstępie 6-8 tygodni, począwszy od 7. tygodnia życia (w 2., 3.-4. i 5.-6. m.ż.) oraz 4. dawkę podaną pomiędzy 16. a 18. m.ż. z zastosowaniem szczepionki skojarzonej przeciwko błonicy, tężcowi i krztuścowi (DTP) domięśniowo lub podskórnie (zależnie od zaleceń producenta) zawierającej inaktywowaną toksynę błoniczą (toksoid) w dużej dawce.
• Szczepienie przypominające:
  • pierwszą dawkę przypominającą z zastosowaniem DTPa (szczepionka z bezkomórkowym komponentem krztuścowym) wykonuje się w 6. roku życia, a kolejne realizuje się szczepionką dTap (ze zmniejszoną dawką antygenów błoniczego i krztuścowych [bezkomórkowych]) w 14. i 19. roku życia
  • u dorosłych zaleca się stosowanie przypominających, jednorazowych dawek szczepienia przeciwko błonicy co 10 lat (szczepionka Td lub skojarzona Tdap, w razie wskazań jako szczepienie skojarzone Tdap-IPV):
    • Tdap = tężec, błonica, krztusiec
    • IPV = polio.
• Kobiety w ciąży:
  • szczepienie (nieodpłatne) jest zalecane również w w 28.-34. tygodniu ciąży, szczepionką dTap (szczepionka martwa).¹ 
• Nieszczepieni lub o nieznanym statusie szczepienia nastolatki i dorośli: 
  • brakujące lub niekompletne szczepienia podstawowe należy koniecznie uzupełnić lub dokończyć nawet w późniejszym (dorosłym) wieku
  • u osób nieszczepionych szczepienie podstawowe obejmuje 3 dawki podawane podskórnie w schemacie 0, 1, 6 miesięcy z zastosowaniem szczepionek nieskojarzonych z inaktywowaną toksyną błoniczą o zmniejszonej dawce (d) lub skojarzonych Td. 

Osoby kontaktujące się z chorym

• Przykłady bliskich kontaktów:
  • osoby zamieszkujące w tym samym gospodarstwie domowym, co osoba chora
  • osoby, które dzielą z chorym mieszkanie/ korytarz/ kuchnię (kontakty podobne jak we wspólnym gospodarstwie domowym)
  • dzieci z tej samej grupy przedszkolnej, szkolnej (lub innej placówki), nauczyciele
  • osoby mające bliski kontakt fizyczny z osobą chorą (np. pocałunek, seks)
  • osoby, które bez zastosowania odpowiednich środków ochronnych wykonywały resuscytację metodą usta-usta lub intubację, a w przypadku błonicy skóry — pielęgnację ran.
• Osoby utrzymujące bliskie kontakty z chorym powinny:
  • otrzymać profilaktyczną antybiotykoterapię niezależnie od statusu szczepień:
    • pojedyncza dawka penicyliny benzylowej domięśniowo (masa ciała <30 kg: 600 000 j., masa ciała ≥ 30 kg: 1 200 000 j.) albo doustnie erytromycyna (10-12,5 mg/kg m.c. co 6 godzin [maks. 2 g na dobę]) przez 7 dni
  • przed podaniem antybiotyków należy pobrać wymazy z nosa i gardła (lub w razie potrzeby z odpowiednich zmian skórnych) na posiew
  • antytoksyna błonicza nie jest zalecana w profilaktyce poekspozycyjnej po kontakcie z osobą chorą na błonicę
  • obserwację w kierunku objawów błonicy należy prowadzić przez 7 dni (okres wylęgania choroby)
  • wykonać szczepienie przeciwko błonicy w zależności od statusu immunologicznego (z wykorzystaniem preparatu odpowiedniego dla wieku, zawierającego komponentę przeciwbłoniczą):
    • osoby nieszczepione powinny otrzymać pełny schemat szczepienia
    • osoby niekompletnie zaszczepione powinny uzupełnić brakujące dawki szczepionki
    • osoby z ostatnim szczepieniem przypominającym wykonanym ponad 5 lat temu, powinny otrzymać jedną dawkę szczepionki
    • zastosowanie "nadprogramowej" dawki szczepionki jest bezpieczne, z korzyściami przewyższającymi ryzyko.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• Zapalenie mięśnia sercowego.
• Kardiomiopatia.
• Neuropatia.
• W przypadku ciężkiej niedrożności dróg oddechowych może być wymagane leczenie na oddziale intensywnej opieki medycznej.

Rokowanie

• Przy wczesnym wdrożeniu leczenia i dostępie do nowoczesnej intensywnej terapii, rokowanie jest dobre.
• Śmiertelność z powodu błonicy (z wyjątkiem błonicy skóry) wynosi 5–10%.
• Przechorowanie błonicy nie pozostawia trwałej odporności; może utrzymywać się nosicielstwo.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów

• Błonica.