Streszczenie
- Definicja: Wrodzony brak śledziony, asplenia czynnościowa spowodowana chorobą lub splenektomia pourazowa (najczęstsza postać). Asplenia czynnościowa może rozwijać się przy chorobach współistniejących.
- Częstość występowania: Rzadka.
- Objawy: Osłabiona odporność, zwiększone ryzyko zakażeń oraz choroby zakrzepowo-zatorowej.
- Wyniki: W większości przypadków wyniki badań diagnostycznych oraz obraz kliniczny są prawidłowe. W przebiegu ciężkich zakażeń występuje gorączka, znaczne pogorszenie stanu ogólnego oraz objawy posocznicy.
- Diagnostyka: Badania laboratoryjne/badania obrazowe.
- Leczenie: Profilaktyka w postaci szczepień, ewentualnie antybiotyków podawanych profilaktycznie lub w ramach strategii „stand by”. Można rozważyć leczenie przeciwzakrzepowe.
Informacje ogólne
Definicja
- Brak śledziony: może być wrodzony, w wyniku chirurgicznego usunięcia (splenektomia) lub czynnościowy - w przypadku dysfunkcji tego narządu.1
- wrodzony brak śledziony lub asplenia czynnościowa spowodowana współistniejącymi chorobami lub innymi czynnikami
- hiposplenizm oznacza ograniczenie funkcji śledziony
- Śledziona jest jednym z głównych pozaszpikowych narządów limfatycznych.
- Śledziona odgrywa kluczową rolę w układzie odpornościowym. Dzięki fagocytozie, narząd ten pełni szczególnie ważne funkcje w obronie przed inwazyjnymi zakażeniami bakteriami otoczkowymi.
- Splenektomia oraz hiposplenizm są stanami, które predysponują do wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych oraz zwiększają ryzyko ciężkich zakażeń, w wyniku zaburzonej odpowiedzi immunologicznej.
Anatomia kliniczna/fizjologia
- Wielkość śledziony zależy od wielu czynników, w tym od wymiarów ciała oraz płci.2
- Reguła „4711“ (długość śledziony 11 cm, szerokość 7 cm i grubość 4 cm) dotyczy tylko części populacji.
- Śledziona ma średnio 10 cm długości i waży około 150 g.3
- Dysfunkcji śledziony towarzyszy utrata wyspecjalizowanych makrofagów i komórek B strefy brzeżnej śledziony.
- Następstwa immunologiczne i hematologiczne:
- zmniejszona eliminacja słabo opsonizowanych antygenów bakteryjnych
- upośledzona humoralna odpowiedź immunologiczna na antygeny z powodu zmniejszonej produkcji przeciwciał IgM
- upośledzona T-niezależna odpowiedź immunologiczna wobec antygenów polisacharydowych
- słaba odpowiedź przeciwciał na antygeny polisacharydowe (zwłaszcza patogeny otoczkowe)
- ilościowe i jakościowe ograniczenia w klasycznej i alternatywnej kaskadzie aktywacji dopełniacza, a tym samym osłabiona opsonizacja
- zmniejszone filtrowanie konkretnych antygenów i zmienionych/starszych składników krwi
- Oprócz zwiększonej zapadalności na zagrażające życiu zakażenia bakteryjne i pasożytnicze, innym potencjalnie występującym powikłaniem po splenektomii jest ryzyko zakrzepicy żylnej (m.in. żyły głównej dolnej i górnej oraz dużych żył położonych powyżej).
- Po splenektomii istnieje zwiększone ryzyko zakrzepicy żylnej i tętniczej.
- Powikłania naczyniowe mogą być związane ze zmniejszonym przepływem krwi lub niedrożnością naczyń i mogą objawiać się jako zakrzepica in situ, choroba zakrzepowo-zatorowa, skurcz naczyń lub miażdżyca tętnic.
- Rola śledziony w obronie przed zakażeniami
- Według retrospektywnych badań kohortowych, ryzyko zgonu z powodu posocznicy jest 5,7 razy większe u pacjentów po splenektomii w porównaniu do tych, którzy mają śledzionę.
- Ważną rolę odgrywa wskazanie do splenektomii: ryzyko zakażeń jest niższe u pacjentów po urazach (3,4-krotny wzrost) niż u pacjentów z nowotworami hematologicznymi (18-krotny wzrost).
- W przypadku braku śledziony lub upośledzonej funkcji śledziony nie obserwowano zwiększonego ryzyka zakażenia SARS-CoV-2 ani cięższego przebiegu COVID-19.
Częstość występowania
- Splenektomia
- W 2005 r. w USA wykonano 22 000 splenektomii4, z których większość była wynikiem urazu.
- Według innego badania, 42% było spowodowanych urazem, 15% — złośliwymi chorobami hematologicznymi i 15% cytopeniami.5
- Hemoglobinopatie
- U prawie wszystkich pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową rozwija się asplenia czynnościowa.
- Wiele hemoglobinopatii wiąże się z ryzykiem rozwoju splenomegalii i może wymagać splenektomii lub stopniowo prowadzić do asplenii czynnościowej.
- Inne choroby, w przebiegu których funkcja śledziony może być zaburzona:
- celiakia 33–76%
- choroba Whipple'a 47%
- alkoholowa choroba wątroby 37–100%6
Etiologia i patogeneza
- Asplenia może być nabyta lub wrodzona.
- Asplenia nabyta:
- Najczęstszymi wskazaniami do splenektomii są urazy śledziony, guzy lite jamy brzusznej zajmujące śledzionę lub zaopatrujące ją naczynia oraz jatrogenne uszkodzenie narządu podczas zabiegów chirurgicznych.
- inne wskazania: zaburzenia hematologiczne, takie jak dziedziczna sferocytoza, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, talasemia major lub intermedia, idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP), zaburzenia mieloproliferacyjne, niektóre autoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne, zaburzenia limfoproliferacyjne, w rzadkich przypadkach — zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP)7
- W przypadku chłoniaków (chłoniaka Hodgkina lub nie-Hodgkina albo białaczki włochatokomórkowej) z wyraźnym powiększeniem śledziony i hipersplenizmem, splenektomia obecnie nie jest wykonywana ze względu na dostępność alternatywnych, lepszych terapii onkologicznych.
- Zaburzenia autoimmunologiczne prowadziące do hiposplenizmu:
- toczeń rumieniowaty układowy
- reumatoidalne zapalenie stawów
- kłębuszkowe zapalenie nerek
- sarkoidoza
- amyloidoza i przewlekła choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi
- Wiele chorób przewodu pokarmowego i wątroby może prowadzić do asplenii czynnościowej, np. celiakia, przewlekłe zapalenie jelit, choroba Whipple'a, limfangiektazja jelitowa, przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych i alkoholowa choroba wątroby.
- przyczyny jatrogenne: stosowanie metylodopy, glikokortykosteroidów w dużych dawkach, całkowite żywienie pozajelitowe, napromienianie śledziony
- Asplenia wrodzona
- izolowana wada śledziony lub jako część zespołu klinicznego (rzadko)
- Zakażenia u chorych z asplenią i hiposplenizmem
- Streptococcus pneumoniae jest zdecydowanie najczęstszym patogenem wywołującym posocznicę u chorych po splenektomii (post-splenectomy sepsis — PSS).
- Neisseria meningitidis i Haemophilus influenzae przez długi czas były ważnymi patogenami powodującymi PSS. Wraz ze wzrostem dostępności skoniugowanej szczepionki przeciwko H. influenzae typu B znaczenie tej bakterii w kontekście asplenii znacznie spadło.
- Według aktualnych danych coraz większą rolę odgrywają inne bakterie Gram-ujemne.
- Zwiększone ryzyko poważnych zakażeń istnieje również po ugryzieniach przez psy lub koty.
- Istnieje dożywotnie ryzyko wystąpienia posocznicy po splenektomii (PSS).
- Ryzyko to zależy od choroby podstawowej: najwyższe ryzyko posocznicy w talasemii major, w zaburzeniach związanych z sierpowatokrwinkowością i w chłoniaku Hodgkina, niższe w sferocytozie, idiopatycznej plamicy małopłytkowej i splenektomii związanej z urazem.
Czynniki predysponujące
- Uraz
- Hemoglobinopatie
- Przewlekłe nowotwory mieloproliferacyjne
- Ostre białaczki i chłoniaki
- Stan po przeszczepie komórek macierzystych krwi
- Wrodzony hiposplenizm lub asplenia
- Przyczyny jatrogenne
- stosowanie metylodopy, podawanie dużych dawek glikokortykosteroidów, całkowite żywienie pozajelitowe, napromienianie śledziony
- Choroby przewodu pokarmowego
- celiakia, nieswoiste zapalenie jelit, choroba Whipple'a, limfangiektazja jelitowa, idiopatyczne przewlekłe wrzodziejące zapalenie jelit
- Zaburzenia wątroby
- przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych, marskość wątroby, alkoholowa choroba wątroby
- Zaburzenia autoimmunologiczne
- Niedrożność tętnicy śledzionowej, zakrzepica żyły śledzionowej
- Zakażenia: HIV/AIDS, malaria
- Amyloidoza
ICD-10
- D73 Choroby śledziony
- D73.0 Hiposplenizm
- D73.9 Choroba śledziony, nieokreślona
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Splenektomia w wywiadzie
- Wtórna asplenia czynnościowa może rozwinąć się jako powikłanie wielu chorób hematologicznych.
Diagnostyka różnicowa
- Hiposplenizm
- Może wystąpić podczas rozwoju asplenii czynnościowej.
- Może być odwracalny, jeśli choroba podstawowa jest leczona.
- Przykład — celiakia: dzięki odpowiedniemu leczeniu choroby podstawowej, śledziona może odzyskać swoją normalną funkcję.
Wywiad lekarski
- Pacjenci z asplenią mogą być bezobjawowi.
- U niektórych osób występuje zmęczenie, znużenie, gorączka i/lub encefalopatia.
- Objawy choroby podstawowej
Badanie przedmiotowe
Potwierdzenie asplenii/ hiposplenizmu
- Podczas gdy brak śledziony można łatwo uwidocznić za pomocą badań obrazowych, ocena funkcji śledziony w hiposplenizmie czynnościowym/asplenii czynnościowej jest trudniejsza.
- Ciałka Howella-Jolly'ego w rozmazie krwi obwodowej (trwałe mikrojądra w erytrocytach) wskazują na upośledzoną funkcję filtracyjną śledziony.
- Swoistość i czułość tych wskaźników jest dyskusyjna.
- Lepszą czułość oferuje wykrywanie przy użyciu mikroskopu fazowo-interferencyjnego tzw. „pitted red blood cells" lub „pitted erythrocytes" (konglomeratów białkowych, które nie są usuwane przez błonę erytrocytów z powodu braku funkcji śledziony, tworząc tzw. morwowate erytrocyty).
- Powtarzalny i ilościowy test, który koreluje z wielkością śledziony.
- Badanie wymaga pewnego doświadczenia i jest prowadzone jedynie w ośrodkach naukowych.
- badanie niedostępne w warunkach POZ
W razie zakażenia
- Parametry życiowe: saturacja, ciśnienie tętnicze, tętno
- Objaw sztywności karku (podejrzenie zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych).
- U pacjentów z asplenią pneumokokowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych może prowadzić do zgonu nawet 4 razy częściej niż bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych wywołane przez inne patogeny.
Badania uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego
- OB, CRP, morfologia krwi bez rozmazu, pełna morfologia krwi
- Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej
Diagnostyka specjalistyczna
Potwierdzenie asplenii/ hiposplenizmu
- Rozmaz krwi: obecność ciałek Howella-Jolly'ego sugeruje asplenię czynnościową.
- Obrazowanie w mikroskopie fazowo-interferencyjnym: „pitted red blood cells".
- Badania obrazowe
- TK, RM jamy brzusznej8
W przypadku zakażenia/posocznicy po splenektomii (PSS)
- W przypadku podejrzenia PSS należy dążyć do szybkiej i dokładnej diagnostyki mikrobiologicznej. Pobranie: krwi, materiału z dróg oddechowych (plwocina, popłuczyny pęcherzykowo-oskrzelowe), płynu mózgowo-rdzeniowego,
- , płynu z jamy opłucnowej do mikroskopii i posiewów.
- Posiewy mogą być uzupełnione o diagnostykę PCR (pneumokoki, meningokoki).
- Wywiad podróżny: gruba kropla i cienki rozmaz krwi w celu wykluczenia/stwierdzenia malarii, również w przypadku ukąszenia przez kleszcza w wywiadzie (wykrycie babeszjozy wewnątrzkrwinkowo, w przypadku anaplazmozy — morule w granulocytach obojętnochłonnych)
- Ze względu na wysokie obciążenie patogenami w PSS można również wykonać barwienie metodą Grama kożuszka (bogatej w leukocyty frakcji międzyfazowej po odwirowaniu próbki krwi) z późniejszą mikroskopią.
Wskazania do skierowania do specjalisty
- Przy podejrzeniu asplenii czynnościowej
- Przy powikłaniach spowodowanych asplenią
Wskazanie do hospitalizacji
- W przypadku podejrzenia PSS wskazana pilna hospitalizacja
Leczenie
Cele leczenia
- Zapobieganie powikłaniom poprzez odpowiednie środki profilatyczne oraz adekwatne i wczesne leczenie zakażeń.
Ogólne informacje o leczeniu
- Ryzyko zakażenia
- Pacjenci z asplenią mają znacznie wyższe ryzyko wystąpienia ciężkich zakażeń bakteryjnych, szczególnie w przypadku patogenów otoczkowych.
- Bakterie, które najczęściej powodują zakażenia u pacjentów z asplenią, to pneumokoki (prawie 90%).9
- Zapobieganie zakażeniom
- Leczenie asplenii polega na zapobieganiu, wczesnym wykrywaniu oraz leczeniu zakażeń.
- Pacjenci powinni zostać zaszczepieni przeciwko bakteriom otoczkowym (meningokoki, pneumokoki, Haemophilus influenzae grupy B).
- Grupy ryzyka
- Ciężkie zakażenia po splenektomii występują głównie u dzieci poniżej 16. roku życia ze względu na niecałkowicie rozwinięty układ immunologiczny.
- W przypadku wystąpienia objawów zakażenia, należy niezwłocznie włączyć antybiotykoterapię o szerokim spektrum działania do czasu uzyskania wyników posiewów.
Zalecenia dla pacjentów
- Możliwość profilaktyki antybiotykowej, którą pacjenci mogą przyjmować w przypadku wystąpienia gorączki o nieznanej przyczynie i objawów ogólnych (leczenie ratunkowe w ramach strategii „stand by”).
Zapobieganie zakażeniom
Szczepienia
- Coroczne szczepienie przeciwko grypie
- W przypadku asplenii zasadniczo należy wykonywać wszystkie zalecane szczepienia (w tym szczepienia żywe).
Przed splenektomią
- Szczepienia, jeśli to możliwe, należy rozpocząć co najmniej 2 tygodnie przed planowaną splenektomią; jeśli nie jest to możliwe, szczepienia można wykonać do 3 dni przed datą operacji.
- Jeśli planowana jest splenektomia z powodu choroby hematologicznej, szczepienie należy w miarę możliwości wykonać wcześniej.
Po splenektomii lub w przypadku asplenii czynnościowej
- Szczepienia przeciwko pneumokokom, Haemophilus influenzae typu B i meningokokom (bakterie otoczkowe)
- Coroczne szczepienie przeciw grypie (zwiększone ryzyko wtórnych zakażeń bakteryjnych, zwłaszcza wywołanych przez pneumokoki)
- Szczepienia są możliwe zaraz po ustabilizowaniu stanu ogólnego pacjenta.
- Pneumokoki
- dzieci w wieku od 2 lat, młodzież lub dorośli, którzy nie zostali jeszcze zaszczepieni przeciwko pneumokokom
- szczepienie w schemacie sekwencyjnyme 13-walentną szczepionką skoniugowaną (PCV13), a następnie po co najmniej 8 tygodniach PPSV23.
- u dzieci i młodzieży <18 r.ż: dawka przypominająca co 5 latach preparatem PPSV23.
- osoby ≥18 rż: możliwość podania zamiast PCV13+PPSV23, jednej dawki szczepionki skoniugowanej PCV20
- dzieci w wieku od 2 lat, młodzież lub dorośli, którzy nie zostali jeszcze zaszczepieni przeciwko pneumokokom
- Haemophilus influenzae typu B
- jednorazowe szczepienie
- Brak danych dotyczących konieczności powtarzania szczepień w tej grupie pacjentów
- Meningokoki
- W przypadku asplenii zalecana jest szczepionka poliwalentna przeciwko serotypom Neisseria meningitidis A, C, W oraz Y i meningokokowa typu B.
- Jeśli szczepienie monowalentną skoniugowaną szczepionką meningokokową typu C zostało już wykonane, zaleca się dalsze szczepienie 4-walentną szczepionką skoniugowaną.
- Zaleca się stosowanie dawek przypominających szczepionki poliwalentnej przeciwko serotypom Neisseria meningitidis A, C, W oraz Y co 5 lat.10
Profilaktyka antybiotykowa
- Zalecana u dzieci z asplenią w przebiegu niedokrwistości sierpowatokrwinkowej i po urazach:
- 3 miesiące do 2 lat: penicylina fenoksymetylowa 125 000 j.m. 2 razy na dobę lub amoksycylina doustnie 10 mg/kg masy ciała w dwóch dawkach
- 3–10 lat: 250 000 j.m. 2 razy na dobę
- 5 lat do okresu dojrzewania: 500 000 j.m. 2 razy na dobę
- w przypadku uczulenia na penicylinę: erytromycyna 10 mg/kg m.c. 1 raz na dobę
- Nie jest zalecana u osób dorosłych.
- Należy rozważyć u osób dorosłych, które już chorowały na PSS, ponieważ istnieje ponad 10-krotnie zwiększone ryzyko nawrotu PSS, a także u pacjentów ze współistniejącą chorobą hematologiczną lub niedoborem odporności, u których nie można założyć, że są odpowiednio chronieni szczepionką przeciwko pneumokokom lub którzy nie mogą być zaszczepieni.
- W profilaktyce antybiotykowej u dorosłych wskazana jest penicylina fenoksymetylowa (dorośli 1 mln j.m. 2 razy na dobę) lub amoksycylina 10 mg/kg m.c. 2 razy na dobę.
-
- w przypadku uczulenia na penicylinę: roksytromycyna 150 mg 1 raz na dobę lub erytromycyna 5 mg/kg m.c. 1 raz dobę
- Profilaktykę antybiotykową można stosować w okresie największego ryzyka wystąpienia PSS lub nawrotu PSS, tj. przez 1-2 lata po splenektomii lub po PSS.
-
Antybiotykoterapia ratunkowa zgodnie z zasadą „stand by”
- Pacjenci powinni mieć do dyspozycji antybiotyki na wypadek wystąpienia objawów zakażenia, ze względu na ryzyko związane z opóźnieniem włączenia antybiotykoterapii.11
- Ponadto chorzy powinni zostać przeszkoleni w zakresie stosowania antybiotykowej terapii ratunkowej i posiadać przy sobie kartę leczenia nagłego.
- W przypadku gorączki, dreszczy, złego samopoczucia pacjenci powinni zastosować leki w ramach strategii „stand by”, ale nadal konieczna jest natychmiastowa konsultacja medyczna i monitorowanie stanu chorego.
- dorośli: amoksycylina/kwas klawulanowy
- dzieci: amoksycylina/kwas klawulanowy, w przypadku alergii na penicylinę: azytromycyna lub klarytromycyna
- w przypadku ugryzienia przez zwierzę — amoksycylina/kwas klawulanowy przez 7 dni
Profilaktyka przeciwzakrzepowa
- Po splenektomii ryzyko żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ) wzrasta 3-krotnie.
- Należy wcześnie rozpocząć profilaktyczne leczenie przeciwkrzepliwe przy zwiększonym ryzyku zakrzepicy.
- Powikłania zakrzepowo-zatorowe najczęściej występują po splenektomii przy talasemii intermedia.
- Znacznie zwiększone ryzyko ŻChZZ po splenektomii występuje również w przypadku talasemii beta hemoglobiny E, zaburzeń związanych z sierpowatokrwinkowością, dziedzicznej stomatocytozy, niedokrwistości autoimmunologicznej hemolitycznej (AIHA) i niedoboru kinazy pirogronianowej.
- Dane dotyczące pooperacyjnego leczenia lekami przeciwpłytkowymi i antagonistami witaminy K są niejednoznaczne i nie pozwalają na sformułowanie jednoznacznych zaleceń.
- Ponieważ rokowanie w zakrzepicy żyły wrotnej poprawia natychmiastowe leczenie heparyną, następnie doustne leczenie przeciwkrzepliwe, a choroba zakrzepowo-zatorowa nie zawsze jest objawowa, w pierwszym roku po splenektomii należy rozważyć monitorowanie pacjentów z grupy ryzyka za pomocą ultrasonografii dopplerowskiej i oznaczania D-dimerów.
Leczenie farmakologiczne
Przy zakażeniach/PSS
- Wdrożenie antybiotykoterapii w ciągu 1 godziny
- W czasie hospitalizacji zaleca się dożylne podanie antybiotyków o szerokim spektrum działania, zgodnie z podejrzewanym czynnikiem etiologicznym. Do antybiotyków tych należą: wankomycyna z cefotaksymem, ceftriaksonem lub lewofloksacyną (przy nadwrażliwości na cefalosporyny), niekiedy klindamycynę lub imipenem z cylastatyną albo piperacylinę z tazobaktamem.
- W przypadku wskazań leczenie w oddziale intensywnej terapii12
Inne opcje leczenia
- W chirurgii urazowej coraz częściej podejmuje się próby leczenia zachowawczego z oszczędzeniem śledziony wtedy, gdy istnieje taka możliwość, np. poprzez embolizację angiograficzną.13
- Odstąpienie od splenektomii korzystnie wpływa na funkcjonowania układu odpornościowego oraz zapobieganie powikłaniom infekcyjnym i zakrzepowo-zatorowym.
Przebieg, powikłania i rokowanie
Powikłania
- Infekcje zagrażające życiu
- Wstrząs septyczny może prowadzić do rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (disseminated intravascular coagulation — DIC).
- Do 70% zgonów w asplenii wynika z nieodpowiedniego leczenia infekcji.6
- Czynnikami ryzyka ciężkich zakażeń są:
- utrata śledziony we wczesnym dzieciństwie, tj. u dzieci z wciąż niedojrzałym układem odpornościowym
- wiek powyżej 60 lat
- usunięcie śledziony z powodu chorób przebiegających ze zwiększoną podatnością na zakażenia (np. chłoniak Hodgkina lub po intensywnej chemioterapii)
- stan po PSS lub przejściu innego ciężkiego zakażenia po splenektomii
- Chociaż ryzyko wystąpienia PSS po splenektomii jest podwyższone dożywotnio, w pierwszych 2–3 latach występuje 2/3 wszystkich przypadków PSS.
- Zakażenia pasożytnicze, takie jak malaria i babeszjoza14
- szczególnie u pacjentów z asplenią
- Powikłania naczyniowe i zakrzepowe
- zwłaszcza w chorobach hematologicznych, takich jak talasemia intermedia, beta-talasemia, zaburzenia związane z sierpowatokrwinkowością
- ryzyko zakrzepicy żylnej w obszarze żyły głównej dolnej i górnej oraz dużych żył położonych powyżej
- nadciśnienie płucne jako konsekwencja żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej
Rokowanie
- Rokowanie jest niekorzystne, jeśli nie stosuje się odpowiedniej ochrony za pomocą szczepień.
- W przypadku pacjentów z asplenią oraz pacjentów z nabytym niedoborem odporności i asplenią, zaleca się profilaktykę antybiotykową i szczepienia.6
- Pacjenci nieszczepieni są narażeni na wysokie ryzyko ciężkich zakażeń bakteryjnych, w tym posocznicy, wstrząsu septycznego i śmierci.
- Śmiertelność wskutek PSS wynosi około 50%.
- Dzięki wczesnemu rozpoznaniu i natychmiastowemu zastosowaniu antybiotyków można ją znacznie ograniczyć.
Dalsze postępowanie
- Zaleca się, aby pacjenci otrzymali niezbędne szczepienia przypominające.
- W pierwszym roku po splenektomii należy rozważyć monitorowanie pacjentów z grupy wysokiego ryzyka z zastosowaniem diagnostyki metodą ultrasonografii dopplerowskiej i oznaczania D-dimerów.
Informacje dla pacjentów
O czym należy poinformować pacjentów?
- Pacjenci powinni znać ryzyko powikłań, zwłaszcza ryzyko ciężkich zakażeń.
- Należy podkreślić konieczność szczepień oraz profilaktycznego stosowania antybiotyków.
- Należy zapewnić edukację pacjentów w zakresie prawidłowego profilaktycznego stosowania antybiotyków i wydać im kartę z informacjami do użytku w nagłych wypadkach.
- W przypadku podróży do regionów, w których występują endemiczne zakażenia pasożytnicze, np. malaria i babeszjoza, należy przekazać informacje o zwiększonym ryzyku takich zakażeń. Wskazana może być profilaktyka malarii i profilaktyczne stosowanie środków przeciwdrobnoustrojowych.
Informacje dla pacjentów w Deximed
Źródła
Piśmiennictwo
- Ashorobi D, Fernandez R. Asplenia. StatPearls Internet. Zuletzt aktualisiert: 3. Juni 2020. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Chow KU, Luxembourg B, Seifried E, Bonig H.. Spleen Size Is Significantly Influenced by Body Height and Sex: Establishment of Normal Values for Spleen Size at US with a Cohort of 1200 Healthy Individuals. Radiology 2016; 279: 306.13. doi:10.1148/radiol.2015150887. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- BMJ Best Practice. Assessment of Splenomegaly. Last updated 19. 03.2019 (letzter Zugriff 14.08.2019). newbp.bmj.com
- DeFrances CJ, Cullen KA, Kozak LJ. National Hospital Discharge Survey: 2005 annual summary with detailed diagnosis and procedure data. Vital Health Stat 13. 2007;(165):1-209. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Rose AT, Newman MI, Debelak J, et al. The incidence of splenectomy is decreasing: lessons learned from trauma experience. Am Surg. 2000;66(5):481-486. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Kirkineska L, Perifanis V, Vasiliadis T. Functional hyposplenism. Hippokratia. 2014;18(1):7-11. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Crary SE, Buchanan GR. Vascular complications after splenectomy for hematologic disorders. Blood. 2009;114(14):2861-2868. doi:10.1182/blood-2009-04-210112. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Erdem SB, Genel F, Erdur B, Ozbek E, Gulez N, Mese T. Asplenia in children with congenital heart disease as a cause of poor outcome. Cent Eur J Immunol. 2015;40(2):266-269. doi:10.5114/ceji.2015.52841 www.termedia.pl
- Waghorn DJ. Overwhelming infection in asplenic patients: current best practice preventive measures are not being followed. J Clin Pathol. 2001;54(3):214-218. doi:10.1136/jcp.54.3.214 jcp.bmj.com
- Saczka K.. KOMUNIKAT GŁÓWNEGO INSPEKTORA SANITARNEGO z dnia 27 października 2023 r. w sprawie Programu Szczepień Ochronnych na rok 2024 . Dziennik Urzędowy Ministra Zdrowia 2023. dziennikmz.mz.gov.pl
- Huebner ML, Milota KA. Asplenia and fever. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2015;28(3):340-341. doi:10.1080/08998280.2015.11929267 DOI
- Roliński J, Siedlar M, Więsik-Szewczyk E. "Asplenia i hiposplenizm" w Gajewski P. (red.) Alergologia. Kraków, Medycyna Praktyczna, 2023. www.mp.pl
- Rosati C, Ata A, Siskin GP, Megna D, Bonville DJ, Stain SC. Management of splenic trauma: a single institution's 8-year experience. Am J Surg. 2015;209(2):308-314. doi:10.1016/j.amjsurg.2014.06.034 DOI
- O'Neal HR Jr, Niven AS, Karam GH. Critical Illness in Patients With Asplenia. Chest. 2016;150(6):1394-1402. doi:10.1016/j.chest.2016.03.044 DOI
Autorzy
- Marta Niwińska, lekarz, specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (recenzent)
- Sławomir Chlabicz, Prof. Dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (redaktor)
- Marlies Karsch-Völk, Dr n. med., specjalista medycyny rodzinnej; Monachium