Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme – EM) jest ostrą, samoistnie ustępującą chorobą skóry z możliwym zajęciem błon śluzowych, przebiegającą z polimorficznymi zmianami skórnymi z rumieniem polimorficznym.
• Jest reakcją nadwrażliwości, zwykle wywoływaną zakażeniem wirusowym (w szczególności HSV) lub lekami.¹
• Synonim: rumień wysiękowy wielopostaciowy

Klasyfikacja

• EM minor
  • Lokalizacja jedynie na skórze. 
  • Zmiany zwykle ograniczają się do skóry kończyn.²
  • Może również objąć twarz i tułów.
• EM major
  • Zmiany lokalizują się na skórze i błonach śluzowych.¹
  • Charakterystyczne wykwity obejmują wargi i błonę śluzową jamy ustnej, ale mogą również lokalizować się na spojówkach i błonie śluzowej narządów płciowych.²

Epidemiologia

• Chorobowość i zapadalność
  • Brak dokładnych danych epidemiologicznych.
  • Szacunkowa roczna zapadalność waha się od 0,01 do 1%.³
• Płeć
  • Mężczyźni chorują częściej (stosunek 3:2).¹ 
• Wiek
  • Najczęściej pomiędzy drugą a czwartą dekadą życia.
  • Rzadkie przypadki u dzieci.⁴

Etiologia i patogeneza

Etiologia

• Ponad 90% przypadków jest spowodowanych zakażeniami.⁵
  • Przede wszystkim wirusem opryszczki zwykłej (HSV).
  • U dzieci również często wywoływany przez mykoplazmy.
  • W literaturze opisano liczne czynniki wyzwalające, ale w niektórych przypadkach etiologia pozostaje nieznana.⁶
• Zakażenia
  • Wirusowe: HSV 1 i 2, EBV, CMV, WZW C, grypa, SARS–CoV–2.
  • Bakteryjne: Mycoplasma pneumoniae, Yersinia enterocolitica, Mycobacterium tuberculosis. 
  • Grzybicze: Candida, Histoplasma.
• Leki: NLPZ, leki przeciwpadaczkowe, sulfonamidy, antybiotyki, itp.
• Szczepienia: MMR, HBV, HPV, SARS–CoV–2, itp.
• Inne: choroby zapalne jelit, nowotwory złośliwe, miesiączka, promieniowanie UV.

Patogeneza

• Patogeneza nie jest do końca poznana.⁷
• Prawdopodobnie jest to reakcja nadwrażliwości o podłożu immunologicznym.⁴
• Cytotoksyczna reakcja immunologiczna przeciwko keratynocytom (które np. prezentują antygeny HSV), limfocyty T CD8–dodatnie indukują apoptozę keratynocytów.²

Czynniki predysponujące

• Predyspozycje genetyczne.³
  • Związek z HLA–B35, HLA–B62 i HLA–DR53.

ICD-10

• L51 Rumień wielopostaciowy.
  • L51.0 Niepęcherzowy rumień wielopostaciowy.
  • L51.1 Pęcherzowy rumień wielopostaciowy.
  • L51.8 Inne postacie rumienia wielopostaciowego.
  • L51.9 Rumień wielopostaciowy, nieokreślony.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Rozpoznanie stawiane jest na podstawie obrazu klinicznego.⁵ 
  
  • Typowy wywiad lekarski (przebyte zakażenie wirusowe, przyjmowane leki).
  • Typowe wyniki badania przedmiotowego ze zmianami w kształcie tarczy strzelniczej.
• W indywidualnych przypadkach dodatkowa biopsja skóry z badaniem histologicznym.²

Diagnostyka różnicowa

• Wykwit wirusowy.
• Pokrzywka.
• Polimorficzna osutka świetlna.
• Łupież różowy.
• Zespół Stevensa-Johnsona (SJS)/Toksyczna nekroliza naskórka (TEN).
• Reakcje skórne wywołane przez leki.
• Zespół wstrząsu toksycznego.
• Gronkowcowy zespół oparzeniowy skóry.
• Alergiczne zapalenie naczyń.
• Pęcherzyca i pemfigoid.
• Choroba dłoni, stóp i jamy ustnej.
• Toczeń rumieniowaty, skórny.
• Zespół Sweeta.
• Porfiria skórna późna.
• Ukąszenia i użądlenia przez owady.

Wywiad 

• Objawy prodromalne (ok. 1 tydzień przed pojawieniem się zmian skórnych), nie występują lub są łagodne w EM minor, często nasilone w EM major:
• gorączka
• objawy grypopodobne (złe samopoczucie, osłabienie).
• Objawy
  • Szybki i skokowy rozwój zmian skórnych w ciągu kilku dni.²
  • Świąd lub pieczenie w obszarze zmian skórnych.⁵
  • Ból w obszarze zmian błony śluzowej.³
  • Pieczenie, łzawienie, światłowstręt, pogorszenie wzroku w przypadku zajęcia oka.⁴
• Przebyte (1–2 tygodnie) zakażenia (zwłaszcza HSV).
• Przyjmowane leki (przede wszystkim NLPZ, sulfonamidy, antybiotyki, leki przeciwpadaczkowe).
• Choroby współistniejące.

Badanie fizykalne

• Morfologia zmian skórnych
  • Początkowo rumieniowe zmiany przypominające tęczówkę lub tarcze strzelniczą (centralna ciemnoczerwona strefa otoczona jasną strefą rumieniową, ciemnoczerwony pierścień na zewnątrz).²
  • Wygląd wykwitów może zmieniać się w czasie:⁵
    • tylko dwie strefy⁵
    • nieostra granica⁵
    • centralne pęcherze i strupy.⁸
• Lokalizacja zmian skórnych
  • Przy EM minor zlokalizowane głównie akralnie.²
  • Początkowo w obszarze kończyn, zwłaszcza w okolicy wyprostnej
    • rozprzestrzenianie dośrodkowe.
  • Rzadko z zajęciem tułowia.³
  • Skupione wokół łokci i kolan.^3,8
  • Może objąć skórę dłoniowej części rąki podeszw stóp.³
• Nadżerki w obszarze błon śluzowych (warg, jamy ustnej, nosa, układu moczowo–płciowego).
  • Najczęściej lokalizują się na błonie śluzowej jamy ustnej.⁹
• W przypadku zajęcia oka przekrwienie spojówek
  
  • Wariant EM major (zespół Fuchsa): wyłączne zapalenie spojówek i błony śluzowej narządów płciowych.²

Badania uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

• Nie ma patognomonicznych wyników badań laboratoryjnych.
• Wyniki badań laboratoryjnych są często w granicach normy.²
  • Parametry stanu zapalnego mogą być podwyższone (OB, CRP, leukocyty).²
• Ewentualnie testy serologiczne pod kątem przebytych zakażeń (HSV, mykoplazmy)(obecnie niedostępne w POZ).

Diagnostyka specjalistyczna

Biopsja z badaniem histopatologicznym

• W celu różnicowania z innymi chorobami skóry.
• Obraz histologiczny w EM:^2,10
• W przebiegu wakuolarne zwyrodnienie warstwy komórek podstawnych i apoptotyczne martwice.
• W obrazie histopatologicznym może być również widoczny limfocytarny naciek okołonaczyniowy. 

Wskazania do skierowania do specjalisty/hospitalizacji

• W przypadku zapalenia spojówek wskazana jest konsultacja okulistyczna. 
• Skierowanie do szpitala w przypadku podejrzenia ciężkiej uogólnionej reakcji skórnej (SJS/TEN, SSSS, TSS, pęcherzycy, pęcherzowego pemfigoidu i innych).

Leczenie

Cele leczenia

• Leczenie objawowe.
• Unikanie powikłań.

Ogólne informacje o leczeniu

• Leczenie zależy od:⁵
  • etiologii
  • stopnia ciężkości choroby.
• Po zidentyfikowaniu wyzwalającego zakażenia lub leku, pierwszym krokiem przed rozpoczęciem leczenia objawowego jest:¹¹
  • leczenie przyczynowe zakażenia
  • zaprzestanie przyjmowania leku wyzwalającego.
• Łagodne przypadki nie wymagają leczenia farmakologicznego.

Leczenie farmakologiczne

Ostry EM¹¹

• Leczenie pierwszego rzutu
  • środki antyseptyczne
  • leki przeciwhistaminowe.
• Ocena skuteczności leczenia przeciwwirusowego pochodzi z badań obserwacyjnych.
• W przypadku zakażenia jamy ustnej, antyseptyczne lub znieczulające płyny do płukania jamy ustnej.
• W ciężkim EM major z wyraźnym zajęciem błon śluzowych ewentualnie glikokortykosteroidy ogólnoustrojowe
  • np. prednizon: 0,5–1 mg/kg przez 3–5 dni.
• W przypadku zajęcia oka, po konsultacji okulistycznej:
  • krople do oczu zawierające glikokortykosteroidy
  • krople do oczu z antybiotykiem
  • sztuczne łzy.

Nawrotowy EM¹¹

• Nawrotowy EM związany z HSV można leczyć długoterminową profilaktyką przeciwwirusową.
• Można zastosować:
  • acyklowir: 400 mg 2 x dziennie
  • walacyklowir: 500 mg 2 x dziennie
  • famcyklowir: 250 mg 2 x dziennie.
• Jeśli wystąpi odpowiedź, zaleca się leczenie przez 1–2 lata.¹¹
• Celem leczenia jest zmniejszenie liczby nawrotów i ewentualne uzyskanie całkowitej remisji.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• Nadkażenia.
• Powstawanie blizn przy ciężkim przebiegu.
• Utrudnione przyjmowanie pokarmów i płynów przy zajęciu błony śluzowej jamy ustnej.

Przebieg i rokowanie

• Ustpuje samoistnie zwykle po 2–4 tygodniach, bez powstawiania blizn.²
• Hospitalizacja konieczna jest w pojedynczych przypadkach.¹

Nawroty

• Występują głównie w EM minor, w EM major zwykle dochodzi do pojedynczego rzutu choroby.²
• Nawrót w nawet 1/3 przypadków EM minor⁴
  • szczególnie po zakażeniu HSV.¹
• Po zakończeniu leczenia przeciwwirusowego często dochodzi do nawrotu choroby.¹¹

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Rumień wielopostaciowy.

Ilustracje