informacje ogólne
Definicja
- Priapizm odnosi się do przedłużonej erekcji trwającej ponad 4 godziny bez stymulacji seksualnej lub podniecenia.
- Ciężki priapizm niedokrwienny jest stanem nagłym1.
częstość występowania
- Cała sekcja została opracowana na podstawie tego źródła literaturowego2.
- Zapadalność typu niedokrwiennego szacuje się na 0,3–1,5 przypadków na 100 000 mężczyzn rocznie.
- Częstość występowania nieznacznie wzrosła ze względu na coraz częstsze stosowanie wstrzyknięć do ciał jamistych w leczeniu zaburzeń erekcji (roczna zapadalność 2,9/100 000 mężczyzn) i jest najwyższa u mężczyzn w wieku 25–50 lat.
Etiologia i patogeneza
- W większości przypadków przyczyna nie jest znana.
- Pewną rolę może odgrywać zaburzenie metabolizmu tlenku węgla (CO) i/lub aktywność fosfodiesterazy3.
- Priapizm bez niedokrwienia zwykle ustępuje samoistnie.
Klasyfikacja
- Istnieją trzy podtypy priapizmu o bardzo różnej patofizjologii.
1. Typ niedokrwienny (zwany również żylno-okluzyjnym lub niskoprzepływowym)
- Występuje najczęściej (95% wszystkich przypadków).
- Początkowo zastój żylny, następnie zespół ciasnoty przedziałów powięziowych z rozwojem niedokrwienia i możliwą bolesną erekcją.
- Niski przepływ krwi w ciałach jamistych lub jego brak
- Krew w ciałach jamistych niedotleniona, zakwaszona i o wysokiej zawartości CO2
- Prącie jest sztywne i tkliwe.
- Przyczyną są często samodzielne wstrzyknięcia do ciał jamistych, ale również często przyczyna nie jest znana.
- Długotrwałe niedotlenienie może prowadzić do trwałych zmian strukturalnych i rozwoju zwłóknienia oraz zaburzeń erekcji. Nieodwracalne uszkodzenie może wystąpić już po 4 godzinach trwania priapizmu.
2. Typ niezwiązany z niedokrwieniem (znany również jako priapizm wysokoprzepływowy)
- Zaburzony dopływ krwi tętniczej do prącia, często po urazie krocza
- w rzadkich przypadkach wrodzony
- Operacja prącia przy typie niedokrwiennym może sprawić, że priapizm przyjmie postać niezwiązaną z niedokrwieniem.
- Brak regulacji przepływu krwi tętniczej; priapizm jest spowodowany jej wysokim przepływem.
- Uraz powoduje przetokę tętniczo-jamistą, prącie jest zwykle tylko częściowo sztywne; zwykle nie występuje ból i tkliwość.
- Czasami można zaobserwować pulsacje.
- Ryzyko wystąpienia zaburzeń erekcji jest niskie.
3. Priapizm nawrotowy (napadowy)2,4
- Nawracający typ niedokrwienny
- Po epizodach bolesnych erekcji następują okresy zwiotczenia.
- Poszczególne epizody priapizmu trwają zwykle krócej niż 3 godziny, a następnie ustają.
- Rzadka postać
- Występuje szczególnie u mężczyzn z niedokrwistością sierpowatokrwinkowa z powodu zespołu nadmiernej lepkości krwi, zwiększonego przylegania komórek krwi do śródbłonka naczyniowego i zaburzonej hemostazy naczyniowej.
- Często zaczyna się w nocy podczas snu i utrzymuje się przez kilka godzin.
- Występują w ok. 90% pacjentów przed 20. rokiem życia.
- Możliwa progresja do coraz dłuższych epizodów, czasami kończących się ostrym priapizmem niedokrwiennym
czynniki predysponujące
- Typ niedokrwienny: u 60% pacjentów nie można zidentyfikować określonych czynników predysponujących, u 40% są one związane z chorobami hematologicznymi, nowotworami5 lub zaburzeniami neurologicznymi.
- Typ niezwiązany z niedokrwieniem: uraz okolicy miednicy i/lub krocza z pęknięciem tętnicy jamistej
- Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa6
- U około 30% wszystkich dzieci7 i 20% dorosłych z niedokrwistością sierpowatokrwinkową występuje priapizm niedokrwienny.
- Leki takie jak leki przeciwdepresyjne, fenotiazyny, antagonisty witaminy K i heparyna.
- Przyjmowanie leków zwiększających potencję
- Długotrwała stymulacja seksualna bez przerwy, zwłaszcza pod wpływem alkoholu lub narkotyków (marihuany i kokainy).
ICD-10
- N48 Inne patologie prącia
- N48.3 Bolesny wzwód prącia (priapismus), w tym: wzwód bolesny
- N48.3 Bolesny wzwód prącia (priapismus), w tym: wzwód bolesny
diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Typowy obraz kliniczny z długotrwałą erekcją, która jest niezależna od aktualnego podniecenia seksualnego.
- Często stosowanym kryterium jest czas trwania dłuższy niż 4 godziny.
Różicowanie
- Epizod zakrzepowo-zatorowy
- Obecny uraz miednicy
Wywiad lekarski
- Ból prącia i krocza w typie niedokrwiennym
- Większość pacjentów szuka pomocy medycznej w ciągu kilku godzin.
- Wymagany jest wywiad lekarski dotyczący czynników etiologicznych.
- czas trwania, poprzednie epizody, leki, wcześniejsze urazy miednicy, choroby hematologiczne, ból?
- Priapizm bez bólu nie wymaga leczenia w trybie pilnym.
Badanie fizykalne
- Wzwód prącia
- Oba ciała jamiste są sztywne, ale w przeciwieństwie do fizjologicznej erekcji, ciało gąbczaste i żołądź są często wiotkie2.
- Często możliwe jest ustalenie na podstawie samego wywiadu lekarskiego i wyników badań przedmiotowych, czy mamy do czynienia z typem niedokrwiennym czy niezwiązanym z niedokrwieniem.
Diagnostyka u specjalisty
- Dalsze badania są zwykle przeprowadzane w gabinecie urologicznym lub na szpitalnym oddziale ratunkowym.
- Jeśli nie jest możliwe wstępne rozróżnienie między typem niedokrwiennym i niezwiązanym z niedokrwieniem, można pobrać krew z ciał jamistych w celu przeprowadzenia gazometrii.
- Przy typie niedokrwiennym krew jest ciemna lub czarna z niską wartością PaO2 (<30 mmhg), podwyższoną wartością co>2 (>60 mmHg) i niską wartością pH (<7,5).>
- W typie niezwiązanym z niedokrwieniem krew w ciałach jamistych jest jasnoczerwona z fizjologicznymi wartościami PO2 (>90 mmHg), PCO2 (<40 mmhg) i ph (7,4)>2.
- Jeśli podejrzewa się priapizm tętniczy (niezwiązany z niedokrwieniem), kolorowa ultrasonografia dopplerowska jest zasadna w celu wykluczenia możliwego uszkodzenia naczyń krwionośnych.
- Pomiar przepływu może być również pomocny odróżnieniu typów niedokrwiennych i niezwiązanych z niedokrwieniem.
- Diagnostyka laboratoryjna z morfologią krwi z rozmazem, badaniem biochemicznym surowicy i elektroforezą hemoglobiny może przyczynić się do rozpoznania niedokrwistości sierpowatokrwinkowej lub innych zaburzeń hematologicznych.
Wskazania do skierowania do specjalisty / szpitala
- Priapizm niedokrwienny jest klinicznym stanem nagłym i powinien wymagać natychmiastowej hospitalizacji, zwłaszcza jeśli trwa dłużej niż 4 godziny.
- Priapizm niezwiązany z niedokrwieniem powinien być przyczyną skierowania do urologa.
Leczenia
- O ile nie wskazano inaczej, cała sekcja opiera się na następujących źródłach8-9.
Cele terapii
- Ustąpienie erekcji
- Utrzymanie fizjologicznej czynności erekcji
- Zapobieganie możliwym powikłaniom
Ogólne informacje o leczeniu
- Początkowo można podjąć próbę samodzielnego leczenia.
- Następnie podejmowana jest próba leczenia farmakologicznego.
- Jeśli środki zachowawcze nie przyniosą rezultatów, konieczna może być operacja.
Zalecenia dla pacjentów
- W związku podawaniem prostaglandyn bezpośrednio do ciał jamistych celem leczenia zaburzeń erekcji można sformułować następujące zalecenia dotyczące erekcji trwających dłużej niż 3 godziny:
- aktywność fizyczna (np. jogging lub jazda na rowerze)
- zimny prysznic lub okład z lodu na krocze
Leczenie farmakologiczne
- W przypadku typu niedokrwiennego piśmiennictwo międzynarodowe zaleca aspirację i irygację Corpus spongiosum wraz z leczeniem farmakologicznym2,8.
- W wielu przypadkach konieczne jest znieczulenie ogólne lub dożylna analgosedacja.
- Kaniulę do wlewów o rozmiarze 19–21 („igła motylkowa“) wprowadza się do jednego z ciał jamistych.
- Po aspiracji zwykle wykonuje się irygację ciał jamistych lekiem sympatykomimetycznym.
- Efedryna
- Z reguły w pierwszej kolejności przeprowadza się leczenie efedryną we wstrzyknięciach do ciał jamistych (głównie w przypadkach mierzalnego łagodnego niedokrwienia).
- efedryna w zastrzyku 50 mg/ml: 0,5–1 ml (25–50 mg) do ciała jamistego po aspiracji
- Można powtórzyć po upływie pół godziny.
- beta-2-agoniści
- Po doustnym leczeniu beta-2-agonistami, nawet 1/3 pacjentów doświadcza ustąpienia erekcji w ciągu 30–60 minut.
- na przykład Ventolin 0,4 mg/ml: 10 ml (4 mg), ew. ponownie po 4 godzinach
- W typie niedokrwiennym aspiracja Corpus spongiosum ma jedynie wartość diagnostyczną.
- Krew z aspiracji ma świeży czerwony kolor, podobnie jak krew tętnicza.
- Wstrzyknięcie sympatykomimetyku może mieć znaczący niekorzystny wpływ w przypadku wchłaniania układowego i wystąpienia toksyczności.
Inne formy leczenia
- Zabieg chirurgiczny
- Krytyczne niedokrwienie potwierdzone gazometrią należy natychmiast operować, chyba że możliwe jest szybkie odbarczenie poprzez aspirację i przepłukanie lekami.
- W przypadku typu niedokrwiennego często konieczne jest wstawienie zespojenia między Corpus spongiosum (żołędzią) a odpowiednim Corpus cavernosum.
- W przypadku nawracającego priapizmu operacja może być również konieczna w przypadku typu niezwiązanego z niedokrwieniem.
- W przypadku typu tętniczego (niezwiązanego z niedokrwieniem) konieczna może być superselektywna embolizacja tętnicza2.
- W przypadku zatrzymania moczu może być konieczny drenaż nadłonowy.
- W przypadku w pełni rozwiniętych uporczywych zaburzeń erekcji należy rozważyć zastosowanie protezy prącia.
- Ciężki priapizm niedokrwienny powoduje znaczne zwłóknienie. Utrudnia to korzystanie z nadmuchiwanego implantu. Zastosowanie implantu na wczesnym etapie jest zatem zalecane przez niektóre ośrodki w przypadku niepowodzenia leczenia zachowawczego10.
Przebieg, powikłania i rokowanie
przebieg
- Cała sekcja została opracowana na podstawie tego źródła literaturowego2.
- Jeśli leczenie jest nieskuteczne, erekcja ustępuje w ciągu kilku dni lub tygodni.
- W przypadku typu niedokrwiennego zdolność do erekcji zwykle zanika.
powikłania
- Zaburzenia erekcji, zatrzymanie moczu, stulejka nabyta (załupek) i miejscowe zakażenia
- Stres psychospołeczny
- Jeśli czas trwania niedokrwienia trwa dłużej niż 4–6 godzin, nieodwracalne uszkodzenie jest coraz bardziej prawdopodobne2,8.
- Jeśli niedokrwienie trwa krócej niż 24 godziny, funkcje erekcji pozostają zaburzone u ok. 50% pacjentów.
- Jeśli niedokrwienie trwa dłużej niż 24 godziny, ryzyko deformacji prącia lub zaburzeń erekcji wynosi ponad 90%.
- Martwica/zgorzel tkanki ciał jamistych (obecnie coraz rzadsza) rozwija się po długotrwałym niedokrwieniu; tkanka następnie włóknieje11.
Rokowania
- Jeśli leczenie rozpocznie się w ciągu 6 godzin od wystąpienia erekcji, wyniki leczenia są zadowalające w około 50% przypadków.
- Po skutecznym leczeniu funkcje seksualne są zazwyczaj zachowane.
informacje dla pacjentów
Informacje dla pacjentów w Deximed
Ilustracje
Męskie narządy płciowe
Przekrój podłużny prącia
Quellen
Literatur
- Dubin J, Davis JE. Penile emergencies. Emerg Med Clin North Am 2011; 29: 485-99. PubMed
- Silberman M, Stormont G, Hu EW. Priapism. 2021 Jun 16. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan–. PMID: 29083574. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Broderick GA, Kadioglu A, Bivalacqua TJ, et al. Priapism: Pathogenesis, Epidemiology, and Management. J Sex Med 2010; 7: 476-500. PubMed
- Kato GJ. Priapism in sickle-cell disease: a hematologist's perspective. J Sex Med 2012; 9: 70-8. PubMed
- Lin YH, Kim JJ, Stein NB, Khera M. Malignant priapism secondary to metastatic prostate cancer: a case report and review of literature. Rev Urol 2011; 13: 90-4. PubMed
- Broderick GA. Priapism and sickle-cell anemia: diagnosis and nonsurgical therapy. J Sex Med 2012; 9: 88-103. PubMed
- Mantadakis E, Cavender JD, Rogers ZR, et al. Prevalence of priapism in children and adolescents with sickle cell anemia. J Pediatr Hematol Oncol 1999; 21: 518-22. PubMed
- Burnett AL, Bivalacqua TJ. Priapism: new concepts in medical and surgical management. Urol Clin North Am 2011; 38: 185-94. PubMed
- Tay YK, Spernat D, Rzetelski-West K, et al. Acute management of priapism in men. BJU Int 2012; 109: Suppl 3:15-21. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Sedigh O, Rolle L, Negro CL, et al. Early insertion of inflatable prosthesis for intractable ischemic priapism: our experience and review of the literature. Int J Impot Res 2011; 23: 158-64. PubMed
- Costa WS, Felix B, Cavalcanti AG, et al. Structural analysis of the corpora cavernosa in patients with ischaemic priapism. BJU Int 2010; 105: 838-41. PubMed
- Wan J, Rew KT. Common penile problems. Prim Care 2010; 37: 627-42. PubMed
- Abdeen BM, Leslie SW. Stuttering Priapism. 2021 Oct 7. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan–. PMID: 34662031. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Burnett AL, Sharlip ID. Standard Operating Procedures for Priapism. J Sex Med 2012. doi:10.1111/j.1743-6109.2012.02707.x DOI
- Kheirandish P, Chinegwundoh F, Kulkarni S. Treating stuttering priapism. BJU Int 2011; 108: 1068-72. PubMed
Autor*innen
- Moritz Paar, Dr. med., Facharzt für Allgemeinmedizin, Münster