Czym jest zespół nerczycowy?

Przekrój nerki

Definicja

Zespół nerczycowy to zespół jednocześnie występujących objawów wskazujących na chorobę nerek. Powoduje go nadmierna utrata białka z moczem. Charakterystyczne symptomy to:

• zwiększone wydalanie białka w moczu (białkomocz)
• niskie stężenie białka we krwi (hipoalbuminemia)
• podwyższone stężenie lipidów we krwi (hiperlipidemia)
• obrzęki, czyli nagromadzenie płynów i obrzęki pojawiające się w różnych częściach ciała.

Główną funkcją nerek jest filtrowanie i wydalanie zbędnych produktów przemiany materii oraz regulowanie gospodarki płynami w organizmie. Narządy te odgrywają również rolę w regulacji równowagi kwasowo-zasadowej, ciśnienia krwi oraz powstawania krwinek czerwonych. 

Kłębuszki nerkowe, czyli właściwe systemy filtracyjne nerek, stają się „nieszczelne”, co jest przyczyną utraty zbyt dużej ilości białka z krwi. Zadaniem białek jest między innymi wiązanie płynów. Niski poziom białka we krwi powoduje, że relatywnie duża ilość płynu przedostaje się do sąsiednich tkanek. Powoduje to nagromadzenie płynów w organizmie, co objawia się obrzękami.

Jeśli poziom białka spada, wątroba podejmuje próbę korekty tego stanu poprzez zwiększenie wytwarzania białek. W tym procesie powstaje również więcej lipoprotein, co skutkuje zwiększeniem poziomu lipidów i cholesterolu we krwi.

Oprócz tych zmian może dojść również do sytuacji, w której nerki nie będą już w stanie prawidłowo regulować stężenia sodu. W organiźmie pozostaje zbyt duża ilość tego pierwiastka, co dodatkowo wiąże wodę, powodując dalsze zatrzymywanie płynów w organizmie.

Objawy

Najczęstsze objawy zespołu nerczycowego to: obrzęki rąk i nóg, wokół oczu lub w okolicy narządów płciowych. Płyn może również gromadzić się w jamie brzusznej (wodobrzusze) lub w jamie opłucnej, czego objawem są duszności.

U pacjentów obłożnie chorych płyn zbiera się głównie w okolicy pleców i pośladków. Zatrzymanie płynów prowadzi do przyrostu masy ciała. Ze względu na wysoką zawartość białka oddawany mocz może stać się pienisty. Innymi objawami są senność, zmęczenie, powstawanie zakrzepów, nadciśnienie tętnicze lub zwiększona częstość występowania infekcji bakteryjnych.

Przyczyny

Zasadniczo przyczyną zespołu nerczycowego jest zaburzenie czynności nerek. W większości przypadków przyczyną jest uszkodzenie tak zwanych kłębuszków nerkowych - małych jednostek funkcjonalnych nerek o bardzo złożonej strukturze. W 70% przypadków zespół nerczycowy jest spowodowany takim uszkodzeniem – glomerulopatią. W pozostałych 30% przyczyną jest choroba ogólnoustrojowa. Należą do nich np.:

• cukrzyca typu 2 oraz choroby autoimmunologiczne takie jak toczeń rumieniowaty układowy lub reumatoidalne zapalenie stawów
• niektóre ciężkie infekcje o charakterze przewlekłym (m.in. gruźlica, zapalenie wsierdzia, kiła, HIV, malaria, wirusowe zapalenie wątroby typu B oraz wirusowe zapalenie wątroby typu C)
• stan przedrzucawkowy
• nowotwory złośliwe
• inne choroby powodujące odkładanie się szkodliwych złogów w nerkach (jak amyloidoza)
• przewlekła choroba nerek oraz nadwaga
• niektóre antybiotyki i przeciwzapalne leki przeciwbólowe.

Częstość występowania

U dorosłych stwierdzono częstość występowania wynoszącą około 3–7 przypadków na 100 000 osób rocznie. Ta choroba częściej występuje mężczyzn.

U dzieci zespół nerczycowy jest najczęstszym schorzeniem nerek. Rozwija się zwłaszcza w wieku od 2 do 6 lat. Chłopcy chorują dwukrotnie częściej niż dziewczynki.

Badania

• Badanie moczu wykazuje podwyższone stężenie białka.
  • Dodatkowo można przeprowadzić badanie mikroskopowe moczu.
• Kompleksowe badania krwi pozwalają na określenie zawartości białka i lipidów we krwi oraz parametrów związanych ze stanami zapalnymi. Może również zachodzić podejrzenie choroby autoimmunologicznej lub zakaźnej.
• Badanie ultrasonograficzne pozwala ocenić stan nerek i może potwierdzić obecność płynu w jamie brzusznej lub opłucnej.
• W przypadku podejrzenia wyraźnego wysięku w jamie opłucnowej wykonuje się zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej.
• Jeśli przyczyna zespołu nerczycowego jest niejasna, wskazane może być pobranie próbki tkanki z nerek (biopsja).

 Postępowanie

• Przeciwdziałanie zatrzymywaniu płynów 
  • leki moczopędne.
• Kontrola wydalania białka oraz leczenie podwyższonego ciśnienia tętniczego
• W tym celu zaleca się konkretne preparaty obniżające ciśnienie tętnicze, tzw. inhibitory konwertazy angiotensyny lun tzw. antagoniści angiotensyny.
• Celem jest osiągnięcie wartości ciśnienia tętniczego poniżej 130/80 mm Hg.
• Leczenie zaburzeń metabolizmu tłuszczów
  • z reguły przy zastosowaniu leków (statyn).
• Profilaktyka zakrzepów
  • W większości przypadków za pomocą tabletek, tzw. antykoagulantów doustnych.
• Profilaktyka infekcji
  • szczepienie przeciw grypie oraz pneumokokom.
• Jeżeli przyczyną jest kłębuszkowe zapalenie nerek (ostre zapalenie nerek), leczy się je w specjalny sposób. Ponieważ najczęściej jest ono wynikiem nadmiernej reakcji układu odpornościowego, stosuje się tu leki immunosupresyjne, czyli substancje tłumiące działanie układu odpornościowego. Zaliczają się do nich kortyzon i inne leki.
• Jeżeli w przebiegu rozwinie się niewydolność nerek, konieczne będzie dializowanie. 

Co można zrobić we własnym zakresie?

• Spożywać bardzo niewielkie ilości soli kuchennej w diecie (mniej niż 5 gramów dziennie), a także zwracać uwagę na spożycie białka (zalecana ilość to 0,8–1 g białka na kg masy ciała na dobę).
• Nie przyjmować leków uszkadzających nerki, takich jak np. lek przeciwbólowy - diklofenak. W tej kwestii należy zasięgnąć porady lekarskiej.
• Osobom palącym tytoń zaleca się zaprzestanie palenia. Rezygnacja z nikotyny wpływa korzystnie na wydalanie białka.

Rokowanie

• Zasadniczo przebieg zespołu nerczycowego jest uzależniony od wcześniejszych chorób i przyczyny podstawowej.
  • Dzięki udoskonaleniu leczenia w ostatnich latach rokowanie uległo znacznej poprawie.
  • Spektrum rokowania rozciąga się od całkowitego wyleczenia do niewydolności nerek z koniecznością dializowania.
• U pacjentów z zespołem nerczycowym występuje zwiększone ryzyko tworzenia się zakrzepów i zatorów.
• W związku z zwiększonym stężeniem lipidów we krwi wzrasta ryzyko miażdżycy tętnic (arteriosklerozy), co sprawia, że osoby z zespołem nerczycowym częściej zapadają na chorobę wieńcową lub przechodzą zawał serca. 
• Z biegiem czasu może wystąpić niedobór witaminy D wiążący się z niedoborem wapnia i osłabieniem struktury kości (osteoporoza).

Dodatkowe informacje

• Ostre zapalenie nerek (kłębuszkowe zapalenie nerek).
• Ostra niewydolność nerek.
• Wysokie stężenie lipidów we krwi (hiperlipidemia).
• Nadciśnienie tętnicze.
• Dlaczego warto rzucić palenie i jak to zrobić?
• Zespół nerczycowy u dorosłych – informacje dla lekarzy.
• Zespół nerczycowy u dzieci - informacje dla lekarzy.