Definicja: Ponowne wystąpienie postępującego osłabienia mięśni lub nietypowego zmęczenia mięśni po co najmniej 15 latach od ostrej postaci choroby Heinego-Medina (polio) oraz ewentualnie bóle mięśni lub stawów.
Częstość występowania: Występuje u około 20–50% wszystkich pacjentów z chorobą Heinego-Medina w wywiadzie.
Objawy: Nowe pojawienie się osłabienia mięśni, zmęczenie lub zanik mięśn. Mogą pojawić się bóle mięśni oraz stawów. Innymi objawami mogą być bezdech senny, zespół niespokojnych nóg, dyzartria i dysfagia.
Badanie fizykalne: Ewentualny postępujący zanik mięśni, możliwe fascykulacje (drżenia pęczkowe) w zanikających mięśniach i zmniejszenie siły mięśniowej. Zaburzenia czucia są opisywane bardzo rzadko.
Diagnostyka: Rozpoznanie jest ustalane na podstawie wywiadu oraz badania fizykalnego. Aby wykluczyć inne choroby i potwierdzić rozpoznanie, można wykonać punkcję lędźwiową, badania obrazowe, neurografię lub elektromiografię.
Leczenie: Leczenie obejmuje przede wszystkim rehabilitację z wykorzystaniem fizjoterapii, fizykoterapii, ergoterapii, poradnictwa i w razie potrzeby terapię logopedyczną.
Informacje ogólne
Definicja
Zespół post-polio (post-polio syndrome - PPS) jest chorobą, która może pojawić się po upływie wielu lat od ostrej postaci choroby Heinego-Medina.
Charakteryzuje się podostrym lub ostrym porażeniem lub nietypowym zmęczeniem mięśni w uprzednio uszkodzonych lub nieuszkodzonych mięśniach i może występować w połączeniu z bardzo nasilonym zespołem ogólnego wyczerpania (zmęczenie), hipotrofią lub atrofią mięśni lub bólem mięśni i stawów.
W większości przypadków występuje najwcześniej po upływie 15 lat po porażennej postaci choroby Heinego-Medina.1
U pacjentów z zespołem post-polio występują następujące cechy:
przebyta choroba Heinego-Medina w wywiadzie, stabilny przebieg przez co najmniej 15 lat i objawy spowodowane przebytą chorobą
nowe pojawienie się osłabienia mięśni, czasami również nowopojawiająca się hipotrofia mięśni
Schorzenie może dotyczyć zarówno wcześniej porażonych, jak i nieuszkodzonych mięśni.
Nasilenie zespołu post-polio zależy od nasilenia porażenia w fazie ostrej.
Może pojawić się ogólne zmęczenie (znużenie) i zwiększone zapotrzebowanie na sen.
Typowe są dolegliwości bólowe wynikające z uszkodzenia stawów (skolioza).
ewentualnie nietolerancja zimna i nasilenie objawów w niskich temperaturach
Zespół post-polio nie jest chorobą zakaźną.
Zespół post-polio nie jest chorobą zagrażającą życiu, ale nieleczona niewydolność oddechowa lub dysfagia może prowadzić do depresji oddechowej oraz zapalenia płuc (aspiracja).
Częstość występowania
Od roku 2002 w Europie nie stwierdzono przypadków choroby Heinego-Medina1. 80% światowej populacji żyje na obszarach, gdzie choroba nie występuje. Więcej informacji można znaleźć w artykule Choroba Heinego-Medina.
Zapadalność na zespół post-polio u osób z chorobą Heinego-Medina w wywiadzie różni się znacznie w zależności od źródła danych oraz kryteriów stosowanych do ustalenia rozpoznania.1
Prawie 50% osób z wcześniej przebytą chorobą Heinego-Medina opisuje w późniejszym okresie nowe objawy, takie jak osłabienie, zmęczenie oraz problemy z koncentracją.1
Tylko u 20% pacjentów z chorobą Heinego-Medina w wywiadzie rozwija się nowe postępujące osłabienie mięśni.1
Zespół post-polio występuje u około 20–50% wszystkich pacjentów z chorobą Heinego-Medina w wywiadzie.
Początek zespołu post-polio około 35 lat (między 8 a 71 lat) po przebyciu ostrej postaci choroby Heinego-Medina1
Porażenie mięśni oddechowych występuje u <5% wszystkich pacjentów z zespołem post-polio.
Zespół post-polio występuje nieco częściej u kobiet niż u mężczyzn.2
Etiologia i patogeneza
Przyczyna progresji objawów w zespole post-polio nie jest znana.1
Patofizjologia
W badaniach neuronów ruchowych u pacjentów z zespołem post-polio wykryto wcześniejsze zmiany neurogenne oraz, w niektórych przypadkach, aktywne procesy denerwacji i reinerwacji.
Ostra postać choroby Heinego-Medina prowadzi do utraty komórek ruchowych rogów przednich i reinerwacji pobocznej, w tym regeneracji aksonów końcowych.
Utrata komórek nerwowych i ponowna reinerwacja może prowadzić do nawet 10-krotnego wzrostu liczby włókien mięśniowych należących do jednostki motorycznej.
Powyżej pewnego poziomu dalsza reinerwacja nie może mieć miejsca.
Dlatego nieskompensowana denerwacja prowadzi do atrofii włókien mięśniowych, a tym samym do utraty siły mięśni (porażenia).
Różne hipotezy
Przeciążenie jednostek motorycznych
utrata i denerwacja neuronów ruchowych po ostrej postaci choroby Heinego-Medina
reinerwacja włókien mięśniowych poprzez gałęzie poboczne, a tym samym powiększenie jednostki motorycznej
przeciążenie mechanizmów kompensacji
Przeciążenie większych jednostek motorycznych i zaburzony obrót metaboliczny mogą prowadzić do niestabilności ponownie unerwionych połączeń nerwowo-mięśniowych.
Proces starzenia
Prawidłowy proces starzenia się prowadzi do utraty jednostek motorycznych.
Przetrwałe wirusy polio w ośrodkowym układzie nerwowym
w razie sprzyjających okoliczności, reaktywacja wirusów, a tym samym postęp degeneracji neuronów ruchowych2
Stan zapalny
płyn mózgowo-rdzeniowy z ewentualnie podwyższonym stężeniem cytokin prozapalnych (TNF-alfa i interferon-gamma)
surowica z ewentualnie podwyższonym stężeniem cytokin prozapalnych (TNF-alfa, interleukiny-6 i leptyny)
objawy zespołu ogólnoustrojowej reakcji zapalnej (systemic response syndrome - SIRS)
potwierdzenie zmian zapalnych u pacjentów z PPS w drodze autopsji2
możliwe przyczyny to:
uporczywa infekcja lub opóźniona odpowiedź immunologiczna3
przewlekle utrzymujące się fragmenty wirusa polio, prawdopodobnie wzmocnione przez infekcję enterowirusami innymi niż polio (sprzeczne wyniki badań, brak rozstrzygającej izolacji wirusa; fragmenty takie wykryto jednak w jednym z badań u wszystkich pacjentów z zespołem post-polio)4
Uporczywa infekcja może być związana z podwyższonym poziomem prozapalnych chemokin i cytokin.
biopsje mięśni z okołonaczyniowymi i śródmiąższowymi naciekami zapalnymi
brak związku między stopniem nasilenia choroby, szybkością progresji i poziomem peptydów prozapalnych2
Procesy autoimmunologiczne
niewiele dowodów
w jednym z badań: wysokie stężenie regulatorowych limfocytów T i przeciwciał przeciwko wirusowi polio2
Genetyka
możliwy związek między polimorfizmem receptora fibrynogenu IIIA a rozwojem PPS2
Czynniki predysponujące
Większe prawdopodobieństwo wystąpienia zespołu post-polio u pacjentów, których dotyczą:
Wcześniejsza choroba Heinego-Medina z porażeniami, potwierdzona w wywiadzie oraz badaniach lekarskich, z ewentualnymi zanikami mięśni i obecnością typowych zmian w elektromiografii2
potwierdzenie utraty neuronów ruchowych
kliniczne objawy resztkowego osłabienia i zaniku mięśni lub
elektromiografia z objawami denerwacji (objawy uszkodzenia rogu przedniego)
badanie metodą PCR RNA wirusa polio w płynie mózgowo-rdzeniowym (PMR)
Faza (nie)pełnej remisji, po której następuje okres stabilności nerwowo-mięśniowej (zwykle co najmniej 15 lat)
Powolne lub (rzadko) nagłe pojawienie się nowego, postępującego osłabienia mięśni lub nieprawidłowego zmęczenia mięśni, z ogólnym zmęczeniem(znużeniem) lub bez niego, które może być związane z nowym zanikiem mięśni lub bólem mięśni lub stawów
Objawy mogą pojawić się po raz pierwszy po urazie, zabiegu chirurgicznym lub okresach ograniczonej aktywności.
Objawy utrzymują się przez co najmniej 1 rok.
Wykluczenie nerwowo-mięśniowych, ortopedycznych lub innych rozpoznań różnicowych, które mogły wywołać podobne objawy.
brak rozróżnienia między wcześniej przebytą chorobą Heinego-Medina a PPS
po przebytej chorobie Heinego-Medina, w biopsji mięśni objawy przewlekłej denerwacji (odnerwienia) i reinerwacji oraz aktywnej denerwacji
objawy reinerwacji kompensacyjnej: przerost włókien mięśniowych typu I
objawy aktywnej denerwacji: Small Angulated Fibers (objawy zanikowe)
Wskazania do skierowania do specjalisty
W przypadku podejrzenia zespołu post-polio należy skierować pacjenta do neurologa w celu dalszej diagnostyki lub do multidyscyplinarnego ośrodka rehabilitacji w celu leczenia.
Leczenie
Cele leczenia
Wzmocnienie mięśni oraz poprawa czynnościowa
Łagodzenie dolegliwości bólowych
Poznanie własnych granic obciążenia
Odpowiednie obchodzenie się z własnymi rezerwami energii
Podstawą leczenia jest współpraca multidyscyplinarna
Program rehabilitacji obejmujący:
zabiegi fizjoterapeutyczne, fizykoterapeutyczne, ergoterapię, leczenie bólu i medycynę pracy oraz ewentualnie logopedię w przypadku objawów zespołu opuszkowego (dysfagia, dyzartria)
w razie potrzeby dodatkowe wsparcie psychologa i dietetyka
Leczenie farmakologiczne
brak możliwości przyczynowego leczenia farmakologicznego1
wyłącznie łagodzenie objawów
Dane z badań nie są w chwili obecnej jednoznaczne.
Jednoczesna opieka psychologa
Psychoterapia behawioralna
stosowana w zmęczeniu, zaburzeniach uwagi, percepcji i pamięci
Wsparcie w przypadku problemów emocjonalnych i psychospołecznych
Simionescu L, Modlin JF. Post-polio syndrome. UpToDate, last updated Mar 7, 2022. www.uptodate.com
Li Hi Shing S, Chipika RH, Finegan E, Murray D, Hardiman O, Bede P. Post-polio Syndrome: More Than Just a Lower Motor Neuron Disease. Front Neurol. 2019 Jul 16;10:773. doi: 10.3389/fneur.2019.00773. PMID: 31379723; PMCID: PMC6646725. www.ncbi.nlm.nih.gov
Chu ECP, Lam KKW. Post-poliomyelitis syndrome. Int Med Case Rep J. 2019 Aug 8;12:261-264. www.ncbi.nlm.nih.gov
Baj A, Monaco S, Zanusso G, et al. Virology of the post-polio syndrome. Future Virology 2007; 2: 183-92. www.researchgate.net
Werhagen L, Borg K. Impact of pain on quality of life in patients with post-polio syndrome. J Rehabil Med. 2013 Feb. 45(2):161-3. www.ncbi.nlm.nih.gov
Gonzalez H, Khademi M, Andersson M et al. Prior poliomyelitis - evidence of cytokine production in the central nervous system. J Neurol Sci 2002; 205: 9-13. PubMed
Dalakas MC. Pro-inflammatory cytokines and motor neuron dysfunction: is there a connection in post-polio syndrome? J Neurol Sci 2002; 205: 5-8. PubMed
Matyja E. Zespół post-polio Część II. Postępowanie terapeutyczne Post-polio syndrome Part II. Therapeutic management Polska Neurologia i Neurochirurgia Polska 2012; 46, 4: 372-378. www.sciencedirect.com
Howard RS. Poliomyelitis and the pospolio syndrome. BMJ 2005; 330: 1314-9. PubMed
Howard RS, Davidson C. Long term ventilation in neurogenic respiratory failure. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74(suppl III): iii24-30. www.ncbi.nlm.nih.gov
Definicja: Ponowne wystąpienie postępującego osłabienia mięśni lub nietypowego zmęczenia mięśni po co najmniej 15 latach od ostrej postaci choroby Heinego-Medina (polio) oraz ewentualnie bóle mięśni lub stawów.