Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Nowotwór pochwy

Streszczenie

  • Definicja: Rak pochwy. Nieznana przyczyna, ale może być spowodowany przewlekłymi chorobami skóry lub zakażeniem wirusem HPV.
  • Częstość występowania: Bardzo rzadki, stanowi ok. 2% raków ginekologicznych. Roczna zapadalność: ok. 0,4–1 na 100 000 kobiet.
  • Objawy: Objawy to miejscowe swędzenie, uczucie pieczenia i ból. Stopniowo rozwijają się guzy i/lub przewlekłe rany. Może również przebiegać bezobjawowo.
  • Wyniki: Guzy są zwykle widoczne i wykrywane podczas badań ginekologicznych. 
  • Rozpoznanie: Rozpoznanie ustala się na podstawie badania histologicznego.
  • Leczenie: Najczęstszą metodą leczenia raka pochwy jest pierwotna radioterapia. Alternatywnie można rozważyć chirurgiczne usunięcie i ocenę węzłów chłonnych przez specjalistę w dziedzinie chirurgii raka ginekologicznego. Chemoterapia ma niski wskaźnik odpowiedzi i jest stosowana tylko w sytuacjach paliatywnych.

informacje ogólne

Definicja

  • Rak pochwy wywodzi się z jej powierzchni, gruczołów lub głębszych struktur.
  • Zdecydowana większość raków pochwy to raki płaskonabłonkowe

częstość występowania

  • Niezwykle rzadkie:
    • 2% wszystkich ginekologicznych nowotworów złośliwych
    • W ciągu roku występuje u ok. 0,4–1 na 100 000 kobiet.
    • szczyt pomiędzy 60. a 70. rokiem życia
  • W związku z powyższym gorsze dane z badań

Etiologia i patogeneza

  •  Związek z zakażeniami HPV

histologia,

  • Rak płaskonabłonkowy: 83 %
  • Czerniak złośliwy: 3 %
  • Gruczolakorak: 8 %
  • Mięsak: 3%
  • Niezróżnicowane, drobnokomórkowe raki i chłoniaki: 3 %

Stopień zaawansowania raka pochwy (FIGO/TNM)

  • Stadium I/T1: guz ograniczony do pochwy
  • Stadium II/T2: naciekanie tkanki okołopochwowej, ale nie do ściany miednicy
  • Stadium III/T3: dotarcie do ściany miednicy
  • Stadium 4:
    • IVa /T4: naciekanie błony śluzowej pęcherza moczowego lub odbytnicy lub przekroczenie granic miednicy mniejszej
    • IVb/M1: przerzutów odległych
  • Zajęcie regionalnych węzłów chłonnych: N1

Rozprzestrzenianie

  • Przeważnie miejscowo destrukcyjny wzrost (parakolpium, pęcherz moczowy, jelita, szkielet)
  • możliwe rozprzestrzenianie się do regionalnych węzłów chłonnych:
    • górne dwie trzecie pochwy: węzły chłonne miednicy
    • dolna jedna trzecia pochwy: węzły chłonne pachwinowe i udowe
  • Odległe przerzuty (płuca, wątroba, szkielet) są rzadkie.

Czynniki predysponujące

  • Zakażenie wirusem HPV (podtypy 16 i 18)
  • Zaawansowany wiek
  • Inne choroby ginekologiczne: CIN, rak szyjki macicy, rzadziej występujące guzy sromu
  • Wcześniejsza terapia radiacyjna
  • Przewlekłe podrażnienie (np. przy długotrwałym stosowaniu kapturka antykoncepcyjnego)

ICPC-2

  • X77 Bösartige Neubild. in den weiblichen Geschlechtsorganen IKA

diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Obserwacja i badanie palpacyjne zwykle wystarczają do ustalenia rozpoznania.
  • Biopsja i badania histopatologiczne potwierdzają rozpoznanie.

Różicowanie

  • Dolegliwości przedinwazyjne
    • W przypadku zaawansowanej dysplazji i raka in situ z następową histerektomią, VAIN występuje w 7,4% przypadków1.
  • Rak szyjki macicy:
    • Jeśli rak rozprzestrzeni się na szyjkę macicy, jest klasyfikowany jako rak szyjki macicy.
  • Rak sromu: 
    • Jeśli rak rozprzestrzeni się na srom, jest klasyfikowany jako rak sromu.

Wywiad lekarski

  • Krwawienia z pochwy, zwłaszcza po stosunku
  • Wydzielina z pochwy o nieprzyjemnym zapachu z krwawieniem
  • Problemy z oddawaniem moczu i stolca
  • bólów
    • w miednicy przy naciekaniu splotu krzyżowego
    • odcinka lędźwiowego w przypadku zatrzymania moczu
  • Objawy przedmiotowe zakrzepicy
  • W 5–10% bez objawów

Badanie fizykalne

  • Badanie ginekologiczne w tym kolonoskopia, jodowa próba Schillera i wymaz PAP z szyjki macicy
    • przeważnie widoczny guz, ewentualnie z niegojącymi się owrzodzeniami (zwykle umiejscowiony w górnej jednej trzeciej pochwy i na tylnej ścianie pochwy)
    • Może przypominać brodawkę.
    • Może prowadzić do zmian przypominających wyprysk.
    • ew. zmiany pigmentowe
  • Badanie palpacyjne pachwinowych węzłów chłonnych, badanie przedmiotowe

Badanie uzupełniające 

w ramach podstawowej opieki zdrowotnej

  • Brak, natychmiastowe skierowanie do ginekologa w przypadku podejrzenia

Diagnostyka specjalistyczna

  • Badanie ginekologiczne w znieczuleniu z badaniem palpacyjnym węzłów chłonnych w pachwinie
  • kolposkopia
  • Cytologiczny wymaz z szyjki macicy
  • USG pochwy i biopsja śluzówki macicy lub wyłyżeczkowanie frakcyjne w celu wykluczenia nowotworu błony śluzowej trzonu macicy z przerzutami do pochwy
  • Biopsja guza
  • Ustalanie stopnia zaawansowania potwierdzonego raka pochwy:
    • RTG klatki piersiowej
    • urografii
    • Uretrocystoskopia
    • proktoskopia i rektoskopia
    • RM miednicy, TK jamy brzusznej
    • RTG kośćca

Kiedy skierowanie

  • W przypadku podejrzenia złośliwego guza pochwy

Leczenia

Cele leczenia

  • Uzdrowienie lub utrzymanie jakości życia

Ogólne informacje o leczeniu

  • Leczenie powinno być prowadzone w specjalistycznym oddziale z doświadczeniem w onkologii ginekologicznej.
  • Terapia radiacyjna jest metodą leczenia pierwszego wyboru, ponieważ istnieje problem uzyskania wystarczająco szerokich marginesów resekcji podczas operacji.
  • Wydaje się, że radiochemioterapia jest w stanie poprawić rokowanie2, ale nie jest jeszcze rutynową terapią.
  • Chemoterapia odgrywa podrzędną rolę ze względu na słabą odpowiedź w przypadku raka pochwy.
  • Leczenie jest określane na podstawie stopnia zaawansowania guza, histologii i punktu wyjściowego.

Radioterapia

  • Najczęstsza koncepcja leczenia raka pochwy (do 80%)
  • wskazanie:
    • VAIN u starszych, nieoperacyjnych pacjentek
    • pierwotne leczenie raka pochwy
      • równoważne z zabiegiem chirurgicznym w stadiach I i II
      • Wada: zwężenie pochwy
    • nawrót raka pochwy
      • nawrót w ścianie miednicy to terapia paliatywna
      • centralne nawroty z lepszym rokowaniem

Leczenie chirurgiczne

  • VAIN:
    • całkowite wycięcie miejscowe, rzadko wymagana kolpektomia
    • alternatywnie: laseroterapia (uwaga: brak możliwości kontroli histologicznej)
  • Nowotwór pochwy:
    • możliwe w stadium I, w razie potrzeby w stadium II (częstsza radioterapia)
    • przewaga nad napromieniowaniem: zachowanie funkcji seksualnych
    • kolpektomia
      • umiejscowienie raka w górnej jednej trzeciej pochwy:
        • radykalna histerektomia, częściowa kolpektomia, limfadenektomia węzłów miednicy
      • umiejscowienie w dystalnej jednej trzeciej:
        • radykalna kolpektomia, w razie konieczności wulwektomia, limfadenektomia węzłów pachwinowych
        • przed pierwotną radioterapią: limfadenektomia węzłów pachwinowych do planowania
    • eksenteracja:
      • wskazanie:
        • stadium IVa przy przetokach
        • w indywidualnych przypadkach w sytuacji nawrotu
      • rozważenie wytworzenia neopochwy

Leczenie farmakologiczne

  • Remisja pod wpływem chemoterapii tylko u 6–20%

Opieka paliatywna

  • Radioterapia paliatywna w przypadku nawrotu
  • Chemoterapia paliatywna za pomocą cisplatyny

Przebieg, powikłania i rokowanie

przebieg

  • U 3–5% pacjentek z VAIN rozwija się rak inwazyjny.
  • Miejscowe nawroty raka pochwy są częste, zwłaszcza w ciągu 1,5 roku.

powikłania

  • Gojenie się ran po operacji i radioterapii może trwać długo.
  • Deformacje obszaru skóry ze zwężeniami pochwy
    • szczególnie po radioterapii
    • problematyczne, zwłaszcza w przypadku młodszych i aktywnych seksualnie pacjentek
  • Tworzenie przetok do sąsiednich narządów

Rokowania

  • Rokowanie zależy od stadium zaawansowania, przy czym najważniejszymi czynnikami indywidualnymi są wielkość guza i epidemiologia przerzutów.
  • 5-letnie przeżycie całkowite w przypadku nowotworu pochwy:
    • Stadium 1: 73 %
    • Stadium 2: 51 %
    • Stadium 3: 33 %
    • Stadium 4: >20%

Dalsze postępowanie

  • Dokładne kontrole u ginekologa są ważne ze względu na wysoki wskaźnik nawrotów.
    • kontrole co 3 miesiące w 1.–3. roku, co 6 miesięcy w 4. i 5. roku, następnie kontrole co roku
    • miejscowe badanie kontrolne obejmujące cytologię i wulwoskopię
  • Konieczne mogą być biopsje i ponowne wycięcia.

Informacje dla pacjentów

Oferta poradnictwa

  • Zalecenie miejscowej estrogenizacji i środków wspomagających (np. protezy pochwy)
    • cel: zaakceptowanie zmian w ciele w wyniku terapii i powrót do satysfakcjonującej aktywności seksualnej
    • Informowanie pacjentek, że są to środki niezbędne z medycznego punktu widzenia.
      • cel: zmniejszenie niechęci do korzystania z pomocy
    • pielęgnacja blizn i masaż kremami zawierającymi estrogen lub stosowanie globulek
      • Konsekwentna miejscowa estrogenizacja po raku pochwy ma duże znaczenie.
        • zapobieganie wyraźnym bliznom i akceptacja zmienionego wyglądu 
    • rozpuszczalne w wodzie lubrykanty
      • w przypadku zaburzeń nawilżenia
    • środki rozszerzające
      • w celu utrzymania drożności pochwy
      • w celu wspomagania elastyczności
      • w celu leczenia zwężeń 
        • Występują one zwłaszcza po radioterapii.
    • ćwiczenia rozluźniające mięśnie (ćwiczenia mięśni Kegla) w celu przeciwdziałania bólowi penetracyjnemu
  • Zachęcanie do wczesnego wznowienia aktywności seksualnej po zakończeniu leczenia
    • odstępy po operacji i zakończeniu radioterapii lub radiochemioterapii:
      • w zależności od rozmiaru, charakteru i umiejscowienia blizny
      • Zwykle można bez wahania zalecić odstępy od 3 do 6 tygodni, odstęp może również wynosić od 6 do 10 tygodni.
  • W przypadku problemów seksualnych: rozwiązania wymagają czasu.
    • W przypadku nieodwracalnych strat i ograniczeń funkcji seksualnych lub możliwości korzystania z życia konieczne jest przejście żałoby.
    • unikanie dialogu zorientowanego na medycynę konwencjonalną z poszukiwaniem szybkiego rozwiązania
      • w dalszej kolejności z zapobieganiem koniecznej konfrontacji z własnymi uczuciami
  • Interdyscyplinarna opieka wielu specjalistów nad tymi pacjentkami, w tym z wiedzą z zakresu psycho(onko)logiki i terapii seksualnej

Informacje dla pacjentów w Deximed

Leczenie paliatywne przy zaawansowanej chorobie nowotworowej

Quellen

Literatur

  1. Schockaert S, Poppe W, Arbyn M, Verguts T, Verguts J. Incidence of vaginal intraepithelial neoplasia after hysterectomy for cervical intraepithelial neoplasia: a retrospective study. . Am J Obstet Gynecol 2008; 199(2): 113.e1-5. doi:10.1016/j.ajog.2008.02.026 DOI
  2. Dalrymple JL, Russell AH, Lee SW, Scudder SA, Leiserowitz GS, Kinney WK, Smith LH. Chemoradiation for primary invasive squamous carcinoma of the vagina . Int J Gynecol Cancer 2004; 14(1): 110-7. pmid:14764038 PubMed

Autoren

  • Julia Trifyllis, Dr. med., Fachärztin für Gynäkologie und Geburtshilfe, Münster/W
x77 annan malign tumör i kvinnliga genitalia
X77
Rak pochwy Przewlekłe zakażenie skóry Zakażenie wirusem HPV Krwawienie z pochwy po stosunku Wydzielina z pochwy Problemy z mikcją VAIN Miejscowa estrogenizacja Proteza pochwy
Nowotwór pochwy
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Rak pochwy. Nieznana przyczyna, ale może być spowodowany przewlekłymi chorobami skóry lub zakażeniem wirusem HPV. Częstość występowania: Bardzo rzadki, stanowi ok. 2% raków ginekologicznych. Roczna zapadalność: ok. 0,4–1 na 100 000 kobiet.
Ginekologia
Rak pochwy
/link/c568d8ec875b41708ae53f282c4b89dd.aspx
/link/c568d8ec875b41708ae53f282c4b89dd.aspx
rak-pochwy
SiteDisease
Rak pochwy
K.Reinhardt@gesinform.de
Ksilje.Reinhardt@gesinformlango@nhi.de (patched by linkmapper)no
pl
pl
pl