Obrzęk limfatyczny

Streszczenie

  • Definicja: Nagromadzenie płynu limfatycznego poza naczyniami chłonnymi. Może być pierwotny (wrodzony) lub wtórny z powodu choroby lub leczenia.
  • Epidemiologia: Pierwotny obrzęk limfatyczny występuje rzadko – wtórny występuje najczęściej po leczeniu raka piersi.
  • Objawy: Pierwotny obrzęk limfatyczny jest często wyraźny i obustronny. Wtórny zazwyczaj zajmuje tylko jedną kończynę.
  • Obraz kliniczny: Obrzęk ma zwykle ciastowatą konsystencję, u pacjentka nie występują inne przyczyny obrzęku.
  • Diagnostyka: Diagnostyka w kierunku choroby nowotworowej, jeśli przyczyna obrzęku limfatycznego jest nieznana. Rzadko przeprowadza się specjalną diagnostykę limfologiczną w celu przeprowadzenia diagnostyki różnicowej i zaplanowania terapii.
  • Leczenie: Kompleksowa terapia udrażniająca (complex/complete decongestive therapy – CDT) obejmująca manualny drenaż, leczenie uciskowe, kinezyterapię i zapobieganie zakażeniom poprzez prawidłową pielęgnację skóry.

Informacje ogólne

Definicja

  • Obrzęk limfatyczny to śródmiąższowe nagromadzenie płynu tkankowego (płynu bogatego w białko, inne formy obrzęku są zwykle ubogie w białko) i jest klinicznie uważany za szczególną formę obrzęku.
  • Przypisuje się go zmniejszonej zdolności transportowej w układzie limfatycznym.
  • Pierwotny obrzęk limfatyczny
    • Brak innej choroby podstawowej: może być dziedziczny, ale może także występować samoistnie we wszystkich grupach wiekowych.
  • Wtórny obrzęk limfatyczny
    • Powstaje w wyniku mechanicznego lub zapalnego uszkodzenia układu limfatycznego.
    • Najczęściej dochodzi do rozwoju obrzęku limfatycznego po mastektomii – jest to obrzęk ramienia u kobiet, które przeszły operację i/lub radioterapię z powodu raka piersi (około 20% wszystkich operowanych).

Epidemiologia

  • Pierwotny obrzęk limfatyczny
    • Szacowana chorobowość 1:6000 do 1:10 000 wśród żywych urodzeń.1
  • Wtórny obrzęk limfatyczny
    • Znacznie częstszy niż pierwotny obrzęk limfatyczny.
    • Zapadalność w krajach uprzemysłowionych 0,1–2%.
    • Filarioza jest główną przyczyną obrzęku limfatycznego na całym świecie – zwłaszcza w krajach tropikalnych. Na całym świecie jest to około 120 milionów osób z obrzękiem limfatycznym powstałym w wyniku filariozy.2
    • W świecie zachodnim wtórny obrzęk limfatyczny występuje najczęściej po leczeniu raka, jednak brakuje pełnych danych epidemiologicznych.

Fizjologia układu limfatycznego

  • W naczyniach włosowatych
    • W prawidłowym krążeniu włośniczkowym płyn przedostaje się przez ściany naczyń włosowatych do tkanki śródmiąższowej.
    • Oprócz płynu przez ściany naczyń przechodzą również niektóre białka surowicy.
  • Resorpcja płynów
    • Większość płynu, który został przefiltrowany przez naczynia włosowate, jest wchłaniana przez żylne naczynia włosowate.
    • Przefiltrowany, bogaty w białko płyn, który nie powraca do naczyń włosowatych, jest transportowany z powrotem do krążenia centralnego przez układ limfatyczny.
  • Układ limfatyczny
    • Układ limfatyczny jest układem niskociśnieniowym.
    • Wchłanianie płynu śródmiąższowego rozpoczyna się w naczyniach limfatycznych (limfatycznych naczyniach włosowatych) otaczających tkankę śródmiąższową (limfatycznych naczyniach włosowatych/włośniczkach limfatycznych).
    • Po pewnym czasie drobne naczynia limfatyczne łączą się, tworząc większe, których ściany zbudowane są z mięśni gładkich, wykonujących ruchy perystaltyczne i wspomagających przepływ limfy.
    • Transport jest również wspomagany przez pulsowanie ścian tętnic wywołane falą przepływającej krwi, skurcze mięśni układu ruchu i zastawki limfatyczne, które zapobiegają cofaniu się płynu.
  • Istnieją 2 warstwy układu limfatycznego w kończynach:
    • I. powierzchowny układ limfatyczny do drenażu skóry i tkanki podskórnej oraz
    • II. głębiej położony układ do drenażu struktur podpowięziowych, takich jak mięśnie i kości.
      • Oba układy zbiegają się pod pachami (górna połowa ciała) i w pachwinach (dolna połowa ciała).
  • Połączenie z krwiobiegiem
    • Duże naczynia limfatyczne ostatecznie wpływają do centralnego krążenia żylnego.
    • Drenaż limfatyczny obu kończyn dolnych, przewodu pokarmowego i lewej strony górnej części ciała przepływa do krążenia żylnego przez przewód piersiowy (Ductus thoracicus) między żyłą podobojczykową lewą (Vena subclavia sin.) a żyłą szyjną lewą (Vena jugularis sin.).
    • Drenaż limfatyczny prawej strony górnej części ciała odbywa się przez analogiczne żyły po prawej stronie.

Etiologia i patogeneza

  • Gdy nagromadzenie płynu w tkance śródmiąższowej przekracza zdolność transportową, obrzęk staje się widoczny i odczuwalny.1
    • Jeśli obrzęk jest wynikiem niewydolności serca, marskości wątroby, zespołu nerczycowego lub niewydolności nerek, głównym problemem jest zwiększony przepływ płynu z naczyń włosowatych spowodowany zwiększonym ciśnieniem żylnym, hipoalbuminemią lub rzadziej zwiększoną przepuszczalnością naczyń włosowatych.
    • W obrzęku limfatycznym najważniejszym defektem jest zaburzony transport limfy w wyniku utrudnionego jej przepływu.3
  • Pierwotny obrzęk limfatyczny
    • Wrodzone uszkodzenie układu limfatycznego, które zmniejsza jego zdolność transportową.
    • Rozróżnia się 3 rodzaje:
      • wrodzony obrzęk limfatyczny (powstaje przed ukończeniem pierwszego roku życia)
      • obrzęk limfatyczny wczesny (od 1 roku do 35 lat; zwykle w okresie dojrzewania)
      • obrzęk limfatyczny późny (>35 lat).
  • Wtórny obrzęk limfatyczny
    • Na tle pierwotnej choroby, w której drenaż limfatyczny jest zablokowany z powodu zmian mechanicznych lub zapalnych.
    • Najczęstszą przyczyną w krajach zachodnich jest rak piersi.1

Patofizjologia

  • Limfostaza, zwykle w kończynach (w rzadkich przypadkach może być uogólniona), prowadzi do gromadzenia się płynu śródmiąższowego i białek.
  • Bogaty w białko płyn wyzwala w tkance śródmiąższowej proces zapalny za pośrednictwem makrofagów, cytokin itp., co prowadzi do zwłóknienia, proliferacji tkanki tłuszczowej i ponownych uszkodzeń jeszcze funkcjonujących naczyń limfatycznych.
  • Rozszerzenie naczyń limfatycznych prowadzi również do upośledzonego działania układu zastawkowego (zastawki jak w układzie żylnym).

Czynniki predysponujące

Pierwotny obrzęk limfatyczny

  • Obciążenie rodzinne, choroby dziedziczne.
  • Niektóre molekularne mechanizmy choroby zostały już poznane, jak w chorobie Nonne–Milroy'a (choroba dziedziczona autosomalnie dominująco). 

Wtórny obrzęk limfatyczny

  • Naciekanie nowotworów złośliwych z niedrożnością naczyń limfatycznych.
  • Pooperacyjnie po preparowaniu węzłów chłonnych.4
  • Po radioterapii.4
  • Po urazie.
  • Choroba tarczycy z obrzękiem śluzowatym może przekształcić się w obrzęk limfatyczny.
    • Obrzęk śluzowaty i obrzęk limfatyczny są zwykle zlokalizowane w obszarze skóry uszkodzonym urazem.
  • Po zakażeniach takich jak róża i zapaleniu węzłów chłonnych (filarioza).
  • Ryzyko wtórnego obrzęku limfatycznego jest zwiększone przez otyłość, prawdopodobnie ze względu na mechaniczne utrudnienie drenażu limfatycznego.5

ICD–10

  • Q82.0 Obrzęk chłonny dziedziczny.
  • I97.2 Zespół obrzęku chłonnego po usunięciu piersi.
  • I97.8 Inne pozabiegowe zaburzenia funkcji układu krążenia, niesklasyfikowane gdzie indziej.
  • I89.0 Obrzęk chłonny niesklasyfikowany gdzie indziej.
  • B74.0 Filarioza wywołana przez Wuchereria bancrofti.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Rozpoznanie jest zwykle stawiane na podstawie wywiadu lekarskiego (przebieg, dodatkowe objawy, ewentualnie dziedziczność lub znane choroby pierwotne) oraz typowego obrazu klinicznego.
  • Gdy powstaje nowy obrzęk limfatyczny, początkowo zawsze podejrzewa się obecność nowotworu złośliwego.
  • Rzadko potrzebna jest specjalna diagnostyka limfologiczna.

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Czas trwania dolegliwości 
    • Szybka progresja połączona z bólem może wskazywać na nowotwór złośliwy.
    • Początek w części proksymalnej jest typowy dla choroby nowotworowej.
  • Ból spowodowany obrzękiem limfatycznym występuje rzadko, ale może pojawić się uczucie ucisku i ograniczona ruchomość.

Pierwotny obrzęk limfatyczny

  • Zazwyczaj się rozprzestrzenia – często na obie strony.
  • Może mieć większą objętość niż w postaci wtórnej.
  • Lokalizacja pierwotnego obrzęku limfatycznego różni się w zależności od przyczyny.3
    • Wrodzony obrzęk limfatyczny często dotyka 1 lub obu kończyn dolnych, ale może również obejmować ramiona, a nawet twarz.
    • Wczesny obrzęk limfatyczny jest zwykle ograniczony do kończyn dolnych (zwłaszcza stóp i łydek).
  • Wywiad rodzinny.

Wtórny obrzęk limfatyczny

  • Zazwyczaj dotyczy 1 kończyny.
  • Choroba rozwija się powoli – początkowo obrzęk jest miękki i podatny na ucisk, później skóra staje się sucha i twarda. W badaniu palpacyjnym jest ona zwłókniała i prawie nie pojawiają się wgłębienia.
  • Początek często po usunięciu węzłów chłonnych pachy lub pachwiny4,6
    • Opuchlizna może być początkowo widoczna tylko w proksymalnej części kończyny lub może dotyczyć tylko dystalnej części kończyny, w tym palców rąk lub nóg.
    • Po operacji raka piersi obrzęk dotyczy tej samej strony co pierś/ściana klatki piersiowej.
    • W przypadku nawracających lub opornych na leczenie objawów należy rozważyć, czy doszło do nawrotu nowotworu.
  • Ewentualnie urazy, zabiegi chirurgiczne, radioterapia, nawracające zakażenia tkanki podskórnej (róża).
  • Powikłanie choroby tarczycy z obrzękiem śluzowatym.
  • Obustronny przy filariozie
    • Podróże w wywiadzie (filarioza).

Badanie fizykalne

  • Miejscowy obrzęk
    • Jednostronny czy symetryczny.
  • Cechy charakterystyczne obrzęku
    • Początkowo obrzęk z wgłębieniem pozostającym po ucisku (ciastowaty).
    • W zaawansowanych stadiach i ze zwłóknieniem, niedający się ucisnąć.
  • Należy wykluczyć nowotwór złośliwy jako przyczynę obrzęku.
    • Stan węzłów chłonnych, badanie palpacyjne piersi, w razie potrzeby dalsze badania, w tym obrazowe.
  • Obecny dodatni objaw Stemmera
    • Test polegający na chwyceniu fragmentu skóry stopy w okolicy paliczka bliższego 2. palca, jeżeli fałd jest gruby lub gdy złapanie fałdu jest niemożliwe, test uznaje się za dodatni.
  • Ewentualnie pomiar różnicy obwodów kończyn.

Klasyfikacja 

  • Stopień 0: uszkodzenie naczyń limfatycznych, ale brak widocznego obrzęku.
  • Stopień 1: obrzęk, który ustępuje samoistnie po uniesieniu kończyny.
  • Stopień 2: obrzęk obecny przez cały czas, nie znika po uniesieniu kończyny, twarda skóra.
  • Stopień 3: stały obrzęk, stwardnienie skóry, zmiany skórne, słoniowacizna.

Diagnostyka specjalistyczna

  • Należy wykluczyć nowotwór złośliwy w przypadku nowego wystąpienia jednostronnego obrzęku.
    • Badanie ultrasonograficzne, RM lub TK, w zależności od problemu, badanie ginekologiczne, USG piersi, mammografia.
  • Podejrzenie filariozy
    • Mikrofilarie (najczęściej Wuchereria bancrofti) można wykryć w rozmazie krwi – pobranie krwi najlepiej wykonać w nocy ze względu na rytm dobowy pasożyta.

Specjalistyczna diagnostyka limfologiczna

  • Funkcjonalna scyntygrafia węzłów chłonnych
    • zasada działania: ilościowa ocena wychwytu radioznacznika podanego podskórnie na obwodzie i odprowadzanego przez układ limfatyczny
    • umożliwia ocenę funkcji obwodowego układu limfatycznego i obiektywną klasyfikację wczesnego stadium obrzęku limfatycznego
      • zastosowanie również przy planowaniu operacji i kontroli terapii.
  • Limfografia barwnikowa z zielenią indocyjaninową
    • zasada działania: śródskórne wstrzyknięcie zieleni indocyjaninowej, wizualizacja drenażu limfatycznego za pomocą kamery na podczerwień.
  • Badanie USG
    • wizualizacja płynu śródmiąższowego i wtórnych zmian w tkankach
    • diagnostyka węzłów chłonnych w celu wyjaśnienia przyczyn wtórnego obrzęku limfatycznego
    • brak możliwości odróżnienia od innych form obrzęku.
  • Limfografia pośrednia (klasyczna)
    • zasada działania: wstrzyknięcie rentgenowskiego środka kontrastowego pod naskórek; radiologiczne przedstawienie drenażu
    • dostarcza informacji na temat morfologii powierzchownych naczyń limfatycznych w wybranych lokalizacjach.
  • Limfografia bezpośrednia
    • zasada działania: chirurgiczne odsłonięcie naczynia limfatycznego; bezpośrednie wstrzyknięcie do światła naczynia oleistego środka kontrastowego
    • ze względu na duże koszty i liczne powikłania (zator ropny, zapalenie płuc, anafilaksja) nie jest już stosowana w diagnostyce
      • rzadko stosowana w leczeniu przetok limfatycznych, gdzie wyciek środka kontrastowego może prowadzić do zamknięcia przetoki.
  • Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (RM)
    • wizualizacja zbiorników płynu śródmiąższowego, rozszerzonych naczyń limfatycznych i węzłów chłonnych
      • dostarcza wskazówek na temat etiologii powiększenia węzłów chłonnych (łagodne/złośliwe).
    • złoty standard w diagnostyce malformacji limfatycznych
    • dalszy rozwój ośrodków limfografii pod kontrolą rezonansu magnetycznego ze śródskórnym wstrzyknięciem środka kontrastowego.
  • Mikrolimfografia fluorescencyjna
    • zasada działania: śródskórne wstrzyknięcie makrocząsteczki dekstranu izotiocyjanianu fluoresceiny, która jest odprowadzana wyłącznie przez układ limfatyczny
      • wizualizacja rozprzestrzeniania się podskórnego przy użyciu specjalnego sprzętu
    • używana do diagnostyki w przypadkach niejasnego etiologii obrzęku.

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • W przypadku nowego obrzęku limfatycznego o niejasnej etiologii poszukiwanie guza.
  • Z określonymi współistniejącymi chorobami
  • W celu przeprowadzenia diagnostyki limfologicznej
    • podejrzenie subklinicznego obrzęku limfatycznego stopnia 0 (stadium utajenia) / obrzęku limfatycznego stopnia 1. (pierwotnego i wtórnego)
    • diagnostyka różnicowa obrzęku wieloczynnikowego lub obrzęku z brakiem typowych dla obrzęku limfatycznego objawów/obrazu klinicznego
    • planowanie zabiegów chirurgicznych
    • kontrola terapii / przebiegu choroby
    • podejrzenie zmiany w klatce piersiowej lub jamie brzusznej
    • kwestie specjalistyczne.

Leczenie

Cele leczenia

  • Złagodzenie objawów i poprawa jakości życia.
  • Zatrzymanie postępu.
  • Uniknięcie powikłań.

Ogólne informacje o leczeniu

  • Obrzęk limfatyczny jest stanem przewlekłym, który wymaga leczenia. Podstawowej przyczyny czasami nie da się leczyć.
  • Skuteczność postępowania jest większa, jeśli choroba zostanie wcześnie rozpoznana i zostanie podjęte leczenie.7
  • Najlepiej, gdy leczenie prowadzi interdyscyplinarny zespół specjalistów.
  • Wybór terapii
    • Podstawową metodą leczenia obrzęku limfatycznego jest fizjoterapia. Składa się ona z wielomodułowego schematu (kompleksowa terapia udrażniająca) z manualnym drenażem limfatycznym, pielęgnacją skóry, bandażowaniem lub stosowaniem pończoch uciskowych (leczeniem uciskowym) i ćwiczeniami ruchowymi.
    • W pierwszej fazie należy zmobilizować obrzęk; stan ten należy następnie utrzymać.
      • Pierwsza faza (faza leczenia) obejmuje dokładną pielęgnację skóry i paznokci, ćwiczenia terapeutyczne, manualny drenaż limfatyczny i powtarzalne uciskanie kończyn. Leczenie to trwa od 2 do 4 tygodni.
      • Druga faza (faza podtrzymująca) ma na celu zachowanie i optymalizację efektów leczenia z pierwszej fazy. Obejmuje noszenie pończoch uciskowych w ciągu dnia, ewentualnie bandaży uciskowych w nocy, pielęgnację skóry i ćwiczenia oraz, w razie potrzeby, manualny drenaż limfatyczny wykonywany przez pacjentów.
    • Leczenie chirurgiczne jest rozważane tylko w wyjątkowych przypadkach.

Leczenie zachowawcze

  • Standardową terapią obrzęku limfatycznego jest kompleksowa terapia udrażniająca (CDT). Składa się ona z następujących elementów:
    • pielęgnacja skóry i w razie potrzeby jej rehabilitacja
    • manualny drenaż limfatyczny, w razie potrzeby uzupełniony dodatkowymi technikami manualnymi
    • terapia uciskowa z zastosowaniem specjalnych wielowarstwowych, uciskowych opatrunków i/lub limfologicznych pończoch uciskowych
    • przeciwobrzękowa terapia wspomagająca
    • edukacja i szkolenie w zakresie indywidualnej autoterapii.
  • Mechanizmy działania
    • mobilizacja i redukcja patologicznie zwiększonej ilości płynu śródmiąższowego, w tym usuwanie substancji wymagających drenażu limfatycznego
    • poprawa zaburzonej homeostazy w tkance śródmiąższowej, zmniejszenie procesów zapalnych spowodowanych przekrwieniem
    • redukcja starzejącej się tkanki łącznej.
  • Przeciwwskazania
    • bezwzględne: zdekompensowana niewydolność serca, ostra zakrzepica żył głębokich, dermatozy erozyjne, ostra ciężka różaPAD stopnia III/IV
    • względne: złośliwy obrzęk limfatyczny, zakażenia skóry, choroby skóry (np. dermatozy pęcherzowe), PAD stopnia I/II; w razie potrzeby leczenie należy rozpocząć w warunkach szpitalnych.

Zalecenia dla pacjentów

  • Należy unikać sytuacji takich jak: długotrwałe stanie, siedzenie lub zakładanie nogi na nogę.
  • Należy unikać obcisłych ubrań, aby nie utrudniać drenażu limfatycznego.
  • Należy unikać urazów zajętej kończyny.
  • Nadwaga może zwiększyć obrzęk limfatyczny. W przypadku nadwagi wskazane jest zmniejszenie masy ciała.8
  • Podróż samolotem
    • Trwają dyskusje na temat latania jako czynnika ryzyka, jednak liczne badania pokazują, że ryzyko to jest niezwykle niskie.9

Poprawa drenażu limfatycznego

  • Elewacja kończyn z przerwami, szczególnie podczas snu.
  • Regularne noszenie pończoch uciskowych.
  • Masaż w kierunku tułowia, aby „wycisnąć” obrzęk z kończyn – tylko bardzo ostrożnie, bez silnego nacisku i po przeszkoleniu!
  • Trening fizyczny po operacji raka piersi10
    • Zalecane są ćwiczenia ruchowe.11
    • Ćwiczenia siłowe z ciężarkami w celu zmniejszenia częstości występowania obrzęku limfatycznego, zmniejszenia objawów i zwiększenia siły kończyn górnych u pacjentek z wtórnym obrzękiem limfatycznym.12

Zapobieganie zakażeniom

  • Odpowiednia higiena, unikanie uszkodzeń skóry i nadmiernego opalania.
  • Regularne stosowanie kremu nawilżającego.
  • Prawidłowe leczenie zakażeń grzybiczych palców stóp.
  • Odpowiednie obuwie.
  • Odkażanie drobnych skaleczeń lub uszkodzeń skóry przy użyciu środków do dezynfekcji skóry (np. roztwór wodny powidonu jodu, alternatywnie oktenidyna lub poliheksanid).
  • W przypadku wystąpienia miejscowych lub ogólnoustrojowych objawów stanu zapalnego, wizyta u lekarza i leczenie antybiotykami.

Leczenie farmakologiczne

  • W przypadku obrzęku limfatycznego farmakoterapia o udokumentowanej skuteczności nie jest dostępna. 
  • Diuretyki
    • Nie należy ich podawać w przypadku samego obrzęku limfatycznego!
  • Przy wtórnej ropowicy lub róży
    • antybiotyki skuteczne przeciwko paciorkowcom, rzadziej gronkowcom
    • np. penicylina fenoksymetylowa 1,0–1,5 miliona j.m. co 8h
    • w przypadku alergii na penicylinę: klindamycyna 0,3–0,45g co 6–8 godzin.
  • Przy filariozie
    • Dietylokarbamazyna (niedostępna w Polsce) jest lekiem z wyboru w terapii przeciwpasożytniczej. Alternatywami są doksycyklina i iwermektyna.

Leczenie chirurgiczne

  • Niezwykle rzadko wymagane.
  • Dorosłym pacjentom z obrzękiem limfatycznym należy zaproponować leczenie chirurgiczne dopiero po przeprowadzeniu zgodnej z wytycznymi ambulatoryjnej i/lub szpitalnej kompleksowej terapii udrażniającej (CDT) fazy I i II trwającej co najmniej 6 miesięcy.
  • Leczenie chirurgiczne należy rozważyć, jeśli u pacjenta wystąpi wysoki dyskomfort lub nasilenie wtórnych zmian w tkankach pomimo zgodnego z wytycznymi leczenia zachowawczego i przestrzegania terapii.
  • Metodą z wyboru jest rekonstrukcja przerwanego układu limfatycznego lub zabiegi zespalające.
  • Przeciwwskazania:
    • obecność złośliwego obrzęku limfatycznego
    • przeciwwskazania internistyczne lub anestezjologiczne.

Zapobieganie

  • Istnieją ograniczone środki zapobiegawcze.
  • Profilaktyka wtórna
    • w przypadku chirurgii onkologicznej, biopsja węzła wartowniczego w celu identyfikacji pacjentów, którzy wymagają preparowania pachowych węzłów chłonnych13
    • profilaktyczny pooperacyjny drenaż limfatyczny w pierwszych dniach po konkretnych operacjach
    • wczesne wykrycie obrzęku limfatycznego i szybkie rozpoczęcie właściwego leczenia14
    • poza tym nie zaleca się żadnych innych środków zapobiegania wtórnemu obrzękowi limfatycznemu
      • kompleksowa terapia udrażniająca (CDT) i terapia uciskowa są zalecane tylko w przypadku wyraźnego obrzęku limfatycznego.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

  • Przewlekła choroba.
  • Fizykoterapia przynosi dobre efekty.
  • Bez leczenia często postępujący przebieg z rosnącą niepełnosprawnością w wykonywaniu codziennych czynności.15

Powikłania

  • Nawracające zakażenia, takie jak zapalenie naczyń chłonnych, ropowica i róża.3
    • To z kolei może uszkodzić naczynia limfatyczne, tworząc błędne koło.
  • Owrzodzenia, żylaki lub wyprysk i zmiany troficzne w przebiegu przewlekłej niewydolności żylnej (przebarwienia) prawie nie występują, ale pojawiają się rogowacenie i brodawczakowatość przy stopniu 3.
  • Jeśli to możliwe, należy unikać interwencji medycznych (pobieranie krwi, cewnikowanie żył obwodowych) na chorej kończynie.
  • Naczyniakomięsak limfatyczny (zespół Stewarta–Trevesa)
    • Bardzo rzadki nowotwór, który zawsze źle rokuje.
    • Występuje tylko w przypadku obrzęku limfatycznego.
  • Jakość życia
    • Obrzęk limfatyczny predysponuje do problemów psychologicznych i obniża jakość życia pod względem aspektów emocjonalnych, funkcjonalnych, fizycznych i psychologicznych.16

Rokowanie

  • Przewlekła choroba.
  • Dzięki prawidłowemu leczeniu można zapobiec progresji.

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

Źródła

Piśmiennictwo

  1. Rockson S.G. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease, J Am Coll Cardiol 2008, 52: 799, PubMed
  2. Palumbo E. Filariasis: diagnosis, treatment and prevention, Acta Biomed. 2008, 79: 106-9, PubMed
  3. Kerchner K., Fleischer A., Yosipovitch G. Lower extremity lymphedema update: pathophysiology, diagnosis, and treatment guidelines, J Am Acad Dermatol 2008, 59: 324, PubMed
  4. Cormier J.N., Askew R.L., Mungovan K.S., Xing Y., Ross M.I., Armer J.M. Lymphedema beyond breast cancer: a systematic review and meta-analysis of cancer-related secondary lymphedema, Cancer 2010, 116: 5138, PubMed
  5. Cormier J.N., Askew R.L., Mungovan K.S., Xing Y., Ross M.I., Armer J.M. Lymphedema beyond breast cancer: a systematic review and meta-analysis of cancer-related secondary lymphedema, Cancer 2010, 116: 5138, PubMed
  6. Szuba A., Shin W.S., Strauss H.W., Rockson S. The third circulation: radionuclide lymphoscintigraphy in the evaluation of lymphedema, J Nucl Med 2003, 44: 43, PubMed
  7. Erickson V.S., Pearson M.L., Ganz P.A., Adams J., Kahn K.L. Arm edema in breast cancer patients, J Natl Cancer Inst 2001, 93: 96, PubMed
  8. Shaw C., Mortimer P., Judd P.A. A randomized controlled trial of weight reduction as a treatment for breast cancer-related lymphedema, Cancer 2007, 110: 1868, PubMed
  9. Kilbreath S.L., Ward L.C., Lane K., et al. Effect of air travel on lymphedema risk in women with history of breast cancer, Breast Cancer Res Treat 2010, 120: 649, PubMed
  10. Chan D.N., Lui L.Y., So W.K. Effectiveness of exercise programmes on shoulder mobility and lymphoedema after axillary lymph node dissection for breast cancer: systematic review, J Adv Nurs 2010, 66: 1902, PubMed
  11. Ahmed R.L., Thomas W., Yee D., Schmitz K.H. Randomized controlled trial of weight training and lymphedema in breast cancer survivors, J Clin Oncol 2006, 24: 2765, PubMed
  12. Schmitz K.H., Ahmed R.L., Troxel A., et al. Weight lifting in women with breast-cancer-related lymphedema, N Engl J Med. 2009, 361: 664-73, PubMed
  13. Tunkel R.S., Lachmann E. Lymphedema of the limb. An overview of treatment options, Postgrad Med 1998, 104: 131, PubMed
  14. Torres Lacomba M., Yuste Sánchez M.J., et al. Effectiveness of early physiotherapy to prevent lymphoedema after surgery for breast cancer: randomised, single blinded, clinical trial, BMJ 2010, 340: b5396, BMJ (DOI)
  15. Casley-Smith J.R. Alterations of untreated lymphedema and it's grades over time, Lymphology 1995, 28: 174, PubMed
  16. McWayne J., Heiney S.P. Psychologic and social sequelae of secondary lymphedema: a review, Cancer 2005, 104: 457, PubMed

Opracowanie

  • Anna Pachołek (recenzent)
  • Tomasz Tomasik (redaktor)
  • Marlies Karsch-Völk (recenzent/redaktor)
  • Dietrich August (recenzent/redaktor)

Link lists

Authors

Previous authors

Updates

Gallery

Snomed

Click to edit