Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Izoimmunizacja w zakresie czynnika Rh

Streszczenie

  • Definicja: Ryzyko u  ciężarnych kobiet Rh-ujemnych noszących płód Rh-dodatni.
  • Częstość występowania: W  około 10% wszystkich ciąż występuje układ matka Rh-ujemna i  płód Rh-dodatni. Immunizacja występuje w  maksymalnie 1,5% porodów; liczba ta jest wyższa w  przypadku poronień samoistnych lub wywołanych. Reakcję po immunizacji obserwuje się w  ok. 1 na 1000 żywych urodzeń. U  50% tych dzieci rozwija się niedokrwistość.
  • Objawy: Brak wyraźnych objawów wewnątrzmacicznych. Po porodzie dziecko może cierpieć na niedokrwistość, a  czasem również żółtaczkę (z powodu hemolizy).
  • Wyniki: Chorobę można wykryć wewnątrzmacicznie w  badaniu ultrasonograficznym, na podstawie obrzęku uogólnionego płodu, ew. również zwiększonego przepływu krwi w  tętnicy środkowej mózgu płodu.
  • Diagnostyka: Oznaczenie czynnika Rh matki i  dziecka, test przesiewowy przeciwciał.
  • Leczenie: Immunoglobulina anty-D jest podawana kobietom Rh-ujemnym w  okresie ciąży i  po porodzie lub po poronieniu samoistnym i  wywołanym, aby zapobiec rozwojowi immunizacji. Niedokrwistość płodu można leczyć za pomocą transfuzji wewnątrzmacicznej.

Informacje ogólne

Definicja

  • Choroba immunologiczna, która może wystąpić u Rh-ujemnych (Rh-) ciężarnych z Rh-dodatnim (Rh+) płodem.
  • Układ odpornościowy matki wytwarza przeciwciała przeciwko antygenowi Rh płodu. Przeciwciała przechodzą przez łożysko podczas kolejnej ciąży, niszczą erytrocyty płodu i w ten sposób powodują niedokrwistość płodu1.

Częstość występowania

  • Około 15% kobiet w ciąży jest Rh-ujemnych, z czego ok. 60% nosi płód z grupą krwi RhD+2.
  • Ryzyko związane z immunizacją
    • Immunizacja przeciwko RhD związana z ciążą i porodem występuje w ok. 0,3–1,5% przypadków3.
    • Około 30% z nich ma ciężki przebieg i może wymagać transfuzji wewnątrzmacicznej3.
      • W większości tych przypadków przyczyną jest prawdopodobnie immunizacja w drugiej połowie niepowikłanej ciąży.
      • W innych przypadkach czynnikiem wywołującym w kontekście różnych powikłań lub interwencji może być brak profilaktyki w zakresie czynnika RhD.
  • Ryzyko immunizacji po interwencjach lub zdarzeniach
    • Wynosi 3,5% po poronieniach samoistnych i 5,5% po przerwaniu ciąży.
    • W przypadku amniocentezy ryzyko immunizacji wynosi <1%.>
    • ciąży pozamacicznej ryzyko wynosi <1%.>
  • Wprowadzenie powszechnych badań przesiewowych Rh u kobiet w ciąży i opracowanie profilaktyki anty-D drastycznie zmniejszyło zapadalność na ciężką izoimmunizację i wskaźniki wynikających z niej następstw zdrowotnych
    .
    • Można przyjąć, że wskaźniki te są znacznie wyższe w regionach, w których opieka medyczna jest niewystarczająca2,4.

Etiologia i patogeneza

  • Jeśli kobieta Rh ujemna nosi płód Rh dodatni, w organizmie ciężarnej powstają przeciwciała IgG (anty-D) przeciwko antygenowi Rh2.
  • Na późniejszym etapie ciąży przeciwciała te mogą przenikać przez łożysko i wywoływać hemolizę wewnątrzmaciczną o różnym nasileniu u płodu Rh-dodatniego.
    • W przypadku łagodnej hemolizy płód może zwiększyć erytropoezę i w ten sposób wyrównać hemolizę. Ciężka hemoliza może powodować istotną niedokrwistość, która może prowadzić do obrzęku uogólnionego płodu, niewydolności serca i wewnątrzmacicznego obumarcia płodu.
    • Niesprzężona bilirubina uwalniana podczas hemolizy jest sprzęgana i wydalana przez enzymy matki w okresie ciąży, dlatego hiperbilirubinemia pojawia się dopiero po porodzie2.
    • Wyraźna hiperbilirubinemia prowadzi do tzw. żółtaczki jąder podkorowych z ciężkim uszkodzeniem mózgu2.
  • Izoimmunizacja ma miejsce dopiero wtedy, gdy dochodzi do kontaktu między krwią matki i płodu. Może to mieć miejsce podczas porodu, ale także w przypadku ciąż pozamacicznych lub poronień2.
  • Oprócz immunizacji przeciwko antygenowi Rh związanemu z erytrocytami może również wystąpić immunizacja przeciwko innym komórkom krwi płodu (trombocytom, leukocytom), chociaż ma to niewielkie znaczenie w praktyce lekarza rodzinnego.

Czynniki predysponujące

  • Urodzenie dziecka RhD-dodatniego przez matkę Rh-ujemną
  • Następujące zdarzenia u kobiety Rh-ujemnej3:
  • Do powstania przeciwciał anty-D może (rzadko) doprowadzić wcześniejsza transfuzja krwi z niezgodnym czynnikiem Rh2.

ICD-10

  • O36.0 Opieka położnicza z powodu izoimmunizacji czynnikiem Rh

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Oznaczenie grupy krwi wraz z czynnikiem Rh u matki i dziecka
  • Wykryte przeciwciała we krwi matki (miano przeciwciał)
  • Podejrzenie niedokrwistości poprzez pomiar przepływu krwi w naczyniach mózgowych płodu za pomocą ultrasonografii dopplerowskiej lub pobranie próbek krwi z pępowiny pod kontrolą USG

Diagnostyka różnicowa

  • Hemoliza u dziecka może być również spowodowana izoimmunizacją AB0, ew. przez immunizację przeciwko płytkom krwi lub granulocytom obojętnochłonnym.

Wywiad lekarski

  • Dotychczasowy przebieg ciąży, w tym kontrole ginekologiczne
  • Czy w przeszłości miała miejsce transfuzja krwi?
  • Czy wystąpiły poronienia samoistne lub wywołane?
  • Czy w poprzednich ciążach występowały jakieś powikłania?

Badanie uzupełniające

Oznaczenie antygenu D z układu Rh

  • Oznaczenie grupy krwi matki wraz z czynnikiem Rh
    • U ciężarnych Rh-dodatnich nie są konieczne żadne dodatkowe badania2.
  • Obecnie dostępne są również metody nieinwazyjnego prenatalnego oznaczania płodowego czynnika Rh o dobrej swoistości i czułości.

Test przesiewowy w kierunku przeciwciał

  • Przeprowadzenie łącznie dwóch testów przesiewowych w kierunku obecność przeciwciał w ciąży: po stwierdzeniu ciąży i w 24.–27. tygodniu ciąży
  • Jeśli przeciwciała anty-D są wykrywalne:
    • precyzyjna diagnostyka i ścisłe monitorowanie przebiegu ciąży
    • Obejmuje to badanie statusu Rh płodu przy użyciu próbki krwi od matki oraz powtarzane badania ultrasonograficzne z pomiarami dopplerowskimi.

Leczenie

Cele leczenia

  • Zapobieganie immunizacji i rozwojowi przeciwciał
  • Ograniczenie szkodliwego wpływu ewentualnych przeciwciał

Ogólne informacje o leczeniu

  • Profilaktyka i monitorowanie/leczenie prenatalne
    • dokładne monitorowanie ciężarnej i płodu przez całą ciążę: próbki krwi od matki i powtarzane badania ultrasonograficzne z pomiarami dopplerowskimi
  • Leczenie szpitalne po porodzie
    • Obejmuje następujące opcje leczenia: leczenie światłem, terapię immunomodulacyjną wysokimi dawkami dożylnej gamma globuliny i wymienne przetoczenie krwi.

Profilaktyka

Profilaktycznie immunoglobulina anty-D

  • Oznaczenie przeciwciał wykonuje się podczas pierwszego badania kontrolnego ciąży oraz w 24.–27. tygodniu ciąży.
  • Jeśli u Rh-ujemnych ciężarnych nie wykryto przeciwciał anty-D:
    • wstrzyknięcie standardowej dawki (około 300 mcg) immunoglobuliny anty-D w 28.–30. tygodniu ciąży
    • cel: w miarę możliwości uniknięcie uczulenia kobiet w ciąży aż do porodu
    • zapisanie w dokumentacji daty wykonania przedporodowej profilaktyki anty-D
    • Nie jest konieczne w przypadku płodu Rh-ujemnego.
  • W przypadku dziecka Rh-dodatniego i matki Rh-ujemnej: zastosowanie kolejnej standardowej dawki immunoglobuliny anty-D (około 300 mcg) w ciągu 72 godzin po porodzie
  • Profilaktykę anty-D u kobiet Rh-ujemnych należy również stosować w przypadku:
    • chirurgicznego przerwania ciąży po ciąży trwającej >8 tygodni (Ia)
    • ciąży pozamacicznej (w przypadku zabiegu chirurgicznego lub ciąży trwającej >8 tygodni)
    • amniocentezy i biopsji kosmków kosmówki
    • podejrzenia krwotoku płodowo-matczynego
    • podejrzenia oddzielenia łożyska lub jego weryfikacji
    • próby obrócenia przy ułożeniu miednicowym (łożysko na przedniej ścianie)

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

Rokowanie

  • Rozpoznanie dla nowej ciąży należy ustalić na podstawie wywiadu położniczego.
  • Wprowadzenie transfuzji wewnątrzmacicznej znacznie zmniejszyło śmiertelność
    .
    • Rokowanie jest mniej korzystne w przypadku wczesnej niedokrwistości i obrzęku uogólnionego płodu2.
  • Dzięki nowoczesnemu leczeniu u ponad 90% wszystkich dzieci z immunizacją RhD można oczekiwać zdrowego rozwoju neurologicznego.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Quellen

Literatur

  1. Kumar S, Regan F. Management of pregnancies with RhD alloimmunisation. BMJ 2005; 330: 1255-8. PubMed
  2. Sarwar A, Citla Sridhar D. Rh-Hemolytic Disease. 2022 May 1. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan www.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Slootweg YM, Zwiers C, Koelewijn JM, van der Schoot E, Oepkes D, van Kamp IL, de Haas M. Risk factors for RhD immunisation in a high coverage prevention programme of antenatal and postnatal RhIg: a nationwide cohort study. BJOG. 2022 Sep;129(10):1721-1730. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Pegoraro V, Urbinati D, Visser G, et al. Hemolytic disease of the fetus and newborn due to Rh(D) incompatibility: A preventable disease that still produces significant morbidity and mortality in children. PLoS One. 2020 Jul 20;15(7). pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Autor*innen

  • Bonnie Stahn, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Hamburg
O360
hydrops fetalis
Kobiety Rh-ujemne Rh- Rh+ Rh-dodatni płód Niedokrwistość płodu Obrzęk uogólniony płodu Niszczenie erytrocytów płodu Antygen D Test przesiewowy w kierunku przeciwciał RhD Profilaktyka immunoglobulinami anty-D
Izoimmunizacja w zakresie czynnika Rh
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Ryzyko u  ciężarnych kobiet Rh-ujemnych noszących płód Rh-dodatni. Częstość występowania: W  około 10% wszystkich ciąż występuje układ matka Rh-ujemna i  płód Rh-dodatni. Immunizacja występuje w  maksymalnie 1,5% porodów; liczba ta jest wyższa w  przypadku poronień samoistnych lub wywołanych. Reakcję po immunizacji obserwuje się w  ok. 1 na 1000 żywych urodzeń. U  50% tych dzieci rozwija się niedokrwistość.
Położnictwo
Konflikt serologiczny
/link/c939d54cd5814c8e80e9d7472f1b098a.aspx
/link/c939d54cd5814c8e80e9d7472f1b098a.aspx
konflikt-serologiczny
SiteDisease
Konflikt serologiczny
K.Reinhardt@gesinform.de
Ksilje.Reinhardt@gesinformlango@nhi.de (patched by linkmapper)no
pl
pl
pl