Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Rumień wielopostaciowy

Streszczenie

  • Definicja: Ostra, samoistnie ustępująca choroba skóry i/lub błon śluzowych z polimorficznym zmianami skórnymi. Najczęstszymi przyczynami są zakażenia wirusowe (wirus opryszczki zwykłej, Mycoplasma) i leki.
  • Epidemiologia: Roczna zapadalność waha się od 0,01 do 1%, głównie u młodych dorosłych.
  • Objawy: Faza prodromalna z gorączką i objawami grypopodobnymi. Świąd i pieczenie w obszarze zmian skórnych, ból w obszarze nadżerek błony śluzowej.
  • WynikiBadanie fizykalne: Początkowetkowo typowe zmiany w kształcie tęczówki lub tarczy strzelniczej, zmieniające wygląd w przebiegu choroby. Szczególnie dotknięte są kończyny po stronie wyprostnej. Możliwe zajęcie błon śluzowych, szczególnie w jamie ustnej.
  • Diagnostyka: Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym, w przypadku wątpliwości diagnostycznych można rozważyć biopsjebiopsję zmiany.
  • Leczenie: W przypadku łagodnego przebiegu nie wymaga leczenia, w ciężkich przypadkach stosuje się leczenie lekami przeciwhistaminowymi i glikokortykosteroidami.

Informacje ogólne

Definicja

  • Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme – EM) jest ostrą, samoistnie ustępującą chorobą skóry z możliwym zajęciem błon śluzowych, przebiegającą z polimorficznymi zmianami skórnymi z rumieniem polimorficznym.
  • Jest reakcją nadwrażliwości, zwykle wywoływaną przez zakażeniem wirusowym (w szczególności HSV) lub lekami.1
  • Synonim: rumień wysiękowy wielopostaciowy

Klasyfikacja

  • EM minor
    • Zmiany lokalizują sięLokalizacja jedynie na skórze. 
    • Zmiany zwykle ograniczają się do skóry kończyn.2
      • Może również objąć twarz i tułów.
  • EM major
    • Zmiany lokalizują się na skórze i błonach śluzowych.1
    • Charakterystyczne zmianywykwity obejmują wargi i błonę śluzową jamy ustnej, ale mogą również lokalizować się na spojówkach i błonie śluzowej narządów płciowych.2

Epidemiologia

  • Chorobowość i zapadalność
    • Brak dokładnych danych epidemiologicznych.
    • Szacunkowa roczna zapadalność waha się od 0,01 do 1%.3
  • Płeć
    • Mężczyźni chorują częściej (stosunek 3:2).1 
  • Wiek
    • Najczęściej pomiędzy drugą a czwartą dekadą życia.
    • Rzadkie przypadki u dzieci.4

Etiologia i patogeneza

Etiologia

  • Ponad 90% przypadków jest spowodowanych zakażeniami.5
    • Przede wszystkim wirusem opryszczki zwykłej (HSV).
    • U dzieci również często wywoływanaywany przez mykoplazmy.
    • Ogólnie rzecz biorąc, wW literaturze opisano liczne czynniki wyzwalające, ale w niektórych przypadkach etiologia pozostaje nieznana.6
  • Zakażenia
  • Leki: NLPZ, leki przeciwpadaczkowe, sulfonamidy, antybiotyki, itp.
  • Szczepienia: MMR, HBV, HPV, SARS–CoV–2, itp.
  • Inne: choroby zapalne jelit, nowotwory złośliwe, miesiączka, promieniowanie UV.

Patogeneza

  • Patogeneza nie jest do końca poznana.7
  • Prawdopodobnie jest to reakcja nadwrażliwości o podłożu immunologicznym.4
  • Cytotoksyczna reakcja immunologiczna przeciwko keratynocytom (które np. prezentują antygeny HSV), limfocyty T CD8–dodatnie indukują apoptozę keratynocytów.2

Czynniki predysponujące

  • Predyspozycje genetyczne.3
    • Związek z HLA–B35, HLA–B62 i HLA–DR53.

ICD-10

  • L51 Rumień wielopostaciowy.
    • L51.0 Niepęcherzowy rumień wielopostaciowy.
    • L51.1 Pęcherzowy rumień wielopostaciowy.
    • L51.8 Inne postacie rumienia wielopostaciowego.
    • L51.9 Rumień wielopostaciowy, nieokreślony.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Rozpoznanie stawiamystawiane jest na podstawie obrazu klinicznego.5 
    • Typowy wywiad lekarski (przebyte zakażenie wirusowe, przyjmowane leki).
    • Typowe wyniki badania przedmiotowego ze zmianami w kształcie tarczy strzelniczej.
  • W indywidualnych przypadkach dodatkowa biopsja skóry z badaniem histologicznym.2

Diagnostyka różnicowa

Wywiad 

  • Objawy prodromalne (ok. 1 tydzień przed pojawieniem się zmian skórnych), nie występują lub są łagodne w EM minor, często nasilone w EM major:
    • gorączka
    • objawy grypopodobne (złe samopoczucie, osłabienie).
  • Objawy
    • Szybki i skokowy rozwój zmian skórnych w ciągu kilku dni.2
    • Świąd lub pieczenie w obszarze zmian skórnych.5
    • Ból w obszarze zmian błony śluzowej.3
    • Pieczenie, łzawienie, światłowstręt, pogorszenie wzroku w przypadku zajęcia oka.4
  • Przebyte (1–2 tygodnie) zakażenia (zwłaszcza HSV).
  • Przyjmowane leki (przede wszystkim NLPZ, sulfonamidy, antybiotyki, leki przeciwpadaczkowe).
  • Choroby współistniejące.

Badanie fizykalne

  • Morfologia zmian skórnych
    • Początkowo rumieniowe zmiany przypominające tęczówkę, lub tarcze strzelniczą (centralna ciemnoczerwona strefa otoczona jasną strefą rumieniową, ciemnoczerwony pierścień na zewnątrz).2
    • Wygląd zmianwykwitów może zmieniać się w czasie:5
      • tylko dwie strefy5
      • nieostra granica5
      • centralne pęcherze i strupy.8
  • Lokalizacja zmian skórnych
    • Przy EM minor zlokalizowane głównie akralnie.2
    • Początkowo w obszarze kończyn, zwłaszcza w okolicy wyprostnej
      • rozprzestrzenianie dośrodkowe.
    • Rzadko z zajęciem tułowia.3
    • Skupione wokół łokci i kolan.3,8
    • Może objąć skórę wewnętrznejdłoniowej części rąki podeszw stóp.3
  • Nadżerki w obszarze błon śluzowych (warg, jamy ustnej, nosa, układu moczowo–płciowego).
    • Najczęściej lokalizują się na błonie śluzowej jamy ustnej.9
  • W przypadku zajęcia oka przekrwienie spojówek
    • Wariant EM major (zespół Fuchsa): wyłączne zapalenie spojówek i błony śluzowej narządów płciowych.2

Badania uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

  • Nie ma patognomonicznych wyników badań laboratoryjnych.
  • Wyniki badań laboratoryjnych są często w granicach normy.2
    • Parametry zapalnestanu zapalnego mogą być podwyższone (OB, CRP, leukocyty).2
  • Ewentualnie testy serologiczne pod kątem przebytych zakażeń (HSV, mykoplazmy)(obecnie niedostępne w POZ).

Diagnostyka specjalistyczna

Biopsja z badaniem histopatologicznym

  • W celu zrróżnicowania z innymi chorobami skóry.
  • Obraz histologiczny w EM.:2,10
    • W przebiegu wakuolarne zwyrodnienie warstwy komórek podstawnych i apoptotyczne martwiczemartwice.
    • W obrazie histopatologicznym może być również widoczny limfocytarny naciek okołonaczyniowy. 

Wskazania do skierowania do specjalisty/hospitalizacji

  • W przypadku zapalenia spojówek wskazana jest konsultacja okulistyczna. 
  • Skierowanie do szpitala w przypadku podejrzenia ciężkiej uogólnionej reakcji skórnej (SJS/TEN, SSSS, TSS, pęcherzycy, pęcherzowego pemfigoidu i innych).

Leczenie

Cele leczenia

  • Leczenie objawowe.
  • Unikanie powikłań.

Ogólne informacje o leczeniu

  • Leczenie zależy od:5
    • etiologii
    • stopnia ciężkości choroby.
  • Po zidentyfikowaniu wyzwalającego zakażenia lub leku, pierwszym krokiem przed rozpoczęciem leczenia objawowego jest:11
    • leczenie przyczynowe zakażenia
    • zaprzestanie przyjmowania leku wyzwalającego.
  • Łagodne przypadki nie wymagają leczenia farmakologicznego.

Leczenie farmakologiczne

Ostry EM11

  • Leczenie pierwszego rzutu
    • środki antyseptyczne
    • leki przeciwhistaminowe.
  • Ocena skuteczności leczenia przeciwwirusowego pochodzi z badań obserwacyjnych.
  • W przypadku zakażenia jamy ustnej, antyseptyczne lub znieczulające płyny do płukania jamy ustnej.
  • W ciężkim EM major z wyraźnym zajęciem błon śluzowych ewentualnie steroidyglikokortykosteroidy ogólnoustrojowe
    • np. prednizon: 0,5–1 mg/kg przez 3–5 dni.
  • W przypadku zajęcia oka, po konsultacji okulistycznej:
    • krople do oczu zawierające glikokortykosteroidy
    • krople do oczu z antybiotykiem
    • sztuczne łzy.

Nawrotowy EM11

  • Nawrotowy EM związany z HSV można leczyć długoterminową profilaktyką przeciwwirusową.
  • Można zastosować:
  • Jeśli wystąpi odpowiedź, zaleca się leczenie przez 1–2 lata.11
  • Celem leczenia jest zmniejszenie liczby nawrotów i ewentualne uzyskanie całkowitej remisji.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

  • Nadkażenia.
  • Powstawanie blizn przy ciężkim przebiegu.
  • Utrudnione przyjmowanie pokarmów i płynów przy zajęciu błony śluzowej jamy ustnej.

Przebieg i rokowanie

  • Ustpuje samoistnie zwykle po 2–4 tygodniach, bez powstawaniapowstawiania blizn.2
  • Hospitalizacja konieczna jest w pojedynczych przypadkach.1

Nawroty

  • Występują głównie w EM minor, w EM major zwykle dochodzi do pojedynczego rzutu choroby.2
  • Nawrót w nawet 1/3 przypadków EM minor4
  • Po zakończeniu leczenia przeciwwirusowego często dochodzi do nawrotu choroby.11

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

Ilustracje

Erythema_multiforme_minor_of_the_hand.jpg
Rumień wielopostaciowy (źródło: Wikimedia Commons)
Erythema_Multiforme_target_lesions_on_the_leg,_Nell_Brigham,_2011.jpg
Rumień wielopostaciowy (źródło: Wikimedia Commons)
Rumień wielopostaciowy
Rumień wielopostaciowy
Rumień wielopostaciowy

Źródła

  • Wolff K., Johnson RA, Saavedra AP (red.). Liszaj zwykły przewlekły. W: Fitzpatrick. Atlas i zarys dermatologii klinicznej Lublin 2014, Wydawnictwo Czelej Sp z o.o., 37-9.

Piśmiennictwo

  1. Kowal–Vern A. Erythema multiforme. BMJ Best Practice, 38.01.2011, dostęp: 31.03.2023, bestpractice.bmj.com
  2. Erythema exsudativum multiforme. Lernkarte. springermedizin.de, dostęp: 31.03.2023, www.springermedizin.de
  3. Sokumbi O., Wetter D.. Clinical features, diagnosis, and treatment of erythema multiforme: a review for the practicing dermatologist, Int J Dermatol 2012, 51: 889-902, read.qxmd.com
  4. Plaza J. Erythema Multiforme. Medscape, 20.02.2020, dostęp: 31.03.2023, emedicine.medscape.com
  5. Trayes K., Love G., Studdiford J. Erythema Multiforme: Recognition and Management, Am Fam Physician 2019, 100: 82-88, www.aafp.org
  6. Thielmann C., Sondermann W., Hadaschik E. COVID-19-triggered EEM-like skin lesions, Dtsch Arztebl 2022, 119: 131, doi:10.3238/arztebl.m2022.0007, DOI
  7. Issrani R., Prabhu N. Etiopathogenesis of Erythema Multiforme - A Concise Review, Adv Dent & Oral Health 2017, 5: 555669, doi:10.19080/ADOH.2017.05.5555669, DOI
  8. Wunderlich K., Dirschka T. Erythema exsudativum multiforme infolge einer COVID-19-Impfung (BNT162b2), Hautarzt 2022, 73: 68-70, doi:10.1007/s00105-021-04911-4, DOI
  9. Hasan S., Jangra J,. Choudhary P., et al. Erythema Multiforme: A Recent Update. Biomed Pharmacol J 2018, 11: 167-70, doi:10.13005/bpj/1358, DOI
  10. Hötzenecker W., Prins C., French L.E. Erythema Multiforme, Stevens-Johnson Syndrome, and Toxic Epidermal Necrolysis. In: Bolognia J.L., Schaffer J.V., Cerroni L., (red.). Dermatology, Vol 1. Fourth Edition: Elsevier 2018, 332-47.
  11. Soares A., Sokumbi O. Recent Updates in the Treatment of Erythema Multiforme, Medicina 2021, 57,921, https://doi.org/10.3390/ medicina57090921.

Opracowanie

  • Paweł Falkowski (recenzent)
  • Sławomir Chlabicz (redaktor)
  • Michael Handke (recenzent/redaktor)
L51; L510; L511; L518; L519
Erythema multiforme; herpes simplex assosiert hudlidelse; target-lesjoner; blinklesjoner; erytema multiforme; steven-johnsons syndrom
Rumień wielopostaciowy; Rumień wielopostaciowy wysiękowy; Opryszczka; HSV; Wirus opryszczki pospolitej; Mykoplazma; Pokrzywka
rumien wielopostaciowy; rumien wysiekowy
Rumień wielopostaciowy
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Ostra, samoistnie ustępująca choroba skóry i/lub błon śluzowych z polimorficznym zmianami skórnymi. Najczęstszymi przyczynami są zakażenia wirusowe (wirus opryszczki zwykłej, Mycoplasma) i leki.
Dermatologia
Rumień wielopostaciowy
/link/a4f2aecde12d4952a02ef55b0a053502.aspx
/link/a4f2aecde12d4952a02ef55b0a053502.aspx
rumien-wielopostaciowy
SiteDisease
Rumień wielopostaciowy
K.Reinhardt@gesinform.de
mmail#j.parol@konsylium24dabrowska@medibas.pl
pl
pl
pl