Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Zespół wieloobjawowego bólu miejscowego (CRPS, zespół Sudecka, kauzalgia)

Streszczenie

  • Definicja: Zespół bólu po zadziałaniu czynnika traumatyzującego, najczęściej po urazie kończyny, z nieadekwatnie silnym bólem oraz zaburzeniami czuciowymi, ruchowymi oraz troficznymi tkanek i autonomicznego układu nerwowego.
  • Epidemiologia: Występuje w 2–5% wszystkich urazów kończyn (typowo po złamaniu kości promieniowej). Znacznie częściej u kobiet.
  • Objawy: Głównym objawem jest silny ból utrzymujący się 2–3 miesiące po urazie kończyny. Bólu tego nie można wytłumaczyć urazem.
  • Badanie fizykalne: Możliwy jest szeroki zakres objawów, w tym przebarwienia skóry, asymetryczna temperatura skóry, nadmierna potliwość, zaburzenia wzrostu paznokci i włosów, obrzęki.
  • Diagnostyka: Rozpoznanie kliniczne na podstawie wywiadu lekarskiego i badania fizykalnego.
  • Leczenie: Terapia łącząca metody niefarmakologiczne (zwłaszcza fizjoterapię z elementami terapii behawioralnej) i farmakologiczne. Zabiegi interwencyjne tylko w wyjątkowych przypadkach.

Informacje ogólne

Definicja

  • Skrót: CRPS (complex regional pain syndrome) – zespół wieloobjawowego bólu miejscowego.
  • Zespół bólowy po urazie kończyny, w którym ból jest nieadekwatnie silny w stosunku do oczekiwanego przebiegu gojenia i w którym stwierdza się zaburzenia czuciowe, ruchowe oraz troficzne tkanek i autonomicznego układu nerwowego.
    • Ważne: objawy nie wynikają z bezpośrednich następstw urazu.
    • Objawy muszą zatem występować poza miejscem urazu (zwykle dystalnie) i nie mogą ograniczać się do obszaru unerwienia nerwu obwodowego lub korzenia nerwowego (uwaga: zmiana w splocie nerwowym!).

Klasyfikacja

  • CRPS typu I (dawniej zespół Sudecka): występowanie po urazie bez dowodów wskazujących na uszkodzenie nerwu.
  • CRPS typu II (dawniej kauzalgia): występowanie po urazie z widocznym uszkodzeniem większych nerwów obwodowych.

Epidemiologia

  • Zapadalność przy urazach kończyn (typowo złamanie kości promieniowej)
    • 2–5% wszystkich pacjentów.
  • Ogólna zapadalność
    • 5,5–26,2 przypadków na 100 000 osób rocznie.1-2
  • Rozkład według płci
    • U kobiet występuje częściej niż u mężczyzn.
    • Stosunek liczby kobiet do liczby mężczyzn wynosi 4:1.3
  • Rozkład według wieku
    • Najczęściej między 40. a 70. rokiem życia.1-2

Etiologia i patogeneza

  • Najprawdopodobniej nie ma pojedynczego mechanizmu wyzwalającego, a patogeneza jest wieloczynnikowa, z uwzględnieniem predyspozycji genetycznej.4

Hipotezy dotyczące patogenezy

  • Nasilona miejscowa odpowiedź tkanek na uraz
    • Neurogenne zapalenie przez lokalnie uwalniane cytokiny prowadzi do nadwrażliwości lokalnych receptorów bólowych.
    • Receptory bólowe reagują nadmierną aktywacją na bodźce bólowe, dochodzi do miejscowego wydzielania neuropeptydów z komórek generujących stan zapalny.
    • To wyjaśnia większość objawów ostrego zapalenia, takich jak zaczerwienienie, wyższa temperatura, obrzęk i ból, ale także zwiększony wzrost włosów.
  • W dalszym przebiegu nadwrażliwość rdzeniowych receptorów NMDA
    • W mózgu zachodzą zmiany czynnościowe i strukturalne w kontekście plastyczności neuronów.
      • W CRPS mózgowa reprezentacja somatosensoryczna chorej kończyny jest pomniejszona. Pod wpływem leczenia wielkość obszarów wraca do normy.
    • Zmiany centralne prowadzą do:
      • allodynii (bolesne odczuwanie bodźców, które normalnie nie wywołują reakcji bólowej)
      • hiperalgezji (nadmierna wrażliwość na ból)
      • dystonii (brak zależności od woli skurczu mięśni).
  • Miejscowe pobudzenie i uczulenie receptorów adrenergicznych
    • To tłumaczy takie objawy jak wzmożona potliwość i niewłaściwa regulacja krążenia krwi.

Czynniki predysponujące

  • Urazy kończyn górnych3
    • Szczególnym czynnikiem ryzyka rozwoju CRPS jest silny ból (>5 w wizualnej skali analogowej) bezpośrednio we wczesnej fazie po złamaniu nasady dalszej kości promieniowej.5
  • Operacje kończyny (zwłaszcza nadgarstka i stawu skokowego).3
  • Płeć żeńska.3
  • Wcześniej istniejąca choroba reumatyczna.6
  • Wcześniej istniejący uogólniony ból przewlekły.6

ICD–10

  • G90.5 Zespół wieloobjawowego bólu miejscowego, typ I.
    • G90.50 Kończyna górna.
    • G90.51 Kończyna dolna.
  • G90.6 Zespół wieloobjawowego bólu miejscowego, typ II.
    • G90.60 Kończyna górna.
    • G90.61 Kończyna dolna.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Rozpoznanie CRPS jest procesem klinicznym.
    • W związku z tym decydujące znaczenie dla ustalenia rozpoznania ma wywiad lekarski, badanie przedmiotowefizykalne i neurologiczne.

Podejrzenie CRPS

  • Objawy (ból i widoczny obraz kliniczny) w czasowym związku z urazem kończyny
    • Obejmuje okres 2–3 miesięcy.
  • Objawy, których nie da się już wytłumaczyć samym urazem.
  • Objawy dotyczą dystalnych segmentów kończyn i wykraczają poza miejsce urazu lub obszary unerwienia.
  • W ramach diagnostyki różnicowej odpowiednimi metodami wykluczono pozostałe rozpoznania.

Rozpoznanie kliniczne

  • Rozpoznanie CRPS ma miejsce, jeśli spełnione są wszystkie 4 kryteria:
    • utrzymujący się ból
    • w wywiadzie lekarskim po ≥1 objawie z co najmniej 3 poniższych kategorii objawów
    • w badaniu klinicznym po ≥1 objawie z co najmniej 2 poniższych kategorii objawów
    • wykluczenie innych rozpoznań w ramach diagnostyki różnicowej.

Kategorie objawów

  • Hiperalgezja, hiperestezja, allodynia.
  • Asymetria temperatury skóry, zmiana zabarwienia skóry, zanik skóry.
  • Asymetria w poceniu się, obrzęki.
  • Osłabienie mięśni, ograniczenie ruchomości, dystonia, drżenie, zaburzenia wzrostu włosów/paznokci.

Diagnostyka różnicowa

  • Należy wykluczyć następujące rozpoznania:
    • zaburzenia ze spektrum reumatycznego
    • stany zapalne (np. infekcyjne zapalenie stawów, zakażenia po zabiegach operacyjnych, zapalenia wielonerwowe, zapalenia wielokorzeniowe, uszkodzenie splotów)
    • choroby zakrzepowo-zatorowe
    • zespoły ciasnoty przedziałów powięziowych i nerwów
    • zaburzenia psychiczne np. zaburzenia dysocjacyjne z autoagresją.

Wywiad lekarski

  • Należy zapytać o przesłanki diagnostyczne w kierunku CRPS:
    • wcześniejszy uraz lub zabieg operacyjny kończyny.
  • Główny objaw: ból, którego nie da się już wytłumaczyć urazem
    • może to być ból ciągły, ból przy wysiłku, ale także nagłe, nieprzewidziane napady bólowe
    • często zgłaszane są objawy neuropatyczne, takie jak pieczenie, „ból elektryczny” i allodynia.
  • Należy zapytać o wszystkie 4 kategorie objawów (niezbędne do postawienia diagnozy).

Badanie fizykalne

  • Należy przeprowadzić pod kątem 4 kategorii objawów (niezbędne do postawienia diagnozy)
    • zalecany dodatkowy pomiar temperatury skóry po obu stronach ciała
    • gorsze rokowanie u pacjentów z pierwotnym zimnym CRPS.

Badania uzupełniające

  • Brak swoistych zaburzeń biochemicznych.
  • Tylko w celu wykluczenia rozpoznań różnicowych
    • np. badania laboratoryjne w przypadku podejrzenia zaburzeń reumatycznych (m.in. OB).

Diagnostyka specjalistyczna

  • Dodatkowa diagnostyka zalecana w wytycznych tylko w przypadkach wątpliwych lub gdy należy przeprowadzić obowiązkową ocenę (np. po wypadkach przy pracy)
    • zdjęcie rentgenowskie umożliwiające porównanie obu stron ciała: osteoporoza miejscowa w okolicy stawu
    • trójfazowa scyntygrafia kości: kumulacja radionuklidu (znacznika) w miejscach zmian patologicznych.

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • Początkowo leczenie ambulatoryjne.
  • W leczenie ambulatoryjne powinna być zaangażowana placówka mająca doświadczenie w terapii CRPS
    • npNp. inni lekarze mający doświadczenie z daną chorobą lub specjalistyczne poradnie (zajmujące się leczeniem bólu).
  • Jeśli w procesie leczenia ambulatoryjnego nie uzyskano poprawy lub doszło do nasilenia objawów, należy jak najszybciej rozpocząć multimodalną terapię bólu w warunkach szpitalnych.
    • Leczenie szpitalne jest także wskazane w przypadku utraty ruchomości.

Leczenie

Cele leczenia

  • Kontrola bólu i istotna poprawa ruchomości
    • Często jednak pozostają utrwalone szczątkowe objawy lub obniżona wytrzymałość.

Ogólne informacje o leczeniu

  • Leczenie powinno zawsze stanowić połączenie metod niefarmakologicznych i farmakologicznych.
  • Interwencyjne formy terapii należy stosować tylko w wyjątkowych przypadkach.

Zalecany schemat terapii

  • Po dokładnym wywiadzie lekarskim, badaniu, w tym badaniu psychologicznym i szczegółowym postępowaniu wyjaśniającym, zaleca się następujący schemat terapii:
    • Fizjoterapia/ergoterapia i doustna farmakoterapia bólu przewlekłego jako działanie podstawowe.
    • Przy ostrych objawach z obrzękiem i podwyższeniem temperatury: NLPZ, glikokortykosteroidy lub bisfosfoniany.
    • Jeśli postępowanie w punkcie 1. i 2. nie jest wystarczająco skuteczne: intensywna ocena współwystępowania zaburzeń psychicznych i ich leczenie.
    • W nielicznych przypadkach, pojedynczy ciągły stacjonarny wlew ketaminy (środek znieczulenia ogólnego), po indywidualnym dostosowaniu dawki, ewentualnie w połączeniu z punktem 3. – obowiązuje tu ścisłe wskazanie, a pacjent musi być stale monitorowany.
    • Wszelkie terapie inwazyjne tylko w przypadku wskazania, prowadzone przez specjalistyczne placówki. Dotyczy to również serii z ograniczoną liczbą (10–15) blokad współczulnych, jeśli dzięki poszczególnym blokadom uzyskano znaczne zmniejszenie bólu.
    • U dzieci zawsze należy szukać możliwości leczenia w doświadczonym ośrodku specjalizującym się w leczeniu pacjentów pediatrycznych, bez inwazyjnej lub potencjalnie szkodliwej terapii (np. wlewów ketaminy).

Farmakoterapia

Leki przeciwbólowe

  • W badaniach dotyczących CRPS z randomizacją i grupą kontrolną oceniano jedynie gabapentynę i ketaminę.
  • Gabapentyna: 
    • efekt
      • niewielki pozytywny wpływ na ból
    • dawkowanie
      • dawka początkowa 300 mg
      • zwiększanie o 300 mg na dobę do 1200–2400 mg w 3 dawkach pojedynczych
      • maksymalna dawka dobowa: 3600 mg
    • działania niepożądane
      • początkowo zmęczenie i wrażenie bliskiego omdlenia, przy dłuższym stosowaniu zwiększenie masy ciała.
  • Ketamina
    • podawanie tylko w doświadczonych ośrodkach w formie dożylnego wlewu
    • dawkowanie
      • wlew ciągły, z ustaloną indywidualnie dawką w zależności od skuteczności, przez 4 dni lub
      • wlew stały 0,35 mg/kg na godzinę (maksymalnie 100 mg) w ciągu 4 godzin przez 10 kolejnych dni 
    • działania niepożądane
      • nudności, wymioty, wrażenie bliskiego omdlenia, zmęczenie, działanie psychomimetyczne, nastrój dysforyczny, uzależnienie, hepatotoksyczność.

Bisfosfoniany

  • Istotny wpływ na ból i funkcjonowanie we wszystkich dostępnych badaniach klinicznych z randomizacją.
  • Dostępne są różne preparaty: alendronat, klodronat, pamidronat, neridronat (aktualnie niedostępny w Polsce).
  • Dawkowanie
    • np. alendronat: 40 mg dziennie przez 8 tygodni (w Polsce dostępne tabletki 70 mg) lub
    • dożylnie 7,5 mg przez 3 kolejne dni
    • należy zapewnić odpowiednią podaż wapnia i witaminy D.
  • Działania niepożądane
    • podrażnienie błon śluzowych (nudności, odbijanie, zgaga, ból lub skurcze żołądka)
      • bisfosfoniany doustne należy przyjmować rano na czczo, popijając dużą ilością wody
    • martwica kości szczęki
      • kontrola uzębienia przed rozpoczęciem terapii.

Glikokortykosteroidy

  • Zalecane we wczesnej zapalnej postaci CRPS (zaczerwienienie, hipertermia, obrzęk).
    • W przewlekłym CRPS (czas trwania >6 miesięcy) glikokortykosteroidy w większości przypadków nie są skuteczne.
  • Dawkowanie
    • Według badań, w ostrym CRPS (czas trwania do 6 miesięcy) należy podawać ekwiwalent >30–40 mg prednizolonu dziennie przez 4 tygodnie. To dawkowanie jest jedynie wskazówką.
    • Sami autorzy wytycznych mają lepsze doświadczenia ze znacznie większymi początkowymi dawkami ekwiwalentu prednizolonu (≥100 mg doustnie), które następnie są stopniowo zmniejszane przez 2,5 tygodnia.
    • Często konieczne jest indywidualne dostosowanie dawki, a w przypadku nawrotu objawów może być konieczne powtórzenie leczenia.
  • Działania niepożądane
  • Inne leki7

Metody niefarmakologiczne

Fizjoterapia

  • Cele: kompensacja patologicznych wzorców ruchowych, przywrócenie odpowiedniej czynności, leczenie obrzęków poprzez drenaż limfatyczny.
  • W szczególności na wczesnym etapie zaleca się stosowanie fizjoterapii z elementami terapii behawioralnej (m.in. terapia lustrzana, stopniowane obrazowanie motoryczne).8-9

Ergoterapia

  • Cele: zmniejszenie bolesnych wzorców ruchowych, przywrócenie prawidłowego czucia, zapewnienie codziennego funkcjonowania.
  • Efekt: pozytywny wpływ na ból i funkcjonowanie w CRPS trwającym <1 rok, ale w mniejszym stopniu niż fizjoterapia.

Metody psychoterapeutyczne

  • Należy stosować, gdy:
    • nie można postawić diagnozy towarzyszących chorób psychicznych lub
    • objawy przez dłuższy czas nie ulegają wystarczającej poprawie przy zastosowaniu terapii zorientowanej głównie somatycznie.

Procedury interwencyjne

  • Zalecenia zgodnie z wytycznymi.

Stymulacja kręgosłupa

  • Wskazana:
    • u pacjentów z CRPS kończyny dolnej opornym na inne terapie, bez allodynii mechanicznej i bez poważnych zaburzeń psychicznych (badanie specjalistyczne), u których stymulacja próbna była skuteczna.
    • brakuje danych do szerszego zastosowania.

Blokada współczulna

  • Zasadniczo nie należy zalecać stosowania blokad nerwów współczulnych w leczeniu CRPS ze względu na brak dowodów.
  • Blokady współczulne mogą być jednak pomocne w przypadku pozytywnych efektów wstrzyknięć testowych w formie serii ograniczonej do maksymalnie kilku tygodni w przypadku opornego na leczenie bólu spoczynkowego podtrzymywanego przez układ współczulny.
  • Ich stosowanie, wbrew obecnej praktyce, powinno być zarezerwowane dla wyspecjalizowanych ośrodków.

Baklofen w podaniu dokanałowym

  • Wskazania: 
    • bolesne i ograniczające terapię zaburzenia dystoniczne, których nie da się opanować zachowawczo (fizjoterapia, toksyna botulinowa)
    • należy podawać tylko w ośrodku, który ma doświadczenie w tej formie terapii
    • przed rozpoczęciem terapii ciągłej należy podać wstrzyknięcie próbne.

Zapobieganie

  • Szeroko zakrojona edukacja pacjenta i zachęcanie do wczesnej aktywacji kończyny.
  • Witamina C
    • Suplementacja witaminą C 500–1000 mg dziennie przez 45–50 dni bezpośrednio po urazie/operacji może zmniejszyć ryzyko rozwoju CRPS u pacjentów z grupy wysokiego ryzyka.10

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

  • W przebiegu choroby wyróżnia się 2 manifestacje:
    • W początkowej fazie do 6 miesięcy od początku choroby, częściej występuje typ czerwony, ciepły, który wykazuje cechy stanu zapalnego.
    • W stadium przewlekłym występują zasadniczo podobne objawy bólowe, ale dotknięta kończyna jest już chłodna i żywo przebarwiona z cechami zanikowymi.

Powikłania

  • W przypadku zabiegów terapii interwencyjnej możliwe są powikłania zagrażające życiu.
    • Stosowanie wyłącznie przez wyszkolonych lekarzy w ośrodkach specjalistycznych.

Rokowanie

  • Poprawę objawów po 12 miesiącach obserwuje się u 70% pacjentów, ale tylko u około 5% ustępują całkowicie.11

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

Ilustracje

Zespół Sudecka (dzięki uprzejmości Bernadett Hilbert)
Zespół Sudecka (dzięki uprzejmości Bernadett Hilbert)
Zespół Sudecka (dzięki uprzejmości Bernadett Hilbert)
Zespół Sudecka (dzięki uprzejmości Bernadett Hilbert)

Źródła

Piśmiennictwo

  1. Sandroni P., Benrud-Larson L.M., McClelland R.L. et al.. Complex regional pain syndrome type I: incidence and prevalence in Olmsted county – a population-based study, Pain 2003, 103: 199-207, pmid:12749974, PubMed
  2. de Mos M., De Bruijn A.G., Huygen F.J. et al, The incidence of complex regional pain syndrome: a population-based study, Pain 2007, 129: 12-20, pmid:17084977, PubMed
  3. Petersen P.B., Mikkelsen K.L., Lauritzen J.B., et al. Risk Factors for Post-treatment Complex Regional Pain Syndrome (CRPS): An Analysis of 647 Cases of CRPS from the Danish Patient Compensation Association, Pain Pract 2018, 18(3): 341-9, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Shim H., Rose J., Halle S., et al. Complex regional pain syndrome: a narrative review for the practising clinician, British Journal of Anaesthesia 2019, 123(2): 424-33, www.sciencedirect.com
  5. Moseley G.L., Herbert R.D., Parsons T. Intense pain soon after wrist fracture strongly predicts who will develop complex regional pain syndrome: prospective cohort study, J Pain 2014, 15(1): 16-23, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Beerthuizen A., Stronks D.L., Spijker A., et al. Demographic and medical parameters in the development of complex regional pain syndrome type 1 (CRPS1): prospective study on 596 patients with a fracture, Pain 2012, 153: 1187-92, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Kucharz E.J., Goncerz G. Zespół wieloobjawowego bólu miejscowego. W: Interna Szczeklika 2023, 2206-9, Medycyna Praktyczna, Kraków 2023 
  8. Daly A.E., Bialocerkowski A.E. Does evidence support physiotherapy management of adult Complex Regional Pain Syndrome Type One? A systematic review, Eur J Pain 2009, 13: 339-53, pmid:18619873, PubMed
  9. Smart K.M., Wand B.M., O’Connell N.E. Physiotherapy for pain and disability in adults with complex regional pain syndrome (CRPS) types I and II, Cochrane Database of Systematic Reviews 2016, Issue 2. Art. No.: CD010853, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Shibuya N., Humphers J.M., Agarwal M.R., Jupiter D.C. Efficacy and safety of high-dose vitamin C on complex regional pain syndrome in extremity trauma and surgery systematic review and meta-analysis, J Foot Ankle Surg 2013, 52: 62, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Bean D.J., Johnson M.H., Heiss-Dunlop W., et al. Extent of recovery in the first 12 months of complex regional pain syndrome type-1: a prospective study, Eur J Pain 2016, 20: 884-94, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Opracowanie

  • Tomasz Sobalski (recenzent)
  • Tomasz Tomasik (redaktor)
  • Lino Witte (recenzent/redaktor)
Zespół Sudecka; Kauzalgia; Zespół wieloobjawowego bólu miejscowego; Odruchowa dystrofia współczulna; Zaburzenia układu nerwowego; Uporczywy ból; Choroba z dolegliwościami bólowymi; Complex regional pain syndrome; CRPS
Zespół wieloobjawowego bólu miejscowego (CRPS, zespół Sudecka, kauzalgia)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Zespół bólu po zadziałaniu czynnika traumatyzującego, najczęściej po urazie kończyny, z nieadekwatnie silnym bólem oraz zaburzeniami czuciowymi, ruchowymi oraz troficznymi tkanek i autonomicznego układu nerwowego.
Fizjoterapia/Medycyna sportowa
Zespół wieloobjawowego bólu miejscowego (CRPS, zespół Sudecka, kauzalgia)
/link/2c1aef4568fc421591213a13ec62a0ab.aspx
/link/2c1aef4568fc421591213a13ec62a0ab.aspx
zespol-wieloobjawowego-bolu-miejscowego-crps-zespol-sudecka-kauzalgia
SiteDisease
Zespół wieloobjawowego bólu miejscowego (CRPS, zespół Sudecka, kauzalgia)
K.Reinhardt@gesinform.de
m.parol@konsylium24.pl
pl
pl
pl