Definicja: Ostre zakażenie wywołane przez patogen Corynebacterium diphtheriae.
Epidemiologia: W Europie występuje bardzo rzadko.
Objawy: Ból gardła, gorączka, obrzęk węzłów chłonnych i toksemia z towarzyszącym złym samopoczuciem i wyczerpaniem.
Badanie fizykalne: Badanie gardła wykazuje typowe lepkie, żółto-białe lub szare błony rzekome zajmujące migdałki lub gardło. Błony rzekome i obrzęk mogą prowadzić do zwężenia dróg oddechowych z silnym stridorem i ewentualnie sinicą.
Diagnostyka: Rozpoznanie kliniczne potwierdzone wynikiem posiewu z wymazu z gardła lub zmian skórnych.
Leczenie: Podanie antytoksyny jak najszybciej, już w przypadku klinicznego podejrzenia. Jednoczesne podawanie antybiotyków; leczenie w warunkach szpitalnych.
Informacje ogólne
Definicja
Choroba zakaźna wywołana przez Corynebacterium diphtheriae.
Najczęściej atakuje błony śluzowe gardła (błonica dróg oddechowych).
Jeśli choroba zajmuje również krtań, chorobę określa się mianem „krupu prawdziwego”.
Błonica rzadko obejmuje błony śluzowe poza drogami oddechowymi.
Wyróżnia się również błonicę skóry i błonicę przyranną.
Epidemiologia
Od czasu wprowadzenia szczepień błonica występuje bardzo rzadko w krajach rozwiniętych.
W 2016 roku na świecie odnotowano 7000 przypadków, najczęściej w krajach o niskim wskaźniku szczepień.1
W 2015 roku tylko 2/3 państw osiągnęło wskaźnik wyszczepienia przeciwko błonicy, tężcowi i krztuścowi na poziomie >90%.
Wskaźnik śmiertelności wynosi 5–10%, a wśród małych dzieci poniżej 5 roku życia i osób powyżej 40 roku życia wzrasta do 20%.1
W Polsce w 2023 roku odnotowano 1 przypadek błonicy.2
Etiologia i patogeneza
Corynebacterium diphtheriae (C. diphtheriae) jest gram-dodatnim maczugowcem, który wytwarza toksynę odpowiedzialną za zjadliwość tych bakterii.
Wyróżnia się trzy gatunki wytwarzajace toksynę:
C. diphtheriae: występują na całym świecie i są przenoszone wyłącznie z człowieka na człowieka3
C. ulcerans: występują u wielu gatunków zwierząt i nawet w postaci nietoksycznej mogą wywołać zakażenie ran, zwłaszcza po kontakcie ze zwierzętami4
C. pseudotuberculosis są znacznie rzadsze, przenoszone na człowieka przez zwierzęta hodowlane (owce, kozy).
Transmisja następuje najczęściej droga kropelkową przez wydzieliny z dróg oddechowych lub przez kontakt z zakażonymi ranami.
Źródłem zakażenia jest chory człowiek, ozdrowieniec lub nosiciel. Niektórzy nosiciele są bezobjawowi.
Toksyna wytwarzana przez bakterię, wnikając do krwiobiegu, może spowodować ciężkie objawy ogólnoustrojowe, które mogą prowadzic do zgonu:
demielinizacyjne zapalenie nerwów obwodowych z porażeniem mięśni głowy, twarzy, tułowia i mięśni oddechowych.
Błonica dróg oddechowych
Jeśli błonica zajmuje gardło, rozwijają się typowe biało-szare błony rzekome z wysiękiem fibrynowym, krwawieniem śluzówki podczas prób odrywania nalotów oraz znacznym powiększeniem okolicznych węzłów chłonnych.
Obrzęk błony podśluzowej może prowadzić do zwężenia dróg oddechowych.
Jeśli zajęta jest również krtań (najczęściej u małych dzieci), występuje chrypka aż do afonii włącznie, szczekający (krupowy) kaszel, duszność ze stridorem wdechowym, ataki sinicy, nasilony niepokój i lęk, bladość, stupor lub śpiączka.
Błonica skóry (bardzo rzadka postać kliniczna choroby)
Patogen zwykle wnika do niewielkich zmian skórnych drogą kropelkową lub poprzez przeniesienie zakażenia, tworząc maziste naloty.
Czasami nadkażeniu ulegają również już istniejące rany.
Może występować jako tzw. dermatoza podróżnych po pobycie na terenach endemicznych.5
Czynniki predysponujące
Brak szczepienia przeciwko błonicy lub niekompletne szczepienia w dzieciństwie.
Niewystarczająca liczba dawek przypominających w przypadku szczepień uzupełniających w wieku dorosłym.
Pobyt na obszarach endemicznych ( w rejonach endemicznych nosicielami jest 3-5% populacji).3
Kontakt z chorymi na błonicę lub bezobjawowymi nosicielami.
ICD-10
A36 Błonica.
A36.0 Błonica gardła.
A36.1 Błonica nosa i gardła.
A36.2 Błonica krtani.
A36.3 Błonica skóry.
A36.8 Inne postacie błonicy (sercowa, neurologiczna, spojówkowa).
A36.9 Błonica, nieokreślona.
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
Rozpoznanie przede wszystkim na podstawie objawów klinicznych:
typowo słodkawa woń z ust i szarawe rzekomobłoniaste „pajęcze” naloty, które mocno przylegają do migdałków i ściany gardła i krwawią przy próbie usunięcia
ból gardła, wydzielina z nosa, chrypka, utrudnione połykanie, niewyraźna (kluskowata) mowa, złe samopoczucie, gorączka, tkliwość i miejscowy obrzęk węzłów chłonnych
W przypadku klinicznego podejrzenia błonicy chorych należy hospitalizować i izolować. W celu postawienia diagnozy, niezwłocznie inicjuje się diagnostykę mikrobiologiczną oraz nie czekając na wynik posiewu należy wdrożyć swoistą terapię antytoksyną i równoległe wspomagającą antybiotykoterapię.
Podczas badania gardła widoczne są typowe lepkie, żółto-białe lub szare naloty, które pokrywają migdałki podniebienne, tylną ścianę gardła, podniebienie miękkie, ale mogą również tworzyć się w jamie nosowej, krtani lub tchawicy.
Błony rzekome są ściśle przylegające; próba ich usunięcia wywołuje krwawienie.
Na szyi bolesne powiększenie węzłów chłonnych, możliwy masywny obrzęk tkanek miękkich szyi (tzw. szyja bawola).3
Wykrywanie patogenu w wymazach z gardła, jamy nosowej lub rany.
Wykrywanie toksyn w specjalistycznym laboratorium.
Wskazania do skierowania do hospitalizacji
W przypadku podejrzenia błonicy w drogach oddechowych pacjentów należy hospitalizować w celu diagnozowania, monitorowania i leczenia.
W Polsce zgodnie z definicją Narodowego Instytutu Zdrowia Publicznego za pacjenta, który może być chory na błonicę, należy uznać każdą osobę z objawami klinicznymi błonicy ze strony dróg oddechowych, za prawdopodobnie chorego, osobę z objawami klinicznymi i dodatnim wywiadem epidemiologicznym, a za pacjenta z potwierdzonym zachorowaniem, osobę z kryteriami klinicznymi i laboratoryjnymi.6
Leczenie
Cele leczenia
Zapobieganie zakażeniom poprzez szczepienia.
Profilaktyka poekspozycyjna u osób z kontaktu.
izolacja chorych.
Eliminacja patogenów w przypadku zakażenia.
Ogólne informacje o leczeniu
Leczenie w szpitalu na oddziale izolacyjnym.
Już na etapie podejrzenia klinicznego rozpoznania błonicy układu oddechowego, niezwłocznie rozpocząć swoistą terapię antytoksyną i równolegle wspomagającą antybiotykoterapię.
Wyłącznie skórna postać błonicy może być leczona ambulatoryjnie. Należy unikać kontaktu z innymi osobami.
Przebyta błonica nie zapewnia długotrwałej odporności.
Istnieje obowiązek zgłaszania do Państwowej Stacji Sanitarno-Epidemiologicznej.7
Ochrona przed zakażeniami i środki higieny
Zarówno chorych, jak i bezobjawowych nosicieli szczepów wytwarzających toksyny (zarówno błonicy dróg oddechowych, jak i błonicy skórnej) należy izolować w szpitalu lub ewentualnie w domu.
Co do zasady, osoby te powinny niezwłocznie opuścić placówkę publiczną.
Izolację można zakończyć po uzyskaniu 2 ujemnych posiewów pobranych w odstępie co najmniej 24 godzin i po upływie ponad 24 godzin po zakończeniu antybiotykoterapii.
Bezobjawowych nosicieli należy leczyć antybiotykami w celu wyeliminowania patogenu i początkowo izolować przez taki sam okres, jak osoby chore na błonicę.
Wydalanie patogenów zwykle ustaje po 48–96 godzinach od zakończenia skutecznej antybiotykoterapii.
Wdrożenie odpowiednich środków dezynfekcji: wszystkie przedmioty, które miały kontakt z chorym lub jego wydzielinami w otoczeniu chorego (np. sala szpitalna, mieszkanie), należy zdezynfekować środkiem do dezynfekcji powierzchni o potwierdzonym skutecznym działaniu bakteriobójczym.
Farmakoterapia
Błonica dróg oddechowych
Antytoksyna (z surowicy końskiej):
podawanie należy rozpocząć niezwłocznie, bez oczekiwania na potwierdzenie laboratoryjne, ponieważ antytoksyna neutralizuje tylko toksynę krążącą we krwi, a nie toksynę związaną z komórkami
antytoksynę należy podawać wyłącznie w warunkach szpitalnych z dostępem do oddziału intensywnej terapii po uprzedniej ocenie zagrożenia (anafilaksją).
penicylina prokainowa G 2 x 6 000 000 j.m. na dobę d (dzieci 12 000–25 000 j.m.) domięśniowo; gdy pacjenci mogą ponownie przełykać, należy przejść na leczenie doustne penicyliną V 4 razy 125/250 mg na dobę przez 14 dni
erytromycyna: początkowo 4 x 500 mg na dobę dożylnie (u dzieci 40–50 mg/kg masy ciała na dobę podzielone na 2–4 dawki, dożylnie); gdy pacjenci mogą ponownie przełykać, należy przejść na erytromycynę doustną 4 x 500 mg na dobę przez 14 dni.
Po rekonwalescencji należy rozpocząć lub uzupełnić szczepienie podstawowe, a jeśli ostatnie szczepienie miało miejsce ponad 12 miesięcy temu, należy podać szczepienie przypominające przeciwko błonicy.
Może być wymagane chirurgiczne usunięcie błon rzekomych za pomocą laryngoskopii bezpośredniej lub bronchoskopii w celu zapobiegania lub leczenia niedrożności dróg oddechowych.
Szczepienie przeciwko błonicy w Polsce zgodnie z polskim Programem Szczepień Ochronnych są obowiązkowe u dzieci i młodzieży do 19 roku życia.8
Immunizacja podstawowa:
obejmuje 3 dawki wykonane w odstępie 6-8 tygodni, począwszy od 7. tygodnia życia (w 2., 3.-4. i 5.-6. m.ż.) oraz 4. dawkę podaną pomiędzy 16. a 18. m.ż. z zastosowaniem szczepionki skojarzonej przeciwko błonicy, tężcowi i krztuścowi (DTP) domięśniowo lub podskórnie (zależnie od zaleceń producenta) zawierającej inaktywowaną toksynę błoniczą (toksoid) w dużej dawce.
Szczepienie przypominające:
pierwszą dawkę przypominającą z zastosowaniem DTPa (szczepionka z bezkomórkowym komponentem krztuścowym) wykonuje się w 6. roku życia, a kolejne realizuje się szczepionką dTap (ze zmniejszoną dawką antygenów błoniczego i krztuścowych [bezkomórkowych]) w 14. i 19. roku życia
u dorosłych zaleca się stosowanie przypominających, jednorazowych dawek szczepienia przeciwko błonicy co 10 lat (szczepionka Td lub skojarzona Tdap, w razie wskazań jako szczepienie skojarzone Tdap-IPV):
Tdap = tężec, błonica, krztusiec
IPV = polio.
Kobiety w ciąży:
szczepienie (nieodpłatne) jest zalecane również w w 28.-34. tygodniu ciąży, szczepionką dTap (szczepionka martwa).1
Nieszczepieni lub o nieznanym statusie szczepienia nastolatki i dorośli:
brakujące lub niekompletne szczepienia podstawowe należy koniecznie uzupełnić lub dokończyć nawet w późniejszym (dorosłym) wieku
u osób nieszczepionych szczepienie podstawowe obejmuje 3 dawki podawane podskórnie w schemacie 0, 1, 6 miesięcy z zastosowaniem szczepionek nieskojarzonych z inaktywowaną toksyną błoniczą o zmniejszonej dawce (d) lub skojarzonych Td.
Osoby kontaktujące się z chorym
Przykłady bliskich kontaktów:
osoby zamieszkujące w tym samym gospodarstwie domowym, co osoba chora
osoby, które dzielą z chorym mieszkanie/ korytarz/ kuchnię (kontakty podobne jak we wspólnym gospodarstwie domowym)
dzieci z tej samej grupy przedszkolnej, szkolnej (lub innej placówki), nauczyciele
osoby mające bliski kontakt fizyczny z osobą chorą (np. pocałunek, seks)
osoby, które bez zastosowania odpowiednich środków ochronnych wykonywały resuscytację metodą usta-usta lub intubację, a w przypadku błonicy skóry — pielęgnację ran.
Osoby utrzymujące bliskie kontakty z chorym powinny:
otrzymać profilaktyczną antybiotykoterapię niezależnie od statusu szczepień:
pojedyncza dawka penicyliny benzylowej domięśniowo (masa ciała <30 kg: 600 000 j., masa ciała ≥ 30 kg: 1 200 000 j.) albo doustnie erytromycyna (10-12,5 mg/kg m.c. co 6 godzin [maks. 2 g na dobę]) przez 7 dni
przed podaniem antybiotyków należy pobrać wymazy z nosa i gardła (lub w razie potrzeby z odpowiednich zmian skórnych) na posiew
antytoksyna błonicza nie jest zalecana w profilaktyce poekspozycyjnej po kontakcie z osobą chorą na błonicę
obserwację w kierunku objawów błonicy należy prowadzić przez 7 dni (okres wylęgania choroby)
wykonać szczepienie przeciwko błonicy w zależności od statusu immunologicznego (z wykorzystaniem preparatu odpowiedniego dla wieku, zawierającego komponentę przeciwbłoniczą):
osoby nieszczepione powinny otrzymać pełny schemat szczepienia
osoby niekompletnie zaszczepione powinny uzupełnić brakujące dawki szczepionki
osoby z ostatnim szczepieniem przypominającym wykonanym ponad 5 lat temu, powinny otrzymać jedną dawkę szczepionki
zastosowanie "nadprogramowej" dawki szczepionki jest bezpieczne, z korzyściami przewyższającymi ryzyko.
Moore LSP, Leslie A, Meltzer M, Corynebacterium ulcerans cutaneous diphtheria. Lancet Infect Dis 2015;15: 1100– 07 www.ncbi.nlm.nih.gov
Nelson TG. Mitchell CD. Cutaneous ulcers in a returning traveller: a rare case of imported diphtheria in the UK. Clin Exp Dermatol 41: 57-9.2016 www.ncbi.nlm.nih.gov
Definicje przypadków chorób zakaźnych na potrzeby nadzoru epidemiologicznego (67 definicji). Wersja robocza (6b), luty 2020. Zakład Epidemiologii Chorób Zakaźnych i Nadzoru NIZP–PZH. (dostęp 3.11.2023) wwwold.pzh.gov.pl
Rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 10 grudnia 2019 r. w sprawie zgłaszania podejrzeń i rozpoznań zakażeń, chorób zakaźnych oraz zgonów z ich powodu Komunikat Głównego Inspektora Sanitarnego w sprawie programu szczepień ochronnych na rok 2023 z dnia 28 października 2022 (Dz.U.2023 r. Poz.1045)
Komunikat Głównego Inspektora Sanitarnego w sprawie programu szczepień ochronnych na rok 2023 z dnia 28 października 2022 (Dz.U. z 2022 r. Poz.1657) dziennikmz.mz.gov.pl
Definicja: Ostre zakażenie wywołane przez patogen Corynebacterium diphtheriae. Epidemiologia: W Europie występuje bardzo rzadko. Objawy: Ból gardła, gorączka, obrzęk węzłów chłonnych i toksemia z towarzyszącym złym samopoczuciem i wyczerpaniem.