Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Zespół post-polio (post-polio syndrome - PPS) jest chorobą, która może pojawić się po upływie wielu lat od ostrej postaci choroby Heinego-Medina.
• Charakteryzuje się podostrym lub ostrym porażeniem lub nietypowym zmęczeniem mięśni w uprzednio uszkodzonych lub nieuszkodzonych mięśniach i może występować w połączeniu z bardzo nasilonym zespołem ogólnego wyczerpania (zmęczenie), hipotrofią lub atrofią mięśni lub bólem mięśni i stawów.
• W większości przypadków występuje najwcześniej po upływie 15 lat po porażennej postaci choroby Heinego-Medina.¹
• U pacjentów z zespołem post-polio występują następujące cechy:
  • przebyta choroba Heinego-Medina w wywiadzie, stabilny przebieg przez co najmniej 15 lat i objawy spowodowane przebytą chorobą
  • nowe pojawienie się osłabienia mięśni, czasami również nowopojawiająca się hipotrofia mięśni
  • Schorzenie może dotyczyć zarówno wcześniej porażonych, jak i nieuszkodzonych mięśni.
  • Nasilenie zespołu post-polio zależy od nasilenia porażenia w fazie ostrej.
  • Może pojawić się ogólne zmęczenie (znużenie) i zwiększone zapotrzebowanie na sen.
  • Typowe są dolegliwości bólowe wynikające z uszkodzenia stawów (skolioza).
  • ewentualnie nietolerancja zimna i nasilenie objawów w niskich temperaturach
  • Zespół post-polio nie jest chorobą zakaźną.
  • Zespół post-polio nie jest chorobą zagrażającą życiu, ale nieleczona niewydolność oddechowa lub dysfagia może prowadzić do depresji oddechowej oraz zapalenia płuc (aspiracja).

Częstość występowania

• Od roku 2002 w Europie nie stwierdzono przypadków choroby Heinego-Medina¹. 80% światowej populacji żyje na obszarach, gdzie choroba nie występuje. Więcej informacji można znaleźć w artykule Choroba Heinego-Medina.
• Zapadalność na zespół post-polio u osób z chorobą Heinego-Medina w wywiadzie różni się znacznie w zależności od źródła danych oraz kryteriów stosowanych do ustalenia rozpoznania.¹
  • Prawie 50% osób z wcześniej przebytą chorobą Heinego-Medina opisuje w późniejszym okresie nowe objawy, takie jak osłabienie, zmęczenie oraz problemy z koncentracją.¹
  • Tylko u 20% pacjentów z chorobą Heinego-Medina w wywiadzie rozwija się nowe postępujące osłabienie mięśni.¹
  • Zespół post-polio występuje u około 20–50% wszystkich pacjentów z chorobą Heinego-Medina w wywiadzie.
• Początek zespołu post-polio około 35 lat (między 8 a 71 lat) po przebyciu ostrej postaci choroby Heinego-Medina¹
• Porażenie mięśni oddechowych występuje u <5% wszystkich pacjentów z zespołem post-polio. 
• Zespół post-polio występuje nieco częściej u kobiet niż u mężczyzn.²

Etiologia i patogeneza

• Przyczyna progresji objawów w zespole post-polio nie jest znana.¹

Patofizjologia

• W badaniach neuronów ruchowych u pacjentów z zespołem post-polio wykryto wcześniejsze zmiany neurogenne oraz, w niektórych przypadkach, aktywne procesy denerwacji i reinerwacji.
• Ostra postać choroby Heinego-Medina prowadzi do utraty komórek ruchowych rogów przednich i reinerwacji pobocznej, w tym regeneracji aksonów końcowych.
  • Utrata komórek nerwowych i ponowna reinerwacja może prowadzić do nawet 10-krotnego wzrostu liczby włókien mięśniowych należących do jednostki motorycznej.
  • Powyżej pewnego poziomu dalsza reinerwacja nie może mieć miejsca.
  • Dlatego nieskompensowana denerwacja prowadzi do atrofii włókien mięśniowych, a tym samym do utraty siły mięśni (porażenia).

Różne hipotezy

1. Przeciążenie jednostek motorycznych
   • utrata i denerwacja neuronów ruchowych po ostrej postaci choroby Heinego-Medina
   • reinerwacja włókien mięśniowych poprzez gałęzie poboczne, a tym samym powiększenie jednostki motorycznej
   • przeciążenie mechanizmów kompensacji
   • Przeciążenie większych jednostek motorycznych i zaburzony obrót metaboliczny mogą prowadzić do niestabilności ponownie unerwionych połączeń nerwowo-mięśniowych.
2. Proces starzenia
   • Prawidłowy proces starzenia się prowadzi do utraty jednostek motorycznych.
3. Przetrwałe wirusy polio w ośrodkowym układzie nerwowym
   • w razie sprzyjających okoliczności, reaktywacja wirusów, a tym samym postęp degeneracji neuronów ruchowych²
4. Stan zapalny 
   • płyn mózgowo-rdzeniowy z ewentualnie podwyższonym stężeniem cytokin prozapalnych (TNF-alfa i interferon-gamma)
   • surowica z ewentualnie podwyższonym stężeniem cytokin prozapalnych (TNF-alfa, interleukiny-6 i leptyny)
   • objawy zespołu ogólnoustrojowej reakcji zapalnej (systemic response syndrome - SIRS)
   • potwierdzenie zmian zapalnych u pacjentów z PPS w drodze autopsji²
   • możliwe przyczyny to:
     • uporczywa infekcja lub opóźniona odpowiedź immunologiczna³
     • przewlekle utrzymujące się fragmenty wirusa polio, prawdopodobnie wzmocnione przez infekcję enterowirusami innymi niż polio (sprzeczne wyniki badań, brak rozstrzygającej izolacji wirusa; fragmenty takie wykryto jednak w jednym z badań u wszystkich pacjentów z zespołem post-polio)⁴
     • Uporczywa infekcja może być związana z podwyższonym poziomem prozapalnych chemokin i cytokin.
   • biopsje mięśni z okołonaczyniowymi i śródmiąższowymi naciekami zapalnymi
   • brak związku między stopniem nasilenia choroby, szybkością progresji i poziomem peptydów prozapalnych²
5. Procesy autoimmunologiczne
   • niewiele dowodów
   • w jednym z badań: wysokie stężenie regulatorowych limfocytów T i przeciwciał przeciwko wirusowi polio²
6. Genetyka
• możliwy związek między polimorfizmem receptora fibrynogenu IIIA a rozwojem PPS²

Czynniki predysponujące

• Większe prawdopodobieństwo wystąpienia zespołu post-polio u pacjentów, których dotyczą: 
  • ciężkie porażenia w kontekście choroby Heinego-Medina
  • opuszkowe porażenia oddechowe w przebiegu choroby Heinego-Medina
  • podeszły wiek w przypadku objawów choroby Heinego-Medina
    • Prawdopodobieństwo ciężkiego przebiegu choroby Heinego-Medina u starszych pacjentów jest większe.
  • nadwaga
  • immunosupresja

ICD-10

• B91 Następstwa nagminnego porażenia dziecięcego

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

1. Wcześniejsza choroba Heinego-Medina z porażeniami, potwierdzona w wywiadzie oraz badaniach lekarskich, z ewentualnymi zanikami mięśni i obecnością typowych zmian w elektromiografii²
   • potwierdzenie utraty neuronów ruchowych
   • kliniczne objawy resztkowego osłabienia i zaniku mięśni lub
   • elektromiografia z objawami denerwacji (objawy uszkodzenia rogu przedniego)
   • badanie metodą PCR RNA wirusa polio w płynie mózgowo-rdzeniowym (PMR)
2. Faza (nie)pełnej remisji, po której następuje okres stabilności nerwowo-mięśniowej (zwykle co najmniej 15 lat)
3. Powolne lub (rzadko) nagłe pojawienie się nowego, postępującego osłabienia mięśni lub nieprawidłowego zmęczenia mięśni, z ogólnym zmęczeniem(znużeniem) lub bez niego, które może być związane z nowym zanikiem mięśni lub bólem mięśni lub stawów
   • Objawy mogą pojawić się po raz pierwszy po urazie, zabiegu chirurgicznym lub okresach ograniczonej aktywności.
4. Objawy utrzymują się przez co najmniej 1 rok.
5. Wykluczenie nerwowo-mięśniowych, ortopedycznych lub innych rozpoznań różnicowych, które mogły wywołać podobne objawy.

Diagnostyka różnicowa

• Stwardnienie zanikowe boczne
• Stwardnienie rozsiane
• Udar mózgu
• Guzy kręgosłupa
• Choroby zwyrodnieniowe stawów
• Radikulopatie
• Neuropatie
• Niedoczynność tarczycy
• Polineuropatia
• Zapalenie mięśni oraz miopatia
• Działania niepożądane przyjmowanych leków
• Problemy ortopedyczne, przeciążenia spowodowane przez sprzęt do wspomagania chodzenia i inne
• Depresja

Wywiad lekarski

• Stan po chorobie Heinego-Medina
• Mogą wystąpić zarówno objawy neurologiczne, jak i mięśniowo-szkieletowe.¹
  
  • nowe, postępujące osłabienie lub nietypowe zmęczenie mięśni
  • zmniejszona wytrzymałość
  • ogólne zmęczenie (znużenie)
  • bóle mięśni lub stawów⁵
  • ponadto często zespół niespokojnych nóg (u ok. 36% pacjentów z zespołem post-polio)¹
    • Może powodować zaburzenia snu i zmęczenie.
• Postępujące osłabienie mięśni
  • Występuje u większości pacjentów z PPS.
  • Zwykle występuje w mięśniach już dotkniętych polio.
  • Osłabienie mięśni często ma charakter asymetryczny.
  • korelacja z nasileniem porażeń mięśni w ostrej postaci choroby Heinego-Medina
  • Może występować proksymalnie lub dystalnie.
  • w <50% przypadków dodatkowy zanik mięśni lub fascykulacje
  • możliwe nowe osłabienie mięśni opuszkowych
  • możliwe osłabienie mięśni gardła i krtani z dysfagią lub kaszlem
  • dyzartria z osłabieniem mięśni twarzy lub porażeniem strun głosowych
• Uogólnione zmęczenie (znużenie)
  • najczęstszy objaw
  • Występuje u około 80% pacjentów z PPS.¹
  • napadowe wyczerpanie po najmniejszym wysiłku, zwykle w już słabszych lub osłabionych mięśniach
  • Pojawia się zwykle wczesnym popołudniem.
  • Poprawa następuje po odpoczynku, przede wszystkim śnie.¹
  • Może prowadzić do bezsenności, zaburzeń doboru słów, zaburzeń koncentracji i pamięci.
  • przyczyna często wieloczynnikowa, warunkowana przez²:
    • patologiczne jednostki motoryczne
    • zaburzenia snu
    • polipragmazja
    • dolegliwości ze strony układu oddechowego
    • zwiększenie masy ciała
• Bóle stawów 
  • spowodowane kifoskoliozą
  • zmiany zwyrodnieniowe stawów
  • niestabilność stawów
  • różnica w długości nóg
  • atrofia mięśni
• Bóle mięśni¹
• najczęściej barków, nóg, bioder, pleców
• Najsilniejszy ból pojawia się zwykle w kolanach, nadgarstkach, głowie, plecach, nogach.
• Z powodu nadmiernego wysiłku/obciążenia już osłabionych mięśni lub grup mięśni, które kompensują ruch w zastępstwie mięśni osłabionych.
• Bóle neuropatyczne
  • spowodowane przepukliną krążków międzykręgowych
  • stenoza i ucisk nerwów
• Trudności z chodzeniem/niepewny chód²
  • Przyczyną jest postępujące osłabienie, bóle, choroby zwyrodnieniowe stawów lub niestabilność stawów.
• Dolegliwości ze strony układu oddechowego (niewydolność oddechowa)
  • u pacjentów z niewydolnością oddechową w ostrej fazie
  • Częściej u pacjentów, u których faza ostra wystąpiła po ukończeniu przez nich 10. roku życia.
  • przyczyny
    • często osłabienie mięśni oddechowych
    • możliwa centralna hipowentylacja w stanach po postaci opuszkowej chorobie Heinego-Medina
  • Najprawdopodobniej zaczyna się od nocnej hipowentylacji pęcherzykowej.
  • skutki hipowentylacji
    • niespokojny sen
    • wybudzanie w nocy
    • poranne bóle głowy
    • (poranne) zmęczenie
    • zaburzenia poznawcze o niewielkim nasileniu
  • nasilenie hipowentylacji na skutek skoliozy, rozedmy płuc, niewydolności układu krążenia lub nieprawidłowej postawy ciała
  • możliwy kaszel
• Depresja
  • około 53% pacjentów
  • obniżony nastrój
  • brak sił
  • poczucie winy
  • bezsenność
  • wewnętrzny niepokój
• Rzadko inne objawy
  • nietolerancja zimna (nasilenie objawów w niskich temperaturach)
    • odczuwanie zimna, głównie w kończynach dolnych
  • drżenia i skurcze mięśni
  • obrzęki nóg/stóp
  • obturacyjny/centralny bezdech senny
    • u pacjentów cierpiących na późne następstwa zaburzeń opuszkowych lub ciężkich zaburzeń oddechowych
  • ból pleców
    • u pacjentów z wadami postawy, skoliozą lub kończynami dolnymi różnej długości po przebytej ostrej postaci choroby Heinego-Medina

Badanie przedmiotowe

• Badanie neurologiczne
  • siła mięśniowa: możliwe osłabienie
  • Badanie czucia: zaburzenia czucia w PPS występują rzadko, jest to istotne w diagnostyce różnicowej.
  • wzorzec chodu
• Narastające osłabienie lub zanik wcześniej dotkniętych mięśni
• Możliwe fascykulacje (drżenia pęczkowe) w zanikających mięśniach

Badania uzupełniające w ramach podstawowej opieki zdrowotnej

• W razie potrzeby badania krwi w celu wykluczenia innych chorób
• Hemoglobina, OB, CRP oraz morfologia
• Stężenie kinazy kreatynowej (CK) u pacjentów z PPS może być zwiększone podczas aktywności fizycznej.¹
• Badania przesiewowe pod kątem polineuropatii dotyczące stężenia witaminy B12, kwasu foliowego, TSH, glukozy lub HbA1C
• Elektroforeza surowicy

Diagnostyka specjalistyczna

Do celów konsultacyjnych podczas ustalania rozpoznań różnicowych i w przypadku niejasności

• Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
  • ewentualnie wzrost stężenia białka lub liczby prążków oligoklonalnych¹
  • ewentualnie badanie RNA wirusa polio jako objaw wcześniej przebytej choroby Heinego-Medina
  • prawdopodobnie zwiększone stężenie czynnika martwicy nowotworów (TNF-alfa), interferonu gamma i interleukiny-4⁶
    • Przyczyna nie jest znana.
    • prawdopodobnie reakcja autoimmunologiczna lub
    • przewlekła infekcja wirusowa lub
    • skutek procesów neurodegeneracyjnych^6-7
• Badanie rentgenowskie kręgosłupa
• rozpoznanie skoliozy
• rozpoznanie innych deformacji kręgosłupa
• wykluczenie innych chorób (guzy, itp.)
• TK lub RM odcinka szyjnego kręgosłupa
  • w przypadku podejrzenia stenozy kanału kręgowego lub zajęcia korzeni nerwowych
  • wykluczenie strukturalnych, nowotworowych, zapalnych i kompresyjnych procesów zachodzących w obrębie kręgosłupa
• RM głowy: w przypadku objawów opuszkowych
• Neurografia
  • wykluczenie polineuropatii
• EMG (elektromiografia)
• brak rozróżnienia między chorobą Heinego-Medina a PPS
• potwierdzenie przebytej choroby Heinego-Medina
  • rozległość i ciężkość porażenia związanego z chorobą Heinego-Medina 
  • potencjały fibrylacji, dodatnie fale ostre (PSW) nieobowiązkowe
• wykluczenie innych chorób nerwowo-mięśniowych, takich jak: 
  • stwardnienie zanikowe boczne
  • radikulopatia
  • neuropatia
  • miopatia
• analiza EMG u pacjentów z chorobą Heinego-Medina w wywiadzie
• oznaki przewlekłego odnerwienia i reinerwacji w klinicznie prawidłowych mięśniach
• Wykazuje powiększone jednostki motoryczne i wydłużone stany pobudzenia.
• przeprowadzana w laboratorium wykonującym analizy neurofizjologiczne
• Badanie ultrasonograficzne mięśni
  • grubość mięśni i intensywność echa jako metody rozróżnienia między mięśniami zdrowymi i chorymi
• Spirometria
  • ocena czynności płuc
  • rozpoznanie zaburzeń oddychania
• Biopsja mięśni
  • w przypadku wątpliwości dotyczących rozpoznania
  • brak rozróżnienia między wcześniej przebytą chorobą Heinego-Medina a PPS
  • po przebytej chorobie Heinego-Medina, w biopsji mięśni objawy przewlekłej denerwacji (odnerwienia) i reinerwacji oraz aktywnej denerwacji
  • objawy reinerwacji kompensacyjnej: przerost włókien mięśniowych typu I
  • objawy aktywnej denerwacji: Small Angulated Fibers (objawy zanikowe)

Wskazania do skierowania do specjalisty

• W przypadku podejrzenia zespołu post-polio należy skierować pacjenta do neurologa w celu dalszej diagnostyki lub do multidyscyplinarnego ośrodka rehabilitacji w celu leczenia.

Leczenie

Cele leczenia

• Wzmocnienie mięśni oraz poprawa czynnościowa
• Łagodzenie dolegliwości bólowych
• Poznanie własnych granic obciążenia
• Odpowiednie obchodzenie się z własnymi rezerwami energii
• Spowolnienie postępu choroby
• Zapobieganie powikłaniom i przebiegom śmiertelnym
• Poprawa jakości życia za pomocą różnych działań

Ogólne informacje o leczeniu

• W leczeniu PPS nie ma wypracowanych standardów.⁸
• Podstawą leczenia jest współpraca multidyscyplinarna
• Program rehabilitacji obejmujący:
  • zabiegi fizjoterapeutyczne, fizykoterapeutyczne, ergoterapię, leczenie bólu i medycynę pracy oraz ewentualnie logopedię w przypadku objawów zespołu opuszkowego (dysfagia, dyzartria)
  • w razie potrzeby dodatkowe wsparcie psychologa i dietetyka
• Leczenie farmakologiczne
  • brak możliwości przyczynowego leczenia farmakologicznego¹
  • wyłącznie łagodzenie objawów
  • Dane z badań nie są w chwili obecnej jednoznaczne.

Jednoczesna opieka psychologa

• Psychoterapia behawioralna
  • stosowana w zmęczeniu, zaburzeniach uwagi, percepcji i pamięci
• Wsparcie w przypadku problemów emocjonalnych i psychospołecznych
• Leczenie depresji, zaburzeń lękowych

Poradnictwo

• Palacze: zaprzestanie palenia/ograniczenie ilości wypalonego tytoniu
• Unikanie zimna, preferowanie ciepłego otoczenia, zwłaszcza podczas ruchu²
• Modyfikacja stylu życia z ograniczeniem aktywności fizycznej i redukowaniem stresu psychicznego⁸
• wprowadzenie regularnych przerw na odpoczynek, sen/drzemkę w ciągu dnia
• indywidualny program ćwiczeń
• używanie lekkich ortez i aparatów zapobiegających nadmiernemu przeciążeniu kończyn
• Unikanie zwiększenia/kontrola masy ciała
  • Konieczna utrata masy ciała może być trudna ze względu na ograniczoną mobilność pacjenta.
  • Większa masa ciała jest przyczyną obciążenia stawów oraz nasilenia dolegliwości bólowych i niestabilności.

Fizjoterapia

• Stosowana w:
  • zmęczeniu i osłabieniu mięśni
  • bólach mięśniowo-szkieletowych
  • zmęczeniu
• Cele leczenia
  • optymalizacja sekwencji ruchowych
  • zwiększenie siły i wytrzymałości mięśni oraz poprawa perfuzji
  • poprawa i utrzymanie czynności
• Główne aspekty leczenia
  • świadome dozowanie ruchu i wysiłku
  • indywidualne dostosowanie ćwiczeń do własnych możliwości
• Ćwiczenia fizyczne powinny być ukierunkowane na następujące aspekty:
  • ćwiczenia grup mięśni dotkniętych dolegliwościami
  • ochrona przeciążonych mięśni i stawów
  • ochrona silnie porażonych obszarów
• Zmęczenie i osłabienie mięśni
  • trening interwałowy z naprzemiennym obciążeniem i odpoczynkiem
    • związany ze zmniejszonym miejscowym zmęczeniem mięśni, zwiększoną wydajnością pracy i wzrostem siły
• Procedura
  • intensywność fizjoterapii dla 20–60% siły mięśni
• Dalsze działania 
  • techniki stymulacji
  • ćwiczenia izometryczne i izokinetyczne
  • terapia w podwieszeniu
  • ergometria wykonywana za pomocą roweru stacjonarnego i bieżni (trening wytrzymałościowy)
  • praca w systemach kinezyterapii PNF (proprioceptive neuromuscular facilitation)
    • proprioceptywne nerwowo-mięśniowe torowanie ruchu
    • koncepcja Bobath
    • metoda Vojty
    • fizjoterapia metodą Brunkow
  • doradztwo i instruktaż w zakresie użytkowania wózka inwalidzkiego oraz jego dobór

Fizjoterapia

• Stosowana w zmęczeniu i osłabieniu mięśni
• Zespół bólu mięśniowo-powięziowego
  • leczenie ciepłem
  • elektrostymulacja
  • ostrzykiwanie punktów spustowych
  • ćwiczenia rozciągające
  • biofeedback
  • ćwiczenia rozluźniające mięśnie
  • akupunktura
• Bóle mięśniowo-szkieletowe oraz niestabilność stawów
  • leczenie prądami o niskim natężeniu (prąd stały, Transcutaneous Electrical Nerve Stimulation - TENS)
  • leczenie ultradźwiękami
  • masaże tkanki łącznej
  • kąpiele hydroelektryczne, hydroterapia
  • zastosowanie ciepła (światło, kąpiele błotne)
  • drenaż limfatyczny
  • odciążenie stawów dzięki odpowiednim środkom pomocniczym, takim jak ortezy, sprzęt do wspomagania chodzenia, wózki inwalidzkie
• Trudności z chodzeniem
  • sprzęt do wspomagania chodzenia oraz ewentualnie wózek inwalidzki
• Dolegliwości oddechowe
  • wyposażenie pomocnicze wspierające czynności oddechowe

Fizjoterapia oddechowa

• Stosowana w zaburzeniach oddychania
• Profilaktyka i leczenie układu oddechowego
• Indywidualne leczenie fizjoterapeutyczne mających znaczenie kliniczne w ograniczaniu zaburzeń czynności oddechowych

Ergoterapia

• Stosowana w zmęczeniu
• Cele leczenia
  • mobilizacja tułowia i ramion
  • informacje na temat pomocy stosowanych w miejscu pracy i gospodarstwie domowym

Terapia logopedyczna

• Stosowana w dyzartrii, zaburzeniach oddychania, dysfagii
• Ćwiczenia poprawiające artykulację, technikę oddychania
• Diagnostyka i leczenie dysfagii

Środki pomocnicze

Ortezy

• W bólach mięśniowo-szkieletowych oraz niestabilności stawów
• Dobór lub dopasowywanie ortez kolana, stawu skokowego lub szyi
• Nauka korzystania z pomocy w ramach fizjoterapii
• Działania, które mogą znacząco poprawić funkcjonowanie.⁹

Wsparcie oddychania

• Od wielu lat urządzenie wspomagające oddychanie dla pacjentów z PPS¹⁰
• Zaburzony rytm snu lub zmęczenie w ciągu dnia: możliwy objaw zaburzeń oddychania
• We wczesnych stadiach choroby: wystarczająca jedynie tlenoterapia
• Leczenie z wyboru: wentylacja nieinwazyjna 
  • unikanie wentylacji inwazyjnej dzięki zastosowaniu wczesnej wentylacji nieinwazyjnej
  • aparaty CPAP (Continuous Positive Airway Pressure) w zespole bezdechu sennego/nocnej hipowentylacji
• Wentylacja inwazyjna (tracheostomia) jest konieczna niezwykle rzadko.²

Pomoc socjalna

• Działania z zakresu ergonomicznej adaptacji aktywności zawodowej i prowadzenia gospodarstwa domowego
• Wniosek o stwierdzenie znacznego stopnia niepełnosprawności i wydanie związanego z nim zaświadczenia
• Poradnictwo dotyczące pielęgnacji

Leczenie farmakologiczne

• Bóle mięśniowo-szkieletowe
  • leczenie niesteroidowymi lekami przeciwbólowymi, kwasem acetylosalicylowym
• Badania^1,3
  • aktualnie brak opartego na dowodach leczenia farmakologicznego
  • dożylne podawanie przeciwciał IgG  
    • w niektórych badaniach wykazano kontrolę bólu i zmniejszenie stężenia cytokin prozapalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym i surowicy
    • szczególnie skuteczne u pacjentów ze znacznymi zaburzeniami czynnościowymi, zanikiem mięśni kończyn dolnych oraz wyższym poziomem zmęczenia i bólu
  • W zmęczeniu (w niewielu przypadkach) może ewentualnie być pomocna amantadyna.
  • amitryptylina
    • Brak badań, może być skuteczna w przypadku zmęczenia.
    • Może być stosowana w leczeniu bólu.
  • Lamotrygina może być skuteczna w zwalczaniu bólu i zmęczenia oraz przyczyniać się do poprawy jakości życia.
  • leczenie zespołu niespokojnych nóg
    • agonista dopaminy 
    • gabapentynoidowe leki przeciwpadaczkowe

Ortopedyczny zabieg chirurgiczny

• Niekiedy wskazany u pacjentów z przebytą infekcją wirusem polio³
  • Może przyczynić się do zmniejszenia dolegliwości bólowych.
  • do leczenia nieprawidłowych ułożeń
  • do stabilizacji stawów

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Choroba postępuje powoli, prawdopodobnie z okresowymi fazami stabilizacji, które mogą trwać od 3 do 10 lat.¹⁰

Powikłania

Powikłania ortopedyczne

• Nietypowe obciążenie stawów w wyniku deformacji kości i osłabienia mięśni
• Możliwe powikłania:
  • deformacja zgięciowa (przykurcze)
  • nadmierny wyprost lub niestabilność boczna stawów kolanowych lub biodrowych
  • postępująca niestabilność stawów
  • osteoporoza
  • złamania
  • choroba zwyrodnieniowa stawów
  • skolioza?
  • spondyloza szyjna z bólem szyi, różnymi objawami korzeniowymi i czuciowymi, czasami ucisk rdzenia kręgowego

Zatrzymanie oddechu

• Rzadko zatrzymanie oddechu spowodowane porażeniem
• Zatrzymanie oddechu zazwyczaj jest wynikiem hipowentylacji, która częściej pojawia się w nocy.
  • przyczyna deformacja klatki piersiowej, narastająca skolioza

Powikłania neurologiczne

• Uwięźnięcie nerwów obwodowych
  • spowodowane nieprawidłowościami w kośćcu
  • korzystanie z urządzeń wspomagających chodzenie, wózka inwalidzkiego, itp.
• Bardzo rzadko dysfagia/dyzartria

Powikłania urologiczne

• Zaburzenia opróżniania pęcherza/nietrzymanie moczu w porażeniach mięśni brzucha

Powikłania psychiatryczne

• Depresja z:
  • wycofaniem społecznym²
  • brakiem sił
  • poczuciem winy
  • zaburzeniami snu
  • wewnętrznym niepokojem

Rokowanie

• Wolne postępowanie objawów
• Negatywny marker prognostyczny: płeć męska²
• W zależności od przyczyny ograniczeń czynnościowych i porażeń, które wystąpiły w przebiegu wcześniej przebytej ostrej postaci choroby Heinego-Medina.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

• Zespół post-polio