Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Zespół WPW to występowanie nawracającego częstoskurczu z wcześniejszą preekscytacją komorową podczas rytmu zatokowego, przebiegającą za pośrednictwem dodatkowej drogi przewodzenia.
  • Częstoskurcz powstaje w mechanizmie dużej pętli nawrotnej (macro–reentry) i obejmuje prawidłowy układ przewodzenia (węzeł AV/układ Hisa–Purkinjego) oraz dodatkowy szlak przewodzenia między przedsionkiem a komorą.^1-2 
• Jeśli w EKG występują tylko zmiany charakterystyczne dla preekscytacji, ale bez tachykardii/objawów klinicznych, mówi się jedynie o cechach WPW w EKG.
• Kryteria WPW w EKG:¹
  • skrócony odstęp PQ (<120 ms)
  • powolne narastanie zniekształcenia na ramieniu wstępującym zespołu QRS (fala delta)
  • poszerzony zespół QRS (>120 ms).

Epidemiologia

• Współczynnik chorobowości
  • WPW w EKG u 0,1–0,3% populacji ogólnej.³
  • Chorobowość wśród krewnych pierwszego stopnia pacjentów wynosi około 0,55%.²
• Zespół WPW a bezobjawowe WPW
  • Według różnych danych epidemiologicznych około połowa osób z cechami WPW w EKG pozostaje bezobjawowa, a u pozostałych rozwija się zespół WPW.⁴ 
• Płeć
  • Stosunek liczby mężczyzn do liczby kobiet: około 2:1.⁵
• Wiek
  • Może wystąpić w każdym wieku.
  • Największa częstość u małych dzieci i młodzieży⁴
    • Dodatkowe drogi przedsionkowo–komorowe są najczęstszą przyczyną nadkomorowych zaburzeń rytmu serca w dzieciństwie.
  • Chorobowość zespołu WPW zmniejsza się wraz z wiekiem⁴ 
    • Zmiany zwłóknieniowe w obszarze dodatkowych dróg prowadzą do utraty zdolności przewodzenia.

Etiologia i patogeneza

Etiologia

• Przyczyną jest niepełny embrionalny rozwój włóknistych pierścieni przedsionkowo–komorowych.² 
• Niewystarczająca resorpcja kardiomiocytów w ramach procesu włóknienia pierścieni zastawkowych
  • Drogę dodatkową stanowi tkanka mięśnia sercowego.
• U niektórych pacjentów wydaje się istnieć komponent genetyczny.⁴ 
• Opisano powiązania z:
  • anomalią Ebsteina
  • kardiomiopatią przerostową.⁴

Patofizjologia

• Dodatkowa droga umożliwia:
  • przewodzenie pobudzenia przedsionków z przedwczesnym pobudzeniem części mięśnia sercowego komór („preekscytacja”)
  • oraz wsteczne przewodzenie pobudzenia z komory do przedsionków. 
• W większości przypadków pobudzenie komorowe odbywa się zarówno drogą dodatkową, jak i prawidłową drogą przedsionkowo–komorową.
• Preekscytacja może ujawniać się w różny sposób zależnie od kontekstu:
  • pod wpływem nerwu błędnego (np. sen, próba Valsalvy) zmniejszenie prędkości przewodzenia AV i zwiększenie preekscytacji
  • pod wpływem pobudzenia adrenergicznego (np. wysiłek fizyczny) zwiększenie prędkości przewodzenia AV i zmniejszenie preekscytacji
    • fala delta może zanikać w indywidualnych przypadkach pod wpływem obciążenia fizycznego.
• Dodatkowe drogi mogą przebiegać w różny sposób w obszarze pierścienia zastawki/przegrody: około 50% w obszarze lewej tylnej ściany, około 30% w obszarze przegrody, po 10% po prawej stronie przegrody i prawej stronie przedniej.
• Najczęstszymi arytmiami (80%) są częstoskurcze nawrotne przedsionkowo–komorowe (atrioventricular reentrant techycardia – AVRT)² 
  • częstoskurcz w mechanizmie dużej pętli nawrotnej (macro–reentry), w którym obwód pobudzenia obejmuje prawidłowy układ przewodzący (węzeł AV/układ Hisa–Purkinjego) i szlak dodatkowy² 
  • ze względu na różne okresy refrakcji i czasy przewodzenia w obu odnogach, dodatkowy skurcz nadkomorowy lub komorowy może wyzwolić pobudzenie nawrotowe.²
• Przewodzenie pobudzenia w AVRT może być zstępujące lub wsteczne przez pęczek dodatkowy.
  • 95% z przewodzeniem zstępującym przez węzeł AV i przewodzeniem wstecznym przez pęczek dodatkowy („ortodromowe”)² z wąskimi zespołami QRS
  • 5% z przewodzeniem zstępującym przez pęczek dodatkowy i przewodzeniem wstecznym przez węzeł AV („antydromowe”)² z szerokimi zespołami QRS.
• Pęczki dodatkowe z przewodzeniem zstępującym i preekscytacją w EKG zwykle przewodzą również wstecznie
  • niektóre drogi dodatkowe przewodzą tylko wstecznie; w takim przypadku nie ma fali delta w EKG, ale możliwa jest AVRT („ukryty” zespół WPW).
• Napadowe migotanie przedsionków występuje u około 50% pacjentów z WPW¹ 
  • potencjalnie niebezpieczna arytmia spowodowana szybkim przewodzeniem przez pęczek dodatkowy z potencjalnie bardzo wysoką częstotliwością akcji komór⁶
  • może się klinicznie objawiać jako omdlenie
  • w indywidualnych przypadkach może przejść w migotanie komór⁶ 
  • ryzyko nagłego zgonu sercowego w zespole WPW w ciągu całego życia wynosi około 3%.³
• Większość pacjentów ma strukturalnie prawidłowe serce.

ICD–10

• I45.6 Zespół preekscytacji.
• I47 Częstoskurcz napadowy.
  • I47.1 Częstoskurcz nadkomorowy.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Cechy preekscytacji w EKG spoczynkowym z rytmem zatokowym („wzór WPW”).
• Kliniczne napadowe przyspieszone bicie serca, objawy częstoskurczu nawrotnego przedsionkowo–komorowego (AVRT) w EKG („zespół WPW”).
• W niektórych przypadkach do postawienia ostatecznej diagnozy konieczne jest przeprowadzenie inwazyjnego badania elektrofizjologicznego.
  • Zwłaszcza w przypadku tylko wstecznego przewodzenia przez pęczek dodatkowy (spoczynkowe EKG w rytmie zatokowym wydaje się w normie, brak preekscytacji, „ukryty” zespół WPW).

Diagnostyka różnicowa

• Migotanie/trzepotanie przedsionków.
• Inne częstoskurcze nadkomorowe
  • częstoskurcz przedsionkowy
  • częstoskurcz nawrotny węzłowy (AVNRT).
• Częstoskurcz komorowy.

Wywiad lekarski

• Kołatanie serca.
• Przyspieszone bicie serca
  • nagły początek
  • regularne
  • bardzo szybkie tętno, „zbyt szybkie, by je policzyć”.
• Duszność.
• Ból w klatce piersiowej.
• Zawroty głowy.
• Omdlenie.

Badanie fizykalne

• W przypadku rytmu zatokowego na ogół nie stwierdza się żadnych patologii.
• Podczas napadu z AVRT
  • tachykardia
    • częstość akcji 150–250/min.
  • ewentualnie hipotonia/zimne poty.

Badania laboratoryjne

• Brak określonych badań laboratoryjnych dla WPW.
• Badania, które mogą być istotne w związku z tachykardią/zaburzeniami hemodynamicznymi:
  • morfologia krwi (Hb)
  • potas, wyniki retencji nerkowej (kreatynina, mocznik)
  • profil tarczycowy (TSH)
  • BNP lub NT–proBNP (wskazujące na strukturalne zaburzenie serca z niewydolnością serca).
• Dodatkowo w warunkach AOS/szpitalnych
  • D–dimery (zatorowość płucna)
  • digoksyna przy podejrzeniu intoksykacji 
  • troponina (podejrzenie ostrego zespołu wieńcowego (OZW)/zawału serca).

EKG w rytmie zatokowym

• Patrz EKG: lista kontrolna.
• Typowe cechy WPW
  • krótki odstęp PQ (<120 ms)
  • fala delta QRS (powolne narastanie zniekształcenia na ramieniu wstępującym zespołu ORS)
  • poszerzony zespół QRS (>120 ms)
  • zmiany ST–T (przeciwstawny kierunek odcinków ST i załamków T w stosunku do wychylenia QRS).
• Przy typowych cechach WPW często rozpoznanie możliwe na pierwszy rzut oka.
• U niektórych pacjentów cechy WPW są wykrywane tylko sporadycznie (korzystny prognostycznie, niskie ryzyko nagłego zgonu sercowego).³ 
• U 20–30% pacjentów z dodatkową drogą przewodzenia występuje tylko przewodzenie wsteczne, a EKG spoczynkowe nie wzbudza podejrzeń
  • Niemniej jednak możliwy jest częstoskurcz typu AVRT.

EKG w trakcie tachykardii

Częstoskurcz nawrotny przedsionkowo‑komorowy (AVRT) 

• W zależności od kierunku przewodzenia przez węzeł AV/układ Hisa–Purkinjego rozróżnia się postać ortodromową i antydromową AVRT.
• 90–95% to postać ortodromowa^1-2
  • przewodzenie zstępujące przez węzeł AV, przewodzenie wsteczne przez drogę dodatkową
  • częstoskurcz z wąskim zespołem QRS (rzadko z poszerzonym zespołem QRS z czynnościowym blokiem odnogi pęczka Hisa)
  • częstość zwykle 150–220/min.
  • odstęp RP ≤1 długość połowy cyklu częstoskurczu.
• 5–10% to postać antydromowa^1-2
  • przewodzenie zstępujące przez drogę dodatkową, przewodzenie wsteczne poprzez węzeł AV lub drugą drogą dodatkową
  • częstoskurcz z szerokim zespołem QRS (przewodzenie do komór przez wiązkę dodatkową występuje z preekscytacją)
    • trudno odróżnić od częstoskurczu komorowego
    • stanowi 1–5% częstoskurczów o szerokim zespole
  • odstęp RP ≥1 połowa cyklu (załamek P często ukryty w odcinku ST–T).

Migotanie przedsionków

• Jeśli okres refrakcji dodatkowego pęczka jest krótki, w migotaniu przedsionków może wystąpić szybkie przewodzenie z bardzo szybką akcją komór.
• W EKG tzw. wzór „FBI” zespołów komorowych (szybki, szeroki, niemiarowy –fast, broad, irregular)
• Możliwe jest przejście w migotanie komór.
• Napadowe migotanie przedsionków występuje u około 50% pacjentów z WPW.¹
• Częstoskurcz nawrotny przedsionkowo–komorowy (AVRT) może odgrywać rolę w rozwoju migotania przedsionków u pacjentów z WPW.¹ 

Echokardiografia

• U pacjentów z WPW obraz serca w badaniu echokardiograficznym przeważnie jest prawidłowy.
• Może występować w korelacji z:
  • kardiomiopatią przerostową
  • anomalią Ebsteina.

Próba wysiłkowa

• Zanik preekscytacji (fali delta) pod wpływem stresu wskazuje na (korzystny prognostycznie) dłuższy okres refrakcji pęczka dodatkowego.³ 
• Zanik preekscytacji wiąże się z niskim ryzykiem nagłego zgonu sercowego.

Badanie elektrofizjologiczne

• Za pomocą inwazyjnego badania elektrofizjologicznego można ocenić:⁴
  • przyczyny i mechanizmy tachykardii
  • właściwości elektrofizjologiczne pęczka dodatkowego
    • przewodzenie
    • okres refrakcji
  • liczbę i lokalizację dodatkowych pęczków
    • ważne dla ewentualnej ablacji
  • skuteczność ablacji.

Stratyfikacja ryzyka

• Ogólnie ryzyko nagłego zgonu sercowego jest wyższe u młodszych pacjentów.^1,3 
• Ryzyko można stratyfikować za pomocą badań nieinwazyjnych i inwazyjnych.
• Jest to szczególnie ważne u osób bezobjawowych, podczas gdy pacjenci objawowi są obecnie najczęściej poddawani ablacji.

Metody nieinwazyjne 

• Markery niskiego ryzyka:^1,3
  • tylko napadowa preekscytacja w spoczynkowym lub Holterze EKG
  • zanik preekscytacji pod wpływem obciążenia (próba wysiłkowa).
• Jednak u około 20% pacjentów z napadową preekscytacją występuje krótki okres refrakcji pęczka dodatkowego.¹ 

Metody inwazyjne (badanie elektrofizjologiczne)

• Elektrofizjologiczne markery wysokiego ryzyka to:
  • okres refrakcji pęczka dodatkowego ≤250 ms
  • indukowalność częstoskurczu AVRT podczas badania elektrofizjologicznego
  • obecność wielu dodatkowych pęczków.

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Zespół WPW.
• Cechy WPW w EKG do stratyfikacji ryzyka.

Leczenie

Cele leczenia

• W stanie ostrym: przerwanie częstoskurczu.
• Profilaktyka zaburzeń rytmu serca.
• Profilaktyka nagłego zgonu sercowego.

Ogólne informacje o leczeniu

• W Europie nadal panuje niespójne podejście do zespołu WPW i cech WPW w EKG.⁷
• Wytyczne opracowane w ostatnich latach zawierają zalecenia dotyczące leczenia pacjentów objawowych i bezobjawowych.^1-3 
• Należy również dokonać rozróżnienia między ostrym leczeniem częstoskurczu a długoterminową profilaktyką tego typu arytmii.
• Dostępne jest leczenie doraźne (patrz również artykuł częstoskurcz nadkomorowy):
  • manewry wagalne
  • leki
  • kardiowersja elektryczna.
• Długoterminowa profilaktyka częstoskurczów przewodzonych przez pęczki dodatkowe wykorzystuje zabiegi ablacji serca.

Postępowanie w ostrym częstoskurczu o wąskim zespole QRS

• Nierzadko dokonuje się rozróżnienia między częstoskurczem o wąskim i szerokim zespole QRS bez wiarygodnej diagnozy konkretnej arytmii.
• W przypadku regularnego częstoskurczu o wąskim zespole QRS zaleca się następujące postępowanie:²
  • W pierwszej kolejności należy wykonać manewry wagalne.
    • manewr Valsalvy ze skutecznością na poziomie 5–20%, wykonywany zwykle w pozycji półleżącej⁸
    • znacznie wyższy wskaźnik przerwania arytmii (43%) uzyskano za pomocą zmodyfikowanego manewru Valsalvy (po wydechu pozycja leżąca na plecach i bierne uniesienie nóg o 45 stopni)⁸ 
    • próba zakończenia SVT za pomocą tego manewru możliwa do wykonania również w warunkach ambulatoryjnych⁹ 
    • mniej skuteczny jest masaż zatoki szyjnej, który u pacjentów w podeszłym wieku powinien być stosowany z umiarem.
  • Po nieudanym manewrze wagalnym dożylne podanie leków przeciwarytmicznych
    • lekiem z wyboru jest adenozyna podawana dożylnie, w razie potrzeby w coraz wyższych dawkach (6, 12, 18 mg)
      • w jednym z badań zastosowano adenozynę przed przyjęciem pacjenta do szpitala obserwując taką samą skuteczność i profil bezpieczeństwa¹⁰ 
    • w przypadku przeciwwskazań (astma) lub nieskuteczności adenozyny, należy podać antagonistów wapnia (werapamil, diltiazem) lub krótkodziałający beta–bloker (esmolol).
  • Pacjenci niestabilni hemodynamicznie powinni być poddawani bezpośredniej kardiowersji elektrycznej.

Postępowanie w ostrym częstoskurczu o szerokim zespole QRS

• Postępowanie przy częstoskurczu o szerokim zespole QRS²
  • Pacjenci niestabilni hemodynamicznie powinni być poddawani bezpośredniej kardiowersji elektrycznej.
  • Jeśli częstoskurcz można wiarygodnie zdefiniować jako nadkomorowy za pomocą 12–odprowadzeniowego EKG, procedura jest taka sama, jak w przypadku częstoskurczów o wąskim zespole QRS.
  • Leczenie przypuszczalnego częstoskurczu komorowego zgodnie z wytycznymi.¹¹

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• Wskaźnik powikłań ablacji serca: 1%.⁴
• Ciężkie powikłania:
  • blok AV
  • zawał serca
  • tamponada osierdzia.

Przebieg i rokowanie

• Ryzyko nagłego zgonu sercowego
  • U osób z bezobjawową preekscytacją ryzyko nagłego zgonu sercowego (0–0,6%) jest ogólnie niskie³ 
    • ocena indywidualnego ryzyka poprzez nieinwazyjną i inwazyjną stratyfikację ryzyka (patrz wyżej).
  • Zespół WPW wiąże się z wyższym ryzykiem nagłego zgonu sercowego w ciągu całego życia (3–4%).³ 
• Po udanej ablacji, pacjenci z zespołem WPW są zwykle wyleczeni lub, u wcześniej bezobjawowych pacjentów, nie ma dalszego ryzyka tachyarytmii związanych z pęczkiem dodatkowym.

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Zespół Wolffa–Parkinsona–White'a.
• Arytmia serca.
• Tachykardia.
• Bradykardia (powolne tętno).
• Dodatkowe skurcze.

Ilustracje

• Zobacz EKG WPW z okresową preekscytacją.