Definicja
Zespół antyfosfolipidowy (APS) to zaburzenie autoimmunologiczne charakteryzujące się obecnością we krwi przeciwciał antyfosfolipidowych, które wpływają na procesy krzepnięcia krwi. Przeciwciała te zwiększają ryzyko powstawania skrzepów w naczyniach krwionośnych, co prowadzi do zakrzepic, zatorów oraz innych powikłań, w tym poronień. Zespół ten jest najczęściej związany z chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak toczeń rumieniowaty układowy (SLE), ale może występować również samodzielnie.
APS występuje częściej u kobiet, szczególnie w wieku rozrodczym, i może prowadzić do poważnych komplikacji, w tym udarów mózgu, zawałów serca, zakrzepicy żylnej, a także problemów z ciążą, takich jak nawracające poronienia.
Przyczyny
APS jest chorobą autoimmunologiczną, w której układ odpornościowy błędnie atakuje własne komórki organizmu, wytwarzając przeciwciała antyfosfolipidowe. Nie jest do końca jasne, co wywołuje APS, ale istnieje kilka czynników, które mogą sprzyjać jego rozwojowi:
- Czynniki genetyczne: Osoby z określonymi genotypami mogą być bardziej podatne na rozwój APS.
- Infekcje: Niektóre infekcje wirusowe i bakteryjne mogą być czynnikiem wyzwalającym rozwój
APStej choroby. - Inne choroby autoimmunologiczne: APS często współwystępuje z toczniem rumieniowatym układowym (SLE), a także z innymi schorzeniami autoimmunologicznymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów czy choroba Hashimoto.
- Ciąża i hormony: Kobiety w ciąży, szczególnie w drugiej fazie cyklu, mają zwiększone ryzyko wystąpienia APS.
Zaburzenie krzepnięcia
Przeciwciała antyfosfolipidowe zwiększają ryzyko powstawania skrzepzakrzepów poprzez oddziaływanie na mechanizmy krzepnięcia krwi. W wyniku tego, zakrzepy mogą one tworzyć się w różnych częściach ciała, zarówno w żyłach, jak i tętnicach. WAPSAPS najczęściej powoduje:
Zakrzepicezakrzepice żylne (np. zakrzepica żył głębokich kończyn dolnych, zatory płucne)Zakrzepicezakrzepice tętnicze, szczególnie w tętnicach mózgowych, które prowadzą do udarów mózgu lub przemijających ataków niedokrwiennych (TIA)Zawazawał sercaProblemyproblemy z ciążą, takie jak poronienia nawracające, zatrucie ciążowe, martwy płód.
Częstotliwostość występowania
Szacuje się, że zespół antyfosfolipidowy dotyczy około 0,5% populacji, jednak choroba jest bardziej powszechna u kobiet w wieku rozrodczym. W przypadku osób z toczniem rumieniowatym układowym około 40% pacjentów wytwarza przeciwciała antyfosfolipidowe, a u 40% z nich doświadczawystępuje zakrzepiczakrzepica.
Diagnostyka
Rozpoznanie APS opiera się na wykryciu odpowiednich przeciwciał we krwi pacjenta. DiagnozaRozpoznanie jest zwykle stawianastawiane po wystąpieniu zakrzepicy lub problemów z ciążą. W diagnostyce APS uwzględnia się następujące badania:
Testytesty na obecność przeciwciał antyfosfolipidowych, w tym:Przeciwciaprzeciwciała przeciwko kardiolipiniePrzeciwciaprzeciwciała przeciwko beta2-glikoproteinie ILupuslupus anticoagulant (LA)
Testytesty na krzepliwość krwi – aby ocenić zdolność krwi do tworzenia skrzepów.Badaniabadania obrazowe, takie jak USG dopplerowskie do oceny zakrzepów w naczyniach.Testybadania w kierunku innych chorób autoimmunologicznych, np. tocznia.
Leczenie
Leczenie APS ma na celu przede wszystkim zapobieganie zakrzepicy poprzez stosowanie leków przeciwzakrzepowych. Terapia jest dostosowywana do rodzaju i nasilenia objawów.
Leki przeciwzakrzepowe
- Kwas acetylosalicylowy (Aspiryna): Stosowany w przypadku łagodnych objawów APS, szczególnie w zapobieganiu zakrzepom tętniczym.
- Heparyna: Używana w przypadkach zakrzepicy żylnej lub podczas ciąży, szczególnie u kobiet z APS. Heparyna jest również stosowana w profilaktyce zakrzepicy podczas hospitalizacji.
- Fenprokumon (kumaryna): Używana w przypadku przewlekłej terapii przeciwzakrzepowej. Jest jednak przeciwwskazana w czasie ciąży, ze względu na ryzyko uszkodzenia płodu.
- Klopidogrel:
Stosowanystosowany w leczeniu pacjentów z zakrzepicami tętniczymi.
Leczenie w czasie ciąży
Kobiety w ciąży, które mają historię poronień związanych z APS, wymagają specjalistycznej opieki i leczenia przeciwzakrzepowego. Zwykle stosuje się:
Heparynaheparynę niskocząsteczkowa:steczkowąZamiastzamiast fenprokumonu, ponieważ heparyna nie przenika przez łożysko.Niskaniskądawkadawkę aspiryny:,Moktóra może być stosowana w celu zmniejszenia ryzyka zakrzepów tętniczych.
Profilaktyka
Ważnym elementem leczenia jest zapobieganie zakrzepicy poprzez unikanie czynników ryzyka, takich jak:
Paleniepalenie tytoniuNadmiernenadmierne spożycie alkoholuOdwodnienieodwodnienie– które(zwiększa ryzyko tworzeniaskrzepzakrzepów.)Stosowaniestosowanie tabletek antykoncepcyjnych lub terapii hormonalnej – te leki mogą zwiększać ryzyko zakrzepów, dlatego powinny być unikane przez pacjentki z APS.
W przypadku osób z APS, które muszą przejść operację lub unieruchomienie na dłuższy czas, zaleca się leczenie zapobiegające zakrzepom, najczęściej za pomocą heparyny.
Rokowanie
APS jest chorobą przewlekłą, której nie można całkowicie wyleczyć. Jednak z odpowiednim leczeniem i modyfikacją stylu życia, pacjenci mogą prowadzić normalne życie i zmniejszyć ryzyko powikłań. Ważne jest, aby osoby z APS regularnie monitorowały stan zdrowia, przestrzegały zaleceń lekarskich oraz prowadziły zdrowy styl życia (aktywność fizyczna, zdrowa dieta, unikanie palenia).
W przypadku kobiet z APS, które planują ciążę, opieka ginekologiczno-położnicza i hematologiczna są niezbędne, aby zminimalizować ryzyko powikłań ciążowych, takich jak poronienia czy zatrucie ciążowe.
Dodatkowe informacje
Skrzep krwi w ramieniu lub nodze: zakrzepicaZakrzepica żył głębokich.- Zatorowość płucna.
- Udar.
- Zawał serca.
- Toczeń rumieniowaty.
- Poronienie.
PalenieSzkodliwyszkodziwpływzdrowiupalenia na zdrowie.- Dlaczego warto rzucić palenie i jak to zrobić?
- Doustne środki antykoncepcyjne („pigułka”).
- Nadwaga
i otyłość. AktywnoZalecenia dotyczące aktywnośćcifizyczna, zaleceniafizycznej.- Wskazówki dotyczące zbilansowanej diety.
- Zespół antyfosfolipidowy — informacje dla lekarzy.
Autorzy
- Susanne Meinrenken,
dr.lekarzn. med., Brema(recenzent) - Günter Ollenschläger,
profesor,lekarzspecjalista chorób wewnętrznych, Kolonia(recenzent) Lek.Kalina van der Bend, lekarz (recenzent)