Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja^1-3

• Zakażenie układu nerwowego wywołane przez wirusa polio.
• Może prowadzić do niedowładu wiotkiego lub porażenia mięśni w wyniku zakażenia komórek ruchowych rogów przednich rdzenia kręgowego.
• Na nagminne porażenie dziecięce chorują wyłącznie ludzie.
• Enders, Robbins i Weller otrzymali w 1949 roku Nagrodę Nobla za wykazanie, że wirus polio nie namnaża się w hodowlach nieneuronalnych linii komórkowych.
• Pierwsza szczepionka pojawiła się na rynku w 1956 roku.

Epidemiologia^1-3

• W pierwszej połowie XX wieku doszło do epidemii w Europie i Ameryce Północnej.
• Europa została oficjalnie uznana za wolną od polio w czerwcu 2002 roku. Ostatnie dwa przypadki tej choroby, spowodowane dzikim wirusem polio, odnotowano w 1982 i 1984 roku⁴. W 1994 roku wydano analogiczną deklarację dotyczącą Ameryki Północnej i Południowej, w 2000 roku dla Regionu Zachodniego Pacyfiku oraz w 2014 roku dla 11 krajów Azji Południowo-Wschodniej, w tym Indii i Indonezji.
  • Od tego czasu 80% ludności świata żyje w krajach wolnych od polio.
• W 2020 roku w Pakistanie i Afganistanie odnotowano łącznie 140 przypadków. Celem jest całkowite wyeliminowanie zakażeń.
  • Jeśli nie uda się całkowicie wyeliminować choroby, prognozy wskazują, że zapadalność na nią wzrośnie o 200 000 nowych przypadków rocznie, a w ciągu 10 lat choroba ponownie rozprzestrzeni się na cały świat.
• Do krajów zagrożonych, tj. o niskim stanie odporności populacyjnej i niewystarczających możliwościach nadzoru, należą obecnie Angola, Chiny, Myanmar, Filipiny i Zambia (stan na czerwiec 2021 r.).
• W latach 2000–2010 odnotowano kilka zakażeń mutacjami wirusa polio pochodzenia szczepionkowego (Circulating Vaccine­ Derived Polio-Virus - CVDPV). Żywe szczepionki, ze względu na niską cenę, nadal są stosowane w Afryce i Azji.
  • W 2020 roku zanotowano 1039 przypadków zachorowań z niedowładami pochodzenia szczepionkowego, z czego około połowa w Pakistanie i Afganistanie.
  • Ponieważ tylko 1 na około 200 zakażeń wiąże się z niedowładem, można założyć znacznie większą częstość występowania.
• Od 1988 do 2018 roku liczba zgłoszonych przypadków polio na świecie zmniejszyła się o ponad 99% (z 350 000 przypadków do 33).
• Szczegółowe informacje na temat krajów, w których polio nadal występuje, znajdują się w sekcji Szczepienia dla podróżnych.

Etiologia i patogeneza¹

Etiologia

• Wirus polio należy do grupy enterowirusów z rodziny pikornawirusów. Znane są trzy typy poliowirusów typu dzikiego (WPV): typ 1, 2 i 3.
  
  • WPV₂ i WPV₃ zostały całkowicie wyeliminowane na całym świecie. Obecnie w obiegu pozostaje jedynie WPV₁.
• Wirus rozprzestrzenia się poprzez transmisję fekalno-oralną. Namnaża się w gardle i jelicie przez 1–3 tygodnie, po czym następuje miejscowa odpowiedź immunologiczna lub faza wiremii.
• Wirus jest wydalany w ślinie przez 2–3 dni, a w stolcu przez 2–6 tygodni.
  • W niektórych stanach chorobowych oraz u osób zakażonych z upośledzeniem odporności wydalanie wirusa może utrzymywać się nawet przez kilka lat.
• Okres wylęgania wynosi zwykle 1–2 tygodnie (zakres 3–35 dni).
• Wskaźnik zakażeń jest niezwykle wysoki, ale 90–95% wszystkich zakażeń przebiega bezobjawowo. Kolejne 4–8% objawia się jako przemijająca choroba z nieswoistymi objawami infekcji gorączkowej.

Patogeneza

• U nawet 99,9% wszystkich zakażonych małych dzieci zakażenie przebiega bezobjawowo.
• Ryzyko zachorowania na jawne nagminne porażenie dziecięce wzrasta z wiekiem.
• Wirus może dotrzeć do układu nerwowego drogą krwionośną oraz przez wsteczny transport aksonalny.
• Neurotropizm: wirus preferuje komórki rogów przednich rdzenia kręgowego (zakażenie motoneuronów alfa). Śmierć tych komórek prowadzi do niedowładu wiotkiego.

Czynniki sprzyjające

• Nieodpowiednie warunki higieniczne i sanitarne na obszarach o niskim wskaźniku objęcia szczepieniami.

ICD-10

• A80 Ostre nagminne porażenie dziecięce.
  
  • A80.0 Ostre nagminne porażenie poszczepienne.
  • A80.1 Ostre nagminne porażenie dziecięce, wirus dziki, importowany.
  • A80.2 Ostre nagminne porażenie dziecięce, wirus dziki, miejscowy.
  • A80.3 Inne i nieokreślone postaci ostrego nagminnego porażenia dziecięcego.
  • A80.4 Ostre nagminne porażenie dziecięce, postać nieporażenna.
  • A80.9 Ostre nagminne porażenie dziecięce, nieokreślone.
• B91 Następstwa nagminnego porażenia dziecięcego.
• G14 Zespół post-polio.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Osłabienie mięśni, ból głowy, sztywność karku, gorączka, nudności/wymioty i ból gardła.
• Uszkodzenie dolnych neuronów ruchowych (niedowład wiotki) z ograniczeniem odruchów mięśniowych i zanikiem mięśni.
• Metodą diagnostyczną z wyboru jest posiew z płynu mózgowo-rdzeniowego, stolca lub wymaz z gardła, metodą drugiego wyboru jest test PCR wykrywający RNA wirusa i test serologiczny. W przypadku podejrzenia klinicznego diagnostykę należy prowadzić w ośrodku referencyjnym.
• W płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdza się leukocytozę z przewagą limfocytów, choć rzadko powyżej 500/mcl.

Diagnostyka różnicowa

• Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych wywołane przez inne enterowirusy.
• Inne wirusowe zakażenia OUN.
• Zespół Guillaina-Barrégo:
  • najczęstsza przyczyna ostrego niedowładu wiotkiego
  • niedowład w większości symetryczny
  • często szybka progresja w ciągu 10-14 dni
  • często w następstwie infekcji wirusowej, rzadziej bakteryjnej układu oddechowego lub przewodu pokarmowego
  • gorączka, ból głowy, nudności i wymioty.
• Ostra porfiria przerywana (AIP).
• Borelioza.
• Miastenia rzekomoporaźna.
• Zatrucie jadem kiełbasianym (botulizm).

Wywiad lekarski

• 90–95% wszystkich zakażonych osób pozostaje bezobjawowych. U mniej niż 1% rozwijają się niedowłady.
• U pacjentów objawowych mogą wystąpić trzy różne manifestacje kliniczne choroby.

Przebieg poronny bez zapalenia rdzenia kręgowego (postać łagodna)

• 4–8% przypadków.
• Nieswoiste objawy ostrej infekcji wirusowej: ból głowy, mialgie, wymioty, biegunka, zaparcia i zapalenie gardła, ewentualnie przemijająca gorączka.

Nieporażenna postać nagminnego porażenia dziecięcego

• 1–4% przypadków.
• Oprócz objawów łagodnej infekcji wirusowej występują objawy zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych oraz skurcze mięśni:
  • wysoka gorączka, ból pleców, skurcze mięśni
  • aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych bez niedowładu, często z nudnościami, wymiotami, bólem głowy i sztywnością karku.

Porażenna postać nagminnego porażenia dziecięcego

• Poniżej 1% przypadków.
• Czynnik wywołujący jest niejasny; aktywność fizyczna i iniekcje domięśniowe mogą odgrywać rolę w łagodnej fazie choroby.
• Może wystąpić drżenie, osłabienie mięśni, zaparcia oraz niedrożność jelit.
• Porażenne nagminne porażenie dziecięce można podzielić na postać rdzeniową i opuszkową. Obie postaci mogą  również występować jednocześnie:
  • postać rdzeniowa nagminnego porażenia dziecięcego:
    • początkowo występuje ból mięśniowy i silne skurcze mięśni, następnie rozwija się asymetryczne osłabienie mięśni, głównie kończyn dolnych, które najbardziej nasilone jest w okresie 48 godzin
    • zajęcie mięśni oddechowych prowadzi do zmniejszenia pojemności życiowej.
  • postać opuszkowa nagminnego porażenia dziecięcego:
    • niedowład mięśni zaopatrywanych przez nerwy czaszkowe (porażenie opuszkowe)
    • objawy to m.in. diplopia (rzadko), obwodowy niedowład twarzy, dysfagia, dysfonia, nosowy głos, niedowład mięśnia mostkowo-sutkowo-obojczykowego i mięśnia czworobocznego, trudności w żuciu, zaburzenia połykania oraz cofanie pokarmu i płynów z żołądka (regurgitacja) przez nos
    • wysoka śmiertelność, zwłaszcza u dzieci

Badanie fizykalne

• W badaniu neurologicznym stwierdza się niedowłady rdzeniowe i/lub opuszkowe:
  • uszkodzenie dolnych neuronów ruchowych (niedowład wiotki) z ograniczeniem głębokich odruchów ścięgnistych i zanikiem mięśni.

Badania uzupełniające w ramach podstawowej opieki zdrowotnej

Badanie krwi

• Prawidłowa liczba leukocytów albo łagodna leukocytoza.

Diagnostyka specjalistyczna

Badanie krwi

• Test serologiczny.⁴
  • Rozpoznanie można postawić na podstawie wyników badań serologicznych (obecność lub wzrost miana przeciwciał w klasie IgM), jednak ta metoda jest powolna i trudna do wykonania ze względu na dużą liczbę różnych enterowirusów.
• Diagnostyka molekularna metodą PCR w celu określenia serotypu i odróżnienia nagminnego porażenia dziecięcego wywołanego przez wirusa dzikiego i pochodzenia szczepionkowego.

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego - wykonywane w warunkach szpitalnych

• Ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego i poziom białka są prawidłowe lub nieznacznie podwyższone.
• Poziom glukozy nie jest obniżony.
• Liczba komórek wynosi zwykle poniżej 500/mcl i jest głównie efektem limfocytozy.
• Płyn mózgowo-rdzeniowy jest w normie u 5% pacjentów.

Posiew

• Wymazy z gardła (we wczesnym przebiegu) i próbki stolca (we wczesnym i późnym przebiegu), w razie potrzeby próbka płynu mózgowo-rdzeniowego.
• Wirus polio można wyizolować ze stolca przez okres do 6 tygodni od początku choroby.

Wskazania do hospitalizacji

• W przypadku podejrzenia nagminnego porażenia dziecięcego obowiązkowa jest hospitalizacja na podstawie skierowania od lekarza.⁵

Leczenie

Cel leczenia

• Zmniejszenie ryzyka niedowładu.

Ogólne informacje o leczeniu

• Nie jest dostępne leczenie przyczynowe.
• Kluczowa jest fizjoterapia prowadzona od wczesnego etapu choroby, zapobiegająca zesztywnieniu porażonych mięśni, ćwiczenia oddechowe, walka z nałogiem palenia, mobilizacja odksztuszania wydzieliny zalegającej w drogach oddechowych, przy długotrwałym unieruchomieniu profilaktyka choroby zakrzepowo-zatorowej. Chorzy z porażeniami mięśni oddechowych wymagają wspomagania oddychania w warunkach szpitalnych.⁴

Opieka medyczna⁶

Faza ostra

• Złagodzenie bólu i wczesne rozpoczęcie intensywnej fizjoterapii, aby zapobiec przykurczom i usztywnieniu stawów.
• Może szybko wystąpić ostra niewydolność oddechowa, która wymaga intubacji i okresowej wentylacji nadciśnieniowej.
• Jeśli konieczna jest długotrwała wentylacja lub jednocześnie występuje porażenie opuszkowe, konieczne może być wykonanie tracheostomii w celu ochrony dróg oddechowych.

Faza mobilizacji

• W pierwszych tygodniach mobilizacji głównym celem jest zapobieganie deformacjom poprzez rozciąganie i unieruchamianie chorych kończyn.
• Intensywna fizjoterapia powinna skupiać się na treningu uszkodzonych mięśni w celu odtworzenia ich siły i czynności. Należy dopasować odpowiednie ortezy w celu wyrównania ubytków czynnościowych, wspierania mobilności i zapobiegania niepotrzebnym obciążeniom.

Obowiązek zgłaszania

• W Polsce istnieje obowiązek zgłaszania do właściwych Państwowych Inspektorów Sanitanych, telefonicznie oraz potwierdzania w postaci papierowej lub elektronicznej podejrzenia lub rozpoznania: ostrego nagminnego porażenia dziecięcego (poliomyelitis), ostrego porażenia wiotkiego, w tym zespołu Guillaina-Barrégo.

Szczepienia/zapobieganie

Ogólne

• Najskuteczniejszą metodą chroniącą przed zachorowaniem na poliomyelitis jest utrzymanie wysokiego odsetka zaszczepionych oraz przestrzeganie higieny, gdyż choroba przenosi się drogą pokarmową (fekalno-oralną). Od 2016 roku trójwalentne żywe szczepionki zastąpiono szczepionkami dwuwalentnymi, zawierającymi inaktywowane (zabite) wirusy przeciwko typowi 1 i 3. Wynika to z faktu, że typ 2 wirusa polio obecny w żywych szczepionkach często ulegał mutacji w krążące wirusy polio (cVDPV₂) powodując transmisję zakażenia.
• W Polsce szczepienia przeciwko poliomyelitis są obowiązkowe i finansowane z budżetu Ministerstwa Zdrowia.

Zalecenia dotyczące szczepień

• Immunizacja podstawowa.
  
  • Noworodki urodzone o czasie:
    • 3 dawki szczepienia podstawowego:
      • pierwsza dawka: 3-4. miesiąc życia
      • druga dawka: 5-6. miesiąc życia, po 6-8 tygodniach od podania pierwszej dawki
      • trzecia dawka: 16-18 miesiąc życia, po 6 miesiącach od podania drugiej dawki
    • w przypadku szczepionek wysokoskojarzonych: pięciowalentnej (przeciwko błonicy, tężcowi, krztuścowi, polio, Haemophilus influenzae typu B) lub sześciowalentnej (przeciwko błonicy, tężcowi, krztuśccowi, polio, Haemophilus influenzae typu B oraz wirusowemu zapaleniu wątroby typu B) - 4 dawki szczepienia podstawowego:
      • pierwsza dawka: 2. miesiąc życia
      • druga dawka: 3-4. miesiąc życia
      • trzecia dawka: 5-6. miesiąc życia
      • czwarta dawka: 16-18 miesiąc życia.
  • Wcześniaki:
    • szczepienia przeprowadza się zgodnie z wiekiem liczonym od momentu narodzin (chronologicznym).
• Szczepienie przypominające:
  
  • w wieku 6 lat
  • przy zrealizowanym i udokumentowanym cyklu szczepień u osoby dorosłej obejmującym 4 dawki szczepionki przeciwko polio w dzieciństwie (lub 3 dawki, jeżeli szczepienie było wykonane w przeszłości, ale już u osoby dorosłej), nie są wymagane szczepienia przypominające⁷
  • w przypadku grup ryzyka może być konieczne kolejne szczepienie przypominające
    • np. podczas podróży do obszarów o zwiększonym ryzyku zakażenia (patrz poniżej) lub wykonywania czynności zawodowych o zwiększonym ryzyku zakażenia.
• Uzupełnianie szczepień u osoby nieszczepionej lub która trwale utraciła dokumentację szczepień:
  • wiek poniżej 6. lat: 3 dawki szczepienia z zachowaniem odstępów 6-8 tygodni po pierwszej dawce szczepienia, 6 miesięcy po drugiej dawce i dawka przypominająca w 6. roku życia
  • Wiek ≥6 lat: wymagane jest tylko szczepienie podstawowe (bez dawki przypominającej): dwie dawki w odstępie 1-2 miesięcy, trzecia dawka po upływie 6-12 miesięcy po drugiej dawce⁷
• Liczy się każde szczepienie:
  • jeśli przekroczone zostaną zalecane odstępy między szczepieniami, nie jest konieczne rozpoczynanie cyklu uodparniania od nowa.

Szczepienia dla podróżnych²

• Szczepienia ochronne odpowiednie do wieku (patrz wyżej).
• Szczepienie przypominające przeciwko polio służy nie tylko ochronie podróżnych, ale także ochronie populacji i dlatego jest uważane za szczepienie zalecane.

Wskazania do szczepienia uzupełniającego przed podróżą

• Cele podróży z kategorii I, czyli z krążącym obecnie wirusem WPV₁, cVDPV₁­ lub cVDPV₃.­
  • Podróż trwająca powyżej 4 tygodni wymaga szczepienia od 4 tygodni do 1 roku przed wyjazdem do kraju docelowego.
  • W przypadku krótszych podróży, jeżeli szczepienie przed wyjazdem nie jest możliwe, szczepienie powinno nastąpić najpóźniej w momencie wyjazdu do kraju docelowego.
  • Obowiązek dokumentacji: szczepienia przed podróżą do tych krajów muszą być wpisane na pierwszej stronie świadectwa szczepień.
  • Kraje, w których występuje wirus (stan na maj 2021 roku): Afganistan (WPV₁), Pakistan (WPV₁), Jemen (cVDPV₁), Madagaskar (cVDPV₁), Malezja (cVDPV₁).
• Kategoria II (obecnie krążący wirus cVDPV₂­).
  • Podróż trwająca powyżej 4 tygodni wymaga szczepienia od 4 tygodni do 1 roku przed wyjazdem do kraju docelowego.
  • Kraje, w których występuje wirus (stan na maj 2021 roku): Afganistan, Benin, Burkina Faso, Czad, Demokratyczna Republika Konga, Egipt, Etiopia, Ghana, Gwinea, Iran, Kamerun, Kenia, Kongo (Brazzaville), Liberia, Malezja, Mali, Niger, Nigeria, Pakistan, Republika Środkowoafrykańska, Senegal, Sierra Leone, Sudan, Sudan Południowy, Somalia, Tadżykistan, Togo, Wybrzeże Kości Słoniowej.
• Inne kraje, w których wprowadzono obowiązek dokumentacji (stan na luty 2021 roku):
  • Afganistan, Arabia Saudyjska, Brunei Darussalam, Egipt, Filipiny, Gruzja, Indie, Iran, Irak, Jordania, Katar, Libia, Malediwy, Maroko, Nepal, Oman, Pakistan, Saint Kitts i Nevis, Somalia, Syria, Ukraina.
• Należy rozważyć szczepienie przypominające:
  • kraje w kryzysie służby zdrowia, np. Syria, Haiti.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Okres wylęgania wynosi 3–35 dni (najczęściej 7–14 dni).
• U 99% osób dotkniętych chorobą rozwija się bezobjawowe zakażenie grypopodobne.
• Łagodna i nieporażenna postać nagminnego porażenia dziecięcego ma charakter przejściowy, natomiast porażenna postać nagminnego porażenia dziecięcego może prowadzić do trwałego paraliżu.

Zespół post-polio

• Po wielu latach od ostrej choroby może dojść do tzw. zespołu post-polio, z objawami zarówno przewlekłego, jak i nowego odnerwienia. Zespół nie jest zakaźny, ale wiąże się z postępującym zaburzeniem czynności pozostałych neuronów ruchowych.
• W badaniach kontrolnych 1449 pacjentów po 40 latach od ostrego porażennego nagminnego porażenia dziecięcego wykazano, że u większości z nich pojawiły się nowe problemy zdrowotne:
• 85% zgłaszało osłabienie mięśni uszkodzonych wcześniej w wyniku polio
• 58% zgłaszało zmniejszenie siły mięśni, które wcześniej nie były objęte procesem chorobowym
• 57% zgłaszało zwiększoną męczliwość
• 62% doświadczało nietolerancji zimna
• 64% zgłaszało nasilony ból mięśni
• 58% zgłaszało nasilenie bólu stawów.

Powikłania

• Zakażenia układu moczowego.
• Niewydolność oddechowa.
• Niedodma.
• Zapalenie płuc.
• Obrzęk płuc.
• Zapalenie mięśnia sercowego.
• Zgon.

Rokowanie

• Paraliż szczątkowy.
  • Łagodne osłabienie małych grup mięśniowych ustępuje łatwiej niż nasilone osłabienie dużych mięśni.
• W postaci opuszkowej nagminnego porażenia dziecięcego śmiertelność wynosi 50%.

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Zespół post-polio.