Co to jest zespół Felty'ego?
Definicja
Zespół Felty'ego jest powikłaniem długotrwałego, zwykle ciężkiego, przewlekłego zapalenia wielostawowego (zaburzenia reumatycznego, reumatoidalnego zapalenia stawów). Większość osób, u których rozwija się zespół Felty'ego, wcześniej przez 10–15 lat chorowała na reumatoidalne zapalenie stawów. U większości pacjentów występuje agresywny typ choroby o wysokiej aktywności powodujący poważne uszkodzenia stawów. Zespół Felty'ego jest rozpoznawany u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów, powiększeniem śledziony (splenomegalią) i niedoborem określonego rodzaju białych krwinek (neutropenią).
Objawy
Zespół chorobowy to jednoczesne występowanie pewnych objawów, oznak oraz wyników badań. Charakterystyczną cechą zespołu Felty'ego jest niska liczba granulocytów obojętnochłonnych, czyli neutrofili (określonej grupy białych krwinek) oraz powiększenie śledziony u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Często jest on powiązany powiększonymi węzłami chłonnymi i niedoborem płytek krwi (małopłytkowością).
Białe krwinki są ważną częścią obrony immunologicznej organizmu przed zakażeniami. Jeśli liczba białych krwinek spada, maleje odporność na wnikające do organizmu drobnoustroje. Dlatego pacjenci z zespołem Felty'ego są bardziej podatni na zakażenia, głównie skóry i dróg oddechowych.
Przyczyny
Przyczyna zespołu nie jest znana. Istnieją na ten temat różne hipotezy, ale nie zostały one potwierdzone naukowo.
Częstotliwość występowania
Zespół Felty'ego jest powikłaniem, które występuje u mniej niż 1% pacjentów z (reumatoidalnym zapaleniem stawów). Podobnie jak w przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów, 2/3 wszystkich chorych stanowią kobiety. U większości pacjentów choroba pojawia się w wieku 55–65 lat.
Badania dodatkowe
Podejrzenie zespołu Felty'ego może wynikać z różnych przesłanek. Częstym powodem przeprowadzenia niezbędnych badań są nawracające zakażenia. W innych przypadkach choroba zostaje wykryta podczas rutynowych badań kontrolnych. Rozpoznanie opiera się na tym, że pacjent choruje na reumatoidalne zapalenie stawów, a kilkakrotne badania wykazały stale obniżony poziom białych krwinek oraz powiększenie śledziony.
W celu potwierdzenia powiększenie śledziony można wykonać badanie ultrasonograficzne. Aby wykluczyć inne przyczyny niedoboru białych krwinek, konieczne może być zbadanie szpiku kostnego.
Leczenie
- Ponieważ zespół Felty'ego często występuje u pacjentów z bardzo aktywnymi i agresywnymi postaciami niszczącego stawy reumatoidalnego zapalenia stawów, ważne jest, aby każdego pacjenta leczyć w optymalny sposób, tak aby zachować kontrolę nad chorobą podstawową i ograniczyć aktywność stanu zapalnego.
- Jeśli mimo to u pacjenta rozwinie się zespół Felty'ego, trzeba koniecznie kontynuować leczenie konwencjonalnymi lekami na reumatoidalne zapalenie stawów (tzw. lekami modyfikującymi przebieg choroby, LMPCh).
- Skuteczną opcją leczenia są leki biologiczne, takie jak hematopoetyczne (krwiotwórcze) czynniki wzrostu.
- Dawniej standardem leczenia zespołu Felty'ego było usunięcie śledziony, ale obecnie rzadko wykonuje się tego typu zabiegi.
- U pacjentów, u których rozpoznano zespół, lecz u których nie występuje wiele dolegliwości i zakażeń, wystarczą regularne badania kontrolne.
Zapobieganie
- Pacjentów z zespołem Felty'ego należy zaszczepić przeciwko pneumokokom i Haemophilus influenzae, dwóm rodzajom bakterii, które często wywołują zakażenia układu oddechowego, między innymi stan zapalny płuc.
- Należy przestrzegać ogólnych środków zapobiegania zakażeniom, takich jak właściwa higiena zębów i rąk.
Rokowanie
- Osoby chore na zespół Felty'ego wykazują zwiększoną podatność na długotrwałe zakażenia i wysokie ryzyko nowych zakażeń mimo prawidłowego leczenia.
- U pacjentów z zespołem Felty'ego istnieje zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaka nie-Hodgkina.
- Choroba ta może zagrażać życiu, ale nowoczesna farmakoterapia i rezygnacja z usuwania śledziony poprawiły rokowanie.
Dodatkowe informacje
- Reumatoidalne zapalenie stawów
- Splenomegalia
- Małopłytkowość
- Zespół Felty'ego — informacje dla lekarzy
Autor
- Markus Plank, MSc BSc, dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń
- Anna Zwierzchowska, lekarz, Kraków (edytor)