Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Zespół antyfosfolipidowy (APS)

CoDefinicja

Zespół antyfosfolipidowy (APS) to jestzaburzenie APS?

APSautoimmunologiczne jestcharakteryzujące zaburzeniemsię autoimmunologicznym, w którymobecnością we krwi można wykryć tak zwane przeciwciała antyfosfolipidowe.antyfosfolipidowych, Ponieważ te przeciwciałaktóre wpływają na różne czynniki prawidłowegoprocesy krzepnięcia krwi,. uPrzeciwciała chorych występuje zatemte zwiększonekszają ryzyko powstawania skrzepów w naczyniach krwionośnych, co prowadzi do zakrzepic, zatorów oraz innych powikłań, w tym poronień. TypowymiZespół oznakamiten chorobyjest snajczęściej związany niedrożnościz naczyniowechorobami autoimmunologicznymi, takimi jak toczeń rumieniowaty układowy (zakrzepice, zatorySLE), które występują wielokrotnie u 80% pacjentów, ale takmoże powikłaniawystępować ciąrównieży (poronienia nawracające)samodzielnie. Zakrzepice powstające w ten sposób u kobiet z

APS występująpuje częściej w trakcie ciąży, połogu lub w przypadku przyjmowania doustnych środków antykoncepcyjnych.

W przypadku APS zakrzepice mogą występować zarówno w żyłach, jak i w tętnicach. Najczęstsze z nich to zakrzepice żylne nóg i zatory płucne, lecz zakrzepice mogą obejmować także inne żyły. Zakrzepice tętnicze najczęściej występują w tętnicach mózgu i prowadzą do udarów lub przemijających ataków niedokrwiennych (transient ischaemic attack — TIA), czyli dolegliwości związanych z udarem, które ustępują samoistnie w ciągu jednego dnia. Możliwy jest również rozwój zawału serca.

Szacuje siękobiet, że na APS choruje około 0,5% populacji. Chociaż choroba zwykle rozpoczyna się w młodym lub średnim wieku dorosłym, może ona wystąpić w każdym wieku. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni. Rozpoznanie jest szczególnie częste u kobiet w wieku rozrodczym.

Nieleczona, chorobai może zagrażaprowadzić do poważyciu.nych Osobykomplikacji, które (wielokrotnie) doznały niedrożności naczyń (zwłaszcza w wiekutym poniżejudarów 50 lat) lub poronieńmózgu, powinnyzawałów zostaćserca, przebadanezakrzepicy podżylnej, ka także problemów z ciątemżą, obecnościtakich przeciwciałjak antyfosfolipidowychnawracające we krwiporonienia.

Przyczyny

APS jest chorobą autoimmunologiczną, jednakw niektórej układ odpornościowy błędnie atakuje własne komórki organizmu, wytwarzając przeciwciała antyfosfolipidowe. Nie jest znanydo dokkońca jasne, co wywoładnyuje APS, ale istnieje kilka czynników, któryre jmogą wywołuje.sprzyjać jego rozwojowi:

U

  • Czynniki okołogenetyczne: połowy wszystkich osóbOsoby z zespołemokreślonymi antyfosfolipidowymgenotypami nie występujmogą inne objawy wskazujące na zaburzenie autoimmunologiczne. Jednak zespół ten może być rbardziej podatne na rozwównieżj częściAPS.
  • Infekcje: Niektóre infekcje wirusowe i bakteryjne mogą innegobyć zaburzeniaczynnikiem autoimmunologicznego,wyzwalającym szczegrozwólniej APS.
  • Inne choroby autoimmunologiczne: APS często współwystępuje z toczniem rumieniowatym układowym toczniem rumieniowatym. W tej chorobie ok. 40% wszystkich pacjentów wytwarza przeciwciała antyfosfolipidowe(SLE), a zakrzepice występują u 40% tych osób.

    Motakżna wyróżnić trzy różne rodzaje przeciwciał antyfosfolipidowych. Przeciwciała te wiążą sięe z rinnymi schorzeniami autoimmunologicznymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów czy choroba Hashimoto.

  • Ciążnymi substancjamia i komórkamihormony: odgrywającymi ważną rolęKobiety w układzieciąży, krzepnięcia.szczególnie Mechanizmyw tedrugiej fazie cyklu, mają zwiększająkszone ryzyko zwiększonejwystąpienia tendencji krwi do krzepnięcia, co skutkuje większą liczbą zakrzepicAPS.

Zaburzenie krzepnięcia

Przeciwciała antyfosfolipidowe zwiększają ryzyko wystąpieniapowstawania zaburzeńskrzepów poprzez oddziaływanie na mechanizmy krzepnięcia krwi. W wyniku tego, alezakrzepy badaniamogą wykazatworzyć się w różnych częściach ciała, zarówno w żyłach, jak i tętnicach. WAPS najczęściej powoduje:

  • Zakrzepice żylne (np. zakrzepica żył głębokich kończyn dolnych, zatory płucne)
  • Zakrzepice tętnicze, szczególnie w tętnicach mózgowych, które prowadzą do udarów mózgu lub przemijających ataków niedokrwiennych (TIA)
  • Zawał serca
  • Problemy z ciążą, takie jak poronienia nawracające, zatrucie ciążowe, martwy płód

Częstotliwość występowania

Szacuje się, że skrzepyzespół krwiantyfosfolipidowy występują jedynie udotyczy około po0,5% populacji, jednak choroba jest bardziej powszechna u kobiet w wieku rozrodczym. W przypadku osób z toczniem rumieniowatym ukłowyadowym około 40% pacjentów posiadających tewytwarza przeciwciała antyfosfolipidowe, a 40% z nich doświadcza zakrzepic.

Diagnostyka

Rozpoznanie APS opiera się na wykryciu odpowiednich przeciwciał we krwi pacjenta. Diagnoza jest zwykle stawiana po wystąpieniu zakrzepicy lub problemów z ciążą. W diagnostyce APS uwzględnia się następujące badania:

  • Testy na obecność przeciwciał antyfosfolipidowych, w tym:
    • Przeciwciała przeciwko kardiolipinie
    • Przeciwciała przeciwko beta2-glikoproteinie I
    • Lupus anticoagulant (LA)
  • Testy na krzepliwość krwi – aby ocenić zdolność krwi do tworzenia skrzepów.
  • Badania obrazowe, takie jak USG dopplerowskie do oceny zakrzepów w naczyniach.
  • Testy w kierunku innych chorób autoimmunologicznych, np. tocznia.

Leczenie

Leczenie APS ma na celu przede wszystkim zapobieganie zakrzepicy poprzez stosowanie leków przeciwzakrzepowych. Terapia jest dostosowywana do rodzaju i nasilenia objawów.

Leki przeciwzakrzepowe

  • Kwas acetylosalicylowy (Aspiryna): Stosowany w przypadku łagodnych objawów APS, szczególnie w zapobieganiu zakrzepom tętniczym.
  • Heparyna: Używana wiw przypadkach zakrzepicy żylnej lub podczas ciąży, szczególnie u kobiet z APS. Heparyna jest również stosowana w profilaktyce zakrzepicy podczas hospitalizacji.
  • Fenprokumon (kumaryna): Używana w przypadku przewlekłej terapii przeciwzakrzepowej. Jest jednak przeciwwskazana w czasie ciąży, ze wzglększościdu na ryzyko uszkodzenia płodu.
  • Klopidogrel: Stosowany w leczeniu pacjentów z zakrzepicami tętniczymi.

Leczenie w czasie ciąży

Kobiety w ciąży, które mają historię poronień związanych z APS, u których dochodzi do zakrzepic, występujwymagają dodatkowespecjalistycznej czynnikiopieki ryzyka,i wleczenia szczególnościprzeciwzakrzepowego. Zwykle stosuje się:

Zaburzenia krzepnięcia krwi w trakcie ciąży mogą prowadzić do powtarzających się poronień, zatrucia ciążowego lub urodzenia martwego płodu. Doświadczające tego kobiety są często badane pod kątem APS, aby w razie potrzeby w kolejnych ciążach można było zastosować leczenie zapobiegawcze.

LeczenieProfilaktyka

FarmakoterapiaWażnym jest wskazana, jeśli po wystąpieniu wyżej wymienionych zaburzeń zakrzepowych u pacjenta można wykryć odpowiednie przeciwciała. Jeśli jednak te przeciwciała odkryto przypadkowo u zdrowej osoby, możliwa korzyść jest prawdopodobnie raczej niewielka w porównaniu z możliwym ryzykiem, jakie wiąże się z terapią antykoagulantami. W indywidualnych przypadkach należy omówić z lekarzem, czy wskazane jest leczenie zapobiegawcze.

Celemelementem leczenia jest zapobieganie zakrzepicy poprzez podawanieunikanie substancji przeciwzakrzepowych. W tym celu najczęściej przepisuje się kwas acetylosalicylowy, heparynę i fenprokumon i/lub klopidogrel. Wybór i połączenie tych lekczynników przeciwzakrzepowych zależy od rodzaju zakrzepicy (żylnejryzyka, tętniczejtakich lub w trakcie ciąży).jak:

Fenprokumon

  • Palenie jesttytoniu
  • Nadmierne bardzospożycie skutecznyalkoholu
  • Odwodnienie i bezpieczny w przypadku pacjentów z zakrzepicami, ale jest przeciwwskazany w przypadku kobiet w ciąży (z wyjątkiem przypadków, w– których zachodzi zagrażająca życiu nietolerancja heparyny) z powodu możliwego uszkodzenia płodu, dlatego w tych przypadkach przepisuje się heparynę. Powtarzające się niedrożności naczyń krwionośnych wymagają terapii takimi antykoagulantami do końca życia. Kobiety w ciąży z wielokrotnymi samoistnymi poronieniami w wywiadzie dotyczącym historii choroby wymagają w czasie ciąży leczenia heparyną i ewentualnie niską dawką aspiryny.

    Kobietom w ciąży, u których w przeszłości występowały takie zaburzenia i u których wykryto te przeciwciała, przez cały okres ciąży pozostają pod opieką specjalisty w dziedzinie położnictwa.

    Pacjenci chorujący na toczeń rumieniowaty układowy i wytwarzający przeciwciała, mogą być leczeni profilaktycznie przeciw skrzepom krwi zwykle kwasem acetylosalicylowym, ewentualnie także hydroksychlorochiną.

    Ponadto ważne jest, aby wszystkie osoby zmagające się z zespołem antyfosfolipidowym unikały przyjmowania tabletek antykoncepcyjnych lub innych leków zawierających estrogeny zaprzestały palenia tytoniu, zawsze piły wystarczająco dużo płynów (odwodnieniere zwiększa ryzyko zakrzepicy)tworzenia skrzepów.

  • Stosowanie tabletek antykoncepcyjnych lub terapii hormonalnej – te leki mogą zwiększać ryzyko zakrzepów, adlatego wpowinny być unikane przez pacjentki z APS.

W przypadku operacjiosób z APS, które muszą przejść operację lub unieruchomieniaunieruchomienie w łóżku przezna dłuższy czas poddały się leczeniu, które zapobiega powstawaniu skrzepów krwi (zwykle w postaci heparyny). Zalecane są również pończochy uciskowe.

U osób, u których wykryto przeciwciała fosfolipidowe, nawet jeśli zakrzepica jeszcze nie wystąpiła, zaleca się równieżleczenie profilaktycznzapobiegające zakrzepom, najczęściej za pomocą terapię przeciwzakrzepową w sytuacji długotrwałego pozostawania w łóżku, operacji lub podczas poroduheparyny.

Rokowanie

APS jest chorobą przewlekłą, której nie można całkowicie wyleczyć. Jednak z odpowiednim leczeniem i modyfikacją stylu życia, alepacjenci leczeniemogą przezprowadzić całenormalne życie wi pozmniejszyć ryzyko powikłączeniuań. Ważne jest, aby osoby z dziaAPS regularnie monitorowałaniamiy prozdrowotnymistan zdrowia, przestrzegały zaleceń lekarskich oraz prowadziły zdrowy styl życia (aktywność fizyczna, zaprzestaniezdrowa palenia tytoniudieta, zdroweunikanie odpalenia).

W przypadku kobiet z APS, które planują ciążywianieę, opieka ginekologiczno-położnicza i prawidłowahematologiczna masasą cianiezbędne, aby zminimalizować ryzyko powikła)ń mogciążowych, znacznietakich ograniczyćjak liczbęporonienia występujczy zatrucie ciących niedrożności naczyniowychowe.

Dodatkowe informacje

Autorzy

  • Susanne Meinrenken, dr. n. med., Brema
  • Günter Ollenschläger, profesor, specjalista chorób wewnętrznych,  Kolonia
  • Lek. Kalina van der Bend, recenzent
APS; Choroby autoimmunologiczne; Zakrzepy; Zamknięcie naczyń krwionośnych; Zawał serca; Udar; Powikłania ciąży; Poronienie; Okluzje naczyniowe; Zaburzenie krzepnięcia krwi
Zespół antyfosfolipidowy (antiphospholipid syndrome — APS) jest zaburzeniem autoimmunologicznym, które może powodować poważne, a nawet zagrażające życiu skrzepy krwi i niedrożności naczyniowe w żyłach (zakrzepice, zatory płucne) lub tętnicach (zawały serca, udary) i/lub powikłania ciąży (poronienia nawracające).
Zespół antyfosfolipidowy (APS)
https://medibas.pl/home/tematy-kliniczne/hematologia/informacje-dla-pacjentow/zaburzenia-krwawieniazaburzenia-krzepniecia/zespol-antyfosfolipidowy/
document-information document-nav document-tools
Zespół antyfosfolipidowy (antiphospholipid syndrome — APS) jest zaburzeniem autoimmunologicznym, które może powodować poważne, a nawet zagrażające życiu skrzepy krwi i niedrożności naczyniowe w żyłach (zakrzepice, zatory płucne) lub tętnicach (zawały serca, udary) i/lub powikłania ciąży (poronienia nawracające).
Hematologia
Zespół antyfosfolipidowy
/link/41c5977f6e0d482e8950a8a0fb3be625.aspx
/link/41c5977f6e0d482e8950a8a0fb3be625.aspx
zespol-antyfosfolipidowy
SitePublic
Zespół antyfosfolipidowy
K.Reinhardt@gesinform.de
jlive.mroz@konsylium24com#kalinavd@onet.pl (patched by linkmapper)eu
pl
pl
pl