Co to jest niedokrwistość hemolityczna?
Definicja
Niedokrwistość (anemia) jest definiowana jako stan, w którym stężenie hemoglobiny (czerwonego barwnika krwi transportującego tlen) we krwi (Hb) jest poniżej pewnej standardowej wartości. O niedokrwistości mówimy, gdy:
- Stężenie Hb u kobiet w ciąży jest niższe niż 10 g/dl.
- Stężenie Hb u kobiet w wieku rozrodczym jest niższe niż 12 g/dl.
- Stężenie Hb jest niższe niż 13 g/dl u mężczyzn i u kobiet po menopauzie.
- W przypadku dzieci obowiązują inne wartości w zależności od wieku i płci.
Niedokrwistość hemolityczna to szczególna forma niedokrwistości, w której dochodzi do skrócenia czasu życia czerwonych krwinek, czyli erytrocytów. Jest to spowodowane nadmiernym rozpadem czerwonych krwinek, zanim obumrą one samoistnie ze względu na naturalnie ograniczoną długość życia (około 120 dni). Rozpad erytrocytów może odbywać się w sposób ciągły lub epizodyczny.
Objawy
Typowe objawy niedokrwistości to zmęczenie, zawroty głowy, obniżona wydolność fizyczna, kołatanie serca, duszność, bóle głowy i dzwonienie w uszach. Objawy mogą objawiać się również jako wysiłkowy ból w klatce piersiowej lub ból kończyn dolnych spowodowany słabym ukrwieniem.
Oprócz objawów niedokrwistości niekiedy widoczna jest żółtawa skóra i żółte spojówki oczu (żółtaczka). U niektórych pacjentów może wystąpić powiększenie śledziony, ewentualnie kamienie żółciowe lub krew w moczu, który może przybrać czerwonobrązową barwę.
W przypadku choroby z ciężkim, ostrym rozpadem czerwonych krwinek, pacjent cierpi na gorączkę, dreszcze, bóle głowy, pleców i brzucha.
Przyczyny
Choroba ta występuje, gdy żywotność czerwonych krwinek jest zmniejszona do tego stopnia, że szpik kostny nie może zwiększyć produkcji w stopniu odpowiednim do utrzymania wystarczającej ilości czerwonych krwinek we krwi.
Przyczyny mogą być zarówno dziedziczne, jak i nabyte. Niektóre z chorób dziedzicznych często ujawniają się dopiero w wieku dorosłym wraz z odpowiednimi objawami. Przykładem dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej jest niedokrwistość sierpowata.
Dokładne mechanizmy, które prowadzą do śmierci erytrocytów, są złożone i zależą od choroby podstawowej. Może to być rozważone np. krwinki ulegną mechanicznemu zniszczeniu, mają wady, albo że układ immunologiczny (system obronny organizmu) lub leki powodują uszkodzenie czerwonych krwinek. Niedokrwistość hemolityczną mogą też wywołać infekcje, np. malaria.
Częstotliwość występowania
- Niedokrwistość hemolityczna występuje stosunkowo rzadko.
- Niedokrwistość hemolityczna stanowi 5% wszystkich przypadków anemii.
Badania dodatkowe
Oprócz badania fizykalnego, do postawienia diagnozy konieczne jest także badanie krwi. Czasami konieczne jest wykonanie kilku testów, zarówno w celu określenia stopnia niedokrwistości, jak i wyjaśnienia dokładnej przyczyny leżącej u jej podstaw.
Ponadto lekarz zbada, czy występuje niedobór żelaza lub witaminy B12 oraz sprawdzi parametry czynności nerek i wątroby. Dodatkowo, do rozpoznania często przydatne jest badanie mikroskopowe rozmazu krwi. Specjalne badania krwi mogą również ujawnić cechy niektórych chorób dziedzicznych lub autoimmunologicznych.
Leczenie
Metody terapii zależą od przyczyny niedokrwistości hemolitycznej. W zależności od choroby podstawowej w ramach terapii dostępne są różne leki, np. kortyzon lub biotechnologicznie wytwarzane przeciwciała w przypadku chorób autoimmunologicznych. Jeśli leki były czynnikiem wyzwalającym, należy je odstawić.
W niektórych cięższych przypadkach może być konieczne usunięcie śledziony, jeśli jest ona znacznie powiększona z powodu choroby. Zawsze po takim zabiegu zalecane są szczepienia przeciwko pneumokokom, Haemophilus Influenzae, meningokokom oraz grypie.
Przetoczenie krwi jest wskazane u pacjentów z ostrą, ciężką niedokrwistością. U niektórych pacjentów należy rozważyć podanie erytropoetyny, aby wspomóc proces tworzenia nowych erytrocytów.
Rokowanie
Przebieg zależy od choroby podstawowej i możliwości leczenia. Niektórzy pacjenci są zależni od regularnych przetoczeń krwi.
Informacje dla pacjentów
- Niedokrwistość (anemia)
- Niedokrwistość u dzieci
- Niedokrwistość sierpowata
- Niedokrwistość z niedoboru żelaza
- Niedobór witaminy B12
- Splenomegalia
- Niedokrwistość hemolityczna — informacje dla lekarzy
- Niedokrwistość u dorosłych — informacje dla lekarzy
Opracowanie
- Susanna Allahwerde, lekarz, specjalista medycynt rodzinnej, Berlin
- Lek. Kalina van der Bend, recenzent